1、病因病因 內在因素內在因素 遺傳，特別是染色體易位與畸變遺傳，特別是染色體易位與畸變外在因素外在因素1.宮內感染如風疹、腮腺炎、流行宮內感染如風疹、腮腺炎、流行性感冒、性感冒、 柯薩奇等病毒感染；柯薩奇等病毒感染； 第1頁/共56頁外在因素外在因素 2.孕婦接受腹腔和盆腔放射孕婦接受腹腔和盆腔放射 3.孕婦患代謝疾病，糖尿病、高鈣血孕婦患代謝疾病，糖尿病、高鈣血 4.服用影響胎兒發育的藥物，抗腫瘤藥、甲糖靈服用影響胎兒發育的藥物，抗腫瘤藥、甲糖靈 5.患過能造成宮內缺氧的疾病患過能造成宮內缺氧的疾病第2頁/共56頁心臟的某一部分出現發育停滯和異常心臟的某一部分出現發育停滯和異常第3頁/共56頁

2、 第二節第二節先天性心臟病先天性心臟病分分 類類左向右分流型左向右分流型房間隔缺損房間隔缺損室間隔缺損室間隔缺損動脈導管未閉動脈導管未閉右向左分流型右向左分流型法洛四聯癥法洛四聯癥大血管錯位大血管錯位無分流型無分流型肺動脈狹窄肺動脈狹窄主動脈縮窄主動脈縮窄右位心等右位心等潛伏青紫型潛伏青紫型青紫型青紫型無青紫型無青紫型第4頁/共56頁第5頁/共56頁 （一）健康史（一）健康史 l 家族中有無遺傳性疾病及先心病病人家族中有無遺傳性疾病及先心病病人l 母親在妊娠最初母親在妊娠最初3 3個月有無病毒感染個月有無病毒感染l 是否接受放射線，尤其是腹部及盆腔部是否接受放射線，尤其是腹部及盆腔部l 是否用

3、過某些可能影響胎兒發育的藥物是否用過某些可能影響胎兒發育的藥物l是否患過代謝性疾病是否患過代謝性疾病l是否患過引起宮內缺氧的慢性疾是否患過引起宮內缺氧的慢性疾病病【護理評估護理評估】第6頁/共56頁（二）身體狀況（二）身體狀況 左向右分流型先心病左向右分流型先心病房間隔缺損房間隔缺損 室間隔缺損室間隔缺損 動脈導管未閉動脈導管未閉【護理評估護理評估】第7頁/共56頁l癥狀癥狀（二）身體狀況（二）身體狀況 【護理評估護理評估】左向右分流型先心病左向右分流型先心病生長發育遲緩、體格瘦小、面色蒼生長發育遲緩、體格瘦小、面色蒼白、乏力、活動后氣促、心悸、多白、乏力、活動后氣促、心悸、多汗等汗等動脈導管

4、未閉患兒還可出現周圍血動脈導管未閉患兒還可出現周圍血管征：毛細血管搏動、水沖脈等。管征：毛細血管搏動、水沖脈等。第8頁/共56頁 當劇當劇哭、屏氣、患肺炎或心衰時可出現一過性青紫，晚期形成梗阻型肺動脈高壓哭、屏氣、患肺炎或心衰時可出現一過性青紫，晚期形成梗阻型肺動脈高壓時出現持續性青紫；時出現持續性青紫； 動脈導管未閉患兒表現為動脈導管未閉患兒表現為差異性青紫差異性青紫，即僅下半身出現青紫，即僅下半身出現青紫l癥狀癥狀（二）身體狀況（二）身體狀況 【護理評估護理評估】左向右分流型先心病左向右分流型先心病有顯著肺動脈高壓、其壓力超過主動脈有顯著肺動脈高壓、其壓力超過主動脈可產生右向左分流，出現持

5、續青紫可產生右向左分流，出現持續青紫第9頁/共56頁 房間隔缺損：胸骨左緣房間隔缺損：胸骨左緣2 23 3肋間可肋間可聞及收縮期噴射性雜音，肺動脈瓣區聞及收縮期噴射性雜音，肺動脈瓣區第二音第二音(P2)(P2)增強或亢進，伴固定分裂。增強或亢進，伴固定分裂。 l心臟雜音心臟雜音（二）身體狀況（二）身體狀況 【護理評估護理評估】左向右分流型先心病左向右分流型先心病第10頁/共56頁室間隔缺損：胸骨左緣室間隔缺損：胸骨左緣3 34 4肋間可聞肋間可聞及粗糙的全收縮期雜音，及粗糙的全收縮期雜音，P2P2增強增強, , 伴伴有肺動脈高壓者有肺動脈高壓者P2P2亢進。亢進。l心臟雜音心臟雜音（二）身體狀

6、況（二）身體狀況 【護理評估護理評估】左向右分流型先心病左向右分流型先心病第11頁/共56頁動脈導管未閉：胸骨左緣第動脈導管未閉：胸骨左緣第2 2肋間有響亮的肋間有響亮的連續性機器樣雜音，占據整個連續性機器樣雜音，占據整個收縮期和舒張期收縮期和舒張期, , 伴震顫，傳導廣泛伴震顫，傳導廣泛l心臟雜音心臟雜音（二）身體狀況（二）身體狀況 【護理評估護理評估】左向右分流型先心病左向右分流型先心病第12頁/共56頁l并發癥并發癥l反復反復呼吸道感染呼吸道感染，如，如肺炎肺炎l心力衰竭心力衰竭l亞急性細菌性心內膜炎亞急性細菌性心內膜炎 （二）身體狀況（二）身體狀況 【護理評估護理評估】左向右分流型先心

7、病左向右分流型先心病第13頁/共56頁法洛四聯癥法洛四聯癥Tetralogy of fallotTOFF4右向左分流型先心病右向左分流型先心病第14頁/共56頁1324肺動脈狹窄肺動脈狹窄主動脈騎跨主動脈騎跨室間隔缺損室間隔缺損右心室肥厚右心室肥厚四四種種畸畸形形第15頁/共56頁l表現表現 最突出的是最突出的是青紫青紫，多見于，多見于唇、指唇、指( (趾趾) )甲甲床、眼結膜等床、眼結膜等處處 。右向左分流型先心病右向左分流型先心病【護理評估護理評估】第16頁/共56頁乏力，活動耐力差乏力，活動耐力差 ，稍活動就出現呼吸困稍活動就出現呼吸困難，甚至突然昏厥或難，甚至突然昏厥或抽搐抽搐 活動中

8、出現活動中出現蹲踞現蹲踞現象象 可出現可出現杵狀指杵狀指( (趾趾) )、舌色發暗舌色發暗右向左分流型先心病右向左分流型先心病【護理評估護理評估】第17頁/共56頁心前區略隆起，胸骨左緣心前區略隆起，胸骨左緣2 24 4肋肋間有間有2 23 3級收縮期噴射性雜音，雜級收縮期噴射性雜音，雜音響度與狹窄程度成反比，音響度與狹窄程度成反比，P2P2減弱。減弱。 右向左分流型先心病右向左分流型先心病【護理評估護理評估】第18頁/共56頁l并發癥并發癥l腦血栓腦血栓l腦膿腫腦膿腫l亞急性細菌性心內膜炎亞急性細菌性心內膜炎 右向左分流型先心病右向左分流型先心病【護理評估護理評估】第19頁/共56頁思考：為

9、什么法洛四聯癥會引起腦血栓以及腦膿思考：為什么法洛四聯癥會引起腦血栓以及腦膿腫？腫？ 因為長期慢性缺氧，會導致紅細胞代償性增加，大量的紅細胞使血液粘因為長期慢性缺氧，會導致紅細胞代償性增加，大量的紅細胞使血液粘稠度增高、血流緩慢，從而引起腦血栓稠度增高、血流緩慢，從而引起腦血栓 若血栓為細菌性栓子，則易形成腦膿腫若血栓為細菌性栓子，則易形成腦膿腫第20頁/共56頁（三）心理（三）心理- -社會狀況社會狀況l年長患兒年長患兒： 正常生活、活動均受到限制；正常生活、活動均受到限制；周圍人的歧視而產生抑郁、自周圍人的歧視而產生抑郁、自卑卑【護理評估護理評估】第21頁/共56頁l家長：家長：因心臟畸形

10、小兒的出生而因心臟畸形小兒的出生而 自責、擔憂、焦慮自責、擔憂、焦慮 生活中因喂養困難、體弱多病、生長生活中因喂養困難、體弱多病、生長發育落后等產生緊張、焦慮、恐懼、發育落后等產生緊張、焦慮、恐懼、抱怨抱怨如果家長對患兒過度呵護，則可使患如果家長對患兒過度呵護，則可使患兒發展成為依賴、脆弱及以自我為中兒發展成為依賴、脆弱及以自我為中心的個性心的個性【護理評估護理評估】第22頁/共56頁（四）輔助檢查（四）輔助檢查 X X線檢查線檢查 l左向右分流型先心病可見：左向右分流型先心病可見：肺動脈段凸出，肺門陰影增粗、肺動脈段凸出，肺門陰影增粗、肺野充血、肺野充血、“肺門舞蹈肺門舞蹈”。 【護理評估護

11、理評估】第23頁/共56頁房間隔缺損房間隔缺損( (肺充血，肺動脈段凸出，右房、右室增大肺充血，肺動脈段凸出，右房、右室增大) ) （四）輔助檢查（四）輔助檢查【護理評估護理評估】第24頁/共56頁室間隔缺損室間隔缺損( (肺血管影增粗，肺動脈段凸出，左、右心室增肺血管影增粗，肺動脈段凸出，左、右心室增大大) ) （四）輔助檢查（四）輔助檢查【護理評估護理評估】第25頁/共56頁動脈導管未閉動脈導管未閉( (肺動脈段凸出，左房、左室大，主動脈弓擴肺動脈段凸出，左房、左室大，主動脈弓擴大大) )（四）輔助檢查（四）輔助檢查【護理評估護理評估】第26頁/共56頁法洛四聯癥法洛四聯癥右室增大、肺動脈

12、段凹陷使心尖圓鈍上翹呈右室增大、肺動脈段凹陷使心尖圓鈍上翹呈“靴形靴形”心，肺門血管影縮小，肺心，肺門血管影縮小，肺野清晰野清晰 【護理評估護理評估】（四）輔助檢查（四）輔助檢查第27頁/共56頁超聲波檢查超聲波檢查 無痛、非侵入性，無痛、非侵入性，能顯示心臟內部結能顯示心臟內部結構的精確圖像，確構的精確圖像，確定缺損部位、分流定缺損部位、分流方向及分流量。方向及分流量。【護理評估護理評估】（四）輔助檢查（四）輔助檢查第28頁/共56頁心導管檢查心導管檢查 是明確診斷和決定手術前的重要是明確診斷和決定手術前的重要檢查方法。明確有無分流和分流檢查方法。明確有無分流和分流的部位。導管若進入異常通道

13、更的部位。導管若進入異常通道更可以提供重要的診斷資料。可以提供重要的診斷資料。心血管造影心血管造影 磁共振成像磁共振成像 第29頁/共56頁（五）治療要點（五）治療要點 內科治療內科治療 內科治療的目的在于維持患兒正內科治療的目的在于維持患兒正常生活、防治并發癥，使之能安常生活、防治并發癥，使之能安全地達到手術年齡。全地達到手術年齡。【護理評估護理評估】第30頁/共56頁 外科治療外科治療 l常見的左向右分流型及無分流型常見的左向右分流型及無分流型先心病大部分可施行根治手術。先心病大部分可施行根治手術。手術的恰當年齡手術的恰當年齡一般以一般以4 46 6歲為歲為宜宜l分流量小的房間隔缺損和動脈

14、導分流量小的房間隔缺損和動脈導管未閉患兒，可采用心導管介入管未閉患兒，可采用心導管介入療法療法（五）治療要點（五）治療要點 【護理評估護理評估】第31頁/共56頁l右向左分流型先心病，大多數于右向左分流型先心病，大多數于2 2歲歲時時施行根治手術。施行根治手術。l若重度發紺、肺血管發育不良若重度發紺、肺血管發育不良, ,應先應先做姑息性分流術做姑息性分流術,2,2歲時再做選擇性歲時再做選擇性根治術根治術（五）治療要點（五）治療要點 【護理評估護理評估】第32頁/共56頁以根治手術治療為主以根治手術治療為主治療返回返回第33頁/共56頁 【護理診斷及合作性問題護理診斷及合作性問題】與組織缺氧及喂

15、養困難有關與組織缺氧及喂養困難有關營養失調營養失調與缺氧及循環血量減少有關與缺氧及循環血量減少有關活動無耐力活動無耐力與機體免疫力下降有關與機體免疫力下降有關有感染的危險有感染的危險心衰、腦缺氧發作、腦血栓心衰、腦缺氧發作、腦血栓潛在并發癥潛在并發癥與擔心手術及患兒狀況差有關與擔心手術及患兒狀況差有關焦慮焦慮返回返回第34頁/共56頁l 患兒學會掌握限制調節活動量的方法，能進行適當的活動，活動后無氣促、心悸、乏力等表現；l 患兒能獲得足夠的營養，體重、身長等增加；l 患兒住院期間不發生感染。第35頁/共56頁第36頁/共56頁 （一）活動的管理（一）活動的管理 1 1評估患兒活動耐力評估患兒活

16、動耐力 l活動前：測量生命體征。活動前：測量生命體征。l活動時：密切觀察其有無缺氧的表現。活動時：密切觀察其有無缺氧的表現。【護理護理措施措施】第37頁/共56頁l活動后：立即測量生命體征。活動后：立即測量生命體征。l休息休息3 3分鐘：再測量生命體征，分鐘：再測量生命體征，如呼吸、血壓恢復到活動前水平，如呼吸、血壓恢復到活動前水平，脈率增快不超過脈率增快不超過6 6次次/ /分，則說明分，則說明活動適度。活動適度。【護理護理措施措施】第38頁/共56頁2 2依據評估結果制訂適合患依據評估結果制訂適合患兒活動量的生活制度。每日兒活動量的生活制度。每日測量心率或脈搏測量心率或脈搏2-42-4次，

17、每次，每次不少于次不少于1 1分鐘。分鐘。3 3法洛四聯癥患兒出現蹲踞法洛四聯癥患兒出現蹲踞時不要強行拉起，應讓患兒時不要強行拉起，應讓患兒自然蹲踞和起立。自然蹲踞和起立。【護理護理措施措施】第39頁/共56頁（二）滿足營養、合理喂養（二）滿足營養、合理喂養 1 1保證營養供給保證營養供給 l提供高蛋白、維生素豐富、易消提供高蛋白、維生素豐富、易消化的食物，以及適量的蔬菜類粗化的食物，以及適量的蔬菜類粗纖維食品，以纖維食品，以保證大便通暢保證大便通暢。l有水腫時應采用低鹽或無鹽飲食。有水腫時應采用低鹽或無鹽飲食。【護理護理措施措施】第40頁/共56頁2 2正確喂養正確喂養 l喂養困難喂養困難，

18、因為吸允時可出現氣促、，因為吸允時可出現氣促、青紫、大汗淋漓而被迫停歇青紫、大汗淋漓而被迫停歇l喂哺時應抱起，取斜抱位喂哺時應抱起，取斜抱位間歇喂乳間歇喂乳。喂哺要細心、耐心，每次喂乳時間喂哺要細心、耐心，每次喂乳時間可適當延長，乳頭孔可稍大。可適當延長，乳頭孔可稍大。【護理護理措施措施】第41頁/共56頁l亦可采用滴管哺養，必要亦可采用滴管哺養，必要時可在喂哺前先吸氧。喂哺時可在喂哺前先吸氧。喂哺應應少量多餐少量多餐。l喂乳后取喂乳后取右側臥右側臥位，以免位，以免嘔吐窒息。嘔吐窒息。【護理護理措施措施】第42頁/共56頁（三）預防感染（三）預防感染l與其他感染性疾病患兒隔離。與其他感染性疾病

19、患兒隔離。l保持病室內空氣新鮮，溫度、保持病室內空氣新鮮，溫度、濕度適宜，隨時增減衣服。濕度適宜，隨時增減衣服。l做小手術做小手術( (如撥牙、扁桃體切如撥牙、扁桃體切除術除術) )時，應予抗生素預防感染。時，應予抗生素預防感染。【護理護理措施措施】第43頁/共56頁l除嚴重心力衰竭外，均應除嚴重心力衰竭外，均應按時接受預防接種。按時接受預防接種。l仔細觀察患兒口腔黏膜、仔細觀察患兒口腔黏膜、皮膚有無充血及破損，每日皮膚有無充血及破損，每日做口腔護理做口腔護理2 2次。次。l一旦發生感染應積極治療。一旦發生感染應積極治療。【護理護理措施措施】第44頁/共56頁（四）預防和處理并發癥（四）預防和

20、處理并發癥 1 1預防心力衰竭預防心力衰竭 l并發肺炎并發肺炎的患兒宜取的患兒宜取半臥半臥位位休息。休息。l保持病室和患兒安靜，避免保持病室和患兒安靜，避免哭鬧。哭鬧。【護理護理措施措施】第45頁/共56頁l嚴格嚴格控制輸液量和速度控制輸液量和速度 ( (每小時每小時5ml/5ml/) )。l密切觀察病情，若出現心力衰密切觀察病情，若出現心力衰竭的早期表現，應立即竭的早期表現，應立即吸氧吸氧，報告醫生，并按心力衰竭護理。報告醫生，并按心力衰竭護理。【護理護理措施措施】第46頁/共56頁2 2預防急性腦缺氧發作預防急性腦缺氧發作 l嚴格活動管理，防止活動過度。嚴格活動管理，防止活動過度。l觀察患

21、兒在啼哭、活動后、喂觀察患兒在啼哭、活動后、喂哺及排便時有無因青紫或呼吸哺及排便時有無因青紫或呼吸困難加重而發生突然昏迷、驚困難加重而發生突然昏迷、驚厥等腦缺氧表現。厥等腦缺氧表現。【護理護理措施措施】第47頁/共56頁l一旦發現應將患兒置于一旦發現應將患兒置于膝胸臥膝胸臥位位，給予吸氧，并立即報告醫，給予吸氧，并立即報告醫生，同時準備普萘洛爾、嗎啡生，同時準備普萘洛爾、嗎啡等急救藥品。等急救藥品。【護理護理措施措施】第48頁/共56頁3 3預防腦血栓形成預防腦血栓形成l法洛四聯癥患兒在夏季、多法洛四聯癥患兒在夏季、多汗、發熱或吐瀉時汗、發熱或吐瀉時應供給足應供給足夠的液體夠的液體。l密切觀察有無偏癱等腦栓塞密切觀察有無偏癱等腦栓塞的表現。的表現。l一旦出現，立即報告醫生，一旦出現，立即報告醫生，及時處理。及時處理。【護理護理措施措施】第49頁/共56頁（五）心理護理（五）心理護理l護理人員應有愛心和耐心，多護理人員應有愛心和耐心，多擁抱、撫摸患