1、ACREULAR狼瘡性腎炎指南解讀ACREULAR狼瘡性腎炎指南解讀ACREULAR狼瘡性腎炎指南解讀ACREULAR狼瘡性腎炎指南解讀ACREULAR狼瘡性腎炎內(nèi)容指南詳細(xì)解讀指南概述兩個(gè)指南的異同點(diǎn)展望2內(nèi)容指南詳細(xì)解讀233狼瘡性腎炎（）定義持續(xù)蛋白尿0.524h 或3+細(xì)胞管型包括：紅細(xì)胞、血紅蛋白、顆粒型、管型、混合型最佳標(biāo)準(zhǔn)是腎病理證實(shí)免疫復(fù)合物介導(dǎo)的腎小球腎炎符合。基于風(fēng)濕病學(xué)家和腎臟病學(xué)家的意見(jiàn)，的診斷也認(rèn)為有效。尿蛋白/肌酐0.5尿沉渣5個(gè)或5個(gè)缺乏感染情況下或細(xì)胞管型僅限于或管型4狼瘡性腎炎（）定義持續(xù)蛋白尿0.524h 或3+尿蛋白/概述在美國(guó)，大約35% 成人患者在診斷

2、時(shí)有腎炎的臨床證據(jù)，估計(jì)50-60%患者在疾病最初10年可發(fā)展為。非洲裔美國(guó)人和西班牙人發(fā)病率比白人高，男性比女性高。腎臟損害更可能形成在非白種人組。患者5年生存率約95%，10年約92%，如果出現(xiàn)可使10年生存率減少至約88%，非洲裔美國(guó)人甚至更低。5概述在美國(guó)，大約35% 成人患者在診斷時(shí)有腎炎的臨床證據(jù)，估腎活檢的指征和意義所有存在活動(dòng)性臨床證據(jù)、先前未治療的患者均應(yīng)接受腎臟活檢（除非有嚴(yán)格禁忌）。意義：可使用現(xiàn)有的分類標(biāo)準(zhǔn)對(duì)腎臟疾病分類。可對(duì)疾病進(jìn)行評(píng)估：慢性和活動(dòng)性、腎小管和血管病變。可識(shí)別其它腎臟病原因如：藥物、低血容量或低血壓相關(guān)的腎小管壞死。治療在很大程度上基于分類標(biāo)準(zhǔn)。6腎活

3、檢的指征和意義所有存在活動(dòng)性臨床證據(jù)、先前未治療的患者均強(qiáng)烈推薦腎活檢指標(biāo)7強(qiáng)烈推薦腎活檢指標(biāo)7 腎臟病理分型8 腎臟病理分型8特殊的病理改變及預(yù)后新月體形成及腎臟不良預(yù)后密切相關(guān)血管病變合并血栓性微血管病預(yù)后最差腎間質(zhì)病變間質(zhì)炎癥、小管萎縮、間質(zhì)纖維化及不良預(yù)后相關(guān)足細(xì)胞病變I型合并足細(xì)胞病變，給予治療9特殊的病理改變及預(yù)后新月體形成9輔助用藥應(yīng)作為所有 患者基礎(chǔ)治療藥物，除非有禁忌 復(fù)發(fā)率降低。 可顯著減少腎臟損害 可減少患者血栓事件發(fā)生率。蛋白尿0.524h或尿蛋白/肌酐0.5，應(yīng)予或治療 可降低球內(nèi)壓，減少尿蛋白約30% 優(yōu)于和利尿劑單獨(dú)治療 但孕婦禁用10輔助用藥應(yīng)作為所有 患者基礎(chǔ)

4、治療藥物，除非有禁忌10輔助用藥合并高血壓患者，血壓控制在130/80，可顯著延緩腎臟疾病進(jìn)展。患者100（2.58），應(yīng)予他汀類藥物治療注意，60或肌酐133可加速動(dòng)脈粥樣硬化。本身是脈粥樣硬化的獨(dú)立危險(xiǎn)因素。11輔助用藥合并高血壓患者，血壓控制在130/80，可顯著延緩 分型治療原則和期不需要免疫抑制劑治療和期需要積極激素+免疫抑制劑治療期當(dāng)合并或期時(shí)同或期期單獨(dú)存在治療略有不同期通常需要替代治療而不是免疫抑制劑此外慢性程度越高，對(duì)免疫抑制劑藥物反應(yīng)越差，活動(dòng)（A）或慢性（C）未進(jìn)行推薦12 分型治療原則和期不需要免疫抑制劑治療12或的誘導(dǎo)治療13或的誘導(dǎo)治療13或的誘導(dǎo)治療和兩種方案療效

5、相等。在所有種族療效相似(白種人,亞洲人,非洲裔美國(guó)人等）達(dá)到相似療效，亞洲人比非亞洲人需較低劑量的，即2為亞洲人，3為非亞洲人。白種人或亞洲人患者對(duì)療效比非洲裔美國(guó)人和西班牙人好。因此對(duì)非洲裔美國(guó)人和西班牙人，為首選。14或的誘導(dǎo)治療和兩種方案療效相等。14劑量或無(wú)細(xì)胞新月體形成或有蛋白尿和穩(wěn)定肌酐水平但沒(méi)有腎臟病理的患者。 2或3口服均可或伴細(xì)胞新月體形成或有蛋白尿和近期肌酐水平顯著升高。 必須3口服 提到劑量、療效和檢測(cè)濃度，但未作推薦15劑量或無(wú)細(xì)胞新月體形成或有蛋白尿和穩(wěn)定肌酐水平但沒(méi)有腎臟治療兩種方案先前大劑量 ，1/月共6次，后每3月1次，共2年方案，比6個(gè)月方案可更好的預(yù)防復(fù)發(fā)

6、，但目前的3-6個(gè)月治療后予或維持顯示良好的長(zhǎng)期結(jié)果。每日口服及大劑量療效,毒性相當(dāng)，因研究有限未被推薦在歐洲患者研究中，兩種劑量療效相當(dāng)，但小劑量嚴(yán)重感染發(fā)生率少，因此對(duì)西歐和南歐白人推薦小劑量 。十年隨訪，兩種劑量復(fù)發(fā)、終末期腎病和肌酐倍增發(fā)生率相似。16治療兩種方案先前大劑量 ，1/月共6次，后每3月1次，共2年糖皮質(zhì)激素（）誘導(dǎo)緩解推薦靜脈沖擊（500-1000甲強(qiáng)3天）是專家意見(jiàn)隨后口服0.5-1.0，再減量至最小有效劑量因和腎外表現(xiàn)不同，無(wú)固定的減量方法每月1次甲強(qiáng)沖擊+每月1次沖擊未達(dá)成一致意見(jiàn)，但長(zhǎng)期隨訪結(jié)果優(yōu)于單一沖擊療法。17糖皮質(zhì)激素（）誘導(dǎo)緩解推薦靜脈沖擊（500-10

7、00甲強(qiáng)3治療可用于治療但不作為誘導(dǎo)治療誘導(dǎo)治療比聯(lián)合療效差長(zhǎng)期（1-5年）觀察， 誘導(dǎo)+維持治療在預(yù)防復(fù)發(fā)比誘導(dǎo)治療療效差，且可更好延緩慢性損害的進(jìn)展。18治療可用于治療但不作為誘導(dǎo)治療18型（純膜性）+腎病范疇的治療 3. V (324h)單純激素，激素提到，但未推薦19型（純膜性）+腎病范疇的治療 3. V 或/伴新月體的治療腎活檢有任何新月體存在就稱謂新月體腎炎。或大劑量激素沖擊3天+口服1激素。直到最近，專家支持大劑量靜滴治療新月體性。臺(tái)灣一項(xiàng)前瞻性研究示1g,2/日口服在治療新月體時(shí)，及大劑量靜滴一樣有效。20或/伴新月體的治療腎活檢有任何新月體存在就稱謂新月體腎誘導(dǎo)治療療效和改變

8、治療的時(shí)機(jī)治療8周，蛋尿白下降25%，C3/或C4正常治療6個(gè)月，血肌酐下降，尿蛋白124h，50%患者明顯改善，12-24月后達(dá)到65-80%。在需要作出較大治療改變前，或誘導(dǎo)治療的大多數(shù)患者需隨訪6個(gè)月（可改變的劑量）治療3個(gè)月時(shí)有明顯惡化證據(jù)（尿蛋白或血肌酐增加50%以上）才需改變治療方案21誘導(dǎo)治療療效和改變治療的時(shí)機(jī)治療8周，蛋尿白下降25%，C或的維持治療 22或的維持治療 22維持治療選擇或，不選擇全球研究（3年）：優(yōu)于綜合指標(biāo)（包括死亡）、血肌酐翻倍，腎臟復(fù)發(fā)西、南歐小研究（4年）：有關(guān)減量或停藥未表決。23維持治療選擇或，不選擇23 妊娠婦女的治療24 妊娠婦女的治療24妊娠

9、婦女的治療大劑量激素治療及母源性并發(fā)癥高風(fēng)險(xiǎn)相關(guān)，如高血壓和糖尿病。、因致畸性禁用于妊娠婦女。雖為妊娠D類藥，但橫斷面研究顯示致畸風(fēng)險(xiǎn)低。若持續(xù)活動(dòng)性腎炎，已證實(shí)或可疑或期伴新月體形成，妊娠28周后應(yīng)考慮分娩。25妊娠婦女的治療大劑量激素治療及母源性并發(fā)癥高風(fēng)險(xiǎn)相關(guān)，如高血患者生育問(wèn)題對(duì)于希望保存生育能力的患者，比更好，因大劑量能引起男女永久性不孕。大劑量使用6個(gè)月，約10%年輕女性出現(xiàn)永久不孕，老年女性更高，若6月后給予1次/3月劑量維持，不孕比例更高。不推薦使用亮丙瑞林保護(hù)接受治療患者的生育能力。有致畸性，使用前應(yīng)確認(rèn)無(wú)妊娠要求，準(zhǔn)備懷孕前應(yīng)至少停用6周。26患者生育問(wèn)題對(duì)于希望保存生育能

10、力的患者，比更好，因大劑量能引 監(jiān)測(cè)血壓尿分析尿蛋白/肌酐比血清肌酐C34水平抗治療初期的活動(dòng)性腎炎11112*3曾有活動(dòng)性腎炎，但目前沒(méi)有333336活動(dòng)性妊娠治療初期111111曾有腎炎的妊娠，但目前沒(méi)有113333之前或目前無(wú)腎炎366666表：實(shí)驗(yàn)室檢查建議月間隔；*：作者基于一個(gè)已發(fā)表的研究的觀點(diǎn)在以下情況患者中，有必要進(jìn)行重復(fù)腎活檢，例如病情惡化或?qū)γ庖咭种浦委熁蛏镏苿┲委煙o(wú)效沒(méi)有達(dá)到蛋白尿減少50%，持續(xù)蛋白尿1年以上和（或）惡化；疾病復(fù)發(fā)。 27 監(jiān)測(cè)血壓尿分析尿蛋白/肌酐比血清肌酐C34抗治療初期的活動(dòng) 相同點(diǎn) 涉及了篩檢、治療及監(jiān)測(cè)等多方面； 強(qiáng)調(diào)了腎活檢的重要性； 突出

11、了在的誘導(dǎo)緩解及維持治療的重要地位； 明確了附加治療的意義； 包含了特殊情況如妊娠的指導(dǎo)等。和指南的異同點(diǎn)和指南的異同點(diǎn)霉酚酸酯 （）強(qiáng)調(diào)和的臨床等效性，建議更多更積極地使用治療具有許多優(yōu)勢(shì)（1）使用方便（2）感染風(fēng)險(xiǎn)小（3）更適合有生育要求的患者（4）亞洲人只需要更低劑量的即可得到相同的治療效果（每天不超過(guò)2g）霉酚酸酯 （）強(qiáng)調(diào)和的臨床等效性，建議更多更積極地使用治療不同點(diǎn)依據(jù)醫(yī)生臨床經(jīng)驗(yàn)決定腎活檢時(shí)機(jī)建議對(duì)出現(xiàn)任何腎臟受累跡象的患者行腎活檢依據(jù)種族選擇不同的誘導(dǎo)方案，、聯(lián)合是誘導(dǎo)的主要治療方案將列為大多數(shù)型患者免疫抑制初始治療的首選藥物和可用于維持治療，沒(méi)有推薦用作誘導(dǎo)治療承認(rèn)及高風(fēng)險(xiǎn)腎

12、臟病變活動(dòng)有關(guān)，因此建議該藥物用于不存在臨床或組織學(xué)不良風(fēng)險(xiǎn)因素的特定患者建議根據(jù)醫(yī)生的臨床印象，治療6個(gè)月未見(jiàn)應(yīng)答的患者應(yīng)換藥如果患者用藥34個(gè)月后未見(jiàn)改善或612個(gè)月后未達(dá)到部分應(yīng)答，或者2年后未達(dá)到完全應(yīng)答時(shí)，應(yīng)轉(zhuǎn)為其他替代藥物治療沒(méi)有形成激素減量的推薦意見(jiàn)包括了類固醇藥物具體推薦劑量?jī)H包括妊娠中的治療對(duì)計(jì)劃懷孕患者的特殊建議未涉及兒童患者的治療建議兒童患者的診斷和治療建議個(gè)體化治療方面存在先天不足更具體、更注重臨床實(shí)踐和指南的異同點(diǎn)不同點(diǎn)依據(jù)醫(yī)生臨床經(jīng)驗(yàn)決定腎活檢時(shí)機(jī)建議對(duì)出現(xiàn)任何腎臟受累跡不同點(diǎn)沒(méi)有減量的方法，建議口服潑尼松龍0.5,共4周,并在46個(gè)月內(nèi)減至10 單純型腎炎：蛋白尿

13、1 24h, （無(wú)論是否應(yīng)用腎素血管緊張素醛固酮系統(tǒng)阻滯劑）,均應(yīng)接受免疫抑制治療，無(wú)此推薦蛋白尿3 24h, 除推薦外，可用，他克莫司，利妥昔單抗誘導(dǎo)緩解者繼續(xù)維持治療，無(wú)此推薦維持治療至少3年，可以減藥，先停，無(wú)共識(shí)妊娠前、至少停3月，而推薦至少6周阿司匹林/抗凝治療抗凝治療：腎病綜合征合并血清白蛋白20 g重復(fù)腎活檢31不同點(diǎn)沒(méi)有減量的方法，建議口服潑尼松龍0.5,共4周,并在4診治指南的快速更新32診治指南的快速更新32 33 33關(guān)注有生育要求的患者34關(guān)注有生育要求的患者34其他常用藥物利妥昔單抗：用于誘導(dǎo)治療6月無(wú)改善或惡化，或和治療失敗者鈣調(diào)磷酸酶抑制劑：誘導(dǎo)治療及在難治性疾病中療效確切他克莫司：誘導(dǎo)治療等同高劑量環(huán)孢素：及在防止腎臟復(fù)發(fā)方面療效相當(dāng)貝利單抗：批準(zhǔn)用于治療后仍活動(dòng)的患者，未在方面做研究其他常用藥物利妥昔單抗：用于誘導(dǎo)治