1、先心病患兒非心臟手術的麻醉(mzu)處理 麻醉科 共一百零一頁病 例24天、3.5kg、左嵌頓疝；合并：單心室、二尖瓣閉鎖、大動脈轉位(zhun wi)10天、1.8kg、食道閉鎖；合并：單心室，二尖瓣閉鎖，動脈導管未閉，房間隔缺損6歲、20kg、急性闌尾炎；合并：右室雙出口、肺動脈狹窄3天、2.9kg、先天性肛門閉鎖；合并：完全性心內膜墊缺損、PDA、卵圓孔未閉共一百零一頁 先心病發病率（INCIDENCE）占新生兒的7-10早產兒發病率增加 2-3倍先天性疾病中最常見約占先天性疾病的30%10% -15% 伴隨有先天的骨骼、直腸、食管或消化道其它畸形僅15%可以存活到成年而無需(wx)治療

2、共一百零一頁 病因學（ETIOLOGY）10%伴隨有染色體異常(ychng) 1、其中2/3伴有21三體綜合征 2、另1/3染色體異常包括： 13三體, 18三體或Turner綜合征另90%病因多元化多基因缺陷伴隨或不伴隨外因：風疹、酗酒、鋰或妊娠期糖尿病共一百零一頁 胎兒(ti r)循環（FETAL CIRCULATION）四處(sch)分流 胎盤 靜脈導管 卵圓孔 動脈導管成人氣體交換部位：肺胎兒氣體交換部位：胎盤共一百零一頁 出生時心血管及呼吸系統(h x x tn)的變化胎盤剝離后發生如下變化: 體循環阻力 (胎盤是阻力最低的血管系統)臍靜脈血流的停止(tngzh)導致了靜脈導管的關閉

3、共一百零一頁 出生(chshng)時心血管及呼吸系統的變化肺膨脹 肺血管阻力 (PVR)減小肺血流量增加(zngji)肺動脈壓力下降共一百零一頁 出生(chshng)時心血管及呼吸系統的變化肺膨脹:功能性的卵圓孔關閉 LAP 超過 RAP 肺血流肺靜脈血回流入左房 LAP 靜脈導管(dogun)的關閉導致了RAP PDA 關閉 動脈血氧飽和度共一百零一頁 出生(chshng)時心血管及呼吸系統的變化臨近出生時PVR 與 SVR接近相等出生后如肺不張肺塌陷(txin)肺泡低氧肺動脈血管壁收縮 PVR保持于較高水平肺膨脹 肺泡內氧分壓 PVR 共一百零一頁 先心病的分類(fn li)L-R分流R-

4、L分流混合分流梗阻(gngz)型病變共一百零一頁 先心病的分類(fn li)一、L R 分流動靜脈循環中存在缺陷(quxin) SVR PVR PBF PBF 肺充血 充血性心力衰竭(CHF) 易發呼吸道感染長期的 L-R 分流 肺動脈高壓PVR SVR R-L 分流 Eisenmengers syndrome共一百零一頁 先心病的分類(fn li)L - R 分流包括 :ASD 7.5% of CHDVSD 最常見(chn jin)的 CHD 25%PDA 7.5% of CHD早產兒十分常見心內膜墊缺損 - 3%常伴有 21染色體三體主肺動脈窗共一百零一頁 室間隔缺損共一百零一頁 房間隔缺

5、損共一百零一頁 動脈(dngmi)導管未閉共一百零一頁 房室(fn sh)管缺損共一百零一頁 主肺動脈窗共一百零一頁 左向右分流(fn li)圍術期治療消炎痛 PDA 關閉地高辛, 速尿, ACE CHFMain PA band PVR L-R 分流剖胸手術(shush)治療手術后的問題室上性心動過速以及傳導阻滯瓣膜關閉不全 多見于心內膜墊缺損修補術后共一百零一頁 先心病分類(fn li)二、RL分流 體肺循環之間存在(cnzi)缺陷肺循環阻力增加 PBF 缺氧或紫紺包括 :TOF 10% of CHD, 最常見的 R-L 分流肺動脈閉鎖 三尖瓣閉鎖EBSTEINS 畸形（三尖瓣下移）共一百零

6、一頁 法樂(f l)式四聯征10% of all CHD最常見(chn jin)的RL分流4種異常:右心室流出道梗阻主動脈瓣下VSD主動脈騎跨右心室肥大共一百零一頁 法樂(f l)式四聯征共一百零一頁 法樂(f l)式四聯征缺氧發作：漏斗部痙攣，低pH或低PaO2清醒病人主要表現為嚴重紫紺及過度(gud)換氣進食, 哭泣, 排便或應激麻醉期間血流動力學的劇變可導致漏斗部痙攣共一百零一頁 法樂(f l)式四聯征缺氧(qu yn)發作的治療 FiO2 肺血管擴張 PVR輸液擴容 開放 RVOTMorphine (0.1mg/kg/dose) 鎮靜, PVRKetamine SVR, 鎮靜, 鎮痛

7、PBFPhenylephrine (1mcg/kg/dose) SVR-blockers (Esmolol 100-200mcg/kg/min) HR,- 心肌收縮力 改善梗阻部血流 & 漏斗部痙攣蹲位、增加腹部壓 SVR共一百零一頁 肺動脈閉鎖(b su)共一百零一頁 三尖瓣閉鎖(b su)共一百零一頁 愛勃斯坦畸形(jxng)共一百零一頁 右向左分流(fn li)治療目的 PBF 以改善(gishn)氧合剛出生時 即給與PGE1 (0.03 0.10mcg/kg/min) 保持PDA開放 PBFPGE1并發癥 血管舒張, 低血壓, 心動過緩, 心律不齊, 窒息或肺換氣不足, 癲癇, 發熱減

8、輕分流 PBF, 低氧血癥改善 并可刺激肺動脈發育 為進一步治療提供技術可能共一百零一頁 GLENN 分流(fn li)共一百零一頁 改良(giling)B-T分流共一百零一頁 先心病的分類(fn li)三、復雜分流 (混合型缺陷)持續的動靜脈血混雜 SpO2 70% - 80%可能存在體（肺）循環受阻紫紺與充血性心率衰竭(shuiji)并存過度熱衷于改善肺血流將使體循環血流量減少 體循環低血壓 冠脈缺血共一百零一頁 先心病的分類(fn li)復雜分流包括 :永存動脈干大血管轉位 5%動脈調轉術 95% 生存率完全性肺靜脈畸形引流右心室雙出口左心室發育不良最常見的出生一周內即表現出癥狀的CHD

9、不經治療(zhlio)一般1月之內死亡共一百零一頁 永存(yn cn)動脈干共一百零一頁 完全肺靜脈畸形(jxng)引流共一百零一頁 完全肺靜脈畸形(jxng)引流共一百零一頁 左心(zu xn)發育不全綜合癥共一百零一頁 大動脈轉位(zhun wi)共一百零一頁 右心室雙出口(ch ku)共一百零一頁 FONTAN 手術(shush)共一百零一頁 先心病分類(fn li)四、梗阻性缺陷瓣膜狹窄或血管系帶相應心室灌注(gunzh) 壓力超負荷 CHF 常見肺循環梗阻 PBF 低氧血癥、紫紺體循環梗阻 全身血流減少 組織灌注不足, 代謝性酸中毒及休克共一百零一頁 先心病分類(fn li)梗阻性缺

10、陷包括:主動脈瓣狹窄二尖瓣狹窄肺動脈狹窄主動脈縮窄 8% of CHD80% 二葉式主動脈瓣三房心主動脈弓(zhdngmigng)中斷共一百零一頁 主動脈縮窄共一百零一頁 主動脈縮窄共一百零一頁 主動脈弓(zhdngmigng)橫斷共一百零一頁 三房(sn fn)心共一百零一頁 先心病分類(fn li)共一百零一頁 先心病分類(fn li)共一百零一頁 麻 醉 管 理圍術期麻醉管理(gunl)需要團隊合作不同患者的麻醉必須進行個體化管理CHD 的解剖缺陷常具有多樣性，因而會有不同的臨床表現共一百零一頁手 術 時 期畸形未矯治畸形部分(b fen)矯治畸形完全矯治先心病患兒可能在三個階段(jid

11、un)選擇非心臟手術:共一百零一頁 麻 醉 術 前 管 理50% 在出生一周內診斷; 90%在出生后5年內確診術前診斷：就診醫院的醫療條件決定對患兒的術前評估術前應準確評估心血管解剖變異及血流動力學改變與兒科與心臟科醫生進行術前討論詳細了解患者的病史、診斷及治療史了解疾病的嚴重性、制定個體化麻醉方案告知(o zh)家屬共一百零一頁 病 史 及 體 檢評估功能狀態(zhungti) 日?；顒?& 體力活動耐受嬰兒 -心力儲備 紫紺, 出汗或進食時呼吸窘迫心悸, 暈厥, 胸口疼痛心臟雜音充血性心力衰竭高血壓共一百零一頁 病 史 及 體 檢呼吸(hx)急促, 呼吸(hx)困難, 發紺蹲坐杵狀指發育停

12、滯限制心輸出量并增加氧耗量藥物治療利尿劑, 降低后負荷的藥物, 抗血小板聚集藥物, 抗凝血藥免疫抑制劑心臟移植共一百零一頁 實 驗 室 評 估血液分析電解質紊亂：慢性利尿劑治療或腎功能不全血紅蛋白有利于反映 R-L 分流的程度及時(jsh)程紅細胞壓積用于評估紅細胞增多癥或缺鐵性貧血的嚴重性凝血功能檢測血氣分析 & 脈搏血氧定量血鈣、血糖測定新生兒, 危重患兒共一百零一頁 輔 助 檢 查心電圖是否存在房/室肥大電軸偏離傳導障礙(zhng i)心律失常心肌缺血共一百零一頁 輔 助 檢 查胸片心臟大小和形狀肺血管床對已經行手術治療的患者(hunzh)胸部側圍片可反映主要血管與胸骨的關系共一百零一頁

13、 輔 助 檢 查超聲心動圖解剖學上的缺陷/分流心室的功能瓣膜(bnm)功能彩色多普勒 缺損或瓣膜部位血流的方向、速度以及壓力梯度共一百零一頁 術 前 評 估心導管檢查缺損的大小與部位(bwi)狹窄或分流的程度各房室內氧飽和度及壓力梯度 SVC內混合靜脈血氧飽和度 或最接近分流處的血氧飽和度LA 或 LV低氧飽和度 = R L 分流RA 或 RV高氧飽和度 = L R 分流共一百零一頁 術 前 評 估心導管檢查(jinch)判斷分流的方向: Qp / QsQp / Qs 1= L R 分流共一百零一頁 麻 醉 前 用 藥 可在手術(shush)開始前給予Midazolam 0.25-1.0mg/

14、kgKetamine 2- 4mg/kgAtropine 0.02mg/kg共一百零一頁 麻 醉 監 測常規監測心前區或食道(shdo)聽診區持續氣道壓監測多部位體溫測定尿量監測兩處不同肢體的SpO2經食道超聲共一百零一頁 麻 醉 監 測PDA測右手指氧飽和度以監測導管前氧合情況2nd 探頭監測腳趾氧飽和度（導管后氧合情況）主動脈縮窄右上肢SpO2上下肢血壓(xuy)同時監測共一百零一頁 麻醉(mzu)藥物的選擇吸入麻醉藥對于小的心臟缺損的患兒最安全最常用為七氟烷心電圖監測P波改變 P波倒置或出現結性心律意味著麻醉過深心率減慢、血壓下降同樣(tngyng)表明麻醉過深共一百零一頁 吸 入 麻

15、醉 藥SEVOFLURANE無明顯 HR心肌抑制作用較小中等 SVR 改善L-R分流患者的體循環血流可導致(dozh)心肌舒張功能障礙共一百零一頁 吸 入 麻 醉 藥ISOFLURANE刺激性氣味 不適合吸入誘導喉痙攣(jn lun) 20%較小的心肌抑制作用擴張外周血管 SVR MAP HR CI共一百零一頁 肌注(j zh)或靜注麻醉藥Ketamine對氣道通暢或機械通氣的患者(hunzh)不改變其PVR 擬交感作用有利于維持HR, SVR, MAP及心肌收縮力對血容量減少的患兒有更好的血流動力學穩定性分泌物增多喉痙攣阿托品或長托寧共一百零一頁 肌注(j zh)或靜注麻醉藥IM Induc

16、tion with Ketamine:Ketamine 5 mg/kg Rocuronium 0.6 1.0 mg/kg Atropine 0.02 mg/kg IV Induction with Ketamine:Ketamine 1-2 mg/kg Rocuronium 0.6-1.0 mg/kgAtropine 0.01 mg/kg共一百零一頁 肌注(j zh)或靜注麻醉藥阿片類藥物適于虛弱患兒的誘導如果沒有心動過緩幾乎不導致心臟抑制Fentanyl 2-4g/kg IVSufentanil 0.5-2g/kg IVPancuronium 0.05 - 0.1 mg/kg IV 對抗(d

17、ukng)阿片類藥物的迷走樣作用共一百零一頁 肌注(j zh)或靜注麻醉藥ETOMIDATE血流動力學更穩定0.3 mg/kg IVTHIOPENTAL & PROPOFOL對有嚴重缺陷的患者不推薦使用中等(zhngdng)心臟畸形患者:Thiopental 1-2 mg/kg IV or Propofol 1-1.5 mg/kg IV誘導后出現低血壓共一百零一頁 麻 醉 管 理 基本原理Where:Q = 血流量 (CO)P = 心腔或血管內壓力R = 肺循環或體循環血管阻力能改變上述三者之間的關系是一名合格麻醉醫生處理(chl)CHD麻醉的必備技能共一百零一頁 麻 醉 管 理P 通過給予(

18、jy)正性或負性心肌收縮力藥物改變Q 輸液擴容 + 前負荷 + 收縮頻率 然而，一般麻醉醫師通過改變外周血管阻力調節以上三者的關系共一百零一頁 麻 醉 管 理一般需要考慮(kol)的問題R-L 分流的患兒靜脈通路內進氣可以進入體循環導致腦栓塞L-R 分流則氣泡進入肺循環被吸收有創操作需防治感染性心內膜炎氣管狹窄或聲門下狹窄或伴有血管畸形共一百零一頁 麻 醉 管 理trisomy 21患兒常伴有氣管縮短或器官狹窄R-L分流或紅細胞增多癥患兒可發生腦栓塞慢性缺氧可致代償(di chn)性紅細胞增多癥 O2 攜帶能力HCT 65% 血液粘滯度 組織缺氧 & SVR & PVR 靜脈血栓形成 腦栓塞

19、& 心臟缺血共一百零一頁 麻 醉 管 理正?；蜉^低的 HCT （缺鐵性貧血） 紅細胞變形性下降 血液粘滯度如HCT 65%需擴容降低紅細胞的聚集(jj)利尿劑的使用 低氯血癥、低鉀血癥、代謝性堿中毒共一百零一頁 麻 醉 管 理麻醉誘導心肌功能(gngnng)儲備好 IV 或吸入誘導嚴重的心臟缺陷 IV 誘導嚴重心衰患者應減少誘導藥物劑量共一百零一頁 麻 醉 管 理麻醉(mzu)維持依賴于患者術前狀態結合患者個體對誘導藥物的反應及耐受性Midazolam 0.15-0.2 mg/IV 遺忘共一百零一頁 麻 醉 管 理L - R 分流 :體循環持續(chx)對肺循環的稀釋可能會延緩靜脈藥物注射的起

20、效時間吸入誘導的起效速度不受明顯影響除非心輸出量顯著減少個體化的誘導可防止右心室超負荷或心衰共一百零一頁 麻 醉 管 理L-R 分流(fn li) :目標 = SVR and PVR L-R shuntPPV & PEEP PVRKetamine增加 SVRInhalation agents減小SVR共一百零一頁 麻 醉 管 理R-L 分流 :GOAL : PBF by SVR and PVR PVR & SVR PBF 低氧血癥/肺不張/PEEP酸中毒/高碳酸血癥 HCT交感神經興奮 & 手術(shush)刺激血管擴張藥 & 吸入性麻醉藥 SVR 共一百零一頁 麻 醉 管 理 PVR & S

21、VR PBF高氧血癥/正常(zhngchng)的 FRC堿血癥/低碳酸血癥低 HCT低平均氣道壓遲鈍的應激反應NO/ 肺血管舒張劑血管加壓藥 SVR共一百零一頁 麻 醉 管 理R L 分流 :充分擴容 HCT 50%吸入誘導起效時間因有限的肺血流量延遲IV 誘導起效時間更為(n wi)迅捷PEEP 和 PPV 增加PVR共一百零一頁 麻 醉 管 理復雜分流 :調節PVR 或者 SVR使 PBF 將導致:并不明顯改善氧合加劇雙心室(xnsh)衰竭從主動脈竊取血液將導致冠脈缺血大劑量阿片類藥物對心率、心肌收縮力及外周血管阻力無明顯影響(yngxing)，值得推薦共一百零一頁 麻 醉 管 理復雜分流

22、缺損附近存在 50 mmHg 壓差 + CHF 大劑量阿片類藥物前負荷最佳化 改善缺損處血流避免心動過速 心肌氧供 & 梗阻部位血流吸入麻醉藥 不改變心肌收縮(shu su)力 & 明顯降低 SVR 使血流跨越梗阻部位壓差增大共一百零一頁椎管內神經阻滯可能導致血管擴張:對于主動脈縮窄或者存在體循環梗阻型病變的患者十分危險對于 R-L分流的患者可使血氧飽和度下降對于紅細胞增多癥的患者可改善其微循環血流，同時降低靜脈血栓的發生率對于長期存在慢性紫紺的患者可能存在凝血功能(gngnng)異常 區域(qy)麻醉和鎮痛共一百零一頁特 殊 病 例男性、24天、3.5kg左側(zu c)嵌頓疝入院新生兒肺炎

23、、雙肺氣腫肝臟反位擬行疝環松解+內容物還納+疝囊高扎術共一百零一頁病歷(bngl)摘要入手術室SpO275%心臟(xnzng)彩超檢查：復雜先心病左旋心單心室二尖瓣閉鎖三尖瓣中量返流大動脈異位動脈導管未閉房水平分流二尖瓣閉鎖大動脈異位共一百零一頁預 后共一百零一頁麻醉(mzu)前用藥(Premedication)海俄辛（Scopolamine ）0.02mg/kg前列腺素E1（ Prostaglandin-E1 ）0.05-0.1g/kg.min共一百零一頁麻醉(mzu)監測 (Monitor)連續心電圖無創血壓(xuy)SpO2體溫（咽溫）尿量橈動脈穿刺測壓（ART）頸內靜脈穿刺測壓(CVP

24、)共一百零一頁麻醉藥物(yow)的選擇Midazolam 0.5mg Ketamine 2mg/kgRocuronium 0.5mg/kgFentanyl 3ug/kgSevoflurane 1-3%共一百零一頁靜脈(jngmi)麻醉藥（Intravenous anesthetic）KETAMINE在氣道保持通暢或機械(jxi)通氣時對 PVR 影響小擬交感作用可保持 HR、 SVR、MAP 、及心肌收縮力對血容量不足的患者血流動力學穩定性好分泌物多 氣道應激性增加 長托寧或東莨菪堿 共一百零一頁麻醉(mzu)管理（Perioperative management）控制吸氧濃度為21%左右，促

25、使動脈導管續繼開放持續泵注前列腺素E1使用呼吸機避免過度通氣，保持動脈血的二氧化碳分壓在4.05.33kPa（3040mmHg）以上(yshng)促使肺血管收縮，阻力增高，肺血流量減少，從而增加經動脈導管入降主動脈的血流量保持水、電解質和血酸堿度等正常指標，要求血氧飽和度達到80%不得有空氣進入靜脈 共一百零一頁麻醉(mzu)管理（Perioperative management）右向左分流增加(zngji)時 :GOAL : PBF by SVR and PVR低氧血癥/肺膨脹不全/PEEP PBF Acidosis/hypercapnia、 HCT PBF 共一百零一頁麻醉(mzu)管理（Perioperative management） PVR & SVR PBF過度換氣吸入純氧堿血癥/低碳酸血癥降低HCT減小 mean airway pressure消除應激反應NO/ 肺