1、本帖最后由 lsn_2000_0 于 2010-8-21 14:49 編輯辨心肌肥厚伴心包積液病因 認識甲狀腺功能減低性心臟病 北京協和醫院心內科病例一例 67歲女性， 以多漿膜腔積液、 左室明顯肥厚為主要表現。 患者既往有甲狀 腺部分切除術史， 甲狀腺功能明顯低下， 診斷為 ”甲狀腺功能減低性心臟病 ”。此類患者 除具有甲狀腺功能減低所致的皮膚干燥、 畏寒、 非可凹性水腫、 聲音嘶啞和心動過緩癥 狀外， 常見心包積液和心肌肥厚， 而臨床心包填塞癥狀常不明顯， 亦無高血壓表現。 少 數患者可有心肌肥厚， 但心臟超聲無顆粒樣改變， 與其他浸潤性心肌疾病不同。 對于疑 似為該病的患者， 應檢查甲狀

2、腺功能以明確診斷。 甲狀腺素補充治療有效， 但應從小劑 量起始，逐漸加量，以避免發生心律失常等其他心血管事件。【病歷摘要】1例67 歲女性患者，主因 “胸悶憋氣、全身浮腫 4個月余”入院。患者于 4個多月前 自覺胸悶、憋氣、全身浮腫，并且逐漸出現聲音嘶啞和雙下肢無力。外院 CT 提示雙側 胸腔積液， 超聲心動圖提示左心室后壁及室間隔增厚， 左室射血分數 （LVEF ）為 87%， 心包大量積液。心包穿刺共引流出約 2000 ml 淡黃色清亮液體。此后心包積液反復出現，先后共行 3 次心包穿刺引流， 末次穿刺引流在患者入院前 1 個月期間， 每天約引流出淡黃色清亮 心包積液 100 ml 。患者

3、入院前1周，心包積液常規檢查結果如下。細胞總數：426個/ ，白細胞總數：128個/ ，單核細胞：95%，黎氏試驗：陽性，比重：1.026。糖：4.8 mmol/L，乳酸脫氫酶：176 U/L,總蛋白：41 g/L，白蛋白：26 g/L，腺苷脫氨酶：7.2 U/L。近 1 個月，患者雙手指及足趾指端麻木、右腰脅疼痛，并自覺吞咽困難。病程中患 者無發熱、盜汗、咳嗽、咳痰等，入院時夜間可平臥入眠。患者否認關節疼痛、外陰潰 瘍、脫發、光過敏、口眼干燥等。既往史 10余年前，患者因 ”甲亢”行甲狀腺切除術，術后規律服用甲狀腺素片替代 治療 ,但自訴甲狀腺切術后畏寒。近半年來，患者乏力明顯，畏寒，精神、

4、食欲差，常年大便干結（1 次/45 天），體重無明顯變化。4 個多月前，患者突發中下腹部劇烈疼痛，外院急診行剖腹探查術，考慮為“子宮穿孔、盆腔膿腫 ”，經引流和抗感染等保守治療后好轉，切口直至 3 個月后愈合。剖腹探 查術后患者停服甲狀腺素片。吸煙 40余年， 1 0支/天，無明確高血壓史。40余歲絕經。家族史1弟患有冠心病，于外地突然去世。【檢查】查體 體溫：36.2 C,脈搏：52次/分，呼吸：18次/分,血壓：135/78 mmHg。頸靜 脈無怒張，全身皮膚干燥、脫屑，淺表淋巴結未觸及腫大。 舌體略肥厚，雙肺未聞及吃 羅音，兩下肺呼吸音稍減低。心率為 52次/分，心律不齊，可聞及早搏，無

5、明顯雜音。腹軟膨隆，右下腹可見一表覆黃苔的切口瘢痕。雙下肢無明顯水腫。實驗室檢查 白細胞：5.78 X09/L，中性分類：46.8%，血紅蛋白：123 g/L。血小板： 178 X109/L，紅細胞：3.70 109/L。尿白細胞：70個細胞/卩。1丙氨酸氨基轉移酶：20 U/L , 白蛋白：40 g/L。總膽紅素：16.5卩mol/L直接膽紅素 1.9卩mol/L血肌酐：96卩mol/L 血鉀：3.2 mmol/L，血鈉： 137 mmol/L。總膽固醇：17.15 mmol/L，甘油三酯：10.64 mmol/L ,高密度脂蛋白膽固醇 (HDL-C ) : 0.83 mmol/L ,低密度

6、脂蛋白膽固醇 (LDL-C ):9.15 mmol/L 。血清蛋白電泳：未見M蛋白，免疫固定電泳：未見單克隆蛋白。結核菌素試驗(PPD): +。癌胚抗原輕度升高(6.65 ng/ml ), CA 125 輕度升高(59.3 U/ml ), CA242、CA199正常。類風濕因子、抗核抗體、抗雙鏈 DNA抗體、抗中性粒細胞胞質抗體、抗可提取性抗原抗體均為陰性。三碘甲狀腺原氨酸(T3)：0.26 nmol/L，游離型T3 (FT3 )：0.5 pmol/L，甲狀腺素(T4) : 0.14 nmol/L ,游離型甲狀腺素 (FT4) : 0.48 pmol/L。促甲狀腺激素(TSH) 明顯升高(&g

7、t;150 mU/L )，抗甲狀腺過氧化物酶(TPO抗體)升高(153 IU/ml )，抗甲 狀腺球蛋白抗體(TgAb)升高(1083 IU/ml )。血沉：55 mm/h。補體和免疫球蛋白無明顯升高。C反應蛋白正常。影像學檢查 心電圖：V5、V6導聯T波輕度倒置，ST段輕度壓低，室性早搏，呈三聯律。肢體導聯無明顯低電壓(圖1)。Hi心電圖檢查結果園壓蜚6§僱經胸超聲心動圖： 左心房內徑為 45 mm，左心室舒張末期內徑為 32 mm，室間隔厚 度為20 mm,左室后壁厚度為 19 mm。心室超聲反射無毛玻璃樣改變， LVEF為71%。 老年性主動脈瓣退行性變， 輕度主動脈瓣關閉不全

8、， 輕度二、三尖瓣關閉不全（圖2 ）。趙聲心動圖檢查結戴匱胸腹盆腔CT平掃加增強：左上肺小結節影，右肺中葉條索影，左下肺紋理紊亂伴索條影，心包積液，肺動脈增粗、冠狀動脈鈣化、心影增大伴左室壁增厚，雙側胸腔少量積液，盆腹腔積液，肝臟內小囊腫可能，膽囊壁局部增厚，左側卵巢囊性占位可能，右下腹壁疝形成。心臟磁共振成像：左心室壁普遍增厚，以室間隔為重，大量心包積液；室間隔可疑灌注減低區，雙側胸腔積液，肝右葉異常信號（圖3）。圖3心HEBE共振成像檢查砌產牙三喉鏡：聲帶全長彌漫性腫脹，左側明顯，左側杓狀軟骨表面可見一小囊腫。腹盆腔B超：肝臟彌漫性病變，肝大，膽囊多發結石，子宮多發鈣化灶，盆腔囊性包塊，盆

9、、腹腔積液。血管彩色超聲：雙側頸動脈粥樣硬化伴斑塊形成，右側頸內動脈起始處狹窄>60%。心肌活檢 心肌與間質比例尚可， 心肌排列紊亂， 部分心肌肥大， 細胞核增大， 可見 心肌內空泡變性，未見明確心肌梗死。特殊染色：馬氏（Masson）染色陽性，磷鎢酸蘇木素法（PTAH）染色陽性，阿利辛蘭染色 陰性，糖原染色（PAS）陰性，黏液卡紅染色陰性。剛果紅染色陰性。【 治療經過】予以阿托伐他汀20 mg/d及煙酸緩釋片0.5 g/d降脂治療。4周后復查總膽固醇、甘油三酯、 HDL-C 、 LDL-C 水平分別為 9.88 mmol/L、2.97 mmol/L、0.85 mmol/L 和 7.36

10、mmol/L。此外，給予患者左甲狀腺素鈉片12.5卩g/c逐漸加量，每24周加量12.525卩g/d患者入院后，每天約引流出淡黃色清亮心包積液100 ml，加用左甲狀腺素鈉片后8天/床旁超聲心動圖復查結果顯示/心包積液量有所減少/拔除心包積液引流管/5 天后患者出院。出院前超聲心動圖復查結果顯示/僅存在極少量心包積液。【診治思維】該患者主要表現為多漿膜腔積液/同時存在左心室肥厚。臨床上多發性漿膜腔積液需要考慮以下疾病：結核、腫瘤、免疫病和內分泌代謝疾病。結核 在中國/ 結核病是引起多漿膜腔積液的最常見原因之一/ 患者無發熱、 盜汗等 結核中毒癥狀和心包填塞征象/ 不符合結核性心包炎特點/ 其心

11、肌肥厚亦不能以結核病 來解釋。結締組織病 系統性紅斑狼瘡、類風濕性關節炎等結締組織病可引起多漿膜腔積液/ 尤其是系統性紅斑狼瘡還可引起心肌損害/ 但一般多見左心室擴大、 收縮功能減低/ 心 肌不呈現明顯肥厚。 本患者無結締組織病常見癥狀/ 且多種抗核抗體為陰性/ 故不支持 結締組織病診斷。肥厚型心臟病 最常見心臟非對稱性肥厚/室間隔與后壁之比常大于 1.5/部分患者 存在左室流出道梗阻/ 心肌收縮常增強。 無法用該病解釋本患者的明顯多漿膜腔積液表 現。高血壓伴腎功能不全 未治療或控制不良的長期高血壓是引起左心室向心性肥厚的 常見原因。 高血壓合并嚴重腎功能不全/ 尤其是心力衰竭患者/ 可有多漿

12、膜腔積液表現/ 但本患者無明確高血壓史/入院后血壓基本正常/腎功能無異常/因此可除外本病。 心肌淀粉樣變 該病表現為室壁明顯增厚/ 室間隔與左心室后壁也明顯增厚/ 因不能 除外浸潤性心肌病而需要行心內膜心肌活檢。心肌淀粉樣變可表現為心肌肥厚、多漿膜腔積液。部分患者的血清蛋白電泳檢查結 果可見 M 蛋白/免疫固定電泳檢查結果可見單克隆蛋白。心內膜心肌活檢剛果紅染色 陽性是診斷淀粉樣心肌病的 “金標準 ”/上述特點與本病例不符。 此外/ 該病患者多為病 程的晚期，伴有明顯心力衰竭，左室射血分數（ LVEF ）常降低。心電圖常表現為肢導 低電壓、 偽心肌梗死樣改變。 超聲心動圖表現為心肌呈毛玻璃樣或

13、顆粒樣改變， 上述表 現均與本病例不符。甲狀腺功能減低 （甲低） 性心肌病 此類患者有甲狀腺切除術病史， 有聲音嘶啞、 明 顯乏力、畏寒、精神食欲差、大便干結、全身皮膚干燥脫屑、舌體厚等癥狀和體征，甲 狀腺功能明顯低下，結合甲狀腺功能檢查結果可明確診斷。初篩檢測促甲狀腺激素（TSH） >20 mIU/L伴甲狀腺激素（T4）水平降低為嚴重甲 低，3 mIU/L<TSH<20 mIU/L 為輕中度甲低。本患者為重度甲低。因抗甲狀腺過氧化物 酶（TPO）抗體和甲狀腺球蛋白抗體（TgAb ）水平升高，提示患者曾有慢性甲狀腺炎。 結合患者有心包積液、 心肌肥厚、 心電圖異常， 無高血壓

14、及其他心肌疾病證據， 應用甲 狀腺素后心包積液明顯減少，考慮甲低性心臟病的診斷。臨床上如符合以下情況，需要考慮甲低性心臟病。1. 有甲低臨床表現及實驗室證據。2. 有心臟異常表現，尤其是心肌肥厚、心包積液、竇性心動過緩或房室傳導阻滯等 心律失常。其他包括心電圖肢體導聯低電壓和 ST-T 改變。3. 排除其他心臟病。4. 甲狀腺素替代治療有效。老年人的甲低癥狀有時不典型 , 部分患者的心臟癥狀出現早于甲低其他癥狀。凡心 臟擴大或肥厚伴有下列征象者應懷疑甲低性心臟病：心率緩慢、心力衰竭癥狀不明顯、 中大量心包積液但無明顯心包填塞癥狀、 伴浮腫但對利尿劑和洋地黃反應不佳、 伴貧血、 畏寒、臉面浮腫、

15、皮膚干燥等。甲低可增加心血管疾病風險，導致脂質代謝異常，易發生動脈粥樣硬化。但由于心 肌代謝率降低， 心肌血氧需求量減少， 心率減慢心臟充盈時間延長， 增加了心肌灌注量， 加之代謝減低 ,很少出現心絞痛。冠狀動脈粥樣硬化性心臟病 本患者為老年女性， 有大量吸煙史、 明顯高脂血癥、 早 期絕經、早發冠心病家族史、 CT 示冠狀動脈鈣化、頸動脈狹窄，需要接受冠心病易患 因素預防治療。【治療策略】甲狀腺素可增加心搏出量和心肌收縮力，降低舒張壓和膽固醇水平，改善內皮細胞功能和心臟舒張功能。 在對甲低患者補充甲狀腺素前， 應評估心臟病風險， 以避免加重心絞痛、室性心律失常或心力衰竭，或者誘發心梗。甲低性

16、心臟病患者可發生變異性心絞痛，常在甲狀腺激素替代治療中出現，故甲狀腺素劑量調整應謹慎， 從12.525卩g/d、劑量開始，每26周緩慢加量，每次增加12.5 25卩g/d甲低性心臟病患者對 B受體阻滯劑、洋地黃、硝酸酯類藥物耐受性較差，應謹慎使用， 、劑量試用。 甲低替代治療中易出現房性心律失常， 精細劑量調整可能有助于減少心律失常/【治療經驗談】北京協和醫院曾收治 13例甲低性心臟病患者，10例為女性，診斷時平均年齡 51歲,病程67年出現心臟異常表現，主要為心包積液。所有患者均有少至大量不等心包積液，大多數患者的室壁厚度、瓣膜和LVEF正常，1例患者有重度肺動脈高壓。10例患者心電圖ST-

17、T改變。經小劑量起始甲狀腺素片補充治療后，所有患者的心包積液均消失，部分心電圖恢復正常。評分次數zhouyizmc02lsn_2000_0好醫生版主心血管版收藏分享評分低年資醫生千萬記住，要養成指南指導的規范化治療習慣心版歡迎您的到來如何提高醫生工作效率，答案就在易迅電子病回復 引用訂閱報告TOP2#:發表于2010-8-21 15:20 |只看該作者甲狀腺功能低下性心臟病【概述】帖子2626精華4金幣12551貢獻值293甲狀腺功能低下（甲減）性心臟病，又稱粘液水腫性心臟病，常見有 心包積液，以中老年婦女多見。【病因與發病機制】甲減分原發性和繼發性，原發性甲減可能與自身免疫因素和遺傳有關,

18、其次是甲狀腺疾病治療不當或藥物引起。具體分類見甲減章節。【病理】甲狀腺組織的病理改變，以病因不同而異，甲狀腺可以萎縮，纖維變 性也可有增生肥大。由于甲狀腺激素缺乏，引起心肌細胞間粘蛋白和 粘多糖增多沉積，間質水腫，呈假性肥大，心肌橫紋消失，肌纖維染 色不均勻，心包積液。甲狀腺激素的減低，心肌腺苷環化酶減少，直 接影響心肌收縮力，心排血量減少，心動過緩，循環時間延長，由于 積液水腫，心臟擴大，血脂明顯增高又可促進冠狀動脈粥樣硬化或心 肌梗死的發生。【診斷要點】診斷要點概述有明確甲減存在，伴有肯定的心臟體征，如心動過緩，心音低弱，心 臟增大，并除外其他心臟病，應用甲狀腺激素治療，癥狀可明顯好轉 者，可予以診斷甲減性心臟病。對老年婦女，無明顯病因的心臟增大， 心包積液，心動過緩者，應該考慮是否有甲減性心臟病，可進行有關檢查。臨床表現1. 一般表現基礎代謝降低，表情呆板淡漠，面色蒼黃，皮膚粗糙,唇舌增厚，聲音低啞，動作和言語緩慢，怕冷，面部及下肢非凹陷性浮腫。2 心血管方面血壓一般偏低或正常，合并動脈硬化者亦可增高,心臟增大，心音低弱，心動過緩心律失常，亦可出現心力衰竭，心絞 痛。實驗室檢查1基礎代謝率降低，多在 -20%以下。2. 生化檢查有關化驗參見甲減。影像學檢查1 .