1、外科-風(fēng)濕免疫性疾病篇第 1 章 風(fēng)濕性疾病的概念，分類及病理【考頻指數(shù)】 【考點(diǎn)精講】風(fēng)濕性疾病的概念，分類及病理（一）概念風(fēng)濕性疾病 泛指影響骨、關(guān)節(jié)及其周圍軟組織（如肌肉、滑囊、肌腱、筋膜、韌帶等）的一組疾 病。系統(tǒng)性/局限性；器質(zhì)性/功能性。 病因：感染性、免疫性、代謝性、內(nèi)分泌性、退行性、地理環(huán)境性、遺傳性、腫瘤性等。【常考的一個(gè)結(jié)論】 包括各種關(guān)節(jié)炎在內(nèi)的彌漫性結(jié)締組織病是風(fēng)濕病的重要組成部分，但風(fēng)濕病不只限于彌漫性結(jié)締組 織病。結(jié)締組織病（CTD）的特點(diǎn)1.屬自身免疫性疾病，免疫功能紊亂是其發(fā)病基礎(chǔ)。2.血清中存在多種自身抗體。3.多系統(tǒng)損害：病變常累及多個(gè)器官系統(tǒng)。4.病理基礎(chǔ)

2、：血管和結(jié)締組織慢性炎癥。5.對糖皮質(zhì)激素和（或）免疫抑制劑的治療有一定反應(yīng)。（二）分類 71.彌漫性結(jié)締組織病：類風(fēng)關(guān)、系統(tǒng)性紅斑狼瘡、原發(fā)性干燥綜合征、肌炎/皮肌炎、系統(tǒng)性硬化病、系統(tǒng)性血管炎等。2.脊柱關(guān)節(jié)病：強(qiáng)直性脊柱炎、銀屑病關(guān)節(jié)炎、Reiter綜合征、炎性腸病關(guān)節(jié)炎、未分化脊柱關(guān)節(jié)病。3.退行性變：骨關(guān)節(jié)炎。4.晶體相關(guān)性關(guān)節(jié)炎：痛風(fēng)、假性痛風(fēng)。5.感染相關(guān)性風(fēng)濕病：反應(yīng)性關(guān)節(jié)炎、風(fēng)濕熱等。6.腫瘤相關(guān)性風(fēng)濕病：原發(fā)性（滑膜瘤、滑膜肉瘤），繼發(fā)性（多發(fā)性骨髓瘤、轉(zhuǎn)移瘤）。7.其他：如回文性風(fēng)濕癥、骨質(zhì)疏松、纖維肌痛癥等。（三）病理1.痛風(fēng)：尿酸鹽結(jié)晶沉積在關(guān)節(jié)導(dǎo)致炎癥；2.其余大部

3、分：因免疫反應(yīng)所致。表現(xiàn)：大量淋巴、巨噬、漿細(xì)胞的浸潤和聚集；常見的共同病理改變 血管炎癥，導(dǎo)致管壁增厚、管腔狹窄、局部組織缺血 相應(yīng)的臨床表現(xiàn)A. SLE小血管炎；B.類風(fēng)關(guān)一一滑膜炎；C.強(qiáng)脊一一附著點(diǎn)炎；D.骨關(guān)節(jié)炎一一關(guān)節(jié)軟骨變性；E.干燥綜合征一一外分泌腺體炎癥；F.多發(fā)性肌炎/皮肌炎一一肌炎；G.血管炎大、中、小動、靜脈炎；H.系統(tǒng)性硬化病一一皮下纖維組織增生。【移動班講座】風(fēng)濕性疾病的概念，分類及病理【進(jìn)階攻略】此知識點(diǎn)岀現(xiàn)的題目相對比較簡單，主要都是記憶性的知識只要平時(shí)背過就不會丟分。【易錯(cuò)易混辨析】風(fēng)濕病不只限于彌漫性結(jié)締組織病。還可以有其他疾病。【知識點(diǎn)隨手練】超一、A1型

4、選擇題I.下列哪一項(xiàng)不是彌漫性結(jié)締組織病的特點(diǎn)A.是自身免疫性疾病B.功能紊亂是其發(fā)病基礎(chǔ)C.造成單個(gè)系統(tǒng)損害D.血清中存在多種自身抗體E.對糖皮質(zhì)激素治療敏感2.下列關(guān)于風(fēng)濕性疾病病理特點(diǎn)中哪項(xiàng)說法有誤A.僅分為炎癥性和非炎癥性兩種B.局部組織中主要是嗜酸性粒細(xì)胞浸潤和聚集C.血管炎是風(fēng)濕性疾病最常見的一種病理改變D.可有外分泌腺體炎癥E.多數(shù)是由免疫反應(yīng)損傷所致【知識點(diǎn)隨手練參考答案及解析】一、A1型選擇題1. C【答案解析】彌漫性結(jié)締組織病常造成多系統(tǒng)的損害而非單系統(tǒng)，病變常累及多個(gè)器官2. B【答案解析】主要是局部組織中大量淋巴細(xì)胞、巨噬細(xì)胞、漿細(xì)胞的浸潤和聚集。第 2 章 風(fēng)濕性免疫

5、系統(tǒng)疾病的輔助檢查和治療【考頻指數(shù)】【考點(diǎn)精講】風(fēng)濕性免疫系統(tǒng)疾病的輔助檢查和治療（一）輔助檢查1自身抗體特別重要！（1） 抗核抗體（ANA）譜：是結(jié)締組織病的篩查抗體。A. SLE抗Sm抗體、抗雙鏈DNA抗體；B.干燥綜合征一抗SSA和抗SSB抗體（sjogrens syndrome）；C.肌炎/皮肌炎 抗Jo1抗體；D.系統(tǒng)性硬化病-抗Scl70抗體（硬化-sclerosis）。（2） 抗環(huán)瓜氨酸肽抗體（抗CCP）類風(fēng)關(guān)，尤其是早期類風(fēng)關(guān)的診斷，特異性高。（3） 類風(fēng)濕因子（RF）類風(fēng)關(guān)，但特異性較差：多種CTD、某些感染、腫瘤以及5%的正常人群 中也可以檢測到。再次強(qiáng)調(diào)！RF陽性不一定是

6、，RF陰性也不一定不是類風(fēng)關(guān)。（4） 抗磷脂抗體：包括：抗心磷脂抗體、狼瘡抗凝物、梅毒血清試驗(yàn)假陽性。與血小板減少、動靜脈血栓、病態(tài)妊娠有關(guān)。（5） 抗中性粒細(xì)胞胞漿抗體（ANCA）：對血管炎，尤其是Wegener肉芽腫、顯微鏡下多動脈炎的診斷和活動性判定有幫助，其中絲氨酸蛋白 酶3（PR3）和髓過氧化物酶（MPO）成分與血管炎關(guān)系最密切。2.補(bǔ)體：血清總補(bǔ)體以及補(bǔ)體C3、C4成分降低一一SLEo3.關(guān)節(jié)滑膜組織和滑液檢查一一臨床診斷和科研。4.影像學(xué)檢查：X線、超聲、CT與MRI診斷和隨訪評價(jià)。（二）治療 一一3類藥物：NSAID、激素、DMARD。1.非甾體抗炎藥（NSAID）o機(jī)制：抑制

7、環(huán)氧化酶（COX）的活性，使炎癥介質(zhì)前列腺素的產(chǎn)生減少一一抗炎、鎮(zhèn)痛。芬必得、扶他林的作用機(jī)制相同，但對COX1和COX2抑制的程度有一定差異。塞來昔布COX2的高度選擇性抑制劑 胃腸道不良反應(yīng)輕。2.糖皮質(zhì)激素一一一線藥物。糖戍離徹索的種奘桿CTDlt療中的莊帶粗效覲應(yīng)円的松用較屈.臨床應(yīng)用較少中爺口趙町毬有時(shí)損害目不雄穆股尼松有敷純輅化丿甲JS吃覽甲裁也址沖出啟療的甘選-Bi嗯姑14吏理奩它松或決尼嘖fcft蝕不桂者L拭炎作用強(qiáng)、，婁商臚毗 病較當(dāng)?shù)牧指撸┸囈u期奩耳良兵應(yīng)尢T臨竦矗用春壓3改變病情抗風(fēng)濕藥（DMARD）機(jī)制：抑制免疫反應(yīng)，可減緩或者阻止關(guān)節(jié)破壞以及疾病的進(jìn)展，預(yù)防殘疾。包括

8、：環(huán)磷酰胺、硫唑嘌呤、甲氨蝶呤、環(huán)抱素、柳氮磺吡啶、來氟米特、羥氯喹、嗎替麥考酚酯等。生物制劑DMARD療效卓越。機(jī)制：選擇性抑制炎性細(xì)胞因子或者免疫活性細(xì)胞，不僅可以減輕炎癥、控制骨質(zhì)破壞，而且可以阻 止疾病進(jìn)展。包括：腫瘤壞死因子拮抗劑，如英（夫）利昔單抗、阿達(dá)木單抗、依那西普、國產(chǎn)益賽普。【移動班講座】風(fēng)濕性免疫系統(tǒng)疾病的輔助檢查和治療【進(jìn)階攻略】主要是掌握各個(gè)抗體對應(yīng)的疾病以及某些疾病的特異性抗體；重點(diǎn)掌握風(fēng)濕性疾病的三大類藥物。【易錯(cuò)易混辨析】抗核抗體（ANA）譜：是結(jié)締組織病的篩查抗體；SLE抗Sm抗體、抗雙鏈DNA抗體。【知識點(diǎn)隨手練】電一、A1型選擇題1.下列關(guān)于風(fēng)濕性疾病自身

9、抗體檢測說法錯(cuò)誤的是A.抗核抗體是結(jié)締組織病的篩查抗體B.類風(fēng)濕因子陽性也不一定就是類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎C.抗環(huán)瓜氨酸肽抗體對早期類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎的診斷特異性高D.抗中性粒細(xì)胞胞漿抗體對血管炎的診斷有一定意義E.抗磷酸脂抗體是系統(tǒng)性硬化病的標(biāo)記性抗體2.不同類型的結(jié)締組織病與不同的抗體相關(guān)，下列配對錯(cuò)誤的是A.抗Sm抗體為SLE的標(biāo)記性抗體B.抗SSA與干燥綜合征相關(guān)C.抗Scl-70抗體與系統(tǒng)性硬化病相關(guān)D.抗Jo-1抗體與肌炎/皮肌炎相關(guān)E.抗雙鏈DNA抗體與類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎相關(guān)3.下列哪項(xiàng)不是改變病情抗風(fēng)濕藥最常見的不良反應(yīng)A.骨髓抑制B.光毒性C.出血性膀胱炎D.視網(wǎng)膜病變E.肺間質(zhì)病變4.下列哪項(xiàng)不

10、是糖皮質(zhì)激素在治療中常見的不良反應(yīng)A.向心性肥胖B.高血壓、糖尿病、高血脂C.消化性潰瘍D .骨髓抑制E.股骨頭壞死【知識點(diǎn)隨手練參考答案及解析】一、A1型選擇題1. E【答案解析】抗磷酸脂抗體與動靜脈血栓、病態(tài)妊娠、血小板減少等有關(guān)；抗Scl-70抗體與系統(tǒng)性硬化病相關(guān)。2. E【答案解析】抗雙鏈DNA抗體與系統(tǒng)性紅斑狼瘡相關(guān)。3. B【答案解析】光毒性不是，光毒性不良反應(yīng)常見于喹諾酮類藥物。4. D【答案解析】糖皮質(zhì)激素是刺激骨髓造血功能。使紅細(xì)胞、Hb、血小板增多，能使中性白細(xì)胞數(shù)量增多；使單核，嗜酸性和嗜堿性細(xì)胞減少。第 3 章 系統(tǒng)性紅斑狼瘡的病因和發(fā)病機(jī)制及免 疫學(xué)檢查【考頻指數(shù)】

11、 【考點(diǎn)精講】系統(tǒng)性紅斑狼瘡的病因和發(fā)病機(jī)制及免疫學(xué)檢查（一）病因和發(fā)病機(jī)制1.病因：遺傳、雌激素、環(huán)境。2.發(fā)病機(jī)制：自身免疫反應(yīng)、自身抗體：A.抗雙鏈DNA抗體一一與狼瘡腎炎密切相關(guān)（免疫復(fù)合物沉積在腎臟）；B.抗血小板抗體及抗紅細(xì)胞抗體血小板和紅細(xì)胞破壞血小板減少和溶血性貧血；C.抗SSA抗體 經(jīng)胎盤進(jìn)入胎兒心臟 新生兒心臟傳導(dǎo)阻滯；D.抗心磷脂抗體血栓形成、血小板減少、習(xí)慣性流產(chǎn)。青年女性；主要特點(diǎn) 多系統(tǒng)損害、多種自身抗體存在；慢性、系統(tǒng)性、自身免疫性疾病；病情緩解和急性發(fā)作交替發(fā)生。（二）免疫學(xué)檢查1.自身抗體：抗Sm抗體一一標(biāo)記性抗體，特異性99%，敏感性30%。與疾病活動性無關(guān)

12、。抗雙鏈DNA(dsDNA)抗體一一重要抗體，與疾病活動性密切相關(guān)。抗核抗體(ANA)見于幾乎所有患者，但特異性低。抗RNP抗體一一與雷諾現(xiàn)象有關(guān)。抗SSA抗體一一與皮膚病變有關(guān)。陽性的母親所產(chǎn)嬰兒易患新生兒紅斑狼瘡。抗磷脂抗體包括：抗心磷脂抗體、狼瘡抗凝物、梅毒血清試驗(yàn)假陽性。對于診斷SLE和抗磷脂抗體綜合征有意義。2.補(bǔ)體：總補(bǔ)體以及補(bǔ)體C3、C4;有助于診斷，且提示疾病活動。【移動班講座】系統(tǒng)性紅斑狼瘡的免疫學(xué)檢查【進(jìn)階攻略】系統(tǒng)性紅斑狼瘡疾病的產(chǎn)生跟人體的免疫有關(guān)系，因此，系統(tǒng)性紅斑狼瘡疾病中的免疫學(xué)檢查，主要 跟這種疾病的特性有關(guān)系。通過對系統(tǒng)性紅斑狼瘡患者進(jìn)行免疫學(xué)檢查，可以確認(rèn)患

13、者是否患有此病。所 有抗體的特異性及意義均需記憶。此內(nèi)容單獨(dú)考核比例雖然不大，但可以在病例分析題中給岀相關(guān)條件進(jìn) 行綜合考察，單獨(dú)考核多為A1型題。【易錯(cuò)易混辨析】總補(bǔ)體以及補(bǔ)體C3、C4;有助于診斷，且提示疾病活動。抗Sm抗體一一標(biāo)記性抗體，特異性99%，敏感性30%。與疾病活動性無關(guān)。抗雙鏈DNA(dsDNA)抗體一一重要抗體，與疾病活動性密切相關(guān)。【知識點(diǎn)隨手練】胃1一、A1型選擇題1.下列關(guān)于SLE描述不正確的是A.免疫復(fù)合物的形成及沉積是SIE發(fā)病的主要機(jī)制B.抗Sm抗體特異性高達(dá)99%C.約80%的病人在病程中有皮膚損害D.幾乎所有患者的腎組織均有病理變化E.補(bǔ)體C3升高2.對確診

14、SLE和判斷其活動性參考價(jià)值最大的抗體是A.抗核抗體B.抗dsDNA抗體C.抗Sm抗體D.抗RNP抗體E.抗Ro抗體3.系統(tǒng)性紅斑狼瘡中具有該病標(biāo)志性意義的抗體是A.抗RNPB.抗雙鏈DNAC.抗Scl-70D.抗SmE.抗Jo-1二、A3/4型選擇題女，38歲。發(fā)熱、皮疹、脫發(fā)和口腔潰瘍6個(gè)月。查體：T39.0C,面部有充血性紅斑，雙手近端指間關(guān)節(jié)壓痛， 輕度腫脹， 雙下肢凹陷性水腫。 實(shí)驗(yàn)室檢查： 尿蛋白(+)， 尿紅細(xì)胞(+)，24小 時(shí)尿蛋白3.8g;血PLt 88X109/L；ANA 1:640，抗SSA抗體(+)，抗雙鏈DNA抗體(+)，補(bǔ)體C3低下。1.不能提示患者疾病處于活動期

15、的指標(biāo)是A.補(bǔ)體C3低下B.尿蛋白(+)C.抗雙鏈DNA抗體什)D .血小板減少E.抗SSA(+)2.最佳治療方案是潑尼松1mg/(kg -d)聯(lián)合A.布洛芬B.血漿置換C.環(huán)磷酰胺D.青霉素E.柳氮磺吡啶【知識點(diǎn)隨手練參考答案及解析】一、A1型選擇題1. E【答案解析】SIE患者常有補(bǔ)體C3降低，提示狼瘡活動。陽性率約80。其余幾項(xiàng)敘述均正確。2. B【答案解析】題中所列五項(xiàng)均為自身抗體，其中抗dsDNA對確診SLE和判斷其活動性參考價(jià)值最大，抗Sm抗體雖對確診SLE參考價(jià)值大，但不能判斷其活動性，其余幾項(xiàng)均參考價(jià)值不大。3. D【答案解析】系統(tǒng)性紅斑狼瘡(SLE)的血清中有多種自身抗體存在，抗Sm抗體的陽性率為30%,在其他疾病幾乎不存在，因此稱為該病的標(biāo)志抗體。抗雙鏈DNA抗體可存在于多種彌漫性結(jié)締組織病中，只是在系統(tǒng)性紅斑狼瘡中陽性率和滴度較其他病為高。抗RNP抗體是彌漫結(jié)締組織病的重要抗體，無診斷特異性;抗Sol-70是系統(tǒng)硬化的標(biāo)志抗體;抗Jo-1則是皮膚炎/多發(fā)肌炎的特異性抗體。二、A3/4型選擇題1. E2. C【答案解析】本例患者有皮膚黏膜損害、面部充血性紅斑，且有關(guān)節(jié)、腎臟各系統(tǒng)損傷;實(shí)驗(yàn)室檢查 抗雙鏈DNA( +