1、編輯ppt1長治醫學院影像診斷教研室 王小艷編輯ppt2l1. 房間隔缺損房間隔缺損（Atrial Septal Defect） ASD 510%l2. 室間隔缺損室間隔缺損 （Ventricular Septal Defect ） VSD 16% l3. 動脈導管未閉動脈導管未閉（Patent Ductus Arteriosus） PDA 5-10%l4. 法樂氏四聯癥法樂氏四聯癥（Tetralogy of Follot） F4 8-10%編輯ppt3l1.1.房間隔的形成房間隔的形成l原發隔原發隔l原發孔原發孔l繼發隔繼發隔l繼發孔繼發孔 編輯ppt4l2.2.病理解剖與分類病理解剖與分類

2、l原發孔型原發孔型 1 15 5l繼發孔型繼發孔型 7575l 上腔型上腔型 12 12l 下腔型下腔型 3.5 3.5l 中心型中心型 76 76 l 混合型混合型 8.5 8.5編輯ppt5l1編輯ppt6編輯ppt7l3.血流動力學改變血流動力學改變l 正常左房壓力高于右房，正常左房壓力高于右房，ASD時產時產生左向右分流，使右心系統容量負荷增生左向右分流，使右心系統容量負荷增加，導致右房右室擴大。當肺循環血量加，導致右房右室擴大。當肺循環血量超過肺血管床容量的極限時，產生容量超過肺血管床容量的極限時，產生容量性肺動脈高壓。性肺動脈高壓。編輯ppt8l4.臨床表現臨床表現：l 大多患者無

3、癥狀，嚴重時可出現心慌大多患者無癥狀，嚴重時可出現心慌氣短，胸骨左緣氣短，胸骨左緣2、3肋間可聽到肋間可聽到II-III/6級吹風樣級吹風樣收縮期？收縮期？ 舒張期舒張期?雜音。雜音。l思考思考：ASD心臟雜音的產生機理心臟雜音的產生機理?編輯ppt9l5.超聲診斷要點超聲診斷要點l直接征象：直接征象：l1） 二維：房間隔回聲二維：房間隔回聲l中斷殘端反射增強中斷殘端反射增強l右房、右室擴大右房、右室擴大編輯ppt10l 2） 彩色多普勒可檢測到左房至右房的彩色多普勒可檢測到左房至右房的穿隔血彩穿隔血彩,顯示為紅色為主的血流穿過房顯示為紅色為主的血流穿過房間隔入右房并指向三尖瓣。間隔入右房并指

4、向三尖瓣。編輯ppt11l3） 脈沖多普勒檢測到左向右的分流頻譜脈沖多普勒檢測到左向右的分流頻譜 *經食管超聲可顯示較小或經胸超聲難以經食管超聲可顯示較小或經胸超聲難以顯示的顯示的ASD。編輯ppt12l間接征象：間接征象：l1）右室流出道增寬）右室流出道增寬l2）室間隔與左室后）室間隔與左室后 壁同向運動壁同向運動l3）肺動脈內徑增寬）肺動脈內徑增寬編輯ppt13* *劍下四腔心切面是診斷劍下四腔心切面是診斷ASDASD的標準切面的標準切面編輯ppt14l20-25%20-25%成人成人 卵圓孔未閉卵圓孔未閉l超聲表現：超聲表現： 劍下四腔心切面劍下四腔心切面CDFICDFI可見左向右分流紅

5、色可見左向右分流紅色過隔血彩，過隔血彩，3mm3mm 各房室大小正常范圍各房室大小正常范圍l臨床意義：臨床意義：矛盾栓塞矛盾栓塞編輯ppt15l1.病理分型病理分型l 膜周部膜周部VSD（嵴下型、膜部、隔瓣下）嵴下型、膜部、隔瓣下）75%l 漏斗部漏斗部VSD（嵴上型、干下型嵴上型、干下型 ）15%l 肌部肌部VSD 10%編輯ppt16l2.2.血流動力學改變血流動力學改變l主要取決于：缺損面積和主要取決于：缺損面積和l左右心室間的壓差。左右心室間的壓差。l小小VSDVSD：心室多在正常范圍心室多在正常范圍l中中VSDVSD: :分流量較大，可出分流量較大，可出l現心室增大現心室增大l大大V

6、SDVSD：分流量大，容易出分流量大，容易出l現心室增大，肺動脈高壓，易現心室增大，肺動脈高壓，易l出現出現艾森曼格綜合征。艾森曼格綜合征。編輯ppt17l VSD 時產生左向右分流，長期的負時產生左向右分流，長期的負荷使得肺小血管中膜增厚，右心系統的荷使得肺小血管中膜增厚，右心系統的阻力增加，當右室的壓力負荷接近或超阻力增加，當右室的壓力負荷接近或超過左心負荷時，可發生室水平右向左分過左心負荷時，可發生室水平右向左分流，此種現象稱為流，此種現象稱為艾森曼格綜合征艾森曼格綜合征（Eisenmengers syndrome）。）。編輯ppt18l3.臨床表現：臨床表現：l 勞累后心悸、氣短等，胸

7、骨左緣勞累后心悸、氣短等，胸骨左緣3、4肋間肋間IIIIV級級/6全收縮期雜音。全收縮期雜音。編輯ppt19l4.超聲診斷要點超聲診斷要點l直接征象：直接征象：l1）二維：室間隔回聲中斷）二維：室間隔回聲中斷l左房、左室擴大左房、左室擴大編輯ppt20l2） CDFI示室水平紅色的穿隔血彩示室水平紅色的穿隔血彩編輯ppt21l3） CW可檢測到高速的左向右分流頻譜可檢測到高速的左向右分流頻譜編輯ppt22l間接征象：間接征象：l1） 右室流出道增寬右室流出道增寬l2）肺動脈內徑增寬）肺動脈內徑增寬l室間隔缺損可合并室間隔缺損可合并l幾乎所有先天性心幾乎所有先天性心l內畸形內畸形編輯ppt23編

8、輯ppt24l胎兒時期，由于肺無呼吸作用，大約胎兒時期，由于肺無呼吸作用，大約60%60%以上的右心排血量由主肺動脈經導管轉以上的右心排血量由主肺動脈經導管轉入降主動脈。入降主動脈。l出生后，肺血管擴張，壓力增大，大多出生后，肺血管擴張，壓力增大，大多數數3 3個月內閉塞。個月內閉塞。編輯ppt25l3.病理分型病理分型l 管型管型l 漏斗型漏斗型l 窗型窗型編輯ppt26l4.血流動力學改變血流動力學改變 分流量的大小取決于導管的粗細和主分流量的大小取決于導管的粗細和主動脈與肺動脈之間的壓差。分流量大者導動脈與肺動脈之間的壓差。分流量大者導致左房左室增大，肺動脈內徑增寬，嚴重致左房左室增大，

9、肺動脈內徑增寬，嚴重者產生肺動脈高壓，出現心力衰竭和艾森者產生肺動脈高壓，出現心力衰竭和艾森曼格綜合癥。曼格綜合癥。編輯ppt27l3.臨床表現：臨床表現：l 取決于導管的粗細，細導管在劇烈取決于導管的粗細，細導管在劇烈運動后有心悸、氣短等，嚴重者可出現運動后有心悸、氣短等，嚴重者可出現紫紺。紫紺。典型體征：典型體征：胸骨左緣第二、三肋胸骨左緣第二、三肋間間連續性機器樣連續性機器樣粗糙雜音。粗糙雜音。編輯ppt28l4.超聲診斷要點超聲診斷要點l直接征象：直接征象：l1）胸骨旁左緣動脈胸骨旁左緣動脈導管切面示降主動導管切面示降主動脈與肺動脈分叉處脈與肺動脈分叉處或左肺動脈之間或左肺動脈之間局部

10、回聲失落局部回聲失落編輯ppt29l2 ）左房、左室擴大左房、左室擴大l3 ）肺動脈內徑增寬肺動脈內徑增寬編輯ppt304.CDFI示收縮期與舒張期降主動脈以紅色示收縮期與舒張期降主動脈以紅色為主的五彩鑲嵌血流束經動脈導管沿肺為主的五彩鑲嵌血流束經動脈導管沿肺動脈外側壁上行動脈外側壁上行。編輯ppt315.CW在肺動脈內檢測到雙期連續性正向湍在肺動脈內檢測到雙期連續性正向湍流頻譜，持續整個心動周期。流頻譜，持續整個心動周期。編輯ppt32l1.病理解剖特點病理解剖特點l1）肺動脈狹窄肺動脈狹窄l2）室間隔缺損）室間隔缺損l3）主動脈騎跨）主動脈騎跨l4）右室壁肥厚）右室壁肥厚編輯ppt332.

11、血流動血流動力力學學:l 由于肺動脈狹窄，血流難以進入肺動由于肺動脈狹窄，血流難以進入肺動脈，肺血流減少，較大室間隔缺損使左脈，肺血流減少，較大室間隔缺損使左右室壓力相等或右室壓高于左室，出現右室壓力相等或右室壓高于左室，出現右向左分流，血氧飽和度降低，病人出右向左分流，血氧飽和度降低，病人出現紫紺。現紫紺。編輯ppt343.臨床表現臨床表現：l 患者多紫紺，隨年齡增長、運動、哭患者多紫紺，隨年齡增長、運動、哭鬧后尤其嚴重。喜蹲踞，生長發育遲緩。鬧后尤其嚴重。喜蹲踞，生長發育遲緩。胸骨左緣胸骨左緣34肋間可聞及收縮期雜音。肋間可聞及收縮期雜音。編輯ppt35l4.超聲診斷要點超聲診斷要點1）肺

12、動脈狹窄，但主、肺動脈狹窄，但主、肺動脈位置關系正常肺動脈位置關系正常2）右室肥厚）右室肥厚編輯ppt363）主動脈騎跨）主動脈騎跨編輯ppt37l主動脈騎跨率：主動脈騎跨率：l騎跨率騎跨率=l（AO前壁與前壁與IVS 之之l間的距離間的距離/AO 內徑）內徑）編輯ppt384) 大室間隔缺損大室間隔缺損編輯ppt39l5）肺動脈血流速度明顯增高）肺動脈血流速度明顯增高編輯ppt40l6）CDFI示示VSD處藍色分流信號處藍色分流信號l7）右室流出道或肺動脈內顯示五彩鑲嵌）右室流出道或肺動脈內顯示五彩鑲嵌血彩血彩編輯ppt41l1 1. . 肺動脈狹窄肺動脈狹窄l2 2. . 右室肥厚右室肥厚l3 3. . 房間隔缺損房間隔缺損編輯ppt42l1 1. .肺動脈狹窄肺動脈狹窄l2 2. .右室肥厚右室肥厚l3 3. .室間隔缺損室間隔缺損l4 4. .主動脈騎跨主動脈騎