1、生物化學biochemistry biochemistry 歐樹娣歐樹娣食品與應用化學系食品與應用化學系第第6章章 糖代謝糖代謝the metabolism of carbohydrate 生物化學生物化學biochemistrybiochemistry 歐樹娣歐樹娣食品與應用化學系食品與應用化學系本章教學要求本章教學要求1、理解糖代謝異常與疾病之間的關系；、理解糖代謝異常與疾病之間的關系；2、掌握糖這一生物大分子的基本知識；、掌握糖這一生物大分子的基本知識；3、掌握糖分解代謝的幾條重要途徑：、掌握糖分解代謝的幾條重要途徑：糖糖的無氧酵解、三羧酸循環和磷酸戊糖途的無氧酵解、三羧酸循環和磷酸戊糖

2、途徑，以及糖的合成代謝等徑，以及糖的合成代謝等 。生物化學生物化學1、自然界中最為豐富的有機物之一；、自然界中最為豐富的有機物之一；2、生命活動重要的碳源和能源；、生命活動重要的碳源和能源；3、新陳代謝、新陳代謝生物化學生物化學概概 述述纖維素、淀粉纖維素、淀粉蔗糖蔗糖果糖和葡萄糖果糖和葡萄糖核糖和脫氧核糖核糖和脫氧核糖糖酵解、檸檬酸循環、磷酸戊糖途徑糖酵解、檸檬酸循環、磷酸戊糖途徑糖異生途徑、糖原合成、結構多糖合成糖異生途徑、糖原合成、結構多糖合成糖代謝異常與疾病糖代謝異常與疾病 葡萄糖葡萄糖及其他糖如及其他糖如半乳糖、乳糖半乳糖、乳糖等代謝異常等代謝異常引起的疾病引起的疾病 血糖高、血糖低

3、；乳糖不耐受癥；半乳糖血血糖高、血糖低；乳糖不耐受癥；半乳糖血癥；肝病；心腦血管疾病等癥；肝病；心腦血管疾病等 缺乏某些酶時，糖原就不能分解，一則引起缺乏某些酶時，糖原就不能分解，一則引起能量不能釋放出來，二則由于糖原的蓄積引能量不能釋放出來，二則由于糖原的蓄積引起了糖原病起了糖原病生物化學生物化學本章主要內容本章主要內容6.1 糖的概念及其分類糖的概念及其分類 6.2 糖的消化與吸收糖的消化與吸收 6.3 糖的分解代謝糖的分解代謝 6.4 糖原的合成與分解糖原的合成與分解 6.5 糖異生作用糖異生作用6.6 血糖血糖 （糖代謝異常與疾病糖代謝異常與疾病） 生物化學生物化學6.1 糖的概念及其

4、分類糖的概念及其分類 一、一、糖的概念糖的概念糖：糖：即碳水化合物，其本質是多羥基即碳水化合物，其本質是多羥基醛和多羥基酮及其衍生物和多聚物。醛和多羥基酮及其衍生物和多聚物。（醛糖、酮糖）（醛糖、酮糖）二、二、糖的分類及結構糖的分類及結構生物化學生物化學 單糖單糖 （monosaccharide） 寡糖寡糖 （oligosaccharide ，disaccharide ） 多糖多糖 （polysaccharide ） 結合糖：結合糖：糖脂、糖蛋白、溶酶體等糖脂、糖蛋白、溶酶體等 糖的衍生物：糖的衍生物：糖醇、糖酸、糖胺、糖苷糖醇、糖酸、糖胺、糖苷 二、二、糖的分類及結構糖的分類及結構根據糖的結

5、構單元數目多少分為根據糖的結構單元數目多少分為3大類大類 生物化學生物化學1. 單單 糖糖（monosaccharide）不能被水解成更小分子的糖不能被水解成更小分子的糖（d型）型）葡萄糖的書寫格式葡萄糖的書寫格式環式結構形式環式結構形式 ，開鏈形式，開鏈形式 葡 葡萄糖的結構與構型葡萄糖的結構與構型葡萄糖的結構與構型葡萄糖的結構與構型(1)絕對構型（絕對構型（d/l型）型） 距羰基最遠的那個不對稱碳原子的構型定為整個糖分距羰基最遠的那個不對稱碳原子的構型定為整個糖分子的絕對構型。其羥基向右的為子的絕對構型。其羥基向右的為d型，向左的為型，向左的為l型型葡萄糖的結構與構型葡萄糖的結構與構型(2

6、)相對構型相對構型(/)單單糖的理化性質糖的理化性質 氧化還原反應氧化還原反應 糖苷的生成糖苷的生成 單糖的半縮醛羥基與另一分子中的羥基、單糖的半縮醛羥基與另一分子中的羥基、氨基或硫羥基等失水而產生的化合物氨基或硫羥基等失水而產生的化合物 單單糖的理化性質糖的理化性質斐林反應斐林反應淺藍色淺藍色棕色棕色磚紅色磚紅色（沉淀）（沉淀） 檢測糖尿病患者的尿糖檢測糖尿病患者的尿糖 指經過水解后可產生幾分子相同或不同的指經過水解后可產生幾分子相同或不同的單糖的糖，單糖間由脫水縮合的糖苷鍵相單糖的糖，單糖間由脫水縮合的糖苷鍵相連接。連接。（二糖）（二糖）2. 寡寡 糖糖（ oligosaccharide

7、）3. 多糖多糖 （polysaccharide ） 是由很多單糖分子縮合脫水而成的分支或不分支是由很多單糖分子縮合脫水而成的分支或不分支的長鏈分子。僅僅是由的長鏈分子。僅僅是由-葡萄糖的殘基組成的。葡萄糖的殘基組成的。 糖糖原原淀淀粉粉纖維纖維素素glycogenstarchcellulose6.2 糖的消化與吸收糖的消化與吸收 一、糖的生理功能一、糖的生理功能（1）生命活動所需能量來源；）生命活動所需能量來源；（2）重要的中間代謝產物；）重要的中間代謝產物；（3）構成生物大分子，形成糖脂和糖蛋白；）構成生物大分子，形成糖脂和糖蛋白；（4）分子識別作用）分子識別作用。生物化學生物化學6.2

8、糖的消化與吸收糖的消化與吸收二、糖的消化二、糖的消化小腸是消化糖類的主要部位小腸是消化糖類的主要部位食物中的糖食物中的糖1. 被動轉運被動轉運 高高 低低 , , 被動擴散，吸收慢，不耗能；被動擴散，吸收慢，不耗能；2. 主動轉運主動轉運 低低 高高 , 主動轉運，吸收快，主動轉運，吸收快， 耗能、需鈉。耗能、需鈉。 （需載體蛋白幫助）（需載體蛋白幫助）順濃度差順濃度差g逆濃度差逆濃度差g 二、糖的吸收adp+pi atp glu na+ k+ na+泵泵小腸粘膜細胞小腸粘膜細胞 腸腸腔腔 門靜脈門靜脈 刷狀緣刷狀緣 細胞內膜細胞內膜 sglsglt t 3. 吸收途徑（轉運）吸收途徑（轉運）

9、 小腸腸腔小腸腸腔 腸粘膜上皮細胞腸粘膜上皮細胞 門靜脈門靜脈 肝臟肝臟 體循環體循環sglt 各種組織細胞各種組織細胞 glut glut：葡萄糖轉運體葡萄糖轉運體(glucose transporter)，已發現有已發現有5種葡萄糖轉種葡萄糖轉運體運體(glut 15)。6.3 糖的分解代謝糖的分解代謝生物體內糖分解代謝的主要途徑有：生物體內糖分解代謝的主要途徑有： 糖酵解、糖的有氧氧化、磷酸戊糖途徑糖酵解、糖的有氧氧化、磷酸戊糖途徑生物化學生物化學葡萄糖葡萄糖糖酵解糖酵解 糖的無氧分解糖的無氧分解乳酸乳酸 + 少量能量少量能量糖的有氧氧化糖的有氧氧化有氧氧化有氧氧化磷酸戊糖磷酸戊糖 na

10、dph + h+ 磷酸戊糖途徑磷酸戊糖途徑代謝旁路代謝旁路co2 + h2o +大量能量大量能量6.3 糖的分解代謝糖的分解代謝 6.3.1糖酵解糖酵解 (glycolisis) 概念概念一系列酶將葡萄糖降解成丙酮酸并生成一系列酶將葡萄糖降解成丙酮酸并生成atp的過程的過程生物化學生物化學其全過程共有其全過程共有11步酶促反應，分為以下步酶促反應，分為以下4個階段：個階段：1.葡萄糖（葡萄糖（g）轉變為）轉變為1，6- 二磷酸果糖二磷酸果糖（fdp）2.fdp分解為分解為2分子磷酸丙糖分子磷酸丙糖3.3-磷酸甘油醛轉變為丙酮酸磷酸甘油醛轉變為丙酮酸4.丙酮酸還原為乳酸丙酮酸還原為乳酸反應部位：

11、胞漿反應部位：胞漿 emp按照能量變化分為按照能量變化分為2個階段，共個階段，共10步步1. 葡萄糖分解為三碳糖，消耗葡萄糖分解為三碳糖，消耗2分子分子atp2. 三碳糖生成丙酮酸，產生三碳糖生成丙酮酸，產生4分子分子atp葡萄糖葡萄糖+2nad+pi2丙酮酸丙酮酸+2h2o+2nadh+2h+2atp葡萄糖酵解的總反應式葡萄糖酵解的總反應式6.3.1糖酵解糖酵解 (glycolisis) 一、反應過程一、反應過程och2ohoch2o-atpadpmg2+己糖激酶（肝外）己糖激酶（肝外）葡萄糖激酶葡萄糖激酶（肝內）（肝內）葡萄糖葡萄糖6-磷酸葡萄糖磷酸葡萄糖p1. 葡萄糖（葡萄糖（g）轉變為

12、）轉變為 1，6- 二磷酸果糖二磷酸果糖（g-6-p） 糖原磷酸化酶糖原磷酸化酶 糖原糖原 g-1-p g-6-p（gn） （不耗（不耗atp） h3po4emp途徑中第一個途徑中第一個限速酶限速酶1 1）催化不可逆反應）催化不可逆反應2 2）催化效率低）催化效率低3 3）受激素或代謝物的調節）受激素或代謝物的調節 4 4）常是在整條途徑中催化初）常是在整條途徑中催化初 始反應的酶始反應的酶5 5）活性的改變可影響整個）活性的改變可影響整個 反應體系的速度和方向反應體系的速度和方向限速酶特點6-磷酸果糖磷酸果糖磷酸果糖激酶磷酸果糖激酶atpadpmg2+1，6 - 二磷酸果糖二磷酸果糖pch2

13、o-pch2ohoch2o-pch2o-o6-磷酸葡萄糖磷酸葡萄糖ch2o-pch2oho磷酸己糖異構酶磷酸己糖異構酶6-磷酸果糖磷酸果糖och2o- p （ fdp） pfk是第二個限速酶，也是是第二個限速酶，也是emp途徑的關途徑的關鍵酶，其活性大小控制著整個途徑的進程鍵酶，其活性大小控制著整個途徑的進程。2. fdp分解為分解為2分子磷酸丙糖分子磷酸丙糖1，6二磷酸果糖二磷酸果糖ch2o-pc=och2ohchoch2ohch2o-p醛縮酶醛縮酶磷酸二羥丙酮磷酸二羥丙酮3-磷酸甘油醛磷酸甘油醛pch2o-pch2o-o上述上述5步反應完成了糖酵解的準備階段。步反應完成了糖酵解的準備階段。

14、包括包括兩個磷酸化步驟，兩個磷酸化步驟，由六碳糖裂解為兩分子三由六碳糖裂解為兩分子三碳糖，最后都轉變為碳糖，最后都轉變為3-磷酸甘油醛。磷酸甘油醛。在準備階段中，并沒有從中獲得任何能量，與此在準備階段中，并沒有從中獲得任何能量，與此相反，卻相反，卻消耗了兩個消耗了兩個atp分子。分子。以下的以下的5步反應包括氧化步反應包括氧化-還原反應、磷酸化反應還原反應、磷酸化反應。這些反應正是。這些反應正是從從3-磷酸甘油醛提取能量形成磷酸甘油醛提取能量形成atp分子。分子。choch2ohch2o-pcooch2ohch2o-p p3-磷酸甘油醛脫氫酶磷酸甘油醛脫氫酶nad+nadh + h+pi3-磷

15、酸甘油醛磷酸甘油醛1,3二磷酸甘油酸二磷酸甘油酸 3. 3-磷酸甘油醛轉變為丙酮酸磷酸甘油醛轉變為丙酮酸cooch2ohch2o-p p1,3二磷酸甘油酸二磷酸甘油酸coohch2ohch2o-p磷酸甘油酸激酶磷酸甘油酸激酶adp atp mg2+3-磷酸甘油酸磷酸甘油酸高能高能磷酸鍵磷酸鍵 emp第一次產生第一次產生高能磷酸鍵；高能磷酸鍵； emp中唯一的脫氫反應，并產生了還原劑中唯一的脫氫反應，并產生了還原劑nadh。 該酶是巰基酶，所以它可被該酶是巰基酶，所以它可被碘乙酸碘乙酸不可逆地抑制，所以不可逆地抑制，所以 碘乙酸能抑制糖酵解碘乙酸能抑制糖酵解。empemp中第一次底物水平磷酸化反

16、應中第一次底物水平磷酸化反應底物水平磷酸化：直接利用代謝中間物氧化釋放的能量產生atp的磷酸化類型。 其中atp的形成直接與一個代謝中間物（1,3-二磷酸甘油酸）上的磷酸基團的轉移相偶聯。 這一步反應是糖酵解過程的第7步反應，也是糖酵解過程開始收獲的階段。在此過程中產生了第一個atp。coohch2ohch2o-pcoohcho-pch2ohcoohc-opch2= =變位酶變位酶烯醇化酶烯醇化酶h2o2-磷酸甘油酸磷酸甘油酸coohc-opch2= =磷酸烯醇式丙酮酸磷酸烯醇式丙酮酸丙酮酸激酶丙酮酸激酶adpatpmg2+coohc-ohch2= =coohc= =och 3 烯醇式丙酮酸烯

17、醇式丙酮酸 丙酮酸丙酮酸第三個第三個限速酶，限速酶，第二次第二次底物水平磷酸化底物水平磷酸化3-磷酸甘油酸磷酸甘油酸磷酸烯醇式丙酮酸磷酸烯醇式丙酮酸這一步其實是分子內的氧化還原，使分這一步其實是分子內的氧化還原，使分子中的能量重新分布，使能量集中，第子中的能量重新分布，使能量集中，第二次產生了二次產生了高能磷酸鍵高能磷酸鍵。高能高能磷酸鍵磷酸鍵coohc= =och3丙酮酸丙酮酸乳酸脫氫酶乳酸脫氫酶nadh + h+nad+coohchohch3乳酸乳酸4. 丙酮酸還原為乳酸丙酮酸還原為乳酸第第11步步 二、糖酵解小結二、糖酵解小結1. 亞細胞部位亞細胞部位: 胞液胞液2. 需需o2情況情況:

18、 不需氧不需氧3. 產物產物: 乳酸乳酸4. 產能情況產能情況(1分子分子g): 2分子分子atp5. 關鍵酶關鍵酶(3個個): 己糖激酶己糖激酶( ( 肝肝: :葡萄糖激酶葡萄糖激酶 ) ) 磷酸果糖激酶磷酸果糖激酶 丙酮酸激酶丙酮酸激酶糖酵解過程糖酵解過程atp的消耗與生成的消耗與生成三、糖酵解的生理學意義劇烈運動劇烈運動病理情況下病理情況下1糖酵解途徑是單糖分解代謝的一條最重要的基本途徑2糖酵解途徑能提供能量使機體或組織有效地適應缺氧情況3糖酵解途徑是某些組織或細胞的主要獲能方式4糖酵解途徑是葡萄糖完全氧化分解成二氧化碳和水的必要準備階段乳酸（動物）乳酸（動物）乙醇（微生物）乙醇（微生物

19、）丙酮酸丙酮酸葡葡萄萄糖糖糖酵解糖酵解徹底氧化分解徹底氧化分解氧氣不足發酵氧氣不足發酵 co2 + h2o其它有機物其它有機物反應部位：反應部位：細胞質細胞質丙酮酸的去向丙酮酸的去向(1) 乳酸乳酸發酵：在發酵：在動物動物和和許多微生物許多微生物中中（2）酒精酒精發酵：在發酵：在酵母和一些微生物酵母和一些微生物中中利用該原理，可進行糧食發酵、釀酒的工藝利用該原理，可進行糧食發酵、釀酒的工藝（3）線粒體線粒體6.3.2 糖的有氧氧化糖的有氧氧化（aerobic oxidation） 有氧氧化有氧氧化葡萄糖葡萄糖 丙酮酸丙酮酸 乙酰乙酰coanadh + h+ 乳酸乳酸 無氧酵解無氧酵解三羧酸三羧

20、酸循環循環 co2+h2o+能量能量 (線粒體線粒體)( 胞液胞液 )概念概念 葡萄糖葡萄糖 丙酮酸丙酮酸（胞液）（胞液） 丙酮酸丙酮酸 乙酰乙酰coa （線粒體）（線粒體） 乙酰乙酰coa co2 + h2o + atp （線粒體）（線粒體） （三羧酸循環）（三羧酸循環）(一一) 有氧氧化的反應過程有氧氧化的反應過程(3個階段個階段)g2分子分子ch3cocooh2 x (nadh + h+) 線粒體線粒體 呼吸鏈呼吸鏈h2o + 2 x (2或或3)分子分子atp 1. 葡萄糖氧化分解成丙酮酸葡萄糖氧化分解成丙酮酸 (此階段反應基本上類似糖酵解過程)2分子分子atp胞液胞液ch3c=oco

21、oh丙酮酸脫氫酶系丙酮酸脫氫酶系2ch3coscoa+ 2co22 nad+2 hscoa2 (nadh+h+)22. 丙酮酸氧化脫羧生成乙酰丙酮酸氧化脫羧生成乙酰coa呼吸鏈呼吸鏈 2 x 3 分子分子atp tpp 硫辛酸硫辛酸 fad（線粒體）（線粒體）丙酮酸脫氫酶丙酮酸脫氫酶二氫硫辛酸乙酰轉移酶二氫硫辛酸乙酰轉移酶二氫硫辛酸脫氫酶二氫硫辛酸脫氫酶 tpp vit b1 hscoa 泛酸泛酸硫辛酸硫辛酸 硫辛酸硫辛酸 fad vit b2 nad+ vit pp酶酶輔酶輔酶 含有的含有的 vit.丙酮酸脫氫酶系的組成丙酮酸脫氫酶系的組成3. 三羧酸循環三羧酸循環（tricarboxyli

22、c acid cycle, tcac） tcac 有氧條件下，將酵解產生的丙酮酸氧有氧條件下，將酵解產生的丙酮酸氧化脫羧成乙酰化脫羧成乙酰coa，再經一系列氧化和脫，再經一系列氧化和脫羧，最終生成二氧化碳和水并產生能量。羧，最終生成二氧化碳和水并產生能量。（1 1）反應過程）反應過程ch3cocoohco2（2）三羧酸循環的反應特點）三羧酸循環的反應特點 循環一次循環一次消耗消耗1分子乙酰分子乙酰coa 產生產生2分子分子co2 3h2 3 x 3 = 9分子分子atp4h2 2h 2分子分子atp1次底物水平磷酸化次底物水平磷酸化 1分子分子atpnadh 呼吸鏈呼吸鏈 fadh2呼吸鏈呼吸

23、鏈 共產生共產生: 12分子分子atp 整個循環高度不可逆（整個循環高度不可逆（3個不可逆反應）個不可逆反應） 各中間物參與循環，雖量不變，但在不斷更新各中間物參與循環，雖量不變，但在不斷更新 草酰乙酸草酰乙酸 天冬氨酸天冬氨酸 酮戊二酸酮戊二酸 谷氨酸谷氨酸 丙酮酸丙酮酸 丙氨酸丙氨酸 欲使中間物徹底氧化分解，必需先轉變為丙酮酸欲使中間物徹底氧化分解，必需先轉變為丙酮酸 需消耗氧需消耗氧 在線粒體內進行在線粒體內進行 轉氨基作用轉氨基作用（二）（二） 糖的有氧氧化的生理意義糖的有氧氧化的生理意義 1. 產生大量能量產生大量能量 （比較（比較1分子分子g經有經有o2氧化與無氧化與無o2酵解的產

24、能情況）酵解的產能情況） g 2 丙酮酸丙酮酸 2 乙酰乙酰coa tcac 2.atp 2(nadh+h+ ) 2 x 3 atp 2 x 12 atp 胞液胞液 線粒體線粒體有氧氧化有氧氧化 g 36或或38分子分子atp糖酵解糖酵解 g 乳酸乳酸 + 2 分子分子atpo酵解酵解 2. tcac是三大營養物（糖、脂和蛋白質）氧是三大營養物（糖、脂和蛋白質）氧化供能的共同途徑，也是三者互變的聯系樞紐化供能的共同途徑，也是三者互變的聯系樞紐2 x （2或或3）atp三羧酸循環是聯系糖、脂和氨基酸代謝的樞紐三羧酸循環是聯系糖、脂和氨基酸代謝的樞紐葡萄糖葡萄糖丙氨酸丙氨酸氨基酸氨基酸丙酮酸丙酮酸

25、甘甘 油油脂肪酸脂肪酸脂肪脂肪tca的生理意義 糖的有氧代謝是生物機體獲得能量的主要途徑糖的有氧代謝是生物機體獲得能量的主要途徑 三羧酸循環是有機物質完全氧化的共同途徑三羧酸循環是有機物質完全氧化的共同途徑 三羧酸循環是分解代謝和合成代謝途徑的樞紐三羧酸循環是分解代謝和合成代謝途徑的樞紐 三羧酸循環產生的三羧酸循環產生的co2，其中一部分排出體外，其中一部分排出體外，其余部分供機體生物合成需要其余部分供機體生物合成需要 (三三) 糖的有氧氧化的小結糖的有氧氧化的小結(與無氧酵解比較與無氧酵解比較) 有氧氧化有氧氧化 無氧酵解無氧酵解 相同點相同點: g 2分子丙酮酸分子丙酮酸 不同點不同點:

26、部位部位: 胞液胞液 線粒體線粒體 胞液胞液需氧情況需氧情況: 需氧需氧 不需氧不需氧 終產物終產物: co2 + h2o 乳酸乳酸能量凈生成能量凈生成(g): 36或或38 分子分子 2分子分子 關鍵酶關鍵酶: 4個個 3個個 胞液胞液己糖激酶己糖激酶磷酸果糖激酶磷酸果糖激酶丙酮酸激酶丙酮酸激酶丙酮酸脫氫酶系丙酮酸脫氫酶系檸檬酸合成酶檸檬酸合成酶異檸檬酸脫氫酶異檸檬酸脫氫酶 -酮戊二酸脫氫酶系酮戊二酸脫氫酶系6-6-磷酸葡萄糖脫氫酶磷酸葡萄糖脫氫酶* *6.3.3 磷酸戊糖途徑磷酸戊糖途徑（pentose phosphate psthway）h2o(一一) 簡要反應過程簡要反應過程 除糖酵解

27、及糖的有氧氧化代謝途徑外，在細胞除糖酵解及糖的有氧氧化代謝途徑外，在細胞內還存在糖的其它分解途徑。我們將這些途徑稱為內還存在糖的其它分解途徑。我們將這些途徑稱為分解代謝支路或旁路分解代謝支路或旁路 (catabolism shunt) 磷酸己糖旁路磷酸己糖旁路 (hexose monophosphate shunt, hms, 也稱也稱磷酸戊糖途徑磷酸戊糖途徑, pentose phosphate pathway)是這些支路中較為重要的一種。動物體中是這些支路中較為重要的一種。動物體中有有30%的葡萄糖通過此途徑分解。的葡萄糖通過此途徑分解。（二）磷酸戊糖途徑的具體生化過程（二）磷酸戊糖途徑的

28、具體生化過程1. 氧化階段氧化階段6-磷酸葡萄糖磷酸葡萄糖6-磷酸葡萄磷酸葡萄糖糖-內酯內酯6-磷酸葡磷酸葡萄糖酸萄糖酸5-磷酸核酮糖磷酸核酮糖6-磷酸葡萄磷酸葡萄糖脫氫酶糖脫氫酶6-磷酸葡萄糖磷酸葡萄糖 -內酯酶內酯酶6-磷酸葡萄磷酸葡萄糖酸脫氫酶糖酸脫氫酶 2. 非非氧氧化化階階段段5-磷酸核酮糖磷酸核酮糖5-磷酸核糖磷酸核糖5-磷酸木酮糖磷酸木酮糖3-磷酸甘油醛磷酸甘油醛7-磷酸景天庚酮糖磷酸景天庚酮糖6-磷酸果糖磷酸果糖4-磷酸赤蘚糖磷酸赤蘚糖5-磷酸木酮糖磷酸木酮糖3-磷酸甘油醛磷酸甘油醛6-磷酸果糖磷酸果糖6-磷酸葡萄糖磷酸葡萄糖 （三）（三） 磷酸戊糖途徑小結磷酸戊糖途徑小結6-

29、磷酸葡萄糖磷酸葡萄糖 5-磷酸核糖磷酸核糖 + nadph + h+ 6-磷酸葡萄糖脫氫酶磷酸葡萄糖脫氫酶 （關鍵酶）（關鍵酶） （胞液）（胞液）(四四) 磷酸戊糖途徑生理意義磷酸戊糖途徑生理意義1. 生成生成5-磷酸核糖磷酸核糖 為核苷酸與核酸的合成提供原料為核苷酸與核酸的合成提供原料2. 產生產生nadph + h+ 及其功用及其功用 為為脂肪酸、膽固醇脂肪酸、膽固醇等物質的合成提供氫等物質的合成提供氫 作為谷胱甘肽作為谷胱甘肽(gssg)(gssg)還原酶的輔酶，促進還原酶的輔酶，促進gshgsh的生成的生成 作為作為羥化酶系羥化酶系的輔酶，參與的輔酶，參與生物轉化生物轉化作用作用 *先

30、天性先天性缺乏缺乏6-磷酸葡萄糖脫氫酶磷酸葡萄糖脫氫酶患者，患者， 進食蠶豆進食蠶豆后易誘發后易誘發溶血性貧血溶血性貧血或或溶血性黃疸溶血性黃疸，被稱為，被稱為蠶豆病。蠶豆病。糖分解代謝tcaglcglcpyrpyrco2+h2omitochondrionlac, eohpentosecytosolemphmsglycogen6.4 糖原的合成與分解糖原的合成與分解非還原性末端非還原性末端是糖原合成與分解的是糖原合成與分解的起始點起始點非還原端非還原端一、糖原合成一、糖原合成（glycogenesis）（一）（一） 反應過程反應過程1、葡萄糖、葡萄糖 + atp 6-磷酸葡萄糖磷酸葡萄糖 +

31、adp 2、6-磷酸葡萄糖磷酸葡萄糖 1-磷酸葡萄糖磷酸葡萄糖 3、1-磷酸葡萄糖磷酸葡萄糖 + utp udpg + ppi4、udpg + gn udp + gn+1 糖原合成酶糖原合成酶*（糖原引物）（糖原引物） 分支酶分支酶（ udp + atp utp + adp ）gk / hk 變位酶變位酶udpg焦磷酸化酶焦磷酸化酶糖糖原原合合成成酶酶催催化化的的反反應應糖原合成酶糖原合成酶o oo oo oo oo oo oo oo oo oo oo oo oo oo oo oo oo oo oo oo oo oo oo oo oo oo oo oo oo oo oo oo oo oo oo

32、 oo oo oo oo oo oo oo oo oo oo oo o分支酶分支酶 -1，6-糖苷鍵相連糖苷鍵相連（12-g） （6-76-7）分支酶的作用分支酶的作用 -1，4-糖苷鍵斷裂糖苷鍵斷裂分支酶分支酶1. 關鍵酶關鍵酶 糖原合成酶糖原合成酶 ；2. udpg是葡萄糖是葡萄糖的直接供體的直接供體；3. 每每增加一個增加一個g單位單位，需，需消耗消耗 2 分子分子atp；4. 需分支酶催化形成分枝；需分支酶催化形成分枝；5. 部位：部位： 胞液。胞液。（二）糖原合成特點（二）糖原合成特點二、糖原的分解二、糖原的分解（glycogenolysis）（一）反應過程（一）反應過程1、 gn

33、磷酸化酶磷酸化酶* *1-磷酸葡萄糖磷酸葡萄糖 + 極限糊精極限糊精（只存在肝、腎等中）（只存在肝、腎等中）2、1-磷酸葡萄糖磷酸葡萄糖 6-磷酸葡萄磷酸葡萄糖糖3、6-磷酸葡萄糖磷酸葡萄糖 葡萄糖葡萄糖 + pi 葡萄糖葡萄糖-6-磷酸酶磷酸酶脫支酶脫支酶變位酶變位酶 血糖血糖寡糖鏈寡糖鏈g糖糖原原磷磷酸酸化化酶酶的的作作用用 寡糖鏈寡糖鏈脫支酶脫支酶 釋出游離釋出游離脫支酶的作用脫支酶的作用極限糊精極限糊精 轉移轉移3個糖單位個糖單位 以以 1，4糖苷鍵相連糖苷鍵相連脫支酶脫支酶1. 關鍵酶 磷酸化酶 ； 2. 脫支酶催化分支點3個糖單位轉移， 及生成少量游離葡萄糖；3. 部位： 胞液；4

34、. 葡萄糖6磷酸酶是肝臟特有的（二）（二） 糖原分解特點糖原分解特點 肌糖原酵解特點肌糖原酵解特點 通過通過cori氏循環氏循環 間接提供血糖間接提供血糖cori氏循環意義氏循環意義 （1） 間接補充血糖間接補充血糖;（2）節約能源）節約能源 。 糖原合成和分解的生理意義糖原合成和分解的生理意義1. 進食后，進食后，g 肝糖原和肌糖原肝糖原和肌糖原；2. 不進食時，不進食時，肝糖原肝糖原 g 提供血糖提供血糖； 通過以上作用，參與維持血糖濃度相對恒定。通過以上作用，參與維持血糖濃度相對恒定。3. 肌糖原肌糖原 g-6-p g 間接補充血糖。間接補充血糖。 cori氏循環氏循環 三. 糖異生（g

35、luconeogenesis）概念： 非糖物質轉變為葡萄糖的過程原料： 甘油、 乳酸、丙酮酸 、生糖氨基酸等；器官： 主要在肝臟；長期饑餓或酸中毒時，腎臟可加 強糖異生作用；途徑： 基本上循糖酵解逆過程 （但必須繞過3個能障) （一）糖異生途徑1. 丙酮酸羧化支路 葡萄葡萄糖糖（生物素）（生物素）草酰乙酸草酰乙酸2. 1，6-二磷酸果糖轉變成二磷酸果糖轉變成6-磷酸果糖磷酸果糖3. 6-磷酸葡萄糖水解生成葡萄糖磷酸葡萄糖水解生成葡萄糖6-磷酸葡萄糖磷酸葡萄糖 葡萄糖葡萄糖葡萄糖葡萄糖-6-磷酸酶磷酸酶 已糖激酶已糖激酶h2opiadpatp 1，6-二磷酸果糖二磷酸果糖 6 - 磷酸果糖磷酸果

36、糖 果糖果糖-1，6-二磷酸酶二磷酸酶 6-磷酸果糖激酶磷酸果糖激酶 adpatppih2o底底物物循循環環(二) 糖異生關鍵酶 丙酮酸羧化酶、 磷酸烯醇式丙酮酸羧激酶、 果糖-二磷酸酶、 葡萄糖-6-磷酸酶 （三）糖異生意義 1. 保證饑餓情況下血糖濃度的相對恒定 2. 糖異生作用有利于乳酸的回收利用 3. 協助氨基酸的分解代謝 糖 異 生 （舉 例）2分子乳酸分子乳酸 葡萄糖葡萄糖 （消耗（消耗6分子分子atp） 循糖酵解逆過程循糖酵解逆過程6.6 血糖血糖一、血糖的來源和去路 血糖血糖（4.446.67mmol/l）食物食物肝糖原肝糖原糖異糖異生生hh2 2o o、coco2 2、 能能

37、糖原糖原脂肪、脂肪、氨基酸、氨基酸、核糖等核糖等隨尿排出隨尿排出8.89mmol/l消化吸收消化吸收分解分解非糖物質非糖物質合成合成 分解分解轉變轉變腎糖閾：腎糖閾：腎臟所能保持的最高血糖濃度范圍腎臟所能保持的最高血糖濃度范圍8.89 9.99mmol/l二、血糖的調節 （一）肝臟調節 1. 合成糖原合成糖原 2. 肝糖原分解肝糖原分解 3. 糖異生糖異生 （二）腎臟調節 1. 血糖血糖 腎糖閾腎糖閾時，腎小管重吸收葡萄糖時，腎小管重吸收葡萄糖 2. 血糖血糖 腎糖閾腎糖閾時，部分葡萄糖隨尿排出時，部分葡萄糖隨尿排出 （三）神經調節 （四）激素的調節*參與維持血糖濃度的相對恒定參與維持血糖濃度

38、的相對恒定（四）激素的調節 血糖 胰島素* (insulin) 血糖 胰高血糖素* (glucagon) 腎上腺素*(adrenaline/epinephrine) 糖皮質激素 (glucocorticoid) 生長激素 (grouth factor) 甲狀腺激素 (thyroid hormone) （增加血糖去路）（增加血糖去路）1. 促進肌肉、脂肪細胞載體活性，攝取葡萄糖；促進肌肉、脂肪細胞載體活性，攝取葡萄糖； 2. 促進糖的氧化；促進糖的氧化；3. 促進糖原合成；促進糖原合成；4. 促進糖轉變為脂肪。促進糖轉變為脂肪。 （減少血糖來源）（減少血糖來源）1. 抑制糖原分解抑制糖原分解2.

39、 抑制糖異生。抑制糖異生。 insulin降低血糖的作用adrenaline提高提高血糖濃度的作用血糖濃度的作用（增加血糖來源）增加血糖來源）腎上腺素腎上腺素 glucagon提高血糖濃度的作用提高血糖濃度的作用（增加血糖來源）（增加血糖來源） 1. 促進肝糖原分解為葡萄糖；促進肝糖原分解為葡萄糖； 2. 促進糖異生作用。促進糖異生作用。糖皮質激素糖皮質激素糖代謝紊亂糖代謝紊亂4.44 6.67mmol/ldiabetes mellitus 原因：原因： 生理性：生理性： 饑餓時間過長，長時間劇烈運動，饑餓時間過長，長時間劇烈運動， 高強度體力勞動，妊娠婦女（需更多能量）等高強度體力勞動，妊娠

40、婦女（需更多能量）等 病理性：病理性： 1、胰島、胰島 -細胞增生細胞增生 胰島素分泌過多胰島素分泌過多 2. 垂體前葉功能減退或腎上腺皮質機能減退等垂體前葉功能減退或腎上腺皮質機能減退等 3、嚴重肝臟疾病等、嚴重肝臟疾病等 癥狀：癥狀： 有饑餓感，四肢無力，有饑餓感，四肢無力， 頭暈、心悸、出冷汗、面色蒼白等，頭暈、心悸、出冷汗、面色蒼白等， 嚴重時可引起低血糖昏迷嚴重時可引起低血糖昏迷/甚至甚至休克休克 (一一) hypoglycemia （二）（二）hyperglycemia and glucosuria 原因：原因：生理性：生理性： 飲食性糖尿，情感性糖尿飲食性糖尿，情感性糖尿病理性：病理性： 腦垂體及腎上腺皮質功能亢進，腦垂體及腎上腺皮質功能亢進，腎性糖尿腎性糖尿等。等。 臨床持續性高血糖和糖尿多見于臨床持續性高血糖和糖尿多見于糖尿病糖尿病患者，患者， 中醫稱為中醫稱為“消渴癥消渴癥”（三）（三）diabetes mellitus病因：病因：胰島素不足胰島素不足 糖的來源糖的來源 、去路、去路 出現出現高血糖高血糖 及及糖尿糖尿； “三多一少三多一少”癥狀癥狀 ： 患者能量不足患者能量不足 有饑餓感有饑餓感 多食多食；多食多食 血糖血糖 大量糖隨