1、溶血性貧血溶血性貧血 溶血性貧血：由于紅細胞的內在缺陷或外溶血性貧血：由于紅細胞的內在缺陷或外在要素的作用，使紅細胞破壞添加，壽命在要素的作用，使紅細胞破壞添加，壽命縮短，骨髓造血功能缺乏以代償紅細胞的縮短，骨髓造血功能缺乏以代償紅細胞的損耗而發生的貧血。損耗而發生的貧血。 一一 溶貧分類溶貧分類 一紅細胞膜缺陷癥一紅細胞膜缺陷癥 二紅細胞酶缺乏癥二紅細胞酶缺乏癥 三珠蛋白異常三珠蛋白異常 四免疫性溶血性貧血四免疫性溶血性貧血 二二 溶血性貧血的特點溶血性貧血的特點 1.1.遺傳性溶血性貧血常有貧血、黃疸、脾腫大的遺傳性溶血性貧血常有貧血、黃疸、脾腫大的家族史。家族史。 2.2.某些溶貧呈一定

2、的地域性分布。某些溶貧呈一定的地域性分布。 3.3.化學要素所致常和患者所從事的職業有關。化學要素所致常和患者所從事的職業有關。 4.4.多種藥物都可致溶貧。多種藥物都可致溶貧。 5.5.長期反復貧血和黃疸見于遺傳性溶貧，本身免長期反復貧血和黃疸見于遺傳性溶貧，本身免疫性溶血性貧血亦常表現為時重時輕。疫性溶血性貧血亦常表現為時重時輕。 6.6.惡性淋巴瘤、慢性淋巴細胞白血病、傳單和惡性淋巴瘤、慢性淋巴細胞白血病、傳單和SLESLE常易并發本身免疫性溶血性貧血，人工心臟常易并發本身免疫性溶血性貧血，人工心臟瓣膜置換術后常易致繼發性紅細胞破碎綜合征。瓣膜置換術后常易致繼發性紅細胞破碎綜合征。 三三

3、 溶血性貧血的臨床表現溶血性貧血的臨床表現 與溶血的緩急、程度和場一切關，普通分與溶血的緩急、程度和場一切關，普通分為急性和慢性兩種。為急性和慢性兩種。 1.1.急性溶血急性溶血 常忽然發生，伴有寒戰、高常忽然發生，伴有寒戰、高熱、腰酸背痛、胸悶氣急、頭痛焦躁，亦熱、腰酸背痛、胸悶氣急、頭痛焦躁，亦可表現惡心、嘔吐、腹痛等胃腸道病癥，可表現惡心、嘔吐、腹痛等胃腸道病癥，也可出現血紅蛋白尿，并隨著溶血的發生、也可出現血紅蛋白尿，并隨著溶血的發生、開展而尿色加深。開展而尿色加深。 2.2.慢性溶血慢性溶血 起病緩慢，病癥細微，多有起病緩慢，病癥細微，多有慢性貧血的病癥如慘白、乏力、頭暈、氣慢性貧血

4、的病癥如慘白、乏力、頭暈、氣短，也可無貧。肝脾多腫大。輕度或隱性短，也可無貧。肝脾多腫大。輕度或隱性黃疸三大表現。起病于嬰幼兒的可有骨骼黃疸三大表現。起病于嬰幼兒的可有骨骼和面容改動。和面容改動。 四四 顯示溶血的檢驗方法顯示溶血的檢驗方法 1 1血漿游離血紅蛋白測定血漿游離血紅蛋白測定 正常血漿只需微量的游離血紅蛋白，正常血漿只需微量的游離血紅蛋白，約約1 110mg/L10mg/L。當大量溶血時，主要是。當大量溶血時，主要是急性血管內溶血時，可高達急性血管內溶血時，可高達1000mg/L1000mg/L以上。以上。 2 2血清結合珠蛋白測定血清結合珠蛋白測定 血管內溶血后，血管內溶血后，1

5、 1分子的結合珠蛋白可分子的結合珠蛋白可結合結合1 1分子的游離血紅蛋白。此種結合分子的游離血紅蛋白。此種結合體很快地從血中被肝本質細胞所去除，體很快地從血中被肝本質細胞所去除，其去除速度大約為其去除速度大約為130mg/L130mg/L小時。約小時。約3 34 4天后，血漿中結合珠蛋白才復原。天后，血漿中結合珠蛋白才復原。血清結合珠蛋白的降低可以提示溶血。血清結合珠蛋白的降低可以提示溶血。結合珠蛋白在肝病時可降低，而在感結合珠蛋白在肝病時可降低，而在感染及惡性腫瘤中可升高。染及惡性腫瘤中可升高。 3 3血漿高鐵血紅素白蛋白測定血漿高鐵血紅素白蛋白測定 血漿中游離血紅蛋白很易氧化為高鐵血紅血漿

6、中游離血紅蛋白很易氧化為高鐵血紅蛋白，接著分解為高鐵血紅素。后者與血蛋白，接著分解為高鐵血紅素。后者與血漿白蛋白結合構成高鐵血紅素白蛋白，是漿白蛋白結合構成高鐵血紅素白蛋白，是溶血的一種目的，但不敏感。溶血的一種目的，但不敏感。 五五 溶貧的診斷規范溶貧的診斷規范 1 1臨床表現臨床表現 通常有貧血和黃疸，脾腫大通常有貧血和黃疸，脾腫大亦較常見，可有血紅蛋白尿、膽石癥等。亦較常見，可有血紅蛋白尿、膽石癥等。 2 2實驗室檢查實驗室檢查 1 1血紅蛋白降低。血紅蛋白降低。 2 2血中網織紅細胞添加，血涂片可見異常形血中網織紅細胞添加，血涂片可見異常形狀紅細胞、紅細胞碎片等。狀紅細胞、紅細胞碎片等

7、。 3 3血清間接膽紅素添加。血清間接膽紅素添加。 4 4尿、糞中尿膽原添加。尿、糞中尿膽原添加。 5 5血清結合珠蛋白降低。血清結合珠蛋白降低。 6 6骨髓紅系細胞增生，以中、晚幼紅細胞增骨髓紅系細胞增生，以中、晚幼紅細胞增多為主，其形狀無明顯改動，粒紅比值減低或倒多為主，其形狀無明顯改動，粒紅比值減低或倒置。置。網織紅細胞增多網織紅細胞增多溶貧血象溶貧血象 紅細胞碎片紅細胞碎片 左：盔形、三角形、棘形、碎片等左：盔形、三角形、棘形、碎片等 右：人工呵斥的伸展紅細胞右：人工呵斥的伸展紅細胞 涂片太厚、天氣濕熱、玻片帶堿性涂片太厚、天氣濕熱、玻片帶堿性多嗜紅細胞多嗜紅細胞Howell-JollyHowell-Jolly小體小體Howell-JollyHowell-Jolly小體小體 CabotCabot環環CabotCabot環環嗜堿點彩紅細胞嗜堿點彩紅細胞溶貧骨髓象溶貧骨髓象溶貧骨髓象溶貧骨髓象- -有絲分裂的幼紅細胞有絲分裂的幼紅細胞 3 3要除外可伴有貧血和黃疸二溶血是非主要除外可伴有貧血和黃疸二溶血是非主要緣由的疾病。如巨幼細胞性貧血、要緣由的疾病。如巨幼細胞性貧血、MDSMDS、紅白血病、先天性紅細胞性生成妨礙性貧紅白血病、先天性紅細胞性生成妨礙性貧血、肝膽疾病、體制性黃疸等。血、肝膽疾病、體制性黃