1、兒科學課件川崎病Kawasaki disease,KD 昆明第五附屬醫院 Pediatrics of Guangdong Medical College 提綱概 述1病因和發病機制 2病 理 3臨床表現及輔助檢查 4治 療、預后6診斷與鑒別診斷 5Pediatrics of Guangdong Medical College 提 綱概 述1病因和發病機制 2病理 3臨床表現及輔助檢查 4治 療、預后6診斷與鑒別診斷 5Pediatrics of Guangdong Medical College 川崎病是一種病因未明的全身血管炎綜合癥 日本小兒科教授川崎富（Tomisaku Kawasaki)

2、作1967年首先報道 全世界均有發病，以亞裔兒童為多見 Pediatrics of Guangdong Medical College 1976年我國首例川崎病報導; 發病率逐年增多，呈散發或小流行; 四季均可發病發病年齡以嬰幼兒多見，5歲以下占87.4% ，男:女=1.83:1約15-20%未治療患兒發生冠狀動脈損害（CAL），繼發性心臟病居首位。Pediatrics of Guangdong Medical College 提 綱概 述 1病因和發病機制 2病 理 3臨床表現及輔助檢查 4治 療、預后6診斷與鑒別診 斷5Pediatrics of Guangdong Medical Col

3、lege 病 毒細 菌其他 支原體 立克次體川崎病病因不明感 染 易感人群（遺傳學背景）異常免疫反應 全身性血管炎， 冠狀動脈損害微生物超抗原(包括葡萄球菌腸毒素, 鏈球菌紅斑毒素，中毒性休克綜合征毒素-1等)激活具有遺傳易感性患兒的T細胞，引發異常免疫反應，導致免疫性損傷發病機制 Pediatrics of Guangdong Medical College APCsT cellsT cells MHC TCRB7 CD28 CD40 CD40LAg超抗原學說TCR V2 chain Ag mimic MHC SuperantigenAg:抗原，Super-antigen:超抗原， MHC:

4、主要組織相容性抗原 TCR:T細胞受體TCR V chain:T細胞受體可變區鏈發病機 制Pediatrics of Guangdong Medical College Superantigen超抗原 T 淋巴細胞（凋亡） IL-1，IL-6，TNF-（ P53） B 淋巴細胞多克隆活化（凋亡） 自身抗體 血管內皮細胞 炎癥因子 粘附分子(ICAM-1,ELAM-1,MHCII) 血管壁損害發病機制Pediatrics of Guangdong Medical College 提 綱概 述 1病因和發病機制2病 理3臨床表現及輔助檢查4治 療6診斷與鑒別診斷5Pediatrics of Gua

5、ngdong Medical College 全身血管炎,累及小、中、大動脈,易累及冠狀動脈 I期:19天,小動脈周圍炎，冠脈分支上小營養動靜脈受侵犯。心包、心肌間質及心內膜炎癥浸潤。包括中性粒細胞、嗜酸性粒細胞及淋巴細胞。Pediatrics of Guangdong Medical College II期：約25-25天，冠脈動脈主要分支全層血管炎，血管內皮水腫、血管內皮水腫、血管壁平滑肌層及外膜炎癥浸潤。彈力纖維和基層斷裂，可形成血栓和動脈瘤。此期最危險，易致死亡。III期：約28到31天，動脈炎癥逐漸消退，血栓和肉芽腫形成，纖維組織增生，內膜明顯增厚，導致冠脈部分或完全堵塞。IV期：數

6、月至數年，病變逐漸愈合，心肌瘢痕形成，阻塞的動脈可能再生。提 綱概 述 1病因和發病機 制2病 理3臨床表現及輔助檢查4治 療、預后 6診斷與鑒別診斷5Pediatrics of Guangdong Medical College 2歲男孩，因“發熱8天，伴眼紅，唇紅，手足硬腫5天”來診。DFE 球結合膜血充血 發 熱 多形性皮疹淋巴結腫大 口腔粘膜充血唇皸裂草莓舌掌跖紅斑 肢端硬性水腫膜狀脫皮典型表現Pediatrics of Guangdong Medical College 球結合膜炎Pediatrics of Guangdong Medical College 草莓舌 口唇皸裂Pedi

7、atrics of Guangdong Medical College 肢端硬性腫脹Pediatrics of Guangdong Medical College 肢端膜狀脫屑頸淋巴結腫大Pediatrics of Guangdong Medical College 皮膚多型紅斑卡介苗接種處紅斑Pediatrics of Guangdong Medical College 心包炎、心肌炎、心內膜炎、心律失常，冠狀動脈損害（冠脈狹窄或冠脈瘤），少數可有心肌梗死。心臟表現 Pediatrics of Guangdong Medical College 間質性肺炎無菌性腦膜炎消化道癥狀 關節炎等其他

8、表現 Pediatrics of Guangdong Medical College 血液學檢查：WBC,中性粒細胞,核左移； 輕度貧血；23周時血小板； ESR、CRP、血清轉氨酶。 免疫學檢查：血清IgG , IgA, IgM,IgE。 心電圖：ST-T改變。 胸片：肺紋理增多、模糊或片狀陰影，心影可增大。 無特異性實驗室檢查Pediatrics of Guangdong Medical College 急性期:可見心包積液，左室擴大，二尖瓣、 主動脈瓣或三尖瓣返流 冠狀動脈病變(CAL):冠狀動脈擴張（3mm輕度4mm,中度4-7mm）、 冠狀動脈瘤(8mm)及冠狀動脈狹窄.超聲心動圖：

9、Pediatrics of Guangdong Medical College 正常心臟超聲:顯示左冠狀動脈和主動脈Pediatrics of Guangdong Medical College 右側冠狀動脈擴張左側冠狀動脈擴張Pediatrics of Guangdong Medical College 動態超聲心動圖箭頭所指顯示冠狀動脈瘤Pediatrics of Guangdong Medical College 冠狀動脈造影： 超聲檢查顯示冠脈瘤或ECG有心肌缺血表現時可選擇使用Pediatrics of Guangdong Medical College 冠狀動脈造影箭頭所指顯示冠狀

10、動脈瘤Pediatrics of Guangdong Medical College 提 綱概 述1病因和發病機制2病 理3臨床表現及輔助檢查4治 療6診斷與鑒別診斷5Pediatrics of Guangdong Medical College 診斷標準發熱5天以上 + 以下5項中的4項即可確診不足4項，而有冠狀動脈損害者也可確診Pediatrics of Guangdong Medical College 1四肢：急性期掌跖紅斑，手足硬性腫脹，恢復期指趾端膜狀脫皮2皮膚：多形性皮疹3眼結結膜：充血，非化膿性4唇及口腔：唇充血皸裂口腔黏膜彌漫充血，舌乳頭凸起，草莓舌5頸淋巴結：腫大 敗血癥

11、滲出性多型紅斑 幼年類風濕性關節炎（全身型） 猩紅熱 化膿性淋巴結炎鑒別診斷Pediatrics of Guangdong Medical College 提 綱概 述1病因和發病機制2病 理3臨床表現及輔助檢查4治 療、預后6診斷與鑒別診斷5Pediatrics of Guangdong Medical College 大劑量丙種球蛋白靜脈滴注（IVIG） 12g/kg, 812hr 注完，發病10天內使用 控制血管炎癥糖皮質激素 不宜單獨使用，對IVIG無效者可考慮加用腸溶阿司匹林3050mg/（kgd）, 熱退后3天逐漸減量，2周左右減為35mg/（kgd），持續 68周，冠狀動脈損害者應延長治療。Pediatrics of Guangdong Medical College 抗血小板聚集 雙嘧噠莫（潘生?。?5mg/（kgd）對癥治療和手術治療補液、