小兒血液特點及貧血【兒科課件】小兒血液特點及貧血小兒血液系統特點小兒貧血小兒血液系統特點小兒造血特點小兒血象特點小兒造血特點胚胎期造血中胚層造血期、肝造血期、骨髓造血期小兒造血特點生后造血U生后的頭5年內,骨髓均為紅骨髓,全部參與造血。U造血缺少代償能力,需要時出現骨髓外造血。小兒造血特點骨髓外造血U小兒造血器官的特殊反應U起因感染,失血,溶血,貧血等U部位肝、脾、淋巴結U表現肝、脾、淋巴結腫大外周血出現有核紅細胞和幼稚粒細胞小兒血象特點小兒時期血紅蛋白的變化動態變化G/L高限低限小兒血象特點生理性貧血生后23個月時血紅蛋白降低,RBC31012/L,HB110G/L。小兒貧血總論小兒貧血的診斷標準HBG/L年齡10121肝1030瘦肉1010魚129菠菜523小麥109米粉1001牛乳5001母乳吸收率鐵MG/100G食物鐵的代謝食物的鐵含量和吸收率U鐵的排泄鐵無主動排泄的途徑排出量成人男性約1MG/D女性平均2MG/D小兒15UG/KGDU鐵的日需要量小兒4月3歲1MG/KGD早產兒2MG/KGD鐵的代謝鐵的代謝缺鐵的原因先天貯存不足早產兒,雙胎,低出生體重兒,胎兒失血,母親患嚴重的缺鐵性貧血。鐵攝取不足母乳、牛乳鐵含量低,添加輔食不及時,偏食,不良飲食習慣。鐵的吸收障礙血紅素鐵與非血紅素鐵,促進鐵吸收的因素和抑制鐵吸收的因素。鐵丟失過多慢性腹瀉,反復感染,消化道慢性失血牛奶過敏,鉤蟲病,消化性潰瘍,月經過多。生長發育快促進鐵吸收的因素血紅素鐵,存在于肉、魚及海產品維生素C發酵或發芽的食物和調味品減少植酸的量,如酸菜、醬油等。抑制鐵吸收的因素植酸,存在于谷物、高提取面粉、豆類、堅果和種子肌醇含量高的食物鐵結合酚類化合物鞣酸食物中所含有的最強的抑制劑,存在于茶、咖啡、可可、某些中藥、香料和蔬菜等鈣奶制品每餐的主題缺鐵性貧血臨床表現好發年齡以6月2歲最多見起病隱襲一般表現皮膚粘膜蒼白甲床,口唇,結膜疲乏,頭暈等。骨髓外造血反應肝、脾輕度腫大。缺鐵性貧血臨床表現非造血系統癥狀消化系統食欲不振,異食癖,口炎,舌乳頭萎縮,萎縮性胃炎。神經系統注意力不集中,精神萎靡,智力低于同齡兒。心血管系統心率快,收縮期雜音,心臟擴大,嚴重者出現心衰。容易感染,反甲。肌肉運動力弱。缺鐵性貧血臨床表現損害認知能力不同程度缺鐵,對認知能力均有損害嬰兒期和兒童早期缺鐵所造成的認知能力損害,以后的鐵劑治療不能完全糾正。影響IQ510分。缺鐵性貧血臨床表現容易感染白細胞殺吞微生物的能力下降淋巴細胞復制能力下降細胞介導的免疫因子濃度低下皮試反應受抑制缺鐵性貧血實驗室檢查血象小細胞低色素貧血,即HB減少較紅細胞減少明顯,MCV,MCHC,MCH均減低。血涂片紅細胞體積大小不等,以小為多,中心淡染區擴大。網織紅細胞,白細胞及血小板無特殊改變。缺鐵性貧血實驗室檢查骨髓象骨髓增生活躍,紅系增生活躍,中、晚幼紅細胞比例增高。細胞體積小,細胞漿成熟落后于細胞核,細胞漿染色偏堿。粒細胞系統和巨核細胞系統無變化。缺鐵性貧血實驗室檢查鐵的生化檢查血清鐵蛋白SERUMFERRITIN,SF09MOL/L50G/DL全血轉鐵蛋白受體TRANSFERRINRECEPTOR,TFR缺鐵性貧血實驗室檢查鐵的生化檢查血清鐵SERUMIRON,SI627MOL/L350G/DL轉鐵蛋白飽和度TRANSFERRINSATURATION,TS15缺鐵性貧血診斷1小細胞低色素性貧血3血清鐵4轉鐵蛋白飽和度總鐵結合力5骨髓細胞外鐵明顯減少或消失鐵粒幼細胞6紅細胞內游離原卟啉7血清鐵蛋白2有明確的缺鐵病因和表現8鐵劑治療有效缺鐵性貧血診斷鐵劑治療有效血紅蛋白ANINCREASEOFATLEAST10G/LINHAEMOGLOBINOR003L/LINHAEMATOCRITAFTER1OR2MONTHSOFSUPPLEMENTATIONISINDICATIVEOFIRONDEFICIENCY網織紅細胞23天網織紅細胞上升,高峰57天。鐵劑治療4周后HB應上升20G/L以上。缺鐵性貧血鑒別診斷地中海貧血鉛中毒性貧血鐵粒幼細胞性貧血慢性病貧血感染,炎癥,腫瘤肺含鐵血黃素沉著癥無轉鐵蛋白血癥缺鐵性貧血預防母乳喂養的小兒半年內不易出現缺鐵,但應及時添加輔食。母親。牛奶不是理想的嬰兒食品,含鐵量少且吸收度低。可用鐵強化奶粉。早產兒應于生后2月開始補充鐵劑,每日24MG/KG。青春期的女孩預防EXAMPLESOFSIMPLEBUTEFFECTIVEALTERATIONSINMEALPATTERNSTHATENHANCEIRONABSORPTIONMIGHTINCLUDE預防DOSAGESCHEDULESFORIRONSUPPLEMENTATIONTOPREVENTIRONDEFICIENCYANAEMIA缺鐵性貧血治療鐵劑治療口服,FE2容易吸收。每日鐵元素需要量為46MG/KG或間隙補鐵。硫酸亞鐵,常用制劑,相當于硫酸亞鐵2030MG/KG。螯合物多糖鐵復合物,商品名力蜚能。甘氨酸亞鐵。乙二胺四乙酸鐵鈉NAFEEDTAHB正常后繼續服用12個月,補充貯存鐵。缺鐵性貧血治療鐵劑治療FORINFANTSANDYOUNGERCHILDREN,ITIS3MG/KG/DAY,NOTTOEXCEED60MGDAILY缺鐵性貧血鐵劑治療的反應儲存鐵補足13月血紅蛋白上升430天網織紅細胞上升,高峰57天23天骨髓反應,紅系增生3648小時含鐵酶活性恢復,精神食欲好轉1224小時反應時間缺鐵性貧血治療鐵劑治療的不良反應其它治療病因治療加強喂養,糾正不良的飲食習慣,驅蟲,治療感染等。輸血的指征嚴重貧血伴心力衰竭或伴重癥感染者。注意輸血量和輸血速度。幽門螺桿菌治療。FOLICACID,VITAMINSA,B12,ANDC,PROTEIN,ANDCOPPERANDOTHERMINERALS缺鐵性貧血治療營養性巨幼細胞性貧血NUTRITIONALMEGALOBLASTICANEMIA定義缺乏維生素B12或和葉酸所引起的一種大細胞性貧血營養性巨幼細胞性貧血發病情況西安交通大學醫學院公共衛生系對陜西關中農村地區兩所中學1135名學生進行篩檢,男生501人,女生634人,年齡范圍為1218歲。采用2001年WHO和聯合國兒童基金會制定的貧血診斷標準。貧血檢出率為255。貧血組平均紅細胞體積MCV大于100FL者占452,MCV介于80100FL之間者占516,MCV小于80FL者占32。營養性巨幼細胞性貧血發病機理葉酸和VITB12參與DNA合成,缺少時細胞核的發育落后。VITB12缺乏導致神經髓鞘生成有關的脂肪酸合成障礙,出現脫髓鞘變性。營養性巨幼細胞性貧血發病機理脫氧尿苷酸脫氧胸苷酸亞甲基四氫葉酸二氫葉酸四氫葉酸5甲基四氫葉酸同型半胱氨酸蛋氨酸維生素B12DNA的合成蛋白質的合成營養性巨幼細胞性貧血發病機理丙酰基輔酶A甲基丙二酰輔酶A甲基丙二酸琥珀酰輔酶A維生素B12甲基丙二酰輔酶A變位酶三羧酸循環干擾生理性脂肪酸的合成,影響正常神經髓鞘的合成,脫髓鞘病變。營養性巨幼細胞性貧血病因先天不足攝入量不足喂養不當吸收障礙長期的慢性腹瀉需要量增加生長發育快其它藥物的影響營養性巨幼細胞性貧血臨床表現多見于嬰幼兒。貧血的一般表現,外觀虛胖,皮膚蠟黃,毛發稀疏,瘀點。消化道癥狀納差、惡心、嘔吐、腹脹、腹瀉,牛肉舌。也可有肝脾輕度腫大。VITB12缺乏可伴有神經、精神的異常表現。營養性巨幼細胞性貧血血象紅細胞的下降比血紅蛋白下降明顯。MCV,MCH,MCHC正常。血涂片紅細胞大小不等,大紅細胞為多,中央淡染區不明顯。中性粒細胞亦可出現胞體增大及核分葉過多。病情嚴重者可有白細胞及血小板減少。巨幼細胞性貧血骨髓象骨髓增生活躍,以原始紅及早幼紅細胞增生為主。各期紅細胞出現巨幼變。巨幼紅細胞表現胞體增大,核染色質疏松,細胞核發育落后于細胞漿。粒細胞及巨核細胞也呈現巨幼變。營養性巨幼細胞性貧血診斷臨床表現巨幼細胞性貧血的血象及骨髓象診斷性治療有效紅細胞葉酸100G/L227NMOL/L血和尿同型胱氨酸增多,甲硫氨酸減少血清維生素B12濃度100NG/L74PMOL/L血或尿甲基丙二酸增高血清葉酸濃度3G/L691NMOL/L營養性巨幼細胞性貧血鑒別診斷與其它原因所導致的大細胞性貧血鑒別骨髓增生異常綜合征,肝病,等。與其它原因所導致的維生素B12缺乏或代謝障礙鑒別惡性貧血,腸細胞維生素B12轉運缺陷,鈷胺病等。與其它原因所導致的葉酸缺乏或代謝障礙鑒別先天性葉酸代謝障礙,等。甲基丙二酰輔酶A變位酶缺乏所導致的甲基丙二酸血癥。營養性巨幼細胞性貧血治療改善喂養,去除病因。葉酸口服,用于葉酸缺乏。維生素B12肌注,用于維生素B12缺乏,治療后神經、精神癥狀好轉較快,完全恢復正常需要一段時間。如為維生素B12缺乏給予葉酸治療會使神經、精神癥狀加重。對癥治療遺傳性球形紅細胞增多癥HEREDITARYSPHEROCYTOSIS75為常染色體顯性遺傳,其余為隱性遺傳或新的基因突變。遺傳性球形紅細胞增多癥小球形紅細胞的形成機理膜蛋白質量或數量上的缺陷SPECTRIN膜收縮蛋白,ANKYRIN錨蛋白,又稱區帶21,PALLIDIN42蛋白,BAND3區帶3膜骨架與脂質雙層之間的垂直聯系遭破壞脂質雙層形成0205M直徑的無收縮蛋白存在的微小囊泡細胞膜的丟失大于細胞內容物的丟失紅細胞膜對陽離子的通透性增加小球形細胞形成,細胞變形性下降遺傳性球形紅細胞增多癥臨床表現輕重不一溶血性貧血貧血、黃疸、脾大新生兒期起病的患兒多較重,常有黃疸,需光療或換血,但外周血涂片球形紅細胞數量和網織紅細胞增多可不明顯。可重至胎兒水腫,甚至死亡。遺傳性球形紅細胞增多癥貧血加重再障危象細小病毒B19或其他病毒感染,導致一過性骨髓抑制。溶血加重病毒感染,導致脾大,導致溶血增加。巨幼細胞性HS時,為支持造血,葉酸需要量增加。營養不良患兒,葉酸不足,HS重疊巨幼細胞性貧血。遺傳性球形紅細胞增多癥并發癥膽紅素性膽囊結石多見,占1/2腿部潰瘍髓外造血系統腫瘤脊髓小腦變性病肥厚性心肌病肌源性運動障礙遺傳性球形紅細胞增多癥實驗室檢查小球形紅細胞胞體小,染色深,中心淺染區消失增加,大于10。MCVN,MCHC,RDW溶血的指標網織紅細胞增多,黃疸,貧血輕者可正常紅細胞滲透脆性試驗OF正常人開始溶血042046,完全溶血028032。陽性開始溶血050以上或高于對照管008。1/3HS正常。孵育滲透脆性試驗同上。仍有15HS正常。紅細胞膜蛋白分析SDS聚丙烯酰胺凝膠電泳遺傳性球形紅細胞增多癥診斷外周血小球形紅細胞大于10,OF陽性,有陽性家族史,HS診斷可成立。外周血小球形紅細胞大于10,OF陽性,但家族史陰性,需除外其他疾病。陽性家族史,小球形紅細胞不夠,5左右,行OF,孵育OF等加以證實。遺傳性球形紅細胞增多癥鑒別診斷獲得性免疫性溶血性貧血無家族史,抗人球蛋白試驗陽性,孵育OF惡化不明顯,以及自身免疫性疾病的其他表現。ABO血型不和母子血型,抗人球蛋白試驗陽性。其他不穩定血紅蛋白病,G6PD缺乏,微血管病性溶血性貧血,梭狀芽孢桿菌敗血癥。