1、關于自身免疫性胰腺炎精美PPT第一頁，共37頁幻燈片定義定義是由自身免疫介導，以胰腺腫大、胰管不規則狹窄為特征的一種特殊類型的慢性胰腺炎(CP)。1995年 Yoshida 命名原發性AIP繼發性AlP 第二頁，共37頁幻燈片流行病學發病率與種族、地理環境無明顯相關性。 AIP/CP約為3.92-6。年齡50歲，男性約為女性的3倍。常與其他免疫性疾病并存。第三頁，共37頁幻燈片特點血清GAMMA球蛋白或IgG增高自身抗體陽性碳酸酐酶I型或型抗體陽性胰腺的彌漫性腫大ERP示主胰管彌漫性或節段性不規則狹窄組織病理學示纖維化和淋巴細胞浸潤ERC示胰內膽總管下端狹窄，上段擴張癥狀無或輕，無急性胰腺炎發

2、作史無鈣化或假性囊腫可伴其他自身免疫性疾病或免疫介導性疾病皮質激素效佳第四頁，共37頁幻燈片日本胰腺病學會診斷標準影像學檢查提示主胰管彌漫性不規則狹窄(長度13主胰管)以及胰腺彌漫性腫大。實驗室檢查提示血清GAMMA球蛋白和(或)IgG升高，或自身抗體陽性。組織學檢查發現胰腺淋巴細胞、漿細胞浸潤以及纖維化。第一條診斷標準為必須，加上第二或第三條，診斷成立 第五頁，共37頁幻燈片實驗室檢查血清IgG或球蛋白升高，IgG4仍有爭議抗乳鐵蛋白抗體(ALF)和抗碳酸脫水酶抗體(ACA II)血淀粉酶增高嗜酸粒細胞增高自身抗體(抗核抗體，抗線粒體抗體等)陽性淤膽性肝功能異常分泌功能異常血糖增高。第六頁，

3、共37頁幻燈片臨床表現起病隱匿，少有急性胰腺炎的表現多為輕、中度梗阻性黃疸非特異性的輕度上腹痛或上腹部不適體重減輕非特異性癥狀：腹瀉、乏力、惡心、嘔吐第七頁，共37頁幻燈片其他系統疾病糖尿病原發性硬化性膽管炎、膽囊炎、肝炎性假瘤后腹膜纖維化炎癥性腸病甲狀腺炎、甲狀腺功能減退類風濕性關節炎Sjogren綜合征第八頁，共37頁幻燈片典型影像學表現B超：胰腺彌漫腫脹呈臘腸樣，邊界清晰，呈低回聲 。超聲內鏡：胰腺彌漫腫大，胰周圍未受累，胰腺實質粗糙，呈不均勻斑片狀改變，無鈣化及囊腫。CT及MRI：胰腺周圍出現囊狀緣包圍胰腺，此緣界限清晰、平整；CT為低密度，MRI圖像T2像為低強度信號。ERCP：主胰

4、管節段性或彌漫性狹窄，呈指壓痕，管壁不規則是AlP的特征性表現 。第九頁，共37頁幻燈片病理病理特點：胰腺腫大和淋巴細胞、漿細胞浸潤以及胰腺組織纖維化很少出現胰腺鈣化、胰管結石或假性囊腫，后期可能出現胰腺萎縮和硬化組織學表現：圍繞胰管有淋巴細胞、漿細胞浸潤及纖維化改變，也可有嗜酸性細胞浸潤第十頁，共37頁幻燈片第十一頁，共37頁幻燈片鑒別診斷第十二頁，共37頁幻燈片治療n潑尼松是首選藥物n30-40mg/d，癥狀緩解后繼續用藥2-4周后逐漸減量每周減5mg至5mg/d，維持治療半年n停藥指征：癥狀緩解、影像學表現恢復正常，血清IgG4水平恢復正常n熊去氧膽酸n梗阻性黃疸，在激素治療的同時，支架

5、支撐常有很好的療效。多數病人可于2-3個月內取出支架。第十三頁，共37頁幻燈片摘要背景:AIP影像表現的不典型目的:探討AIP影像表現的多樣性和誤診的原因結果:一組37例患者，15例表現主胰管部分狹窄，6例胰腺局部增大，3例無增大，3例有胰腺鈣化，2例有胰腺囊腫，腹部超聲見1例多發、3例單發胰腺低回聲腫塊，16例表現肝內和/或肝外膽管的狹窄，只有7例患者有典型AIP表現，6例被誤診為胰腺癌， 其中3例由于沒有胰腺增大而只有局部胰管狹窄而被誤診，2例被誤診為膽管癌，7例行外科手術，5例因為醫生對AIP及AIP合并SC不熟悉而誤診。結論：AIP的影像表現多種多樣，最重要的診斷因素在于臨床醫生熟悉A

6、IP的概念及影像表現的多樣化。第十四頁，共37頁幻燈片ERCP下膽管表現膽總管下段胰腺段狹窄為I型第十五頁，共37頁幻燈片胰腺段膽管狹窄及肝內膽管狹窄為II型第十六頁，共37頁幻燈片肝門部膽管狹窄為III型第十七頁，共37頁幻燈片肝門部膽管及膽總管狹窄為IV型第十八頁，共37頁幻燈片第十九頁，共37頁幻燈片ERP下的胰腺表現第二十頁，共37頁幻燈片頭部狹窄，遠端擴張第二十一頁，共37頁幻燈片體部狹窄第二十二頁，共37頁幻燈片頭、體部狹窄第二十三頁，共37頁幻燈片第二十四頁，共37頁幻燈片第二十五頁，共37頁幻燈片CT和超聲下胰腺表現第二十六頁，共37頁幻燈片胰頭增大第二十七頁，共37頁幻燈片胰

7、體尾部鈣化第二十八頁，共37頁幻燈片胰尾部囊腫第二十九頁，共37頁幻燈片胰頭部低回聲腫塊第三十頁，共37頁幻燈片第三十一頁，共37頁幻燈片第三十二頁，共37頁幻燈片結果7例為典型AIP表現，6例誤診為胰腺癌，2例誤診為膽管癌，1例合并有PSC，2例（1992、1993）在AIP診斷標準建立之前被診斷，5例被誤診是由于醫生對AIP的不熟悉，3例誤診為胰腺癌的患者原因為主胰管的局部狹窄但是無胰腺的增大，1例因有胰管擴張從而未被誤診為胰腺癌。1例有典型病理表現，但GAMMA球蛋白及IgG、IgG4為陰性。23例應用激素治療，7例行外科手術，1例在胰十二指腸切除術后發現肝內膽管狹窄而應用激素。4例行E

8、RC放置膽管支架，1例行PTCD引流，其中有2例患者未采取任何后續治療而自愈。所有37例患者治療后，胰管狹窄、膽管狹窄、胰腺增大、實驗室指標緩解。第三十三頁，共37頁幻燈片討論ERP：9例局部主胰管的狹窄，6例頭-尾部胰管狹窄。6例胰頭部增大，3例胰頭無明顯變化。1例胰頭部多發低回聲腫塊，3例單發。AIP多無胰腺囊腫。本組合并胰腺囊腫1例在治療前囊腫自行消失，另1例經激素治療后囊腫消失，但激素減量后又再次出現，增加激素劑量再次消失，考慮和胰管狹窄的改善有關。3例合并鈣化。胰管結石在AIP的報道中并不少見，筆者認為由于AIP癥狀不明顯，在明確診斷時，胰腺可能已經有明顯萎縮及胰管狹窄，在這些患者中

9、，有并發結石及鈣化的可能。3例無膽道改變，AIP合并SC和PSC的鑒別。IgG4：診斷AIP、區別AIP合并SC和PSC。本組中1例無明顯IgG4升高。有報道胰腺癌、膽管癌、胰腺炎可檢測出IgG4明顯升高(7/84)。第三十四頁，共37頁幻燈片討論目前診斷標準不完善。胰管狹窄長度不應該是診斷的要點。IgG4是重要的診斷指標，應該在血清及病理中雙重檢測。合并有SC及其他系統自身免疫性疾病對診斷AIP有幫助。超聲引導下穿刺獲取胰腺組織對診斷及治療有幫助，但組織較小往往難以評估。第三十五頁，共37頁幻燈片筆者的診斷標準影像學檢查提示主胰管不規則狹窄以及胰腺不規則性腫大。實驗室檢查提示血清GAMMA球蛋白和(或)IgG和（或）IgG4升高，和（或）自身抗體陽性。組織病理學檢查發現胰腺淋巴細