1、神經系統副腫瘤綜合征,定義,神經系統副腫瘤綜合征（paraneoplastic neurological syndrome, PNS）是指一些惡性腫瘤非直接侵犯及非轉移引起的神經和（或）肌肉組織損傷的一組綜合征，也稱之為腫瘤的遠隔效應。 它既不包括腫瘤的直接壓迫、浸潤、轉移等引起的組織破壞所致的癥狀，也不包括在腫瘤治療過程中如手術、化療、放療以及其他治療引起的癥狀。由于腫瘤引起的營養、代謝障礙和應用免疫抑制劑治療引起的各種感染之后發生的癥狀也不屬于副腫瘤綜合征,病因和發病機制,腫瘤相關神經抗原（onconeural antigens). 某些腫瘤與神經、肌肉組織存在共同抗原決定簇，腫瘤細胞作為

2、抗原啟動機體產生高度特異性抗體，引起更強烈、更廣泛的免疫應答反應。 證據：PNS患者血清和腦脊液中發現一些與神經組織相關的抗體，如：抗Hu、抗Ri、抗Yo、抗CV2、抗Tr、抗VGCC、抗Amphiphysin抗體等,常見神經系統副腫瘤綜合征（CNS,中樞神經系統： 腦脊髓炎 邊緣葉性腦炎 腦干炎 亞急性小腦變性 斜視性陣攣肌陣攣 僵人綜合征 副腫瘤視覺障礙綜合征 運動神經元綜合征,常見神經系統副腫瘤綜合征（PNS,周圍神經系統 亞急性感覺神經元病 急性感覺運動神經病 伴有M蛋白的慢性感覺運動神經病 亞急性自主神經病 副腫瘤性周圍神經血管炎,常見神經系統副腫瘤綜合征（NMJ&Muscle,神經

3、肌肉接頭和肌肉 lambert-eaton肌無力綜合征 神經肌強直 皮肌炎 急性壞死性肌病 惡病質肌病,診斷標準中的幾個名詞定義,典型的綜合征（Classical syndromes):經常與惡性腫瘤伴發的神經系統綜合征。 特征性抗體（Well characterised onconeural antibodies)有以下特點: 1.常規免疫組化中有固定的模式，經免疫印跡確認其重組蛋白的特異性。 2.有足夠的相關報道證實其與腫瘤相關。 3.與特定的神經系統綜合征有較好的相關。 4.在多個不同研究中證實其價值。 5.在非腫瘤患者中陽性率較低,典型的綜合征,腦脊髓炎 邊緣葉性腦炎 亞急性小腦變性

4、斜視性陣攣肌陣攣 亞急性感覺神經病 慢性假性腸梗阻 Lambert-eaton肌無力綜合征 皮肌炎,特征性抗體,部分特征性抗體,診斷標準,肯定的PNS： 1.典型的綜合征，并且在診斷綜合征5年內發現惡性腫瘤。 2.非典型的綜合征，治療腫瘤后該神經系統綜合征緩解或明顯好轉（對腫瘤的治療中無免疫抑制治療），且該綜合征并非自發緩解。 3.非典型綜合征，伴腫瘤相關神經抗體（特征性的或非特征性的），診斷該綜合征5年內發現惡性腫瘤。 4.神經系統綜合征（典型或非典型），伴特征性腫瘤相關神經抗體，不伴惡性腫瘤,診斷標準,可能的PNS 1.典型的神經系統綜合征，不伴腫瘤相關神經抗體，不伴惡性腫瘤，但有較高的患腫瘤的風險。 2.神經系統綜合征（典型或不典型的），伴部分特征性腫瘤相關神經抗體，不伴惡性腫瘤。 3.非典型綜合征，無腫瘤相關神經抗體，診斷該綜合征后兩年內出現