1、定義定義 皮膚粘膜淋巴結綜合癥又稱川崎病，是一種以全身血管炎變為主要病理的急性發熱性出疹性小兒疾病，本病可發生嚴重心血管病變。主要癥狀主要癥狀 常見持續性發熱，511天或更久(2周至1個月)，體溫常達39以上，常見雙側結膜充血，口唇潮紅，有皸裂或出血，見楊梅樣舌，手中呈硬性水腫，手掌和足底早期出現潮紅。主要癥狀主要癥狀 10天后出現特征性趾端大片狀脫皮，出現于甲床皮膚交界處，還有急性非化膿性一過性頸淋巴結腫脹，以前頸部最為顯著，稍有壓痛，于發熱后3天內發生，數日后自愈。主要癥狀主要癥狀 發熱不久(約14日)即出現斑丘疹或多形紅斑樣皮疹，偶見痱疹樣皮疹，多見于軀干部，但無皰疹及結痂，約一周左右消

2、退。急性期約20%病例出現會陰部， 肛周皮膚潮紅和脫屑并于 13年前接種卡介苗的原 部位再現紅斑或結痂， 恢復期指甲可見橫溝紡。其它癥狀其它癥狀 出現心臟損害，發生心肌炎，心包炎和心內膜炎的癥狀，患者脈搏加速，聽診時可聞心動過速，奔馬律，心音低鈍，收縮期雜音也較常有，可發生瓣膜關閉不全及心力衰竭。其它癥狀其它癥狀 作超聲心動圖和冠狀動脈造影，可查見多數患者有冠狀動脈瘤，心包積液，左室擴大及二尖瓣關閉不全，X線胸片可見心影擴大。分期分期本病血管炎變可分為四期：本病血管炎變可分為四期：期：約期：約12周，其特點為：周，其特點為：小動脈，小靜脈和微血管及其周圍的發炎小動脈，小靜脈和微血管及其周圍的發

3、炎;中等和大動脈及其周圍的發炎中等和大動脈及其周圍的發炎;淋巴細胞和其它白細胞的浸潤及局部水腫。淋巴細胞和其它白細胞的浸潤及局部水腫。分期分期期：約期：約24周，其特點為：周，其特點為：小血管的發炎減輕小血管的發炎減輕;以中等動脈的炎變為主，多見冠狀動脈瘤及血栓以中等動脈的炎變為主，多見冠狀動脈瘤及血栓;大動脈少見血管性炎變大動脈少見血管性炎變;單核細胞浸潤或壞死性變化較著。單核細胞浸潤或壞死性變化較著。分期分期v期：約期：約47周，其特點為：周，其特點為：v小血管及微血管炎消退小血管及微血管炎消退;v中等動脈發生肉芽腫。中等動脈發生肉芽腫。分期分期v期：約期：約7周或更久，血管的急性炎變大多

4、都消失，代之以中等動脈的血栓形成，梗阻，內膜增厚而出現動脈周或更久，血管的急性炎變大多都消失，代之以中等動脈的血栓形成，梗阻，內膜增厚而出現動脈瘤以及瘢痕形成，關于動脈病變的分布，可分為：瘤以及瘢痕形成，關于動脈病變的分布，可分為：v臟器外的中等或大動脈，多侵犯冠狀動脈，腋，髂動脈及頸，胸，腹部其它動脈臟器外的中等或大動脈，多侵犯冠狀動脈，腋，髂動脈及頸，胸，腹部其它動脈;v臟器內動脈，涉及心，腎，肺，胃腸，皮，肝，脾，生殖腺，唾液腺和腦等全身器官。臟器內動脈，涉及心，腎，肺，胃腸，皮，肝，脾，生殖腺，唾液腺和腦等全身器官。v血管炎變之外，病理還涉及多種臟器，尤以間質性心肌炎，心包炎及心內膜炎

5、最為顯著，可波及傳導系統，往血管炎變之外，病理還涉及多種臟器，尤以間質性心肌炎，心包炎及心內膜炎最為顯著，可波及傳導系統，往往在往在期病變時引致死亡，到了第期病變時引致死亡，到了第，期則常見缺血性心臟病變，心肌梗塞可致死亡，還有動脈瘤破裂及心期則常見缺血性心臟病變，心肌梗塞可致死亡，還有動脈瘤破裂及心肌炎也是肌炎也是，期死亡的重要原因。期死亡的重要原因。診斷標準診斷標準本病診斷標準應在下述六條主要臨床癥狀中至少滿足五條才能確定：本病診斷標準應在下述六條主要臨床癥狀中至少滿足五條才能確定：不明原因的發熱，持續不明原因的發熱，持續5天或更久天或更久;雙側結膜充血雙側結膜充血;口腔及咽部粘膜彌漫充血

6、，唇發紅及干裂，并呈楊梅舌口腔及咽部粘膜彌漫充血，唇發紅及干裂，并呈楊梅舌;診斷標準診斷標準v發病初期手足硬腫和掌跖發紅，以及恢復斯指趾端出現膜狀脫皮發病初期手足硬腫和掌跖發紅，以及恢復斯指趾端出現膜狀脫皮;軀干部多形紅斑，但無水皰及結痂軀干部多形紅斑，但無水皰及結痂;頸頸淋巴結的非化膿性腫脹，其直徑達淋巴結的非化膿性腫脹，其直徑達1.5cm或更大，但如二維超聲心動圖或冠狀動脈造影查出冠狀動脈瘤或擴張，或更大，但如二維超聲心動圖或冠狀動脈造影查出冠狀動脈瘤或擴張，則四條主要癥狀陽性即可確診。一旦疑為川崎病時，應盡早做超聲心動圖檢查。則四條主要癥狀陽性即可確診。一旦疑為川崎病時，應盡早做超聲心動

7、圖檢查。治療治療 急性期治療：在發病后10天之內用藥 早期口服阿司匹林可控制急性炎癥過程，靜脈輸入丙種球蛋白加口服阿司匹林治療可降低川崎病冠狀動脈瘤的發生率。可聯合應用強地松和阿司匹林治療，為控制川崎病的早期炎癥反應一般不單用皮質激素。本病絕大多數患兒預后良好。護理問題護理問題v1、體溫過高：與感染免疫反應等因素有關。、體溫過高：與感染免疫反應等因素有關。v2、有皮膚完整性受損的危險：與疾病特征有關。、有皮膚完整性受損的危險：與疾病特征有關。v3、焦慮：與家長缺乏對疾病的正確認識有關。、焦慮：與家長缺乏對疾病的正確認識有關。v4、潛在并發癥、潛在并發癥:心血管的病變、關節炎及神經系統的改變。心

8、血管的病變、關節炎及神經系統的改變。護理措施護理措施 (一)做好發熱患兒護理：定時監測體溫，觀察熱型及伴隨癥狀，如有無寒戰及驚厥、肢端溫度改變等。體溫在38以下可給予物理降溫如冰袋冷敷、減少衣服；38.5以上者遵醫囑給予藥物降溫。同時輔以溫水擦浴，并協助患兒多飲溫開水。護理措施護理措施v（二）有皮膚完整性受損的危險：保持皮膚清潔，每天用清水擦洗患兒皮膚，切勿用力，以免擦傷皮膚；剪短（二）有皮膚完整性受損的危險：保持皮膚清潔，每天用清水擦洗患兒皮膚，切勿用力，以免擦傷皮膚；剪短指甲，保持患兒雙手清潔以防抓傷；衣被質地柔軟干燥無刺激，松緊舒適；保持口腔清潔，較大兒可予飯后漱指甲，保持患兒雙手清潔以

9、防抓傷；衣被質地柔軟干燥無刺激，松緊舒適；保持口腔清潔，較大兒可予飯后漱口，較小兒喂奶后喂飲少許溫開水以達到清潔口腔的目的，口唇干裂者應注意不要讓患兒經常用舌頭舔口唇，口，較小兒喂奶后喂飲少許溫開水以達到清潔口腔的目的，口唇干裂者應注意不要讓患兒經常用舌頭舔口唇，可涂甘油保護口腔粘膜。可涂甘油保護口腔粘膜。護理措施護理措施v（三）飲食的護理：給患兒進食清淡易消化、高熱量、高維生素、高蛋白的流質或半流質飲食。護理措施護理措施v（四）靜脈輸液的護理：（四）靜脈輸液的護理： 本病病程較長，靜脈輸液時應注意保護血管，盡量應用靜脈留置針以減少患兒的痛本病病程較長，靜脈輸液時應注意保護血管，盡量應用靜脈留

10、置針以減少患兒的痛苦，并告知家長注意保護以防留置針脫落。苦，并告知家長注意保護以防留置針脫落。護理措施護理措施v（五）疾病知識宣教（五）疾病知識宣教: v1、講解疾病的病因、表現等注意事項、講解疾病的病因、表現等注意事項;v2、告知飲食、活動、用藥等相關注意事項。、告知飲食、活動、用藥等相關注意事項。3、指導觀察患兒病情變化，如發現異常及時告知護士或醫生。通、指導觀察患兒病情變化，如發現異常及時告知護士或醫生。通過有效溝通緩解屬的焦慮。使家長熟悉環境，了解病情，信任醫務人員，配合治療。過有效溝通緩解屬的焦慮。使家長熟悉環境，了解病情，信任醫務人員，配合治療。護理措施護理措施v（六）體液不足：藥

11、物副作用的觀察（六）體液不足：藥物副作用的觀察 用藥期間觀察療效及副作用，阿斯匹林可引起胃腸道反應、肝功能損害用藥期間觀察療效及副作用，阿斯匹林可引起胃腸道反應、肝功能損害和出血，飯后服用可減少對胃粘膜的刺激。服用阿司匹林后可引起多汗，應及時擦試汗液，更換潮濕衣物，以和出血，飯后服用可減少對胃粘膜的刺激。服用阿司匹林后可引起多汗，應及時擦試汗液，更換潮濕衣物，以防受涼。防受涼。護理措施護理措施v（七）心血管系統的護理（七）心血管系統的護理 密切觀察患兒有無心血管系統損害的癥狀，觀察患兒面色、精神狀態、心率、心律密切觀察患兒有無心血管系統損害的癥狀，觀察患兒面色、精神狀態、心率、心律及心電圖變化，一