1、偏頭痛診治博士偏頭痛的不標準名稱血管性頭痛血管神經性頭痛神經性頭痛發病情況偏頭痛是常見病及多發病，根據全偏頭痛是常見病及多發病，根據全國國 除臺灣省外除臺灣省外 流行病學調流行病學調查報告，共調查了查報告，共調查了3 837 597 3 837 597 人，人，患病率萬，男女比例為患病率萬，男女比例為 1 : 4 1 : 4 。發病率萬，男女分別為發病率萬，男女分別為 35/10 35/10萬：萬：124/10124/10萬萬(1:3.5) (1:3.5) 。偏頭痛的發病率在日本為偏頭痛的發病率在日本為 3.5%8.6% , 3.5%8.6% , 在歐美為在歐美為 15% 15% 20% 20

2、% 。在美國女性是。在美國女性是 15% 20% 15% 20% ，男性是男性是7%10%.7%10%.偏頭痛多起于青春期，女性較多，常有家族史；偏頭痛多起于青春期，女性較多，常有家族史；多在情緒波動、疲勞、曬太陽、吹冷風、食物過敏、食用多在情緒波動、疲勞、曬太陽、吹冷風、食物過敏、食用奶酪、巧克力、咖啡奶酪、巧克力、咖啡 及飲酒和月經來潮等誘因的作用下及飲酒和月經來潮等誘因的作用下發病；發病；呈周期性發作呈周期性發作 ，每次頭痛多在同一側，每次頭痛多在同一側 ；間歇期病人可完；間歇期病人可完全正常。全正常。發病機理發病機理血管舒縮障礙血管舒縮障礙 初期痙攣，繼初期痙攣，繼而擴張而擴張神經遞質

3、神經遞質 5-HT 5-HT濃度增高；兒茶濃度增高；兒茶酚胺、組胺、前列腺素、內啡酚胺、組胺、前列腺素、內啡肽肽擴散性皮質抑制擴散性皮質抑制CSDCSD枕部電枕部電活動低落，逐漸緩慢向前擴散，活動低落，逐漸緩慢向前擴散，遺傳遺傳離子通道障礙離子通道障礙 鈣離子通道鈣離子通道 內內耳局部細胞外鉀離子積聚，鈣耳局部細胞外鉀離子積聚，鈣離子進入神經元時鉀離子退出。離子進入神經元時鉀離子退出。用機制 CSD對中腦、藍斑等中樞疼痛處理通路有顯著作用 引起偏頭痛有關遞質的釋放如一氧化氮、CGRP-降鈣素基因相關肽 引起與痛覺過敏和疼痛有關基因的表達 如神經生長因子、環氧合酶2等 三叉血管系統反射偏頭痛的誘

4、發因素激素作用： 月經來潮、排卵、口服避孕藥、激素替代治療飲食因素： 酒精、富含亞硝酸鹽的肉類、谷氨酸鈉、天冬氨酸、巧克力、過期的奶酪、誤餐心理因素： 緊張、應激釋放周末或假期、焦慮、生氣、抑郁偏頭痛誘發因素行為和環境因素： 耀光注視、閃爍的燈光、視力集中、熒光、 氣味、天氣變化、高海拔睡眠相關因素：睡眠缺乏、睡眠過多復雜因素：頭部外傷、用力、疲勞藥物作用：硝酸甘油、組胺、利血平、肼苯達嗪、雷尼替丁、雌激素一、偏頭痛的分類與診斷一、偏頭痛的分類與診斷2021 ICHD-3 beta2021 ICHD-3 beta偏頭痛的IHS分類1 .1無先兆偏頭痛 1.2 先兆偏頭痛 1.2.1 典型先兆偏

5、頭痛 1.2.1.1 典型先兆伴頭痛 1.2.1.2 典型先兆不伴頭痛 1.2.2 腦干先兆性偏頭痛 1.2.3 偏癱性偏頭痛 1.2.3.1 家族性偏癱性偏頭痛 1.2.3.1.1 偏癱性偏頭痛1 型 1.2.3.1.2 偏癱性偏頭痛2 型 1.2.3.1.3 偏癱性偏頭痛3 型 1.2.3.1.4 偏癱性偏頭痛其他位點 1.2.3.2 散發性偏癱性偏頭痛 1.2.4 視網膜型偏頭痛1.3 慢性偏頭痛 1.4 偏頭痛并發癥 1.4.1 偏頭痛持續狀態 1.4.2 持續先兆不伴梗死 1.4.3 偏頭痛性腦梗死 1.4.4 偏頭痛觸發癲癇發作1.5 可能性偏頭痛 1.5.1 可能性無先兆偏頭痛

6、1.5.2 可能性有先兆偏頭痛 1.6 與偏頭痛可能相關的周期性疾病 1.6.1 復發型胃腸功能障礙 1.6.1.1 周期性嘔吐綜合征 1.6.1.2 腹型偏頭痛 1.6.2 良性發作性眩暈 1.6.3 良性發作性斜頸 典型先兆偏頭痛A. 至少有2 次符合標準B 和C 的發作B. 先兆包括視覺、感覺和( 或) 言語/語言病癥，均完全可逆，但不包括運動、腦干或視網膜病癥C. 以下4 項特征中至少有2 項: 至少1 種先兆病癥逐漸進展5 min 和( 或) 兩種或更多的病癥相繼出現; 每種先兆病癥持續5 60 min; 至少1種先兆病癥是單側的; 先兆伴隨頭痛或在先兆發生60 min 內發生頭痛D

7、. 沒有另一個ICHD-3 的診斷能更好地解釋，短暫性缺血發作已被排除先兆先兆偏癱性偏頭痛慢性偏頭痛慢性偏頭痛偏頭痛持續狀態A. 頭痛發作符合標準B 和CB. 見于1. 1 無先兆偏頭痛和( 或) 1. 2 先兆偏頭痛患者，除持續時間和嚴重程度外，發作典型C. 有以下2 項特征: 超過72 h 不緩解; 頭痛和( 或) 伴隨病癥使人極度虛弱D. 沒有另一個ICHD-3 的頭痛疾患診斷能更好地解釋。1. 4. 2 無梗死的持續先兆診斷標準:A. 先兆符合標準BB. 見于1. 2 有先兆偏頭痛患者，除1 種或多種先兆病癥持續1 周外，其他先兆表現典型C. 影像學檢查無梗死證據D. 沒有另一個ICH

8、D-3 的頭痛疾患診斷能更好地解釋1. 4. 3 偏頭痛性梗死A. 偏頭痛發作，符合標準B 和CB. 見于1. 2 有先兆偏頭痛患者，除1 種或多種先兆病癥持續1 周外，其他先兆表現典型C. 神經影像學發現相應區域有缺血性梗死D. 沒有另一個ICHD-3 的頭痛疾患診斷能更好地解釋1. 4. 4 偏頭痛先兆觸發的癇性發作A. 符合某型癲發作的樣發作，且符合標準BB. 見于1. 2 先兆偏頭痛患者，且樣發作在先兆發生期或之后1 h 內發生C. 沒有另外的診斷能更好地解釋7.6 癲癇發作引起的頭痛A.頭痛符合標準CB.這個病人處于癲癇發作或最近有過發作C.同時具有以下的證據：1.頭痛的形成同步于癲

9、癇的發作2.癲癇發作終止后頭痛自發緩解D.不能歸因于ICHD-3 的其他診斷7.6.1 癲癇性偏頭痛C.同時具有以下證據:2.具有以下情況的一種或兩種皆有：a.局部性癲癇發作終止后，頭痛的程度顯著改善D.不能歸因于ICHD-3 的其他診斷7.6.2 癲癇發作后頭痛B 病人最近有局部性或全面性癲癇發作C 同時具有以下證據：1.頭痛在癲癇發作終止后3 小時內發生2.頭痛在癲癇發作終止后72 小時內緩解D.不能歸因于ICHD-3 的其他診斷1. 5 很可能的偏頭痛診斷標準:A. 除1 項特征外，發作符合1. 1 無先兆偏頭痛或1. 2 先兆偏頭痛的所有診斷標準B. 不符合ICHD-3 中其他類型頭痛

10、疾患的標準C. 沒有另一個ICHD-3 的頭痛疾患診斷能更好地解釋1. 6 可能與偏頭痛相關的陣發綜合征舊稱: 兒童周期性綜合征。說明: 這組疾患常見于1. 1 無先兆偏頭痛或1. 2先兆偏頭痛患者，或是發生兩者風險高的人群。雖然傳統上發現多見于兒童，但也見于成人。這些患者還容易發生其他的情況，如暈動癥發作及夢游、夢囈、夜驚和磨牙等周期性睡眠障礙1. 6. 1 反復的胃腸道功能紊亂A. 至少5 次發作具有明確的發作性腹痛和( 或) 不適和( 或) 惡心和( 或) 嘔吐B. 胃腸道檢查和評估均正常C. 不歸因于其他疾病1. 6. 1. 1 周期性嘔吐綜合征診斷標準:A. 至少5 次劇烈的惡心和嘔

11、吐發作，符合標準B 和CB. 個體患者的病癥刻板，復發周期可預測C. 符合以下特征: 惡心和嘔吐發作至少4 次/h; 發作持續1 h 10 d; 發作間隔1 周D. 發作間期完全無病癥E. 不歸因于其他疾患1. 6. 1. 2 腹型偏頭痛診斷標準:A. 至少5 次腹痛發作，符合標準B-DB. 疼痛至少具有以下3 項特征中的2 項: 位于中線、臍周或難以定位; 性質為鈍痛或“僅是痛; 中重度疼痛C. 發作時，至少有以下2 項: 食欲減退; 惡心; 嘔吐; 臉色蒼白D. 未治療或治療失敗，腹痛持續2 72 hE. 發作間期完全正常F. 不歸因于其他疾病良性發作性眩暈診斷標準:A. 至少5 次符合標

12、準B 和C 的發作B. 眩暈發作無預警，起病時達頂峰，數分鐘到數小時后自發緩解，發作中無意識喪失C. 至少以下1 項伴隨病癥或體征: 眼震; 共濟失調; 嘔吐; 臉色蒼白; 恐懼D. 發作間期，神經系統檢查、聽力和前庭功能檢查均正常E. 不歸因于其他疾病1. 6. 3 良性發作性斜頸A. 在嬰幼兒中反復發生，符合標準B 和CB. 頭部向一側傾斜，伴或不伴輕度旋轉，數分鐘到數天后自行緩解C. 至少以下1 項伴隨病癥或體征: 臉色蒼白;易激惹; 萎靡不振; 嘔吐; 共濟失調D. 在發作間期神經系統檢查正常E. 不歸因于其他疾病ID MigraineTMScreener 快速診斷偏頭痛以下三項病癥有

13、其中兩項或以上頭痛伴隨惡心頭痛時覺得光線刺眼頭痛造成失能 須休息敏感性81%,特異性 75%陽性預測率=93.3%鑒別診斷常染色體顯性遺傳性腦動脈病伴 皮層下梗死和白質腦病CADASIL 緊張型頭痛TTH 藥物濫用性頭痛Overuse headache 叢集性頭痛Cluster headache可逆性腦血管收縮綜合征常染色體顯性遺傳性腦動脈病伴 皮層下梗死和白質腦病qnotch3基因19p13突變q 40%患者有先兆偏頭痛發作q 反復發作的缺血性卒中q 精神異常q 皮層下癡呆q MRI顯示多發腔隙性梗死和白質腦病可逆性腦血管收縮綜合征RCVS主要臨床表現：雷擊樣頭痛：幾乎所有患者發病時均有頭痛

14、，劇烈的頭痛突然出現，迅速1min達頂峰，疼痛性質多樣，可持續數小時至數天不等，13周內會反復出現，咳嗽、重體力勞動、血壓突然升高、性交、排便等活動可誘發。局部患者頭痛同時伴有神經功能缺損病癥，包括肢體無力、共濟失調、視覺病癥畏光、偏盲、及失明、構音障礙等。局部患者可出現癲癇發作。常并發腦出血、大腦半球凸面蛛網膜下腔出血cortical subarachnoid hemorrhage， cSAH、可逆性后部白質腦病綜合征reversible posterior leukoencephalopathy syndrome，RPLS、腦水腫等，而缺血性腦卒中為最常見并發癥，往往出現于發病2周內，其他

15、并發癥多在發病1周內出現。診斷標準DSA或MRA或CTA證實串珠樣腦血管收縮；除外動脈瘤性SAH；嚴重、劇烈頭痛，伴或不伴神經功能缺損病癥或體征；正常或接近正常的腦脊液檢查：蛋白質80mg/dl，白細胞記數10/l，糖正常；3 個月后復查，腦血管串珠樣改變減輕或者完全緩解。偏頭痛治療對癥治療止吐：甲氧氯普胺、多潘立酮等止吐和促進胃動力藥物。10歲以下兒童禁忌。苯二氮卓類、巴比妥類鎮靜劑可促使鎮靜、入睡, 促進頭痛消失。僅用于其他藥物無效者。中醫治療針灸中成藥：通天口服液、正天丸、天舒膠囊中藥：川芎茶調散、芎芷石膏湯、散偏湯等辨證論治可治療，也可預防 偏頭痛的中醫分型及辯證施治偏頭痛的中醫分型及

16、辯證施治 風風熱熱頭痛，常呈陣發頭痛，常呈陣發性發作，遇熱或性發作，遇熱或日曬即發作或加日曬即發作或加重常伴口渴口干重常伴口渴口干舌質紅舌質紅 苔薄黃苔薄黃脈弦脈弦滑或滑或略數略數祛風祛風清熱清熱通絡通絡菊花茶調散、芎菊花茶調散、芎芷石膏湯；基本芷石膏湯；基本方藥加重石膏、方藥加重石膏、菊花菊花痰痰濕濕脹痛伴頭暈、有脹痛伴頭暈、有時浮腫，胸脘痞時浮腫，胸脘痞滿滿 ，痛甚者則有，痛甚者則有惡心嘔吐痰涎脾惡心嘔吐痰涎脾胃虛弱癥胃虛弱癥舌質淡舌質淡 苔白膩苔白膩脈弦脈弦滑滑化痰化痰祛濕祛濕通絡通絡半夏白術天麻湯；半夏白術天麻湯；基本方藥加五苓基本方藥加五苓散（豬苓、茯苓、散（豬苓、茯苓、白術、澤瀉、

17、桂白術、澤瀉、桂枝）枝）肝肝腎腎陰陰虛虛頭痛為頂、側脹頭痛為頂、側脹痛或暴裂痛，伴痛或暴裂痛，伴有失眠、夢多、有失眠、夢多、 耳鳴、腰膝酸軟、耳鳴、腰膝酸軟、 血壓高血壓高舌質紅，舌質紅，苔薄白苔薄白, , 干或黃干或黃脈弦脈弦或沉或沉滋下滋下清上清上安神安神通絡通絡天麻鉤藤飲；基天麻鉤藤飲；基本方藥中生地改本方藥中生地改為熟地為熟地 、勾藤、勾藤、菟絲子、黃芪、菟絲子、黃芪、生龍骨、生牡蠣、生龍骨、生牡蠣、石決明加量石決明加量據頭痛的部位選藥分經論治：據頭痛的部位選藥分經論治：分經論治觀點首見汪昂分經論治觀點首見汪昂? ?醫方集解醫方集解. .發表之劑發表之劑? ?：太陽：太陽羌活；陽明羌活

18、；陽明白芷；川白芷；川芎芎少陽；細辛少陽；細辛少陰少陰前額部陽明：白芷、升麻；側頭部少陽：柴胡、黃芩；后頭部太前額部陽明：白芷、升麻；側頭部少陽：柴胡、黃芩；后頭部太陽：羌活、葛根、獨活、麻黃；巔頂部：藁本；痛牽眉棱骨部：防風、黃芩、陽：羌活、葛根、獨活、麻黃；巔頂部：藁本；痛牽眉棱骨部：防風、黃芩、蔓荊子；頭痛連齒痛：細辛、生地、蔓荊子；頭痛連齒痛：細辛、生地、 生石膏；左邊頭痛：生石膏；左邊頭痛： 紅花、紅花、 柴胡、龍柴胡、龍膽草、生地：右邊頭痛：黃芪、葛根；腦髓痛：蒼耳子、木瓜、荊芥。膽草、生地：右邊頭痛：黃芪、葛根；腦髓痛：蒼耳子、木瓜、荊芥。對分經論治仁者見仁智者見智。未見到現代客觀驗證文獻。對分經論治仁者見仁智者見智。未見到現代客觀驗證文獻。根本方加減川芎茶調散通竅活血湯 血府逐瘀湯 王清任?醫林改錯?散偏湯 陳士鐸?辨證錄?川芎30g白芍15g白芷10g白芥子10g柴胡10g制香附10g郁李仁6g生甘草