1、肺動脈高壓的治療（一）基本治療.病因治療在明確肺高壓的基礎病因和促發因素后，肺高壓的首要治療是針對基礎疾病和相關疾病，這對治療的成功至關重要。由于低氧性肺高壓的始動因素是缺氧，因此對此類患者的病因治療就是吸氧。迄今為止，能夠改善COPD患者長期預后的措施之一就是氧療。一旦COPD患者合并呼吸衰竭即可開始長程家庭氧療（LTOT），吸氧時間至少每天1518小時。研究表明，LTOT能夠明顯改善COPD患者的生活質量，并顯著降低病死率。對引起夜間低氧的重要疾病如阻塞性睡眠呼吸暫停（OSA），應給予持續正壓通氣（CPAP）以改善夜間低氧狀況。.氧療肺動脈高壓患者（先天性心臟病相關肺動脈高壓者除外）吸氧治

2、療的指征是：血氧飽和度低于90%，先天性心內分流畸形相關肺動脈高壓則無此限制。.對心衰患者可給予利尿劑、洋地黃類藥物，必要時可應用多巴胺等正性肌力藥物靜滴。當肺動脈高壓患者合并右心功能不全時，應給予利尿劑。但應注意長期應用利尿劑的副作用，如電解質紊亂、低血壓等。右心功能不全但利尿劑療效不佳，或合并房性心律失常時，可考慮應用洋地黃。由于低氧增加了洋地黃中毒的風險，應注意監測洋地黃血藥濃度。.為了對抗原位血栓形成，應口服華法林，一般使TNR控制在1.52.0即可。（二）肺血管擴張藥目前臨床上應用的血管擴張藥有鈣通道阻滯藥、前列環素及其結構類似物、內皮素受體拮抗藥及磷酸二酯酶抑制劑等。.鈣通道阻滯藥

3、（CCB）急性血管擴張藥物試驗結果陽性，對長期CCB治療能持續保持反應的患者應給予CCB。常用藥物有硝苯地平和地爾硫卓。治療宜從較小劑量開始，數周內增至最大耐受量，然后維持應用。應用1年還應再次進行急性血管擴張藥物試驗重新評價患者是否持續敏感，只有長期敏感者才能繼續應用。PAH患者的最大耐受量通常較大，如硝苯地平120240mg/d,地爾硫卓240720mg/d。限制劑量增加的因素主要是低血壓和下肢水腫。同時使用地高辛和（或）利尿劑能夠減少部分患者CCB的副反應。對正在服用且療效不佳的患者應逐漸減量而停用，經急性血管擴張藥物試驗評價后再決定是否應用。.前列環素類藥物吸入性伊洛前列素（德國先靈公

4、司的萬他維）可選擇性作用于肺血管，其化學性質較穩定。對于大部分肺動脈高壓患者，該藥可以比較明顯快速降低肺血管阻力，提高心排血量。該藥半衰期為2025分鐘，起效迅速，但作用時間較短，每天吸入治療次數為69次，每次吸入劑量至少在520長期應用該藥，可降低肺動脈壓力和肺血管阻力，提高運動耐量，改善生活質量。.內皮素受體拮抗藥波生坦是治療心功能III級肺動脈高壓首選治療，用法是初始劑量62.5mgbid4周；后續以125mgbid維持治療。需要注意，由于可能引起肝臟酶學指標升高，建議治療期間至少每月監測1次肝功能。如轉氨酶增高正常值設限的3倍，可以繼續用藥觀察；介于35倍之間，可以減半劑量繼續使用或暫

5、停用藥，每2周監測1次肝功能，待轉氫酶恢復正常后再次使用；介于58倍之間，應暫停用藥，每2周監測1次肝功能，待轉氨酶恢復正常后可考慮再次用藥；達到8倍以上時，需要停止使用，不再考慮重新用藥。.磷酸二酯酶抑制劑上述藥物治療效果不佳者，可考慮使用西地那非，劑量為20mgtid。.吸入一氧化氮一氧化氮（NO）是一種無機小分子化合物，由一氧化氮合成酶（NOS）作用于L一精氨酸而產生。內源性NO是一種內皮源性舒張因子，可通過自分泌/旁分泌作用于鄰近細胞發揮生物學效應，包括平滑肌松弛、血小板聚集等、神經傳導、細胞毒作用等。NO極不穩定，可被02和超氧離子迅速氧化形成硝酸根和亞硝酸根而失活。NOS分為組成型

6、NOS（cNOs）和誘導型NOS（iNOS）oANOS有三種異構體，其中NOSI和NOS一III屬于組成型NOS,而NOS11屬于誘導型NOSoL一精氨酸是NOS的唯一底物，研究表明精氨酸缺乏與新生兒肺動脈高壓顯著相關。雖然動物實驗發現長期補充精氨酸能減輕大鼠肺動脈高壓并改善肺血管重構，但目前尚缺乏有關肺動脈高壓患者長期口服補充精氨酸對疾病有益的證據。如前所述，吸入NO可作為短效血管擴張劑用于肺動脈高壓急性血管反應試驗以幫助篩選CCBs的適應證。一系列研究顯示吸入NO對多種疾病包括新生兒肺動脈高壓JL童先天性心臟病、手術后肺高壓、急性呼吸窘迫綜合征（ARDS）、肺移植等都能產生有力的肺血管擴張

7、作用。但鑒于肺動脈高壓患者應用吸入NO治療的現有經驗極其有限，長期吸入NOo的安全性、可行性和有效性尚不清楚，目前還不適于推廣。.單藥治療失敗或患者病情惡化，可考慮聯合用藥，如波生坦加西地那非。（三）手術治療.房間隔造瘺術房間隔造瘺術主要適用于內科治療無效的重度肺動脈高壓患者，即：NYHA心功能分級III一W級、反復暈厥或難治性右心功能衰竭。極重度肺動脈高壓患者，即肺血管阻力顯著升高、心輸出量降低和右房壓升高、靜息狀態SaO280%時，房間隔造瘺術死亡風險高，術后預后差。.肺動脈血栓內膜剝脫術對于慢性血栓栓塞性肺動脈高壓患者，當血栓位于中央肺動脈即肺動脈主干、葉或段肺動脈時，肺動脈血栓內膜剝脫術（pulmonarythromboendar-tereetomy,PTE）為患者提供了可能治愈的機會。該手術最早開展于30多年前，對于可施行手術的慢性血栓栓塞性肺動脈高壓患者，PTE能夠降低肺動脈壓、改善右室功能、延長生存期限，甚至達到徹底治愈。（四）肺移植單側肺移植、雙肺移植、活體肺葉移植及心肺移植已在國外成熟應用于肺動脈高壓患者的治療。其主要指征：已經充分內科治療而無明顯療效的患者。肺移植技術明顯延長了這些患者的壽命，可提高其生活質量，移植后患者可以停止使用治療肺動脈高壓的藥物。在國外，肺移植已成為20世紀80年代以來治療肺動脈高壓的重要手段。隨著近10年來藥物治療的進展，確定肺