1、偏頭痛臨床診斷治療指南【概述】偏頭痛高發于中青年，以女性為多，女：男一4: 1。全球患病率約為12 %，亞洲和非洲國家較低。【分類】國際頭痛疾病分類第 2版(ICHD- n )將偏頭痛分為6類，見 表 7 一 I。偏頭痛中以無先兆型偏頭痛最多見，約占80% ;先兆型占15%,其他類型少見。兒童偏頭痛改成為兒童周期綜合征，常為偏頭痛的先驅，再分為 3個非頭痛表現的亞型。以下主要介紹無先兆和先兆偏頭痛。表7 1 ECHD- n偏頭痛分類1. 1無先兆偏頭痛(migraine without aura)1. 2先兆偏頭痛(mignaine with aura)1 . 2. 1 典型先兆偏頭痛(typ

2、ical aura with migraine headache)non-migraine headache)1. 2. 3典型先兆不伴頭痛(typlcal aura withoutheadache)1 . 2. 4篆族性偏癱型偏頭痛(familiaI herrliple81cmigralne ,FHM)1. 2. 5散發性偏癱型偏頭痛 (sporadlc hemipleglcmigralne)1. 2. 6基底型偏頭痛 (basilar-type migraine)1. 3兒童周期綜合征一常為偏頭痛的先驅(chldhood periodic syndromes that are comrno

3、nly precursors of migraine)1 . 3. 1周期性嘔吐(CycI ical vomiting)1. 3. 2腹型偏頭痛(abdominaI migraine)1. 3. 3丿兒童良性陣發性眩暈 (benign par-oxysrnalVertigo of chtldhood)偏頭痛并發癥（complications ofmigraine)1 . 5. 1慢性偏頭痛(chronic migraine)1. 5. 2 偏頭痛持續狀態(status mlgrainosus)1.5.3 持續性先兆不伴腦梗死 (persisLerlt aura without infarcti

4、on)1 . 5. 4 偏頭痛性腦梗死(migrainous infarction)1. 5. 5 偏頭痛觸發癲癇發作(mignainetre-trlggered seizure)1. 6可能偏頭痛(pnobable migraine)1. 6. 1 可能無先兆偏頭痛(probable migralne wlthoutaura)1. 6. 2 可能先兆偏頭痛(probable migraine wibl aura)1. 6. 5 可能慢性偏頭痛(probabIe chronic migraine)【臨床表現】（一）先兆偏頭痛以青春期發病，2529歲患病率最高，10歲以下少見，60 歲以上發作減

5、少。發作次數以23次居多。約30. 6 9 /6的患者有家族史，遺傳因素常來自母親。先兆頭痛約占偏頭 痛患者的10 %左右。在頭痛發作前2030分鐘出現先兆，多為視覺先兆。典型 的視覺先兆開始為一中央旁視覺盲點，緩慢向視野邊緣擴展 呈“C形，在擴展過程中，擴展邊緣出現閃光角，使邊緣 呈鋸齒狀并有顏色，持續 2025分鐘后消失在視野周圍， 這種視覺先兆被稱作“堡壘幻影” (forti fication spectrum)。其他先兆有：偏身感覺異常或麻木，偏身力弱 或失語或難以分類的語言障礙少見。這些癥狀通常持續不超 過30分鐘，于頭痛開始前消失，少數可貫穿于整個頭痛期， 偶爾頭痛緩解后仍持續幾天

6、。無論先兆是否確切，幾乎所有 的患者都有畏光和畏聲癥狀。頭痛部位以眶上、眶后、額顳部最常見，偶爾可出現在頂部、 枕部。疼痛起先為鈍痛，繼而轉為劇烈的搏動性疼痛，頭痛 程度達到頂峰，最后呈持續性頭痛。可以單側或雙側性，約10 %的患者固定在一側發作。在未治療的情況下頭痛可持續 數小時至23天。頭痛發作時，常伴惡心、嘔吐、面色蒼白、出汗、有排便感， 少數可出現面部潮紅、 腹痛、腹瀉等。頭痛常為睡眠所終止， 醒后頭痛完全緩解。頭痛消失后 12天之內，常表現有身 體及精神的疲勞感、虛弱感、抑郁感、頭沉、頭重等殘留癥 狀。部分先兆性頭痛在頭痛出現前 12天，出珊睛緒不穩定、 食欲增加、口渴、嗜睡、欣快或

7、抑郁、頸肩部感覺異常等先 驅癥狀。頭痛發作的誘因有：精神疲勞，緊張，月經期，食物 （如各 種酒類、巧克力、堅果、奶酪）及某些藥物（血管擴張劑、抗 高血壓藥、5 一羥色胺釋放劑、雌激素和口服避孕藥等 ）。若頭痛持續數天不緩解，稱為偏頭痛持續狀態。（二）無先兆偏頭痛無先兆偏頭痛是常見的偏頭痛類型，約占偏頭痛的2/3,常 開始于兒童期，女多于男，約 70%的患者有家族史，除了沒有先兆以外，頭痛發作和先兆偏頭痛相似，但發作較頻繁，持續時間也比先兆偏頭痛長，可達13天。在頭痛前數小時或數天可以有一些非特異性前驅癥狀，如胃腸道癥狀惡心、嘔吐、身體不適、精神障礙、畏光和畏聲等。（三）家族性偏癱型偏頭痛（FH

8、M）家族性偏癱型偏頭痛系常染色體顯性遺傳性疾患，臨床表現為以偏癱為先兆的偏頭痛發作為特征的綜合征。FHM有很強的遺傳基礎，其遺傳異質性至少涉及3個染色體19p、1q21 23和1p31, 50%的FHM家族其基因連鎖至染色體19p13。FHM是因CACNAIA基因突變所致，CACNAIA是顱神經元P/Q型鈣通道d/A亞單位的基因編碼，其錯義突變造成FHMFHM的臨床特征是：其先兆表現為程度輕重不等的輕偏癱和偏癱，按先兆持續時間可分為有先兆型偏頭痛或先兆延長型偏頭痛（可長達數天或數周），受累側左右不定，常以一側發生為主，并可伴有其他神經系統功能障礙癥狀，如視覺盲點， 偏身感覺喪失，失語，意識障礙從精神混亂到昏迷，發熱， 腦脊液白細胞增多和腦膜刺激征等假性腦膜炎的癥狀和體 征，腦水腫和腦電圖表現為慢波活動，持續數日或數周。當 這些癥狀出現時多被誤診為顱內感染等其他疾病。一些家族 還可有小腦受累癥狀，如眼球震顫和進行性共濟失調或發作 性共濟失調，MRI可見小腦萎縮。小腦癥狀可先于偏癱型偏 頭痛發作出現。一些家族還可有特發性震顫和癲癇發作。乙 酰唑胺對FHM發作效果明顯，但對進行性共濟失調無效。（四）兒童期偏頭痛兒童期偏頭痛的臨床表現和成人偏頭痛差別極大，診斷和處 理時應予特別注意和對待。兒童期偏頭痛的特點有：1.