1、.精神發(fā)育遲滯伴發(fā)精神障礙精神發(fā)育遲滯又稱低能，是指因一組先天的或兒童期的疾病引起的精神活動發(fā)育受阻。主要臨床表現(xiàn)為智力低下和由此而導致的社會適應力下降兩個方面，其表現(xiàn)有輕有重，伴有軀體及神經系統(tǒng)體征者，如先天愚型、癲癇、伸舌樣癡呆、頭顱異常等早期發(fā)現(xiàn)較容易，而一些不伴有軀體及神經系統(tǒng)體征者早期發(fā)現(xiàn)不太容易，需熟悉精神發(fā)育遲滯時常見表現(xiàn)，密切觀察，詳細詢問有關遺傳、母孕期情況及出生、產后情況才有可能早期發(fā)現(xiàn)精神發(fā)育遲滯。 盡管低能的發(fā)病原因迄今尚未完全明了，但從已知的原因來看，父母本身的因素在發(fā)病的原因上是非常重要的，一些不明原因的先天性疾病也是致病的原因。 精神發(fā)育遲滯的遺傳傾向很大。常見的

2、遺傳因素有遺傳代謝異常、染色體畸變和顱腦畸型。人體中的蛋白質、氨基酸、脂類、糖類、核酸及膽紅素等在體內的合成、代謝和轉化，均受到酶的催化，染色體上的基因可由于各種不利因素而發(fā)生突變，造成酶活性不足或缺乏，形成代謝障礙，一旦影響到中樞神經系統(tǒng)，即可出現(xiàn)智力低下及其他精神異常。而染色體數(shù)目和結構的改變，可影響到染色體上相應基因遺傳信息的傳遞，引起機體遺傳性狀的改變。顱腦畸形如原發(fā)性小頭畸形、先天性腦積水等均表現(xiàn)有智力低下。 目前已發(fā)現(xiàn)可造成智能障礙的遺傳病近千種，因先天因素造成的精神發(fā)育遲滯大多是遺傳的，而后天因素造成的精神發(fā)育遲滯不遺傳。 精神發(fā)育遲滯的病因大致分為如下幾類。 精品. (1)遺傳

3、因素：染色體異常，如特納氏綜合征、伸舌樣癡呆、貓叫綜合征等；遺傳代謝異常，如苯丙酮酸尿癥、半乳糖血癥、家族性黑目蒙性癡呆等；結節(jié)性硬化癥，如神經纖維瘤病；顱腦畸形，如原發(fā)性小頭畸形、腦積水等。 (2)孕期因素：感染，妊娠早期各種病毒感染，如風疹、巨細胞病毒等均可導致對胎兒的損害，影響其正常生長發(fā)育；中毒，如煙酒影響、某些藥物副作用及一氧化碳、農藥中毒等；物理性損傷，如外傷、缺氧、放射線等；內分泌疾病，如甲狀腺功能不全； 母體疾病，如營養(yǎng)不良，妊娠毒血癥和高血壓等。 (3)圍產期因素：如早產、窒息、核黃疸、顱內出血及產傷等。 (4)出生后因素：如感染、頭部外傷、中毒、癲癇、營養(yǎng)不良及內分泌疾病等

4、。 (5)心理社會因素：主要指各種原因導致幼年文化教育機會被剝奪這一情況，如有資料稱不良社會心理因素可導致精神發(fā)育遲滯，指一些不尋常環(huán)境中成長起來的狼孩。 兒童低能的程度分級 臨床上常以癥狀輕重來分級，過去從輕到重分為愚魯、癡愚、白癡三級。現(xiàn)根據(jù)智商（iq）高低為指標的智力缺損和程度和社會適應能力不良，分為四級： (1)輕度 iq為50-70，為最常見的一類，占全部精神發(fā)育遲滯的80%85%，學齡前可發(fā)現(xiàn)說話、走路能力發(fā)育稍遲。因智力缺陷程度比較輕，不易被識別。軀體發(fā)育及神經系統(tǒng)大多無明顯異常征兆，語言發(fā)育遲緩，個人生活能自理（如進食、清洗、穿衣、大小便料理等），能從事簡單的勞動或技術性操作，

5、學會一定的謀生技巧，維持最低生活水準。學習能力及社會適應能力較正常人為差。接受學校教育困難，計算、讀寫能力和應用抽象思維顯著困難，但通過特殊的教育訓練可使他們智力和社會適應能力得到提高。輕度精神發(fā)育遲滯，因智力缺陷較輕，除走路、說話發(fā)育較晚外，很少發(fā)現(xiàn)其他異常，不易被發(fā)現(xiàn)。但入學后，即使刻苦學習，成績也跟不上班，特別是數(shù)學、理化較差，一般不能順利讀完小學。部分孩子可有多動、易被人利用，被教唆做壞事、逃學行為、被同學戲弄及上當受騙等表現(xiàn)，甚至違法犯罪。這種孩子的性格特點有的為穩(wěn)定型，表現(xiàn)聽話、和善、馴服，易于教育，依賴性強；有的為不穩(wěn)定型，表現(xiàn)手腳不穩(wěn)、興奮忙碌、易激惹，時有沖動打人、損物、自傷

6、、破壞等行為。雖言語發(fā)育較好，但詞匯不豐富，缺乏創(chuàng)造性，依賴性較強；隨著年級的增高學習可越來越感覺困難，分析、理解、判斷及抽象思維能力較差 精品. 中度 iq為35-49，約占精神發(fā)育遲滯的10%20%。表現(xiàn)為語言、運動功能發(fā)育及其他運動技巧能力明顯落后于同齡正常兒童，生活自理困難，日常生活需要別人監(jiān)護。理解能力差，對學校的功課缺乏學習能力。少數(shù)患兒能料理個人最簡單的生活或做簡單的家務勞動。成年時期不能完全獨立生活。中度精神發(fā)育遲滯，這類兒童在語言、運動功能發(fā)育明顯落后于同齡兒童，不易與同齡兒童建立伙伴關系，多與年齡小的兒童玩耍。能掌握日常生活用語，但詞匯貧乏，口齒不清，發(fā)音含糊，機械記憶尚可

7、，理解、分析能力差，學習成績差，即使勉強升入二年級，再往上升就很難了。生活自理較差，一般不能獨立生活，常需他人的指導和照顧。 精品. 重度 iq為20-34，占精神發(fā)育遲滯的10%以內。語言功能明顯障礙，不會講話或僅能發(fā)出個別單音，不能理解別人的言語。自幼可有軀體及神經系統(tǒng)異常體征，運動功能發(fā)育受限，運動笨拙，嚴重者不能坐、立、行走。生活不能自理，日常生活須別人照護。學習困難，不能接受學習教育。 極重度 iq為20以下，較少見，約占精神發(fā)育遲滯的1%以內。出生時即有明顯畸形，一般不會走路和說話，口齒不清，情緒反應極為原始，不知躲避危險，缺乏生活自理能力，生活完全需人照料，多繼發(fā)疾病而死亡。 一

8、旦發(fā)現(xiàn)上述表現(xiàn)，家長應引起高度重視，且不可疏忽和不敢正視這一現(xiàn)實，應及時請醫(yī)生檢查，爭取最佳治療方案和訓練方法。 智商是智力商數(shù)的簡稱，是測量智力水平的一項指標，通常簡寫為iq。 其計算公式為：智商=智力年齡/實際年齡100，該計算方法適用于316歲兒童，智力年齡通過一系列測查可得出，而實際年齡為測查時的年月日減去出生年月日所得的年齡。一般人的智商為80120之間，低于70即為智力低下。這種測查方法，對一個人來說，一般不能重復進行。由于被測試者當時的心理狀態(tài)、時間、地點等因素有一定影響，所以智商所反映的情況不一定全面，應結合被測者的社會適應能力，以便作出合理的判斷。 心理測驗的種類很多，其中智

9、力測驗、社會適應行為量表及社會成熟量表的測驗，均有助于精神發(fā)育遲滯的診斷，而且也是很重要的診斷依據(jù)。因此，家長一旦發(fā)現(xiàn)孩子有智能問題，也可以去找心理醫(yī)師做一下心理測驗，以排除是否存在精神發(fā)育遲滯問題。例如，有一位11歲兒童，由于自幼較同齡兒童發(fā)育差，說話也晚，8歲才入學學習，但上了二個一年級就是跟不上班，個人生活能力也較差，測查韋氏兒童智力量表，結果智商為45，結合行為評定量表和適應能力商數(shù)，該兒童診斷為輕度精神發(fā)育遲滯。 精品. 既然精神發(fā)育遲滯存在智力缺損和社會適應性障礙，那么有關智力測查和兒童社會適應性方面的量表，都可以協(xié)助查出精神發(fā)育遲滯。其中有關智力測查的量表較多，有韋氏兒童智力量表

10、、韋氏學齡前期智力量表、瑞文標準推理試驗、比奈智力測驗、貝利嬰幼兒發(fā)展量表、兒童智力篩查量表等；兒童社會適應性方面的檢查量表有兒童適應性行為評定量表、道爾社會成熟量表。 另外，軀體及神經系統(tǒng)檢查，某些代謝、酶及內分泌測定，腦電圖、ct及染色體分析等很多輔助檢查也可以協(xié)助精神發(fā)育遲滯的查出。 精神發(fā)育遲滯的治療方法： (1)病因治療：有些精神發(fā)育遲滯病因明確，可以針對病因進行有效治療。例如，苯丙酮酸尿癥，可采用大米、玉米淀粉、蔬菜、水果、羊肉等低苯丙氨酸飲食，并限制小麥、蛋白類、魚、蝦、乳類等含苯丙氨酸豐富的飲食攝入，可采用低苯丙氨酸水解蛋白治療，常用量為每日310g。半乳糖血癥要停止應用乳類食

11、品，要早期食用米麥粉或代乳粉、代乳類食品，并輔以多種維生素和無機鹽。對地方性呆小癥應早期使用甲狀腺素治療和碘的應用。先天性睪丸發(fā)育不全，可用丙酸睪丸酮25mg，肌注，每周2次。對先天性腦積水患兒做腦室分流術。對先天性梅毒所致的精神發(fā)育遲滯進行青霉素驅梅治療。 精品. (2)對癥治療：由于很多精神發(fā)育遲滯病因不明，即使查明病因，目前尚無特殊治療手段，因此，對癥治療有時也是必要的。對伴有興奮、躁動、幻覺、妄想者給予抗精神病藥處理如氯丙嗪、奮乃靜、氟哌啶醇等；對伴有焦慮煩燥不安者可予安定、佳樂定等抗焦慮藥物治療；對抽搐發(fā)作者可予抗癲癇治療，如苯妥英鈉、安定、硝基安定等；此外，可使用谷氨酸、維生素、腦

12、磷脂等藥物，促進大腦代謝，改善和提高智能。 (3 )外科治療：對某些傷殘、畸形進行手術治療可以改善器官的功能，如舌系帶過短、唇裂、腭裂等。 (4)教育、訓練：對精神發(fā)育遲滯的教育和訓練應盡早開展，持之以恒，創(chuàng)造條件做到個體化。即按照患兒遲滯的程度和缺陷的方面制定特殊教育、訓練的具體目標和計劃。父母對患兒應有耐心，使他們能夠逐漸適應周圍環(huán)境，并安排簡單的勞動。對輕度精神發(fā)育遲滯的患兒，應以教育為主，并形成良好的生活習慣，學會一些勞動技巧，能獨立生活，對重度精神發(fā)育遲滯患兒應以護理為主，防止意外，避免傷殘，預防感染。 低能兒童的家庭生活指導原則 重視低能兒童的飲食 重視低能兒童的飲食是家庭生活指導

13、的關鍵。增加含維生素b1、維生素b6、維生素c、微量元素和谷氨酸、-酪氨酸豐富的食物，可促進腦細胞的代謝，提高智力，這對所有低能兒童都適用。除了明確不宜食用蛋白質、卵磷脂的疾病以外，對基他疾病，可多食用一些含蛋白質和卵磷脂豐富的食物，以改善大腦的生長發(fā)育。另外，對一些因先天性營養(yǎng)缺乏而智力低正的兒童，要有意識地增加所缺乏的營養(yǎng)，如甲狀腺功能低下的，宜補充甲狀腺素。如患苯丙酮尿癥小兒，應控制食用含苯丙氨酸的食物，每天允許攝入苯丙氨酸每千克體重15-30毫克。患半乳糖血癥小兒，一經確診，就應完全停用乳類及乳制品，以米粉、麥粉、豆?jié){為主食。肝豆狀核變性的患兒，要控制含銅量高的食物，如豬肉、羊肉、肝臟

14、、蟹蝦等，以選擇低銅高蛋白食物為好。 精品. 保護低能兒童的安全 保護低能兒童的安全是家庭生活指導的重要一環(huán)。低能兒童缺乏對安全、危險的鑒別能力，而大多數(shù)低能兒童還是具有自我活動能力的，故對他們的安全不可忽視。對興奮躁動的小兒，居室陳設應簡單。金屬制品、易碎易破物品、有鋒利缺口的物品、可入嘴的物品都應清除。患兒的活動范圍也應有所限制以避免摔傷、碰傷、燙傷等意外。對憂郁孤獨的小兒，則不要讓他們獨居一室，因為這些患兒往往會因憂郁孤獨而產生一種消極悲觀的情緒而出現(xiàn)意外。 照顧低能兒童的生活 照顧好低能兒童的生活也是家庭生活指導的主要內容。在低能兒童的家庭生活中，家長應給予多方面的關心和照顧，像飲食、衣著、大小便等都應精心管理，還要預防感染，避免諷刺、歧視、挑逗和刺激患兒，以免其