1、小兒先天性心臟病小兒先天性心臟病（Congenital Heart Disease） 兒科兒科 趙艷艷趙艷艷 2015.11.9本節要點本節要點 熟悉胎兒血液循環及出生后血液動力熟悉胎兒血液循環及出生后血液動力學的變化學的變化心臟的胚胎發育心臟的胚胎發育最初的心管AOPAPAAOPAPAAOAO瓣膜的形成正常胎兒血循環正常胎兒血循環臍靜脈（動脈血）下腔靜脈（靜脈血）RALA卵圓孔LV升主動脈降主動脈心臟腦上肢RV靜脈導管肺動脈動脈導管肺腹腔下肢臍動脈胎兒血循環的特點胎兒血循環的特點 營養和氣體代謝通過臍血管和胎盤與母體進行彌漫式交換 絕大部分為混合血 供應心臟、腦、肝及上肢血氧含量遠較下半身高

2、 肺處于壓縮狀態，無氣體交換 卵圓孔、動脈導管和靜脈導管開放 右心優勢出生后血循環的改變出生后血循環的改變肺循環建立肺循環建立循環阻力下降循環阻力下降肺血增多回流至LA的血增多LA壓力增大超過RA卵圓孔關閉建立自主呼吸建立自主呼吸血氧增高動脈導管血管平滑肌收縮臍帶結扎臍帶結扎體循環阻力增高左心壓力超過右心動脈導管左向右分流生后體內生后體內前列腺素減少前列腺素減少動脈導管收縮閉塞動脈導管閉合形成動脈韌帶靜脈導管閉鎖，與臍靜脈共同形成肝圓韌帶臍動脈閉鎖，形成膀胱韌帶胎兒與出生后血液循環比較胎兒與出生后血液循環比較胎兒期胎兒期出生后出生后由母體循環完成氣體交換由肺循環完成氣體交換多為混合血，心、腦、

3、上半身血氧含量高于下半身靜脈血和動脈血分開卵圓孔、動脈導管、靜脈導管開放卵圓孔、動脈導管、靜脈導管閉合肺動脈壓與主動脈相似，肺循環阻力高肺動脈壓下降，肺循環阻力低右心優勢左心優勢二、兒童心血管疾病的檢查方法二、兒童心血管疾病的檢查方法 怎樣知道孩子是否患有先天性心臟病？病史及體格檢查：就診主要原因病史及體格檢查：就診主要原因X X線檢查線檢查心電圖（心電圖（electrocardiogram ECGelectrocardiogram ECG）超聲心動圖（超聲心動圖（echocardiagraphy ECHOechocardiagraphy ECHO）心臟導管檢查：有創心臟導管檢查：有創心血管造

4、影：有創心血管造影：有創其它檢查：其它檢查：病史及癥狀病史及癥狀母妊娠史：孕期3個月內感染、使用藥物、 接觸射線、毒物史等先天性心臟病常見癥狀： 查體發現心臟雜音 青紫 心功能不全：呼吸淺促、喂養困難、蹲踞、易疲勞、缺氧發作、發育遲緩體格檢查體格檢查望診：生長發育、營養、呼吸頻率、面容、 合并其他畸形、胸前區隆起、 紫紺（唇舌和甲床）、杵狀指觸診：心前區抬舉感、震顫、頸動脈搏動、 肝脾大小叩診：心臟濁音界大小聽診：心率快慢、節律、S1、S2、P2、異常心音、 雜音（位置、分級、時相、性質及有無傳導）周圍血管征：測量雙上肢和下肢血壓、脈壓差、 毛細血管搏動征、股動脈槍擊音患兒，男，患兒，男，3

5、3歲，歲，TOFTOF，中央性青紫（，中央性青紫（+ +）患兒，女，患兒，女，5歲歲 單心室、單心房，單心室、單心房， 中央性青紫（中央性青紫（+）心電圖心電圖主要診斷價值：主要診斷價值：心律失常心律失常心臟傳導情況心臟傳導情況心房心室肥大心房心室肥大心肌缺血心肌缺血小兒心電圖特點小兒心電圖特點心率與年齡成反比心率與年齡成反比嬰兒嬰兒QRSQRS波以右室占優波以右室占優T T波變異較大波變異較大X線檢查線檢查診斷價值：診斷價值： 心臟位置心臟位置 心胸比例心胸比例 心臟各腔及心臟各腔及 大血管位置大血管位置 肺血管影肺血管影 肺門搏動肺門搏動 有無內臟異位癥有無內臟異位癥你的你的X線診線診斷分

6、別是什斷分別是什么？么？超聲心動圖超聲心動圖M M 型超聲心動圖型超聲心動圖心腔的內徑心腔的內徑各房室壁厚度各房室壁厚度心功能心功能二維超聲心動圖二維超聲心動圖心臟解剖結構心臟解剖結構瓣膜實時運動和功能瓣膜實時運動和功能心腔大小心腔大小彩色彩色DopplerDoppler超聲心動圖超聲心動圖血流流速、方向、有無紊流血流流速、方向、有無紊流心腔壓力及跨瓣和狹窄前后壓差心腔壓力及跨瓣和狹窄前后壓差M-mode ECHOLong-axis view for LV2-D ECHOFour-chamber view at apex2-D color ECHO (four-chamber view)3-D

7、 Reconstruction心導管檢查心血管造影放射性核素心血管造影放射性核素心血管造影同位素心肌顯象同位素心肌顯象CT掃描掃描磁共振成像（磁共振成像（MRI）以上方法相對較少用以上方法相對較少用三、先天性心臟病概述三、先天性心臟病概述Congenital heart disease什么是先天性心臟病？先天性心臟病能預防嗎？ 概念：概念：CHDCHD是胎兒期心臟及大血管發育是胎兒期心臟及大血管發育異常而致的心血管畸形，是小兒最常見異常而致的心血管畸形，是小兒最常見的心臟病的心臟病 發病率發病率:4.05-12.3:4.05-12.3，上海，上海6.876.87 我國每年出生我國每年出生151

8、5萬萬CHDCHD 診治研究取得很大進展，預后大為改觀診治研究取得很大進展，預后大為改觀病因 內因：與遺傳有關，染色體異常或基因突變。內因：與遺傳有關，染色體異常或基因突變。 外因：外因： （1）早期宮內感染：風疹、流感、腮腺炎、柯）早期宮內感染：風疹、流感、腮腺炎、柯薩奇病毒等。薩奇病毒等。 （2）孕母接觸大量放射線服用藥物史（抗癌藥、）孕母接觸大量放射線服用藥物史（抗癌藥、抗癲癇藥抗癲癇藥) （3）代謝性疾病）代謝性疾病:糖尿病、高鈣血癥糖尿病、高鈣血癥 （4）宮內慢性缺氧）宮內慢性缺氧 （5）妊娠早期酗酒、吸食毒品）妊娠早期酗酒、吸食毒品 環境因素遺傳因素環境因素遺傳因素常見CHD的分類常見先天性心臟病常見先天性心臟病非紫紺型非紫紺型紫紺型紫紺型左向右分