1、 表皮樣囊腫又稱為膽脂瘤或珍珠瘤，是先天性生長緩慢的良性腫瘤，是胚胎期神經管閉合時混入了外胚層成分，逐漸生長所導致腫瘤形成。其發病率甚低，占中樞神經系統腫瘤1.39%，占顱內腫瘤的23%。 男性發病略多于女性，男女之比為1.2:1。 年齡分布很廣，以2050歲多見。 顱內的表皮樣囊腫根據其部位分為硬膜內型（約90%）和硬膜外型（10%）。硬膜內型分為腦內型和腦外型，前者可見于腦室和腦實質內，以第四腦室、側腦室前角和腦實質內常見，后者常見于橋小腦角區，其次為鞍旁、中顱窩等。硬膜外型少見。 臨床癥狀與腫瘤所在部位有關，橋小腦角 區的腫瘤 主要為三叉神經痛，后顱凹腫瘤可出現小腦癥狀，鞍區和中顱凹的腫

2、瘤可表現為視力障礙和視野缺損等。 表皮樣囊腫于胚胎35周神經管閉合期間上皮組織移置于神經管內發展而成，它通過進行性脫屑而生長,由細胞脫屑、角質素和膽固醇組成。 表皮樣囊腫由內層層狀的鱗狀上皮和外層的纖維囊構成。腫瘤質地柔軟,有包膜，囊液內因含有角蛋白和膽固醇，呈白色蠟樣結構。由于其外形呈顆粒狀,似珍珠,故又名“珍珠瘤”。腫瘤內不含皮膚附件如毛發、汗腺等。 呈均勻或不均勻的低密度改變，CT值015HU，邊緣清楚。 有兩種形態：扁平型：形態不規則，腫瘤沿蛛網下腔蔓延，“見縫就鉆”為其特點。團塊型：多位于硬膜外，呈球形，為混雜密度。 腫瘤可有鈣化，但不常見，多位于囊壁上，亦可在囊內。 腦橋小腦角池、

3、環池、四疊體池的腫瘤可致腦干受壓、變形。 增強掃描時病灶不強化，偶見邊緣輕度弧形增強。CT:中顱窩占位性病變，病變形態不規則，其內以低密度為主，夾雜等密度，病變向鞍上池延伸呈類圓形或不規則病變，邊緣銳利。T1加權絕大部分為均勻的低信號，少數由于瘤體內含液態膽固醇或出血而呈高信號影。T2加權呈明顯的、均勻一致的高信號影，高于腦脊液信號。腫瘤包膜于T1加權呈中等信號，T2加權呈高信號影。增強檢查無強化效應。MRI：腫瘤位于海綿竇區域，在T1WI上病變呈低信號，在T2WI上病變呈高信號，邊緣較清晰，大小約4.0 3.5 3 cm，并且病變通過Meckel s室向左側橋腦前延伸。MRI：為同一病人術后

4、6個月復發，病變在側腦室前角也出現了病變。 皮樣囊腫屬于先天性疾患，是錯構瘤的一種，是由于偏離原位的皮膚細胞原基所形成的先天性囊腫，常位于皮下，偶見于粘膜下或體內器官，約占顱內腫瘤的1%。 男女發病無明顯差異。 可發生于任何年齡，以青少年所見（20歲以下）。 顱內皮樣囊腫好發于中線及中線旁,顱內最常見于后前顱窩及鞍旁。頭痛、嘔吐、癲癇為常見臨床表現。 皮樣囊腫內含有毛發、皮脂腺、汗腺是起源于胚胎早期的外胚層,是在妊娠35周時外胚層表面與神經管分離不全,而包埋于神經管內,出生后則形成胚胎類腫瘤。 腫瘤多呈圓形或卵圓形，邊界清楚，囊壁厚，內容物為黃白色，除有皮膚結構外，還有大量水分和油脂，少數有鈣

5、化。 CT表現：平掃腫瘤呈球形低密度，邊緣銳利，CT值低于腦脊液，但高于脂肪密度，看不到囊壁，無強化效應。 MRI:皮樣囊腫T1WI為高信號,T2W多為灰信號。皮樣囊腫破裂后蛛網膜下腔和腦室內有短T1和等T2脂肪信號。脂肪抑制像脂肪高信號消失。增強掃描腫瘤無強化。如腫瘤破裂進入腦室內可形成“脂肪-腦脊液”平面。CT：病變位于中線左側鞍上區，呈低密度，囊壁可見鈣化。MRI：病變內信號不均勻，呈高低混雜信號，因腫瘤破裂大腦外側裂和環池內可見脂肪進入。脈絡叢囊腫 兩側側腦室脈絡叢擴大的血管周圍間隙基底節下部、中腦室管膜囊腫側腦室松果體囊腫松果體區蛛網膜囊腫中顱凹顳極前方膠樣囊腫第三腦室頂壁前端表皮樣

6、囊腫橋小腦角池-四室-蝶鞍周圍皮樣囊腫中線的鞍區、鞍旁區及鼻額區腸源性囊腫后顱窩中線腦干前方顱頰裂（Rathke 裂）囊腫鞍內或/ 和鞍上顱內囊腫的部位特征 發病率：表皮樣囊腫較皮樣囊腫常見。 性別：表皮樣囊腫男性發病多于女性，皮樣囊腫 男女發病無明顯差別。 年齡：表皮樣囊腫以2050歲多見，皮樣囊腫以 20歲以下多見。 部位：表皮樣囊腫好發于橋小腦角區和第四腦 室，皮樣囊腫好發于中線及中線附近，如 鞍區。 組織成分： 表皮樣囊腫內含有胚胎外胚層結構，因此其內不含皮膚附件；皮樣囊腫含有胚胎中胚層和外胚層結構，因此其內含有毛發、皮脂腺、汗腺等起源于中胚層的結構。 密度或信號：表皮樣囊腫接近于水樣密度 或信號；皮樣囊腫內的脂肪含 量高于表皮樣囊腫，因此CT 值低于表皮樣囊腫，MRI上表 現為脂肪信號。 表皮樣囊腫的信號或密度較均 勻，而皮樣囊腫因其內含有毛