1、脾臟是免疫器官,血運豐富,腫瘤的發生率低。（良性腫瘤發病率約為0.14%, 惡性腫瘤不超過全部惡性腫瘤的0.64%）。由于發病率極低，常導致臨床醫師對脾臟腫瘤的認識不足。(一) 病理類型脾臟腫瘤的分類尚無統一標準。根據腫瘤的發生部位，可將脾臟腫瘤分為原發性和轉移性兩大類。按組織成分來源不同，原發性脾臟腫瘤又分為四種類型： 類腫瘤病變：其中脾囊腫和錯構瘤常見。脾囊腫又可分為寄生蟲性和非寄生蟲性囊腫，后者又分為真性和假性囊腫，真性囊腫的囊壁內有上皮或上皮細胞襯里，常為孤立、單房性的囊腫。假性囊腫由纖維組織構成囊壁，其發生與脾破裂出血、炎癥、動脈或淋巴管梗塞后形成的局限性囊腔和液化有關；錯構瘤是由于

2、發育異常而使脾臟正常構成成分的組合比例發生了變化。 血管源性腫瘤：包括良性和惡性病變，其中良性居多，有海綿狀或毛細血管性血管瘤、襯細胞血管瘤（littoral cell angioma）、血管肉瘤等。 淋巴腫瘤：由局部淋巴管發育異常導致囊性擴張的淋巴管構成，如淋巴管瘤、淋巴瘤。 非淋巴腫瘤，如炎性假瘤等。常見的原發性脾臟惡性腫瘤有：血管肉瘤：由血管內皮細胞惡性增生所形成的肉瘤。其臨床特點是脾腫大伴肝腫大，部分病例發生自發性脾破裂，易發生肝、骨和肺等遠處轉移。 原發性淋巴瘤：為最常見的脾臟惡性腫瘤，指原發于脾臟淋巴組織的惡性腫瘤，包括原發性何杰金病和非何杰金淋巴瘤。 其他脾臟原發性惡性腫瘤較為罕

3、見，如平滑肌肉瘤、脂肪肉瘤和惡性神經鞘瘤等。良性腫瘤中則以脾血管瘤多見，系脾血管組織的胚胎發育異常所致。以脾實質海綿狀血管瘤居多，也可為毛細血管性血管瘤，后者常呈局限性或多發性毛細血管團。脾臟血管瘤的特點是瘤體生長緩慢、逐漸增大、嚴重者可累及整個脾臟。脾臟血管瘤可發生梗塞、感染、纖維化、鈣化等繼發病變。脾臟淋巴管瘤在脾臟良性腫瘤中的發病率居第二位。脾臟淋巴管瘤分3個類型：單純性淋巴管瘤；海綿狀淋巴管瘤；囊狀淋巴管瘤。CT掃描可見脾臟增大，脾內囊狀低密度，輪廓清，CT值1030HU，內部多有粗大間隔且可見輕度強化，不同于單純脾囊腫。(二) 臨床表現脾臟腫瘤缺乏特異性的臨床表現，尤其是早期或較小的

4、良性病變，一般無明顯臨床癥狀和陽性體征，僅在查體時意外發現。只有當脾臟腫瘤的體積增大到一定程度，出現壓迫周圍臟器時，可發生左上腹不適和墜脹感，腹痛多為鈍痛或脹痛。腫瘤所致周圍臟器壓迫癥狀以消化道癥狀為主要表現，如腹脹、惡心、嘔吐和便秘等。脾臟體積短期內快速增大時因脾包膜被過度牽拉導致局部癥狀較明顯。脾臟惡性腫瘤可伴有不同程度的全身癥狀，如低熱、頭暈、乏力、貧血、體重減輕及惡病質等，偶有白細胞和血小板減少。脾臟腫瘤合并感染時可出現原因不明的高熱，如脾臟腫瘤自發性破裂出血則臨床癥狀明顯，突然出現左上腹劇痛、腹腔內大出血并失血性休克。脾臟原發性腫瘤中，血管肉瘤最易發生自發性破裂，腫瘤破裂還可引起瘤細

5、胞腹腔種植轉移。脾臟血管性腫瘤的CT和MRI表現 病理CT影像MRI影像血管瘤血管通路，內皮襯覆，血液充盈；毛細血管，海綿狀，或混合性；出血、梗塞或血栓形成；單發或多發實性或囊性成分，曲線形或蛋殼形鈣化強化病灶可有亞急性出血區域T1WI低信號T2WI高信號向心性強化出血區淋巴管瘤囊狀，內皮襯覆，蛋白性液體充盈毛細淋巴管，海綿狀或囊狀 低密度區，無強化（swiss cheese外觀）弧形鈣化T1WI和T2WI中間信號或高信號 錯構瘤正常脾組織（白髓，紅髓，或兩者）明確的病灶輪廓異常；鈣化囊性和/或實性成分T1WI等信號T2WI超高信號異質、延遲強化血管肉瘤局灶或彌漫

6、受累；囊性或實性；自發破裂出血；多轉移至肝、肺、骨和淋巴系統巨脾；邊界欠清，低密度；可有鈣化；壞死、出血成分；多種強化形式巨脾；出血性結節；壞死區域脾臟轉移瘤多有明確的原發惡性病灶。常見的原發腫瘤有肺癌、乳腺癌、結腸癌、惡性黑素瘤、卵巢癌、前列腺癌、肝癌、宮頸癌和胰腺癌等。脾臟轉移癌多來源于腫瘤細胞的血行轉移，少數可為腫瘤的直接浸潤，比如解剖位置毗鄰的如胃、結腸、左腎的腫瘤直接侵犯脾臟。白曉楓等報道1組43例原發性脾臟腫瘤的臨床資料，其中脾血管瘤15例，脾淋巴瘤16例，脾血管肉瘤8例，脾淋巴管瘤、肌纖維母細胞瘤、炎性假瘤和脾肉芽腫各1例，惡性腫瘤占56（24例）。21例（49）無任何臨床表現，

7、由體檢時意外發現；13例僅為非特異性的腹部不適或隱痛；6例以腹部腫物為首發癥狀；3例為突發腹痛急診手術發現。有11例惡性腫瘤患者存在脾臟腫大、血小板減少、發熱、貧血、消瘦等癥狀。(三) 診斷方法原發性脾臟腫瘤早期多無癥狀或癥狀輕微，診斷較為困難，其臨床表現又無特異性，因而易于延誤診斷。隨著超聲、超聲造影、CT、核磁共振和脾臟細針穿刺活檢（fine-needle aspiration, FNA）等影像診斷和技術的發展，脾臟腫瘤的術前診斷已完全成為可能。B型超聲檢查具有無創、經濟、方便等特點，常作為診斷脾占位性病變的首選方法。它可了解有無腫瘤及腫瘤的位置、大小和范圍，了解有無包膜、鑒別腫瘤的囊實性

8、以及與周圍臟器的關系等。但B超受腸道氣體干擾、肥胖以及操作者技術水平等因素的影響，而且較小的腫瘤（1 cm）難以被發現，因此，其準確性還顯不足。高分辨率彩色Doppler超聲可依據腫瘤內部有無血流及多少，有助于判斷脾腫瘤的性質。CT可提供比較準確的關于腫瘤的位置、數目、大小、范圍、與鄰近臟器的關系以及淋巴結轉移情況的圖像，便于術前對病情作出較準確的判斷，它是目前診斷脾臟腫瘤最有價值的影像學手段，可發現脾臟小腫瘤（1 cm）。X線檢查可見不規則增大的脾臟陰影，左膈肌可抬高、活動減弱，腎臟和結腸脾曲向內下移位等。選擇性脾動脈造影在脾臟腫瘤的診斷和鑒別診斷中具有一定的價值。良性腫瘤表現為動脈分支的壓

9、迫性改變，惡性腫瘤則表現為血管中斷、移位、不規則的管腔狹窄以及新生血管呈不規則分布等。盡管影像學檢查對脾臟腫瘤的診斷有重要意義，但是，它也存在有一定的局限性，無論哪種檢查方法，最后確診都依賴于手術探查及病理診斷結果。當Casoni皮內試驗陽性和身體其它部位明確包蟲病應考慮有脾包蟲囊腫的可能。近年來，通過B超或CT引導下脾臟細針穿刺活檢（fine-needle aspiration, FNA）的報道越來越多。該技術可獲得明確的病理學診斷，逐漸為影像醫師所推崇。但脾臟血供豐富且質地較脆，操作后脾臟出血的顧慮是阻礙FNA技術推廣的最大障礙。但從國內外的經驗看，采用19或21gauge的穿刺針實施FN

10、A基本上是安全的，出血等并發癥的發生率較低。FNA的適應證主要有： 惡性淋巴瘤疑侵犯脾臟； 血液病需明確其類型或了解脾臟功能；脾臟囊性病變需抽吸置管引流或造影確診；脾臟實質性腫塊需病理組織學確診。(四) 治療由于脾臟腫瘤有發生感染、破裂的風險，且脾臟腫瘤的性質很難確定，無法排除惡性病變的可能。因此，除非診斷明確的較小的脾臟良性病變，脾臟腫瘤一經發現都應考慮積極手術治療。根據脾臟腫瘤的不同病理類型選擇合適的手術方式。1脾囊腫：對較小的脾囊腫可暫不手術治療，定期隨訪觀察。對于較大的脾臟囊腫，一經診斷，應盡早選擇手術治療，否則有發生囊內感染和破裂的危險。脾囊腫的手術方式應根據囊腫的部位、大小和性質來

11、決定，可采用囊腫開窗引流術或部分脾切除術或全脾切除術。如果囊腫位于脾門或脾體的中間部位可行全脾切除。有副脾者可予以保留，否則加行薄脾片大網膜移植術。如果囊腫位于脾上極或下極可行部分脾切除術。必要時術中需行快速病理檢查，以避免漏診惡性腫瘤。2脾膿腫：可于B超定位引導下穿刺引流，如膿腫有分隔或反復發作可行脾部分切除術或脾切除術。3脾臟良性腫瘤：隨著對脾臟免疫功能認識的深入，越來越傾向行保脾手術，對于脾臟的良性腫瘤，在確保根治的前提下盡量保留部分脾實質以維持脾臟功能。尤其是對于病變較小的幼兒患者，因考慮到術后有發生兇險性感染（OPSI）的可能或局限于某一段的良性腫瘤，以行脾部分切除或脾組織片大網膜內

12、移植術或帶血管蒂部分健脾移植術為妥。在實施保脾手術時應特別注意：術中快速病理切片確診的脾臟良性腫瘤方可行保脾手術；脾腫瘤可為多中心性發生，呈多灶性分布，行脾部分切除有時難以切除全部病變，故對脾血管瘤或淋巴管瘤病變要有足夠的切除范圍以免術后復發。如術中快速病理切片不能排除惡性腫瘤時，應行全脾切除術。4脾臟原發性惡性腫瘤：對于確診的脾臟惡性腫瘤，應行根治性手術切除。即脾臟切除加脾門淋巴結清掃，必要時加行胰尾等聯合臟器切除術。手術后根據病理類型輔以輔助治療。脾臟原發性惡性腫瘤的預后與病期、病理類型等關系密切，早期診斷，早期根治性手術治療并輔以化療、放療等，是提高脾臟原發性惡性腫瘤療效的關鍵。近年來，微創外科技術發展迅速，腹腔鏡脾切除術逐漸增