1、神經白塞病1例報告【關鍵詞】 神經白塞病 1 臨床資料患者,男性,31歲，反復出現口腔、陰囊痛性潰瘍10 年。右眼視物扭曲，復視，反復發作7 年，右側肢體活動不靈1年，加重1周于2007年5月27日入院。患者于1997年5月無明顯誘因出現口腔及舌表面黏膜潰爛,1 周后發現外生殖器痛性潰瘍。12 周可自愈，上述癥狀反復發作，未系統治療。2000年4月患者突然出現右眼視物扭曲，變形，在外院眼科就診，診斷為“葡萄膜炎”，用激素治療好轉，但眼部癥狀反復發作。于2006年5月患者因發熱后出現右側肢體活動不靈行頭部MRI示左側基底節、側腦室旁見小片狀長T2信號。查體：生命體征正常,面部可見痤瘡,生殖器未見

2、潰瘍。心、肺、腹查體未見異常。神經系統檢查：神清，言語流利，高級神經功能檢查正常，顱神經未見異常，右側上、下肢肌力IV級,右側肌張力稍高，四肢腱反射均活躍，右側強于左側。雙掌頜反射、Hoffmann征、Babinski征、Chaddock征均(+)，無腦膜刺激征。輔助檢查：RF(-)，ASO(-)，ESR20 mmP/L h，ANA抗體、ds-DNA、ENA多肽抗體、ANCA無異常。腦脊液(CSF)：蛋白0.56 gP/L ，總細胞數8個，淋巴細胞3個。墨汁染色、抗酸染色陰性。誘發電位：腦干誘發電位(BAEP)未見異常,視覺誘發電位(VEP)右側視交叉后異常。予甲基強的松龍500 mg /d,

3、5 天，后改強的松口服，逐漸減量。患者神經系統癥狀緩解后停藥。2 討 論白塞氏病是以細小血管炎為基本病變的慢性進行性復發性多系統炎癥性疾病。主要表現為口、眼、外生殖器、皮膚潰瘍。白塞病神經系統受累僅占8%10% ,但病情嚴重,危害很大。腦實質、腦脊膜、腦神經和脊神經均可受累，中樞神經受累多于周圍神經1。1990 年國際白塞病小組制定的診斷標準2 ：反復發作的口腔潰瘍(每年至少發作3次)加上以下條件中的任何2 項(1)反復發作的生殖器潰瘍;(2)眼部損害;(3)皮膚損害;(4)針刺反應陽性。當侵犯神經系統時稱神經白塞病,其臨床表現復雜多樣，反復出現神經系統癥狀，有復發、緩解的病程，加之在不同時期

4、有多部位受累，神經白塞病多為急性、亞急性起病，呈緩解復發或持續進展的病程，神經系統損害病灶多且分散，同一患者不同時期可有神經系統多部位受累3 ，易被誤診和漏診。實驗室檢查CRP、ESR等改變并無特異性。輔助檢查中MRI的敏感性高達96% ，病灶多位于腦干、基底節、大腦半球白質、內囊、丘腦和脊髓。典型表現為急性期T2加權像呈高信號，T 1 加權像正常或低信號，并有明顯的增強效應(可為圓形、線形、新月形、不規則形);恢復期或慢性期病灶減少或消失，可出現小腦、腦干等腦實質萎縮性改變。本例患者反復口腔、外陰潰瘍，神經系統損害定位體征，符合國際白塞病委員會分類標準，確診為神經白塞病。目前皮質類固醇和免疫抑制劑治療可使大多數神經白塞病患者病情穩定。早診斷早治療，有助于改善預后。【參考文獻】 1 劉秀峰.神經白塞氏病影響確診的因素J.國外醫學神經外科學分冊，1996，23: 159.2 高小平,王佩. 白塞化解膠囊治療白塞氏病60例J . 甘肅中醫學院學報,2004 ,21(2) :2