1、ESC2022指南：肺動脈高壓診療中文版肺動脈高壓pulmonary hypertension , PH指肺動脈壓力升高超過一定界值的一種血流 動力學和病理生理狀態,可導致右心衰竭,可以是一種獨立的疾病,也可以是并發癥,還 可以是綜合征.其血流動力學診斷標準為：海平面靜息狀態下,右心導管檢測肺動脈平均 壓?25 mmHg.2022ESC 肺動脈高壓診療 指南的主要亮點為：1 .該指南的一大亮點是提供了新的治療流程,并對肺動脈高壓的臨床病癥、血流動力學的 分型方面進行了更新.對兒科情況也進行了分類,并將肺血管反抗納入肺高血壓診斷.2 .指南基于近期研究證據對序貫和初始聯合治療方案做了推薦,并首次

2、推薦肺移植治 療.3 .指南推薦從超聲心動圖判定開始診斷流程,繼以常見的病因檢查.4 .新指南強調專家中央對肺高壓治理的重要性,推薦用于確診PAH和CTEPH的右心室導管檢查,應在專家中央完成.關于肺動脈高壓右心室導管檢查RHC的假設干意見1 .建議使用 RHC確診肺動脈高壓和支持肺動脈高壓的治療. I, C2 .對于肺動脈高壓的患者,建議在專業的醫療中央行RHC治療,畢竟其有一定的技術要求,而且可能導致嚴重并發癥.I, B3 .建議卞據RHC結果判斷肺動脈高壓的藥物治療效果. IIa, C4 .對于先天性心臟分流,建議行 RHC檢查,以協助確定治療方案.I, C5 .如果肺動脈高壓是由左心疾

3、病或者肺部疾病引起,而且考慮行器官移植治療的話,建議行RHC檢查.I, C6 .如果肺動脈楔壓結果不滿意,可以考慮行 RHC檢查,以明確左心舒張末期壓力.IIa,C7 .對于疑似肺動脈高壓和左心疾病或肺部疾病的患者,建議行 RHC檢查,以輔助鑒別 診斷和確定治療方案.IIb, C8 .建議使用RHC確診慢性血栓栓塞引起的肺動脈高壓和支持肺動脈高壓的治療. I, C關于血管反響試驗的相關建議1 .建議只在專業的醫療中央彳T血管反響試驗. I, C2 .對于藥物引起的特發性肺動脈、遺傳性肺動脈高壓和肺動脈高壓,建議行血管反響試驗, 以明確患者是否可以接受高劑量鈣離子通道阻滯劑CCB . I, C精

4、品文檔交流3 .血管反響試驗的陽性反響為：心輸出量增加或不變的情況下,平均肺動脈壓至少下降10 mmHg ,平均絕對值至少為 40 mm Hg . I, C4 .建議行血管反響試驗時吸入一氧化氮氣體. I, C5 .建議行血管反響試驗時靜脈輸注前列環素. I, C6 .行血管反響試驗時可以考慮使用腺昔. IIa, C7 .行血管反響試驗時可以考慮吸入伊洛前列素. IIb, C8 .不建議在急性血管反響試驗中使用口服或靜脈輸注CCB類藥物.III, C9 .不建議為了檢測患者是否可以平安使用高劑量CCB類藥物而對肺動脈高壓患者行血管反響試驗.III, C關于肺動脈高壓的診斷策略的假設干建議1 .

5、建議將超聲心動圖作為一線的無創輔助診斷檢查,以排查可疑肺動脈. I, C2 .對于不明肺動脈高壓的,患者,建議行通氣/血流灌注或肺灌注掃描,以排查慢性血栓栓塞引起的肺動脈高壓.I, C3 .對可疑慢性血栓栓塞引起的肺動脈高壓患者,建議行肺動脈增強CT造影檢查.I,C4 .建議對肺動脈高壓患者常規檢測生化、血液、免疫、 HIV和甲狀腺功能,以排查特定 的疾病.I, C5 .建議行腹部超聲篩查肝門靜脈高壓. I, C6 .對于肺動脈高壓患者,建議初始檢查中參加包括一氧化碳肺彌散量檢查的肺功能檢查. I, C7 .可以考慮對所有肺動脈高壓患者行高分辨率CT檢查.IIa, C8 .對于可疑慢性血栓栓塞

6、引起的肺動脈高壓患者,可以考慮考慮肺動脈造影.IIa, C9 .不建議肺動脈高壓患者行開胸檢查或經胸腔鏡肺活檢. III, C肺動脈高壓危險因素評估1. 低危（1） 一年死亡率評估<5%（2） 少有右心室共竭臨床病癥（3） 無病癥惡化（4） 無暈厥（5） WHO功能分級：I級,II級（6） 6分鐘步行距離測試6 MWD : >440 m精品文檔交流(7)心肺運動試驗：最大攝氧量>15 ml/min/kg (>65% pred.),二氧化通氣當量斜率(VE/VCO2slope)<36(8)腦自然肽氨基端前體蛋白( NT-proBNP )血漿水平：腦鈉肽(BNP )

7、<50 ng/l ,腦 自然肽氨基端前體蛋白( NT-proBNP ) <300 ng/ml(9)成像(超聲心動圖,CMR成像)：右心房面積(RA) <18 cm 2,無心包積液(10)血液動力學：右心房壓力( RAP) <8 mmHg2. 中危(1) 一年死亡率評估5% T0%(2)少有右心室共竭臨床病癥(3)病癥惡化緩慢(4)偶發暈厥(5) WHO功能分級：,III級(6) 6分鐘步行距離測試(6 MWD ) : 165 -440 m(7)心肺運動試驗：最大攝氧量11T5 ml/min/kg (35 -65% pred.),二氧化通氣當量斜率(VE/VCO2slop

8、e)36 -44.9(8)腦自然肽氨基端前體蛋白( NT-proBNP )血漿水平：腦鈉肽(BNP ) 50 -300 ng/l , 腦自然肽氨基端前體蛋白(NT-proBNP ) 300 T400 ng/l(9)成像(超聲心動圖,CMR成像)：右心房面積(RA) 18 -26 cm2,無或有少量心包積 液(10)血液動力學：右心房壓力(RAP )8T4 mmHg,心臟排血指數(CI)2.0N.4 l/min/m 2, 混合靜脈血氧飽和度(SvO 2) 60 -65%3. 高危(1) 一年死亡率評估>10%(2)有右心室共竭臨床病癥(3)病癥惡化迅速(4)頻發暈厥(5) WHO功能分級：

9、IV級(6) 6分鐘步行距離測試(6 MWD ) :<165 m(7)心肺運動試驗：最大攝氧量<11 ml/min/kg (<35% pred.),二氧化通氣當量斜率(VE/VCO2slope) > 45(8)腦自然肽氨基端前體蛋白( NT-proBNP )血漿水平：腦鈉肽(BNP ) >300 ng/l ,腦 自然肽氨基端前體蛋白(NT-proBNP ) >1400 ng/l(9)成像(超聲心動圖,CMR成像)：右心房面積(RA) >26 cm2,有少量心包積液精品文檔交流10血液動力學：右心房壓力 RAP >14 mmHg ,心臟排血指數CI

10、 2.0 l/min/m 2, 混合靜脈血氧飽和度SvO 2 <60%建議評估肺動脈高血壓的嚴重程度和臨床治療的反響性1 .建議根據臨床評估、運動測試、生化標志、超聲心動圖和血液動力學的數據評估肺動脈 高壓患者的嚴重程度.I, C2 .建議每3-6個月對病情穩定的患者定期進行后續評估.I, C3 .建議使治療反響良好的所有肺動脈高壓患者到達或維持低危狀態.I, C4 .建議使治療反響不夠好的大局部肺動脈高壓患者到達或維持中危狀態. IIa, C對肺動脈高壓患者一般治療的建議1 .防止懷孕.I, C2 .免疫治療流感和肺炎球菌的感染.I, C3 .社會心理支持治療.I, C4 .在藥物治療

11、的根底上進行運動鍛煉.IIa , B5 .對于 WHO 功能為III級和IV級以及動脈血氧分壓 <8 kPa 60 mmHg 的患者進行 In-flight O 2. IIa, 06 .建議對進行擇期手術的肺動脈高壓患者采用硬膜外麻醉而不是全身麻醉.IIa , C7 .不建議肺動脈高壓患者進行高強度運動.III, C支持治療1 .有右心衰和體液潴留的PAH患者應進行利尿治療 .I, C2 .當PAH患者動脈血氧壓力持續 <8 kPa 60 mmHg 時,應進行持續氧通氣.I, C3 .建議特發性 PAH、遺傳性PAH和因應用多環芳煌導致的PAH的患者采用口服抗凝藥物.IIb, C4

12、 .不建議PAH患者采用血管緊張素轉換酶抑制劑、血管緊張素 -2受體拮抗劑和 3受體 阻滯劑,除非患者同時合并高血壓、冠心病或者左心衰. III, C對急性血管反響試驗反響強烈的患者建議采用鈣通道阻滯劑治療1 .對急性血管反響試驗反響強烈的特發性PAH、遺傳性PAH和藥物引起的 PAH患者建議采用高劑量鈣通道阻滯劑治療.I, C2 .在采用高劑量鈣通道阻滯劑治療3-4個月后,建議對特發性PAH、遺傳性PAH和藥物引起的 PAH患者進行密切隨訪再評估.I, C3 .對于WHO肺功能I級或II級的特發性 PAH、遺傳性 PAH和藥物引起的 PAH患 者并伴有明顯的血液動力學改善或接近正常,建議持續

13、應用高劑量的鈣離子通道阻滯 劑.I, C精品文檔交流4 .對于 WHO肺功能III級或IV級或采用高劑量鈣離子通道阻滯劑后無血液動力學改善或接近正常的患者建議采用特定的PAH治療.I, C5 .不建議舒張實驗無反響的患者應用大劑量的CCB類,除非有其他指征建議使用標準劑量例如,雷諾氏綜合征.III, C兒科肺動脈高壓推薦1.推薦應用肺動脈高壓診斷運算法那么診斷和定義兒科肺動脈高壓患者特定病因組別.I,C2 .推薦在兒科肺動脈高壓患者中制定肺動脈高壓特異性治療運算法那么. I, C3 .對于兒童肺動脈高壓患者,應考慮聯合治療. IIa , C4 .應考慮兒科特定風險決定因素.IIa , C先天性

14、心臟病相關肺動脈高壓治理推薦1 .推薦 WHO 功能分級III級且出現 Eisenmenger 綜合征的患者使用波生坦.I, B2 .對于Eisenmenger綜合征患者,應考慮使用其它內皮素受體拮抗劑、PDE-5和前列環素.IIa , C3 .對于存在肺動脈血栓或心衰體征的患者,在無明顯咯血的情況下,可考慮使用口服抗凝藥.IIa , C4 .假設額外吸氧能持續性增加血氧飽和度并減輕病癥,應考慮額外吸氧. IIa , C5 .假設出現高黏血癥病癥,通常在血細胞容積65% 時,應考慮使用等容液替換血液.IIa , C6 .對于血漿鐵蛋白水平低的患者,可考慮補鐵治療. IIb , C7 . Eis

15、enmenger 綜合征患者可考慮聯合藥物治療. IIb , C8 .不推薦Eisenmenger綜合征患者使用鈣離子拮抗劑.III, C結締組織病相關性肺動脈高壓的假設干建議1 .建議結締組織病相關性肺動脈高壓的治療原那么應與特發性肺動脈高壓相同.I , C2 .無病癥的系統性硬化患者除了每年推薦使用超聲心動圖、肺一氧化碳彌散量及生物標記物進行篩查,還推薦他們在這些篩查之后,進行靜息超聲心動圖進行篩查測試.I , C3 .推薦所有疑似結締組織病相關性肺動脈高壓的患者進行右心導管插入術.I , C4 .推薦存在血栓形成傾向的患者依據個體情況口服抗凝藥物. nb, C門靜脈高壓相關性肺動脈高壓的

16、假設干建議1 .建議有病癥的肝病患者、門靜脈高壓患者以及所有肝移植申請者對肺高壓的跡象進行超 聲心動圖評估.I , B2 .建議所有門靜脈高壓相關性肺動脈高壓患者進行治療時遵循專家組的意見.I , C精品文檔交流3 .建議針對其他形式肺動脈高壓患者的治療原那么,應適用于門靜脈高壓相關性肺動脈高壓患者,考慮肝部疾病的嚴重性. I , C4 .不建議門靜脈高壓相關性肺動脈高壓患者使用抗凝藥物. m , O5 .對肺動脈高壓治療反響良好的患者可考慮肝移植. nb, C6 .肝臟移植是嚴重肺動脈高壓及疾病狀態不受限制的肺動脈高壓患者的禁忌.m, O人類免疫缺陷病毒感染HIV相關性肺動脈高壓的假設干建議

17、1 .不建議無病癥 HIV患者檢測肺動脈高壓高壓時使用超聲心動圖掃描. 出,C2 .對HIV相關性肺動脈高壓患者的治療時,參考的治療原那么應與肺動脈高壓患者的治療原那么相同,考慮并發癥及藥物與藥物的相互作用. na, C3 .不推薦使用抗凝藥物,由于缺乏有關其效果的數據：危險比. m, O關于肺靜脈阻塞性疾病或肺毛細血管瘤的假設干建議1 .建議結合臨床表現、體格檢查、支氣管鏡檢查和影像學資料等診斷肺靜脈阻塞性疾病或 肺毛細血管瘤PVOD/PCH . I, C2 .假設沒有組織學檢查證據支持,建議查 EIF2AK4基因變異情況,以排查家族性 PVOD/PCH . I, B3 . 一旦確診PVOD

18、/PCH ,應將符合移植條件的患者轉至移植中央做進一步的評估. I, C4 .考慮到肺動脈高壓治療可能導致肺水腫,建議將 PVOD/PCH 患者轉入經驗豐富的醫 療中央再開始治療.na, C關于伴左心疾病肺動脈高壓患者治理建議1 .考慮伴有左心疾病的肺動脈高壓患者應先行最正確肺動脈高壓治療方案.I, B2 .考慮伴有左心疾病的肺動脈高壓應排除繼發肺動脈高壓原因慢性阻塞肺疾病、睡眠呼吸暫停綜合征、肺栓塞、慢性血栓性肺動脈高壓.I, C3 .建議在肺動脈高壓的患者行有創性檢查來評估血流狀態.I, C4 .左心疾病的肺動脈高壓患者并伴有重度前毛細血管收縮舒張壓階差高或者高肺部血管反抗的患者應轉至有經驗的肺動脈高壓治療中央進一步完善診斷和個體化治療策略.IIa ,C5 .左心疾病的肺動脈高壓患者不需進行血管反響檢測,除非將進行心臟移植或者左室輔助裝置植入.III, C6 .患有左心疾病的肺動脈高壓患者,不推薦使用肺動脈高壓一般療法. III, C肺疾病所致