1、.重醫(yī)附二院超聲科 張茂惠.l先天性心臟病：是指原始心臟在發(fā)生、發(fā)育、旋轉(zhuǎn)、彎曲、分隔、吸收及融合過程發(fā)生異常，導(dǎo)致心臟及大血管結(jié)構(gòu)畸形 ，稱先天性心臟病。.l非發(fā)紺型先天性心臟病（左向右分流型和無分流型）l發(fā)紺型先天性心臟病(右向左分流型). ASD是常見的先天性心臟病之一，發(fā)病率約占先心病的18%，女性多見。卵圓孔為胎兒期正常通道，多數(shù)在出生后5-7月完全閉合。.l原發(fā)孔型 （5%） ：缺損位于房間隔的下部 l繼發(fā)孔型（ 95%）：缺損位于房間隔的中部或上部（中心型下腔型上腔型混合型） . 房間隔缺損心房水平的左向右分流右房、右室增大肺動(dòng)脈擴(kuò)張、搏動(dòng)增強(qiáng)肺循環(huán)血量增加晚期出現(xiàn)肺動(dòng)脈高壓 E

2、isenmenger綜合綜合征。征。.l劍突下四腔切面（顯示房間隔的最佳切面）l胸骨旁四腔切面l主動(dòng)脈根部短軸切面l心尖四腔切面.l直接征象：房間隔局部連續(xù)中斷，斷端回聲增粗增強(qiáng)，呈“T”形征，斷端有擺動(dòng)。l間接征象：右房、右室增大，右室流出道及肺動(dòng)脈增寬，右室前壁搏動(dòng)增強(qiáng)，三尖瓣活動(dòng)幅度增大；房間隔及室間隔向左偏移，室間隔與左室后壁呈同向活動(dòng)。.CDFI：房間隔連續(xù)中斷處可見自左房到右房的紅色雙期連續(xù)性穿隔血流束，并流向三尖瓣口直達(dá)右室。PW：于房間隔連續(xù)中斷的右房側(cè)探及正向的分流頻譜，呈雙期連續(xù)性雙峰或三峰，分流速度1.5m/s。三尖瓣口及肺動(dòng)脈瓣口流速增高。. 1、增大增益：增大增益時(shí)，

3、假性回聲連續(xù)中斷處則出現(xiàn)回聲；而真性連續(xù)中斷區(qū)仍不會(huì)出現(xiàn)回聲，且斷端回聲增強(qiáng)。2、改變聲束方向：假性回聲連續(xù)中斷在心尖四腔切面、主動(dòng)腦根部短軸切面出現(xiàn)可疑的連續(xù)中斷時(shí)，改為劍下四腔切面，則不會(huì)出現(xiàn)連續(xù)中斷。3、彩色多普勒：能夠直觀地顯示有無穿隔血流束。4、右心聲學(xué)造影：真性連續(xù)中斷時(shí)，房間隔右房面出現(xiàn)負(fù)性造影區(qū)，假性則沒有。.1、術(shù)前選擇病例l適應(yīng)證：a 中央型或手術(shù)后的殘余分流b 缺損小于36mmc 左向右分流或左向右分流為為主d 缺損殘斷大于5mme 不合并其它需外科手術(shù)的心內(nèi)畸形l禁忌證：a 原發(fā)孔型和混合孔型房缺b 房缺合并嚴(yán)重的肺動(dòng)脈高壓c 巨大房缺.l2、術(shù)中監(jiān)測(cè)球囊腰部大小封堵器

4、位置l3、術(shù)后跟蹤隨訪封堵器位置有無殘余分流有無并發(fā)癥心臟形態(tài)及功能恢復(fù)情況.l室間隔缺損為最常見的先天性心臟病，約占先心病的23%。室缺通常單獨(dú)存在，也可是復(fù)雜心血管畸形的組成部分。l根據(jù)胚胎發(fā)育來源分為漏斗部（1/3）、膜部(1.0cm)和肌部(2/3)三個(gè)部分.漏斗部間隔缺損：干下型、嵴內(nèi)型膜部間隔缺損：嵴下型、單純膜部、隔瓣下型肌部間隔缺損：可發(fā)生在肌部的任何地方.1.干下型，2.嵴上型，3.嵴下型，4.單純膜部，5.隔瓣下型（室隔缺損的解剖分型）.l室間隔缺損室間隔缺損心室水平左向右分流心室水平左向右分流右右室、右室流出道及肺動(dòng)脈增寬（右心室室、右室流出道及肺動(dòng)脈增寬（右心室容量負(fù)荷

5、過重）容量負(fù)荷過重）左房、左室增大（左左房、左室增大（左心容量負(fù)荷過重）心容量負(fù)荷過重）晚期出現(xiàn)肺動(dòng)脈高晚期出現(xiàn)肺動(dòng)脈高壓壓 Eisenmenger綜合征。綜合征。.l左室長(zhǎng)軸切面l右室流出道長(zhǎng)軸切面l主動(dòng)脈根部短軸切面l心尖四腔、五腔切面l左心室的各個(gè)短軸切面. 1、室間隔缺損部位連續(xù)中斷，斷端回聲增強(qiáng)、粗糙。2、膜部室間隔瘤：室間隔膜部呈漏斗狀突向右室流入道，壁薄，基底較寬，頂端突向右室流入道、三尖瓣隔瓣下。3、左室右房通道：膜部小缺損，少見.1、右室容量負(fù)荷過重的表現(xiàn)：右室、右室流出道及肺動(dòng)脈增寬，右室壁及肺動(dòng)脈搏動(dòng)增強(qiáng)。2、左心容量負(fù)荷過重的表現(xiàn)：左房、左室增大，房間隔、室間隔向右側(cè)膨

6、出，左室壁搏動(dòng)增強(qiáng)，二尖瓣活動(dòng)幅度增大。.lCDFI：室間隔連續(xù)中斷處見收縮期自左室經(jīng)缺損口進(jìn)入右室的紅色為主的五彩鑲嵌的過隔血流束。lCW：在室間隔缺損處可探及正向收縮期湍流頻譜。同時(shí)可根據(jù)分流速度測(cè)肺動(dòng)脈壓力(PASP=RVSP=BASP-4V)。.l與右乏氏竇破裂鑒別：當(dāng)瘤較大或破口不清時(shí)，二維超聲酷似室間隔缺損。主要通過多普勒來鑒別：室缺時(shí)，分流血流發(fā)生在收縮期，而乏氏竇瘤破入右室流出道則收縮、舒張期均有左向右的分流血流信號(hào)。. PDA為常見的先心病之一，占先心病的20%。動(dòng)脈導(dǎo)管是胎兒時(shí)期正常的循環(huán)通道。導(dǎo)管長(zhǎng)0.53.0cm，直徑1.0cm左右。在出生后1015小時(shí)發(fā)生功能性閉合；

7、80%在出生后3個(gè)月內(nèi)關(guān)閉，6個(gè)月閉合者達(dá)97%，1年內(nèi)仍未閉合者即為動(dòng)脈導(dǎo)管未閉。女：男=3：1。.l管型：最常見，導(dǎo)管較長(zhǎng)，管徑均勻一致，約24mml窗型：導(dǎo)管極短，直徑大，可達(dá)10mml漏斗型：形似漏斗，導(dǎo)管的主動(dòng)脈端寬，肺動(dòng)脈端細(xì)。.動(dòng)脈導(dǎo)管未閉彩色血流圖. 動(dòng)脈導(dǎo)管未閉動(dòng)脈導(dǎo)管未閉動(dòng)脈水平左向右分流（雙動(dòng)脈水平左向右分流（雙期）期）肺動(dòng)脈增寬肺動(dòng)脈增寬 ， 左房、左室增大左房、左室增大 左心容量負(fù)荷過重左心容量負(fù)荷過重 晚期出現(xiàn)肺動(dòng)脈高晚期出現(xiàn)肺動(dòng)脈高壓，超過主動(dòng)脈壓力時(shí)出現(xiàn)右向左分流壓，超過主動(dòng)脈壓力時(shí)出現(xiàn)右向左分流,產(chǎn)生紫紺產(chǎn)生紫紺.l胸骨旁主動(dòng)脈根部短軸切面l胸骨上窩主動(dòng)脈弓長(zhǎng)

8、軸切面.l主動(dòng)脈根部短軸切面及胸骨上窩主動(dòng)脈弓長(zhǎng)軸切面見肺動(dòng)脈分叉近左肺動(dòng)脈起始部與胸主動(dòng)脈起始部之間可見未閉導(dǎo)管。.l1、主肺動(dòng)脈及左右肺動(dòng)脈增寬，搏動(dòng)增強(qiáng)。l2、左房、左室增大，室間隔向右室側(cè)偏移，左室壁搏動(dòng)增強(qiáng)。.lCDFI：從降主動(dòng)脈經(jīng)未閉導(dǎo)管至肺動(dòng)脈間有紅色為主的連續(xù)五彩鑲嵌的花色分流信號(hào)，沿主肺動(dòng)脈左側(cè)壁上行。lCW：于肺動(dòng)脈內(nèi)探及連續(xù)雙期正向湍流頻譜，根據(jù)分流速度可測(cè)肺動(dòng)脈壓力（PASP=BASP-4V）。.l1、主動(dòng)脈竇瘤破裂l2、冠狀動(dòng)脈肺動(dòng)腦瘺.l也是比較常見的先心病之一，占先心病的12%18%，包括瓣膜、漏斗部（即右室流出道）及肺動(dòng)脈主干及分支狹窄.1、肺動(dòng)脈瓣膜狹窄：瓣

9、葉交界融合成隔膜，呈圓頂狀突向肺動(dòng)脈，頂端有一個(gè)23mm的小孔；或者瓣膜顯著增厚、短小，瓣邊緣增厚，不規(guī)則。肺動(dòng)脈有狹窄后擴(kuò)張。2、漏斗部狹窄：分隔膜型狹窄或肌肥厚型狹窄兩種。隔膜型位于漏斗下部，隔膜中央有小孔；肌肥厚型為右流出道異常肌束肥厚引起，呈狹長(zhǎng)管狀。此型不出現(xiàn)肺動(dòng)脈狹窄后擴(kuò)張。3、肺動(dòng)脈狹窄：分主干型、中間型和外圍型，主干型狹窄位于肺動(dòng)脈主干，外圍型狹窄位于肺段或肺葉動(dòng)脈，中間型狹窄位于左右肺動(dòng)脈及其分支。.l肺動(dòng)脈狹窄 右室排血受阻 右室壓力增高 右室壁肥厚 右室腔擴(kuò)大.l主動(dòng)脈根部短軸切面l胸骨上窩主動(dòng)脈弓短軸切面l劍突下右室流出道長(zhǎng)軸切面和主動(dòng)脈根部短軸切面.l瓣膜狹窄：收縮期

10、瓣葉呈圓頂帳篷樣膨入肺動(dòng)脈，瓣尖懸于肺動(dòng)脈中，瓣體成弓形向管壁方向膨出；舒張期瓣葉向瓣環(huán)方向運(yùn)動(dòng)，瓣葉輕度突向右室流出道；肺動(dòng)脈瓣可表現(xiàn)為不同程度增厚、短小，回聲增強(qiáng)伴活動(dòng)幅度小。 l漏斗部狹窄：隔膜型：室上嵴處可見細(xì)線樣回聲，中央有一小孔；肌肥厚型：室上嵴處心肌呈環(huán)狀肥厚，右室流道寬僅35mml肺動(dòng)脈狹窄：肺動(dòng)脈主干或/和分支管徑變細(xì)，管壁增厚。.1、右室壁肥厚，右室腔可擴(kuò)大2、肺動(dòng)脈可有狹窄后擴(kuò)張（瓣膜型狹窄）.l彩色多普勒：自狹窄處血流束變細(xì)，收縮期狹窄處及其遠(yuǎn)端為多色鑲嵌的湍流血流束。l頻譜多普勒：狹窄處及遠(yuǎn)側(cè)探及收縮期高速湍流頻譜。.l所有左向右分流的無發(fā)紺型先天性心臟病，晚期發(fā)生肺

11、動(dòng)脈高壓后，導(dǎo)致右向左分流出現(xiàn)而出現(xiàn)紫紺，叫艾森曼格氏綜合征（ Eisenmenger綜合征）。.左向右分流的先心病右心容量負(fù)荷過重肺循環(huán)血量增加，超過肺血管床容量極限出現(xiàn)容量性肺動(dòng)脈高壓（此期手術(shù)可使肺動(dòng)脈下（此期手術(shù)可使肺動(dòng)脈下降）降） 長(zhǎng)期肺動(dòng)脈高壓導(dǎo)致肺小動(dòng)長(zhǎng)期肺動(dòng)脈高壓導(dǎo)致肺小動(dòng)脈壁增厚，管腔變細(xì)脈壁增厚，管腔變細(xì)出現(xiàn)出現(xiàn)肺阻力肺阻力性高壓性高壓右向左分流右向左分流 Eisenmenger征。. 本病于1888年由Fallot首次發(fā)現(xiàn)。是紫紺型先天性心臟病中最多的一種畸形，占先天性心臟病的1214%，在小兒先天性心臟病中居第四位。.I型(輕型四聯(lián)癥)：肺動(dòng)脈狹窄伴輕度漏斗部異常II型（典型四聯(lián)癥）：較重的漏