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文檔簡介
3、慢性進行性遠端型脊肌萎縮癥 肌萎縮分布和病程類似CMT2，但 感覺一般不受累，EMG可證實前 角損害。 4、遺傳性共濟失調伴肌萎縮 遺傳性共濟失調伴肌萎縮（hereditary ataxia with muscular atrophy）又稱 Roussy-Lévy綜合征。兒童期緩慢起 病，表現腓骨肌萎縮、弓形足、脊 柱側凸、四肢腱反射減弱或消失、 站立不穩、步態蹣跚、手震顫等共 濟失調表現，肌電圖運動NCV減慢。 七、治療及預防 （一）治療 無特殊治療，主要是對癥治療和支 持療法，垂足或足畸形可穿矯形鞋。 （二）預防 首先進行基因診斷，確定基因型， 利用胎兒絨毛、羊水或臍帶血分析 胎兒的基因型，確定產前診斷并終 止妊娠。 八、預后 病程進展緩慢，預后尚好。多數可 存活數十年，對癥處理可提高生活 質量。
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