1、南陽醫學高等專科學校教案班級：07級臨床（3+2） 2 學時： 0708 學年 一 學期課程名稱： 兒科學 單元、章節： 第九章第二、三節課題： 急性腎小球腎炎 腎病綜合征教學目的和要求：1、了解兩種疾病的病因及發病機制。2、熟悉臨床表現特點及防治原則。教學重點、難點：重難點：臨床表現特點及防治原則。課時安排： 急性腎小球腎炎 1學時 腎病綜合征 1學時教法設計： 采取板書與多媒體結合的方法教學用具： 教材、教案 講 授 內 容旁批第二節 急性腎小球腎炎了解 急性腎小球腎炎（acute glomerulonephritis，agn）簡稱急性腎炎，是一組病因不一的急性免疫反應性腎小球疾病，其主要

2、臨床表現為急性起病，以血尿為主，伴不同程度的蛋白尿、水腫、高血壓，或少尿、腎功能不全。多有前驅感染，病程多在1年以內。 【病因與發病機制】 已知本病絕大多數病例為a組溶血性鏈球菌急性感染后的免疫復合物性腎小球腎炎，故又稱為急性鏈球菌感染后腎小球腎炎。 目前認為本病的發生與a組溶血性鏈球菌的致腎炎菌株感染有關，所有致腎炎菌株均有共同的致腎炎抗原體。 【病理】 主要特點為急性彌漫性、滲出性、增值性腎小球腎炎。可通過光鏡檢查、電鏡檢查、免疫熒光檢查。 【臨床表現】 急性腎炎臨床表現輕重懸殊，輕者僅為無癥狀性鏡下血尿，重者可呈急進性過程，短期內出現腎功能不全。 1、前驅感染 90%病例有前驅感染史，以

3、呼吸道及皮膚感染為主。 講 授 內 容旁批 2、典型表現 起病時可有全身不適、乏力、食欲不振、低熟悉臨床表現特點熱、頭痛、頭暈、惡心、嘔吐、腹痛、咳嗽、氣急及鼻出血等癥狀。典型表現為：(1)水腫 約70的病例有水腫。病初表現為晨起眼瞼、顏面部水腫，經23天發展至下肢、全身，水腫為非凹陷性。在水腫的同時常伴尿量減少。(2)血尿 5070的患兒有肉眼血尿，呈煙灰水樣或茶褐色，也可呈洗肉水樣，持續12周后轉為鏡下血尿。鏡下血尿可持續13個月，少數持續半年或更久。 (3)蛋白尿 程度不等，一般尿蛋白定量小于3g/d，有20病例可達腎病水平。 (4)高血壓 3080患兒有高血壓。一般輕中度增高，多數于1

4、2周后隨尿量增多而恢復正常。 (5)尿量減少水腫時尿量減少，甚至無尿，肉眼血尿嚴重者可伴有排尿困難。 3嚴重表現 少數病例在疾病早期(2周內)可出現下列嚴重癥狀： (1)嚴重循環充血常發生于起病1周內，主要因水、鈉潴留， 血漿容量增加而導致循環充血。輕者僅表現為氣急、心率增快、肺部出現少許濕羅音等。嚴重者出現呼吸困難、端坐呼吸、頸靜 講 授 內 容旁批脈怒張、頻咳、咯粉紅色泡沫痰、雙肺滿布濕噦音、心臟擴大，甚至出現奔馬律、肝大壓痛、水腫加劇。少數病例由于心臟持續高負荷而病情急劇惡化，發展成為真正的心力衰竭。 (2)高血壓腦病常發生于疾病早期，多認為因腦血管痙攣，導致腦缺血、缺氧、血管滲透性增高

5、而發生腦水腫，也有人認為是腦血管擴張所致。血壓突然上升高于 （140-160)(90-110)mmhg，并伴視力障礙、驚厥、昏迷三項之一時即可診斷。高血壓控制后上述癥狀迅速消失。 (3)急性腎功能不全常發生于疾病初期，主要由于腎小球內皮和系膜增生、毛細血管腔變窄甚至阻塞，腎小球血流量減少、濾過率降低所致。表現為尿少或無尿，引起暫時性氮質血癥、電解質紊亂和代謝性酸中毒，一般持續35天，不超過10天。若持續數周仍不恢復，則預后嚴重。 4非典型表現(1)無癥狀性急性腎炎 為亞臨床病例，患兒僅有鏡下血尿c3，降低而無其他臨床表現，但血抗鏈球菌溶血素0(aso)增高。 (2)腎外癥狀性急性腎炎 患兒有水

6、腫、高血壓，甚至有嚴重循環充血及高血壓腦病，但尿改變輕微或尿常規檢查正常。有鏈球菌前驅感染，血c3水平明顯降低。 (3)似腎病綜合征表現的急性腎炎 少數患兒以急性腎炎起病， 講 授 內 容旁批但水腫和蛋白尿突出，伴輕度高膽固醇血癥和低清蛋白血癥，臨熟悉診斷及鑒別診斷床表現似腎病綜合征，癥狀持續時間長。預后較差。 【實驗室和其他檢查】1尿液檢查尿蛋白可在+之間，且與血尿的程度相平行。2血常規檢查常有輕、中度貧血，系血液稀釋性貧血。3腎功能及血生化檢查血尿素氮和肌酐一般正常，明顯少尿時可升高。4免疫學檢查5腎活組織病理檢查 【診斷及鑒別診斷】 根據鏈球菌前驅感染史，急性起病，臨床表現有血尿、蛋白尿

7、和管型尿、水腫、高血壓，急性期aso升高，血清c3，下降，即可作出臨床診斷。但應注意與以下疾病相鑒別。1其他病原體感染的腎小球腎炎 多種病原體可引起急性腎炎， 可從原發感染灶及各自的臨床特點加以區別。2慢性腎炎急性發作 無明顯前驅感染，患兒多數有貧血、生長發育落后等體征，腎功能持續異常，尿比重低且固定，尿改變以蛋白增多為主。3iga腎病 以血尿為主要癥狀，多在上呼吸道感染后23天， 出現反復發作性肉眼血尿。多無水腫、高血壓，血c，正常。確 講 授 內 容旁批診依靠腎活檢免疫病理診斷。熟悉防治原則4特發性腎病綜合征 具有腎病綜合征表現的急性腎炎需與特發性腎病綜合征鑒別。5其他 應與急進性腎炎、紫

8、癜性腎炎、狼瘡性腎炎、乙肝病毒相關性腎炎等相鑒別。【治療】 本病無特異治療。治療原則：合理休息與飲食，清除感染，對癥處理，糾正水、電解質紊亂，防止合并癥，保護腎功能。【預后】急性腎炎急性期預后好。95apsgn病例能完全恢復，小于5的病例可有持續尿異常，死亡病例在1以下。主要死因是急性腎衰竭。【預防】最根本的是防治感染。平時加強體質鍛煉，注意皮膚清潔衛生，減少呼吸道和皮膚感染。一旦發生急性扁桃體炎、猩紅熱及膿皰瘡，應及早、徹底給予青霉素或其他敏感抗生素治療。a組溶血性鏈球菌感染后13周內應注意檢查尿常規，以便及早發現異常。第三節 腎病綜合征腎病綜合征(nephrotic syndrome，ns

9、)是一組由多種原因引 講 授 內 容旁批起的腎小球基膜通透性增加，導致血漿內大量蛋白質從尿中丟量熟悉臨床表現特點失，從而引起一系列病理生理改變的臨床綜合征。有4大臨床特征：大量蛋白尿、低清蛋白血癥、高脂血癥和明顯水腫，其中大蛋白尿、低清蛋白血癥2項為必備條件。 【病因及發病機制】 pns的病因及發病機制目前尚不明確。研究認為，pns的發生與細胞免疫功能紊亂和遺傳因素有關。 【病理生理】 原發性腎臟損害使腎小球通透性增加導致蛋白尿，而低蛋白血癥、水腫及高膽固醇血癥是繼發的病理生理改變。 【臨床表現】 一般起病隱匿，約30有病毒感染或細菌感染病史。單純型腎病占68.4，27歲兒童多見。主要表現為水

10、腫，開始僅見于眼瞼，逐漸遍及全身，呈凹陷性。常伴尿量減少，尿色變深，一般無肉眼血尿，大多數血壓正常，約15的患兒可有短暫的鏡下血尿和或輕度高血壓。嚴重高血壓通常不支持微小病變性ns的診斷。約30病例因血容量減少而出現短暫肌酐清除率下降，腎功能正常，急性腎衰竭少見。腎炎型腎病約占316，多見于7歲以上兒童，水腫不如單純型腎病明顯，常伴有血尿、不同程度的高血壓和氮質血癥。 講 授 內 容 患兒因長期從尿中丟失蛋白可導致蛋白質營養不良。部分病例晚期可有腎小管功能損害，出現腎性糖尿、氨基酸尿、酸中毒和低血磷性佝僂病等。【并發癥】1感染 是最常見的并發癥。2電解質紊亂和低血容量 常見的電解質紊亂有低鈉、

11、低鉀、低鈣血癥。3血栓形成 由于腎病時肝臟合成凝血因子增多，尿中丟失抗凝血酶過多，血小板數量、黏附性和聚集率增加，以及血液濃縮等原因，易致各種動、靜脈血栓形成，以腎靜脈血栓形成常見，表現為突發腰痛、腹痛、肉眼血尿或血尿加重、少尿甚至腎衰竭。4急性腎衰竭 5微小病變型腎病可并發急性腎衰竭。 【實驗室和其他檢查】1尿液檢查2血漿蛋白、膽固醇和腎功能測定3其他檢查 (1)血清補體測定 (2)系統性疾病的血清學檢查(3)感染依據的檢查 (4)高凝狀態和血栓形成的檢查 (5)經皮腎穿刺組織病理學檢查【診斷與鑒別診斷】凡具備三高一低四大特征即可診斷ns，其中大量蛋白尿和 講 授 內 容低蛋白血癥是診斷的必

12、備條件。在排除繼發性ns(如狼瘡性腎炎、過敏性紫癜性腎炎、乙型肝炎病毒相關性腎炎等)后方可診斷pns。 【治療】 目前小兒ns的治療主要是以糖皮質激素為主的綜合治療。1、一般治療 （1）休息（2）飲食 （3）防治感染（4）利尿2、腎上腺糖皮質激素治療 激素治療本病的機制尚未完全闡明。(1)初治病例 診斷明確后應盡早給予潑尼松治療。1)短程療法2)中、長期療法 國內多用。(2)復發和糖皮質激素依賴型腎病的治療1)調整糖皮質激素的劑量和療程2)更換糖皮質激素制劑3)甲基強的松龍沖擊治療3免疫抑制劑治療 主要用于ns頻復發、糖皮質激素依賴、耐藥或出現嚴重副作用者。在小劑量糖皮質激素隔日使用的同時可選用免疫抑制劑。(1)環磷酰胺(ctx) 最常用。(2)其他免疫抑制劑可酌情選用環孢霉素a、雷公藤多甙、硫唑嘌呤、霉酚酸酯等。 講 授 內 容4其他治療(1)抗凝及纖溶藥物療法 ns往往存在高凝狀態和纖溶障礙，易并發血栓形成，需加用抗凝和溶栓治療。(2)免疫調節劑 常用左旋咪唑，2.5 mg/kg，隔日1次，療程6個月。(3)血管緊張素轉換酶抑制劑(acei) 對改善腎小球局部血流動力學，減少尿蛋白，延緩腎小球硬化有良好作用，尤其適用于有高血壓的ns。【預后】ns的預后轉歸主要取決于其病理改變的類型。微小病變型