1、兒童自發性寰樞關節半脫位現代診斷和治療    【摘要】  目的通過對24例寰樞關節半脫位兒童臨床表現，影像學資料的分析和研究，探討兒童寰樞關節半脫位的現代診斷方法和治療意義。方法全部病例都在入院前后攝開口位X線片1次，治療期間癥狀緩解后再攝同樣條件下的X線片一次進行對比，必要時加做頸椎三維CT并重建或MRI檢查，正位X線片可以了解有無側向移位及旋轉移位，側位片可以測量咽后壁軟組織厚度（以第4頸椎水平為準）。如果頸疼和斜頸癥狀比較輕，而且持續存在不到1周，簡單的用頸領固定和口服止疼藥物。持續1周以上，應該采取臥床休息、頜帶牽引和使用止疼藥物。如果

2、寰椎相對于樞椎向前移位，應該進行逐漸復位，并在矯正的位置上用頭顱-軀干石膏或支具固定6周，病史已持續13個月，通常需要頭顱環-軀干塑料背心牽引，持續3個月以上需要采取寰椎與樞椎融合手術。結果所有病例經治療后痊愈出院，隨訪8個月2年，平均1年4個月， X線片示齒狀突居中,雙側寰齒間隙正常，CT提示寰前間隙正常，無1例復發，未留畸形，頸部旋轉及屈伸正常。結論開口位X線片是初期診斷寰樞關節半脫位理想的手段，對于診斷不清而又高度懷疑本病的，可以加做CT掃描和重建，治療上以保守為主，難復性病例，可以采用后路植骨融合手術。 【關鍵詞】  寰樞關節半脫位； 兒童； 診斷； 治療 自發性寰樞關節半脫

3、位在兒童中為多見疾病，有人稱為寰樞關節旋轉性半脫位、寰樞關節旋轉性固定、寰樞關節旋轉性畸形、寰樞關節非外傷性半脫位等，若不及時治療，脫位程度常進行性加重，導致脊髓高位受壓而危及生命，其潛在的危險性還是很大的，應早期發現、積極治療，多預后較好。其發病機理至今尚未完全清楚。結合本院20022005年12月住院的24例病例，對該病進行診斷和治療的討論。 1  資料與方法 1.1  一般資料    24例均為本科住院病人，男孩13例，女孩11例，年齡8個月16歲，平均年齡7.8歲。發病前1個月內有上呼吸道感染病史7例，外傷史1例，無明確誘因7例；1例有

4、嗜睡，1例后來確診為后顱凹占位性病變；發病到入院時間2 d5周，平均3.2 d；住院時間1021 d，平均14 d。 1.2  臨床表現    頸痛或斜頸，頸項僵硬，頭偏向一側，活動受限，向一側視物時，頭頸隨軀體轉動，在頸后約寰樞關節處有壓痛。有上呼吸道感染的病人同時合并有頸淋巴結腫大，咽部有充血征象，無神經系統癥狀。 1.3  診斷方法    全部病例都在入院前后攝開口位X線片1次，治療期間癥狀緩解后再攝同樣條件下的X線片1次進行對比（圖1、2），必要時加做頸椎三維CT并重建或MRI檢查（圖3、4），正位X線片可

5、以了解有無側向移位及旋轉移位，側位片可以測量咽后壁軟組織厚度（以第4頸椎水平為準）。 圖1  開口位X線片，可見齒狀突與兩側塊間的距離不等，右側大于左側（略）  圖2  側位X線片，可見箭頭所示的寰椎前結節距樞椎齒狀突約6 mm ，明顯增大（略）  圖3  CT軸位平掃，可見齒狀突與兩側塊間距不等（略）  圖4  3D CT重建，寰椎相對于樞椎向前移位，并旋轉移位。（略） 1.4  治療方法     頸部僵硬和輕度頭部傾斜通常在數日內消失，所以，一些寰樞椎半脫位可能未能尋求治療。如果頸

6、疼和斜頸癥狀比較輕，而且持續存在不到1周，簡單的用頸領固定和口服止疼藥物。經過上述處理，臨床癥狀沒有明顯好轉，或持續1周以上，應該采取臥床休息、頜帶牽引和使用止疼藥物。Phillip和Hensinger發現癥狀持續不足1個月者，采取臥床休息、頜帶牽引治療，通常能夠緩解斜頸和頸椎活動受限的癥狀。如果寰椎相對于樞椎向前移位，應該進行逐漸復位，并在矯正的位置上用頭顱-軀干石膏或支具固定6周，目的是使韌帶愈合1。因為寰樞椎存在潛在的不穩定，必須進行仔細的隨訪觀察。如果病史已持續13個月，通常需要頭顱環-軀干塑料背心牽引，通過對頭顱施加縱向和旋轉外力，使旋轉移位的寰椎復位。在去除頭顱環-軀干塑料背心牽引

7、前，應該采用CT掃描，證實寰椎已經復位。然后，使用頭顱環-軀干塑料背心固定3個月，防止發生復發性寰椎半脫位，并使韌帶、關節囊完全愈合。對于持續3個月以上的寰樞椎旋轉半脫位已經成為典型的固定畸形。如果寰椎前移引起椎管狹窄，進一步發展將產生災難性結果。因此，對于累及神經、且不可復位的寰椎向前移位，或者寰椎旋轉半脫位產生的斜頸，持續3個月以上需要采取寰椎與樞椎融合手術，目的是矯正畸形和實現寰樞關節的穩定。本組2例Fieldinghawkings 型的患兒加用地塞米松治療57 d。1例在院按照Fieldinghawkings分型為型的患兒，牽引治療效果不明顯，擬計劃采取顱骨牽引治療。 2 

8、結果    所有病例經治療后痊愈出院，隨訪8個月2年，平均1年4個月，出院前X線片提示：側位見寰樞關節位置正常，CT提示寰樞關節前間隙及寰齒間隙正常，（圖5、6）無1例復發，未留畸形，頸部旋轉及屈伸正常。 圖5  出院前復查X線片，側位見寰樞關節位置恢復正常，寰椎前結節與齒狀突的距離小于2 mm （略） 圖6a  出院前CT冠狀位平掃，提示齒狀突與兩側塊基本距離相等，圖6b  矢狀面CT平掃結果，提示齒狀突與寰椎前間距正常。（略） 3  討論 3.1  發病機理    本病的發病機制尚

9、不十分清楚，一般認為與頸部軟組織，尤其是咽后壁感染有關。頸部軟組織感染擴散浸潤致頸椎關節，引起頸部肌肉攣縮，關節囊松弛，使正常關節的對位發生旋轉或側方移位，齒狀突后移至脫位；也有學者推測機制為炎性水腫，造成寰椎橫韌帶擴張，寰樞關節不穩定；另外，正常情況下小兒頸椎韌帶比成人更松弛，雙側側塊小關節較成人呈水平位，致使上下關節面之間不易有效制約，容易發生旋轉移位。覃佳強認為2：半脫位一旦發生，椎旁靜脈回流受阻，加強頸部軟組織腫脹，使保護性的半脫位發生固定而不易復位。因此也有人認為，發病后加照側位X線片，可以測量咽后壁軟組織厚度來幫助診斷。作者對16例病人中的9例加照側位X線片，盡管診斷明確，依然由于

10、投照條件及小兒不合作攝片等原因，很難真正測得1次滿意的咽后壁厚度，所以作者不否認咽后壁感染致寰椎關節半脫位，但是不能肯定咽后壁感染是寰樞椎關節半脫位的唯一誘因。    另外，頸部外傷，睡姿不良也可以造成翼狀韌帶慢性勞損，齒狀突發育不良等缺陷也可出現自發性寰樞關節脫位。 3.2  解剖學特點    生物力學研究表明，寰樞橫韌帶是維持寰樞椎穩定性的最重要結構，是防止寰樞椎前方脫位的重要因素。寰樞橫韌帶的重要作用，在于使寰齒前間隙保持在正常范圍之內（成人不超過3 mm，兒童不超過7 mm）。寰樞關節的軸向旋轉由雙側翼狀韌帶限制，翼

11、狀韌帶喪失將意味著寰樞關節存在著潛在旋轉不穩，翼狀韌帶和環狀纖維共同作用使寰樞關節能夠在一定范圍內旋轉自如并防止寰樞關節發生側方移位。但是，寰樞關節移位時，橫突孔進一步錯離，使經過橫突孔的椎基底動脈扭曲、受壓、牽拉，椎基底動脈變窄，變曲，使之供血不足。當椎間孔變形時，容積減小，經過椎間孔的第2對脊神經受壓，臨床即出現頭暈，頭疼，視物不清等癥狀。當壓迫頸髓時，可能會出現四肢無力、步態不穩等癥狀。但是，后顱凹或小腦病變也可能會出現上述癥狀，主要表現為頸痛及轉頸困難，頸椎CT提示為寰樞關節半脫位。作者有1例后顱凹占位性病變被誤診為寰樞關節半脫位，而給予頸椎牽引、激素應用等治療，盡管有效，但是效果不明

12、顯，后加照頭顱CT證實為后顱凹占位性病變。所以，作者主張，凡經過頸椎X線診斷不明，但有頸痛的病人，應該加照頭顱CT。 3.3  X線診斷 3.3.1  CT的診斷價值  齒突側塊間隙（the lateral atlantodental space,LADS）一直是文獻討論的熱點。起初觀察認為中立位時，寰樞關節在影象學上是對稱的，后來的文獻認為，正常人的LADS出現不對稱現象，這種不對稱是一種正常的生理變異，可能與齒狀突形態變異、齒狀突偏移、寰樞側塊外形變異等有關3。1978年，Fieding等首先對臨床懷疑為寰樞關節半脫位而普通X線片難以確定的病人，進行頸椎的CT

13、檢查，發現CT能清晰的顯示寰樞區斷層的解剖結構及枕骨寰樞椎相對旋轉，Fieding將旋轉脫位分為4型，型：以齒突為旋轉軸，寰椎旋轉移位而無向前移位。型：以一側關節為旋轉軸寰椎旋轉向前移位固定35 mm。型：旋轉移位固定情況同型，但移位超過5 mm。型，旋轉向后移位固定并常合并齒突骨折。頸椎的三維CT成相技術應用于臨床后，對于寰樞關節半脫位的診斷明顯提高。CT能清楚的顯示出椎管與骨結構的斷面圖象，能清楚的顯示寰樞關節的連續圖象以及齒狀突的連續圖象、齒狀突與寰椎前弓的關系，而且不受頸椎周圍結構的影響4。臨床中，作者對高度懷疑寰樞關節半脫位，而普通X線片不能確診的病例，均加照頸椎CT，確診率能達到1

14、00%，尤其是CT可以清楚的顯示頸髓，對頸椎、頸髓的其他疾病一樣具有診斷意義，本組病例就有一例被確診為同時患有頸髓空洞。 3.3.2  X線的診斷意義    診斷寰樞關節半脫位時，X線片的作用盡管沒有CT或三維CT準確，但是依然具有不可替代的作用。正常人頸椎開口位X線片可見5：寰椎兩側塊一樣大小，齒狀突與兩側塊之間的距離相等。當頭轉向左側時，右側塊與齒狀突的距離減小，同時右側塊清晰，左側塊模糊，向右轉頭時則相反。正常人寰齒間隙差平均為0.9 mm。Fieding曾經提出，攝開口位片時，頭應該向左右各旋轉15°，如果左右兩側側塊與齒狀突的差值不變

15、，則寰樞關節關系正常，反之則提示關節脫位。必須指出，由于該病好發于10歲以下兒童，X線片檢查時患兒一般不能很好的配合體位，導致體位在攝片時不符合要求，尤其難以獲得清楚的張口位照片，使診斷的準確性大受影響，加上小兒頸椎韌帶松弛，即使正常的頸椎也可以發生過度的伸屈活動，AO間距（寰椎前結節后緣與齒狀突前緣距離）>3 mm，造成假陽性。開口正位片能顯示側塊的移位以及齒狀突與側塊的距離，還可以了解寰椎側塊關節面以及樞椎上下關節面是否對稱和變形，但是有時難以區別是否為假性脫位。為此，對臨床表現與攝片結果不符合可加照頸椎屈曲、伸直及中立位三種姿勢側位片，以排除假陽性。因為假性脫位的普通X線片所表現的

16、征象與典型的寰樞關節半脫位非常相象，如果患兒合作差或者療效不佳，疑有先天畸形，不能確診者，需要配合CT檢查以明確診斷。本組有2例臨床表現及普通X線片提示為寰樞關節半脫位的兒童，經CT檢查后證實為無脫位。 3.4  治療與預后    對于癥狀明顯，診斷明確的寰樞關節半脫位，頸椎牽引，配合局部理療，效果好。對于合并咽后壁感染的病例，可以全身應用抗生素；對12歲以上的兒童，可以使用顱骨牽引，大多數病例可以獲得滿意的療效；對于病程長，癥狀重而牽引治療無效的，可考慮手術治療。    近10年來，寰樞關節脫位的基礎和臨床研究進步非?？欤?/p>

17、例如：前路經口腔寰樞椎的鋼板固定，后方的椎弓根螺釘復位固定，后路寰樞椎融合等。隨著外科報道的增多。手術顯露出來的問題也在增多。譚明生認為6：寰樞椎是頭頸旋轉活動的主要關節，不可輕易融合。作者的體會是，對于牽引或者保守治療無效的，有頸髓神經功能障礙，或雖無脊髓神經功能障礙，但有持續的嚴重的頸部疼痛和交感神經癥狀（如頭暈、視物不清、睜眼無力、胸前憋悶而心電圖正常的）者可以考慮選擇手術治療。寰樞關節手術風險較大，單純的減壓和復位不能糾正寰樞關節不穩。內固定雖然可以穩定寰樞關節，但是要喪失部分轉頸功能。作者常用的手術方式是經后路寰樞關節固定植骨融合術。本術式的優點是操作簡單，顯露范圍大，損傷小，治療效果肯定，缺點是寰樞關節部分功能喪失，導致小兒術后轉頸活動明顯受限。所以，如何選擇一個理想的治療方式，依然是頸椎外科醫生的難題。    【參考文獻】  1 梅海波，赫榮國.兒童骨與關節損傷M.南京：中南大學出版社，2006，