1、關(guān)于小兒腎病綜合征第一張，PPT共二十五頁(yè)，創(chuàng)作于2022年6月 概念： 腎病綜合征簡(jiǎn)稱腎病，是一組多種原因所致的腎小球基底膜通透性增高，導(dǎo)致大量血漿蛋白自尿中丟失引起的一種臨床癥候群。第二張，PPT共二十五頁(yè)，創(chuàng)作于2022年6月臨床特點(diǎn) ：三高一低大量的蛋白尿 高膽固醇血癥水腫低蛋白血癥 第三張，PPT共二十五頁(yè)，創(chuàng)作于2022年6月臨床分類：先天性 原發(fā)性 繼發(fā)性；由腎臟以外的疾病引起，如：紫癜性腎炎， 系統(tǒng)性紅斑狼瘡，乙肝相關(guān)性腎炎等； 單純性腎病腎炎性腎病第四張，PPT共二十五頁(yè)，創(chuàng)作于2022年6月發(fā)病機(jī)制： 原發(fā)性腎病綜合征的發(fā)病機(jī)制是免疫介導(dǎo)性炎癥所致的腎損害。第五張，PPT共

2、二十五頁(yè)，創(chuàng)作于2022年6月 病理生理：大量蛋白尿低蛋白血癥 高膽固醇血癥 水腫 第六張，PPT共二十五頁(yè)，創(chuàng)作于2022年6月大量蛋白尿： 是本病最根本的病理生理改變。 是由于腎小球毛細(xì)血管通透性增高所致。當(dāng)腎小球?yàn)V過(guò)膜的分子屏障和電荷屏障特別是電荷屏障受損時(shí)，腎小球?yàn)V過(guò)膜對(duì)血漿蛋白（對(duì)以白蛋白為主）的通透性增加，致尿中蛋白含量增多，當(dāng)超過(guò)遠(yuǎn)曲小管回吸收量時(shí)，形成大量蛋白尿。第七張，PPT共二十五頁(yè)，創(chuàng)作于2022年6月低蛋白血癥： 是病理生理改變中的關(guān)鍵環(huán)節(jié)。 大量白蛋白從尿中丟失是造成低蛋白血癥的主要原因，蛋白質(zhì)分解增加是次要原因，同時(shí)當(dāng)肝白蛋白合成增加不足以克服丟失時(shí)，則出現(xiàn)低白蛋白

3、血癥，此外，因胃腸道粘膜水腫導(dǎo)致飲食減退、蛋白攝入不足、吸收不良或丟失也是低白蛋白血癥的原因。 第八張，PPT共二十五頁(yè)，創(chuàng)作于2022年6月高膽固醇血癥 : 低蛋白血癥促進(jìn)肝合成蛋白增加，以及其中大分子脂蛋白難以從腎排出導(dǎo)致高膽固醇和（或）高甘油三酯血癥、血清中LDL、VLDL增高，形成高脂血癥，持續(xù)的高脂血癥促進(jìn)腎小球硬化和間質(zhì)纖維化 第九張，PPT共二十五頁(yè)，創(chuàng)作于2022年6月水腫 ： 白蛋白血癥使血漿膠體滲透壓下降，水分從血管腔內(nèi)進(jìn)入組織間隙，是水腫的主要原因。 當(dāng)血漿白蛋白25g/L時(shí)，液體主要在間質(zhì)區(qū)潴留，當(dāng)血漿白蛋白女性 。 開(kāi)始于眼瞼、面部，漸至四肢全身，男孩常有陰囊水腫；

4、嚴(yán)重時(shí)出現(xiàn)腹水、胸水、心包積液，水腫呈凹陷性； 病初患兒一般情況良好，繼之出現(xiàn)面色蒼白、疲倦、厭食，水腫嚴(yán)重著可有少尿，一般無(wú)高血壓及血尿 。第十一張，PPT共二十五頁(yè)，創(chuàng)作于2022年6月 2腎炎性腎病 發(fā)病年齡多在學(xué)齡期，水腫一般不嚴(yán)重。 臨床特點(diǎn)：除了低蛋白血癥、大量蛋白尿、高膽固醇血癥，水腫特征外，尚有明顯的高血壓、血尿、血清補(bǔ)體降低和不同程度的氮質(zhì)血癥。 第十二張，PPT共二十五頁(yè)，創(chuàng)作于2022年6月3、 并發(fā)癥 （1）感染：本病最常見(jiàn)的合并癥，常見(jiàn)的有上呼吸道感染、皮膚感染、腹膜炎等。 （2）電解質(zhì)紊亂：常見(jiàn)的有低鈉、低鉀、低鈣血癥。 （3）高凝狀態(tài)和血栓形成：原因有：肝臟合成凝

5、血因子增加，呈高纖維蛋白原血癥。尿中丟失抗凝血酶III，血漿抗凝物質(zhì)減少。高脂血癥時(shí)，血液粘滯度增高，血流緩慢，血小板聚集增加。 （4）急性腎功能衰竭 （5）生長(zhǎng)延遲第十三張，PPT共二十五頁(yè)，創(chuàng)作于2022年6月輔助檢查： 1、尿液檢查：蛋白定性多為（+ + ），24小時(shí)尿蛋白定量0.050.1g/kg，可見(jiàn)透明管型和顆粒管型。 2、血液檢查：血漿總蛋白及白蛋白明顯減少，白、球比例（A/G）倒置，膽固醇明顯增多，血沉明顯增快，不同程度的氮質(zhì)血癥。第十四張，PPT共二十五頁(yè)，創(chuàng)作于2022年6月治療要點(diǎn)：1、一般治療（1）休息 無(wú)需嚴(yán)格限制，嚴(yán)重水腫、高血壓、低血容量的患兒需臥床休息，但應(yīng)經(jīng)常

6、變換體位。（2）飲食 水腫者限制鹽的攝入（2g/d），嚴(yán)重水腫、高血壓者要無(wú)鹽飲食，適量?jī)?yōu)質(zhì)蛋白質(zhì)2g/(kgd)。（3）防治感染 避免到公共場(chǎng)所，抗生素不作為預(yù)防用藥。（4）補(bǔ)充維生素及礦物質(zhì) 口服維生素D5001000IU，同時(shí)加服鈣劑。 第十五張，PPT共二十五頁(yè)，創(chuàng)作于2022年6月 2、利尿 一般無(wú)需給予利尿劑，當(dāng)水腫較重，尤其有胸、腹水時(shí)可給予利尿劑。 常用藥物有：氫氯噻嗪、呋塞米、低分子右旋糖苷。第十六張，PPT共二十五頁(yè)，創(chuàng)作于2022年6月3、激素治療 腎上腺皮質(zhì)激素為首選藥物 （1）潑尼松中長(zhǎng)程療法（2）短程療法（3）療效判斷：治療8周進(jìn)行評(píng)價(jià) A、激素敏感：尿蛋白轉(zhuǎn)陰，水

7、腫消退。 B、激素部分敏感：水腫消退，尿蛋白仍+。 C、激素耐藥：滿8周，尿蛋白仍在+以上。 第十七張，PPT共二十五頁(yè)，創(chuàng)作于2022年6月 D、激素依賴：對(duì)激素敏感，停藥或減藥2周內(nèi)復(fù)發(fā)，再次用藥后尿蛋白又轉(zhuǎn)陰，重復(fù)2次以上者。 E、復(fù)發(fā)或反復(fù)：尿蛋白已轉(zhuǎn)陰，停用激素4周以上，尿蛋白又+為復(fù)發(fā)；在用藥過(guò)程中出現(xiàn)上述變化為反復(fù)。 F、頻頻復(fù)發(fā)或反復(fù)指半年內(nèi)復(fù)發(fā)或反復(fù)2次，一年內(nèi)3次。 第十八張，PPT共二十五頁(yè)，創(chuàng)作于2022年6月 4、免疫抑制劑 適用于激素部分敏感、耐藥、依賴及復(fù)發(fā)的病例，常用藥物為環(huán)磷酰胺（CTX）方案有： 口服法 沖擊法5、抗凝治療 應(yīng)用肝素鈉、尿激酶、雙嘧達(dá)莫可以防

8、治血栓，減輕尿蛋白。第十九張，PPT共二十五頁(yè)，創(chuàng)作于2022年6月護(hù)理診斷：1、體液過(guò)多 與低蛋白血癥導(dǎo)致的水鈉潴留有關(guān)2、營(yíng)養(yǎng)失調(diào) :低于機(jī)體需要量 與大量蛋白尿中丟失有關(guān)3、有感染的危險(xiǎn) 與免疫力低下有關(guān)4、潛在并發(fā)癥 藥物副作用5、焦慮 與病情反復(fù)及病程長(zhǎng)有關(guān)第二十張，PPT共二十五頁(yè)，創(chuàng)作于2022年6月護(hù)理措施 1 適當(dāng)休息 一般不需要嚴(yán)格地限制活動(dòng)，無(wú)高度水腫低血容量及感染的患兒毋須臥床休息，嚴(yán)重水腫和高血壓時(shí)需臥床休息，并用利尿劑及降壓藥，以減輕心臟和腎臟負(fù)擔(dān)，即使臥床也需要經(jīng)常變換體位，以防血管栓塞等并發(fā)癥，病情緩解后可逐漸增加活動(dòng)。 第二十一張，PPT共二十五頁(yè)，創(chuàng)作于20

9、22年6月 2、調(diào)整飲食，減輕水腫。 一般患兒不需要特別限制飲食，但因消化道粘膜水腫使消化能力減弱，應(yīng)注意減輕消化道負(fù)擔(dān)，給易消化的飲食，如優(yōu)質(zhì)蛋白（乳類、蛋、魚、家禽等）、少量脂肪、足量碳水化合物及高維生素飲食。長(zhǎng)期用腎上腺皮質(zhì)激素者，每日應(yīng)給維生素D以及適量的鈣劑。 大量蛋白尿期間，蛋白攝入量不宜過(guò)多，以每日2g/kg為宜。 尿蛋白消失后，長(zhǎng)期用糖皮質(zhì)激素治療期間應(yīng)多補(bǔ)充蛋白。應(yīng)少食動(dòng)物脂肪，以植物性脂肪為宜，同時(shí)增加富含可溶性纖維的飲食。 重度水腫、高血壓、尿少時(shí)限制鈉水的入量，給予無(wú)鹽或低鹽飲食。病情緩解后不必長(zhǎng)期限鹽。 第二十二張，PPT共二十五頁(yè)，創(chuàng)作于2022年6月3、預(yù)防感染

10、（1）向患兒及家屬解釋其重要性，避免到公共場(chǎng)所； （2）做好保護(hù)性隔離，每日空氣消毒，減少探視人數(shù)； （3）加強(qiáng)皮膚護(hù)理：保持皮膚清潔干燥，床鋪清潔，經(jīng)常翻身。水腫嚴(yán)重時(shí)，臀部和四肢受壓部位墊軟墊，水中的陰囊用吊帶托起； （4）做好會(huì)陰部護(hù)理：每日用3%硼酸坐浴12次； （5）嚴(yán)重水腫者避免肌肉注射，以防藥液外滲，導(dǎo)致局部潮濕、糜爛、感染； （6）監(jiān)測(cè)體溫、血象，及時(shí)發(fā)現(xiàn)感染灶，發(fā)現(xiàn)感染給予抗生素治療。第二十三張，PPT共二十五頁(yè)，創(chuàng)作于2022年6月4、觀察藥物療效及副作用（1）激素治療期間：觀察每日尿量、尿蛋白變化、血漿蛋白恢復(fù)情況，激素副作用（庫(kù)欣綜合征、高血壓、骨質(zhì)疏松等）及時(shí)補(bǔ)充維生素D及鈣質(zhì)防止發(fā)生手足抽搐；（2）應(yīng)用利尿劑時(shí)：觀察尿量，查血鉀、血