離校 五十六章運動系統畸形 當上課已成往事 先天髖脫位 基本概述 先天性髖關節脫位是小兒比較最常見的先天性畸形之一 以后脫位為多見 出生時即已存在 病變累及髖臼 肌骨頭 關節囊 韌帶和附近的肌肉 導致關節松弛 半脫位或脫位 有時可合并有其它畸形 如先天性斜頸 腦積水 腦脊膜膨出 其它關節先天性脫位或攣縮等 臨床表現 患兒的母親常發現患兒肢體不正常 而來院求診 若無炎癥或外傷史 就應引起對本病的警惕 癥狀可大致歸納有以下幾點 一 關節活動受限在兒童期先天性髖脫位通常是以無痛和關節活動不受限為其特點 然而在嬰兒和新生兒時期則恰恰相反 有暫時性關節功能障礙 呈某種固定姿勢 典型癥狀主訴為患兒肢體呈屈曲狀不敢伸直 活動較健側差 無力 牽拉下肢時則可伸直 但松手后又呈屈曲 少數嬰兒下肢呈外旋位 外展位或兩下肢呈交叉位 甚至髖關節完全呈僵直狀態 少數患兒在牽拉下肢時有哭吵 二 肢體縮短單側髖關節脫位常見患側肢體縮短 三 其它常見癥狀有大陰唇不對稱 臀部 大腿內側或腘窩的皮膚皺折加多 加深或不對稱 會陰部加寬 有時可在牽動患肢時有 彈響聲 或彈跳感 以上一些癥狀如能及時發現 進行仔細檢查 則能做出及時的診斷與治療 治療效果將會大大的提高 診斷方法 主要依靠體征和X線檢查和測量 新生兒的檢查亦注意下列的各點 一 外觀與皮紋多發性畸形伴有髖脫位時 檢查者往往發現大腿與小腿的比例不相稱 大腿短而粗 小腿卻細長 往往臀部寬大 腹股溝皺紋短或不清楚 臀部檢查時可見兩側的皮紋不同 患側一般升高或增加一條 整個下肢在放平劑時往往感覺患肢外翻15 20 有縮短現象 二 股骨頭不能摸到屈髖屈膝各90 一手握住小腿上端 另一手拇指置腹股溝韌帶處 其它4指置臀部環跳處 將手旋轉小腿時 正常情況下在前面可以發現股骨頭的活動與突起 脫位時 前面空虛而臀部后面的四指卻感到股骨頭在活動 三 加里阿齊征 Galeazzi 將小孩平臥 兩下肢屈膝到85 90 之間 兩踝放平對稱位 發現兩膝有高低 稱為加氏征 股骨縮短 髖脫位者均出現此征 四 外展試驗 Otolani征 將小孩平臥 屈膝 屈髖90 醫師面向小孩臀部將兩手抓住兩膝同時外展 正常情況兩膝可以放平而觸及桌面 但髖脫位中一側不能到達90 往往是65 70 之間 內收肌明顯隆起 稱做外展試驗陽性 有外展至75 80 之間有滑動或跳動感覺 以后卻可以更外展至90 稱為Otolani跳動聲 是診斷上一個重要依據 檢查中有時候髖臼內外的彈響聲 彩關節的半月板跳動聲必須分清 不能相互混淆 治療措施 對先天性髖關節脫位的治療應強強早期診斷 嬰兒期的治療效果最佳 年齡越大效果越差 一般認為2 3歲后治療 即使非常成功 于35歲以后 都將發生髖關節痛 因此大多數學者強調要對新生兒進行普查 以便早期診斷與治療是獲得痊愈的重要措施 畸胎性脫位 目前尚無良好的治療方法 一般需作切開復位 但效果不好 典型性先天性髖脫位 若能早期正確治療 在正常功能刺激下 發展成正常髖關節可能性很大 在3歲以內治療者 有很高治愈率 隨著年齡的增長 股骨頭和髖臼的骨性成份增加 可塑性減少 病理變化加重 雖經正確治療 功能難于達到正常 治療方法有閉合復位 支架 閉合復位 蛙式石膏 閉合復位 旋轉截骨糾正前傾角 切開復位 并根據不同情況附加髖臼再造和各種截骨術 并發癥狀 先天性髖關節脫位 治療后出現的并發癥大多與手法粗暴 牽引不夠 手術指征未掌握 未弄清阻礙復位因素和固定不當等原因所致 多數可以避免 常見并發癥有 一 再脫位常因阻礙復位因素未消除 X線出現假象 換石膏時不小心 前傾角過大或髖臼發育不良 因而即使復位后 還是較易再脫位 二 股骨頭缺血性壞死這類并發癥主要是由于手法粗暴或手術創傷過大 損傷了股骨頭的血供 固定時強力極度外展 復位前牽引不夠或內收肌 髂腰肌未松解 復位后股骨頭受壓過度及還有一些原因不明 三 髖關節骨性關節病是晚期的并發癥 一般在年齡較大患兒手術后 待到成年后往往較難避免有些類并發癥出現 四 股骨頭骨骺分離 股骨上段骨折 坐骨神經損傷等 這些均為牽引不足 復位時使用暴力或麻醉太淺等原因引起 一般均可避免 先天性馬蹄內翻足 疾病概述先天性馬蹄內翻足是常見的先天性足畸形 男性發病較多 可為單側發病 也可雙側 畸形明顯 一出生就能發現 因此疏忽的病例較少見 多能及早治療 效果也較好 但畸形也易復發 應定期隨訪至骨骼成熟 約14歲以后 病因尚不清楚 先天性馬蹄內翻足無特殊藥物治療 癥狀體征先天性馬蹄內翻足出生后一側或雙側足顯示程度不等內翻下垂畸形 輕者足前部內收 下垂 足跖面出現皺褶 背伸外展有彈性阻力 至小兒學走路后 畸形逐漸加重 足部及小腿肌力平衡失調 健康肌攣縮 加之體重影響 足內分下垂加重 步態不穩 跛行 用足背外緣著地 延誤治療畸形愈加嚴重 足前部向后內翻 足背負重部位產生胼胝及滑囊 脛骨內旋加重 病理生理先天性足內翻下垂的病理改變 初期以軟組織異常 足內側肌攣縮 張力增加 關節囊 韌帶及腱膜肥厚 變短 以 跗間骨關節為中心 導致足前部畸形 1 跗骨間關節內收 2 踝關節跖屈 3 足前部內收內翻 4 跟骨略內翻下垂 隨年齡增長 體重越來越大 畸形更趨嚴重 跟腱 脛后 趾長屈 拇長屈等肌腱及跖腱膜極度攣縮 具有強的彈性阻力 足部外側軟組織及肌肉持續被牽拉而延伸 足外展功能基本喪失 但肌神經功能無損 肌電興奮性尚存在 畸形矯正后 肌肉功能還可恢復 延誤治療者 逐漸產生骨骼畸形 跗骨排列異常 足舟骨骼變小內移 轂骨發育異常粗大 跟骨跖屈 內翻更加嚴重 距骨頭半脫位及脛骨內旋等畸形 診斷檢查畸形明顯 診斷不難 鑒別診斷1 先天性多發性關節攣縮癥累及四肢多關節 畸形較固定不易扳正 早期有骨性改變 2 腦性癱瘓肌張力增強 反射亢進 有病理反射 以及其他腦受累的表現 3 脊髓灰質炎后遺馬蹄內翻足為肌力平衡失調所致 肌電圖或體感誘發電位診斷可確定腓骨肌麻痹 治療方案先天性馬蹄內翻足的治療原則 以矯正畸形為主 早期畸形矯正 足功能均可恢復 治療可分為四個時期 1 1歲以內的嬰兒 哺乳時 由母親及一名助手共同協助進行手扳法矯正 嬰兒屈膝 使跟腱松弛 助手固定患兒膝關節 操作者一手握患兒踝關節上方 一手托扶足前部跖面 用力使患足外翻 外展及背伸 每日2次 手法輕柔 免致骨傷 矯正適度即可 畸形矯正后用柔軟繃帶 由足內跖面向足背外方向纏繞 固定足于矯正位 嚴密觀察 切莫過緊 以免影響足部血運 若是畸形矯正顯著改善 腳的外展背伸彈性抗阻力消失 即可改換足托持續維持矯正位 這種方法應持續到患兒滿1周歲后 一般療效滿意 如果畸形未完全矯正 也可使痙攣的軟組織變得松弛 為進一步治療奠定良好基礎 2 1 3歲 分期手法矯正 石膏固定 全身麻痹下患兒仰臥屈膝15度 或俯臥屈膝90度 助手扶持膝關節及小腿 術者一手托足跟 矯正足跟內翻下垂 一手平推足前跖面 同時矯正下垂內翻內收畸形 在足矯正位 由股中部至跖趾關節 屈膝15度石膏管型固定 1 2歲 每2周更換1次 2 3歲 每月更換1次 術后注意石膏壓迫 患兒哭鬧不安 即刻去醫院檢查 在容易受壓的骨質突出部位開窗 3 3 15歲 對于手法治療失敗者 或未經治療的患者 可用軟組織松解手術治療 4 15歲以后的治療 手法矯正不滿意 軟組織松解亦不能達到預期目的 或嚴重足內翻下垂畸形未經治療者 適應三關節融合手術 跟距 距舟和跟轂關節 術后石膏固定 直至關節骨性融合 先天斜頸 臨床分為 先天性骨性斜頸先天性肌性斜頸 疾病概述先天性肌性斜頸是由于出生后一側的胸鎖乳突肌攣縮和纖維變性所致的一種畸形 患兒頭痛向患側 下頦轉向健側 同時合并面部不對稱 一般認為其原因是難產時損傷了一側胸鎖乳肌 它不同于先天頸椎發育異常引起的骨性斜頸 治療越早越好 年齡越大 斜頸和臉部畸形越難于完全矯正 病因多數學者認為臀位 異常分娩 產傷導致胸鎖乳突肌血腫機化 萎縮 壞死瘢痕形成 此外還有子宮內 外感染 遺傳及動靜脈栓塞而致肌肉壞死等 癥狀先天性肌斜頸是一側胸鎖乳突肌纖維性攣縮 頸部向一側偏斜畸形 診斷診斷和鑒別診斷先天性肌斜頸診斷無困難 應與其他原因所致斜頸鑒別 1 骨性斜頸頸椎異常如寰樞椎半脫位 半椎體等 X線檢查可確診 胸鎖乳突肌不攣縮 2 頸部炎癥淋巴結腫大 有壓痛及全身癥狀 胸鎖處突肌無攣縮 3 眼肌異常眼球外肌的肌力不平衡 斜視以頸部偏斜調試物 治療早發現 早治療 效果顯著 晚期斜頸畸形可以手術矯正 合并其他組織異常 如面部畸形 頸椎側凸 難于恢復正常 1 手法矯正治療初生確診后 由母親輕柔按摩熱敷 適度向健側牽拉頭部 睡眠時可用沙枕固定 隨著患兒生長 母親手法扳正力度增加 枕部旋向健側 下頦向患側 每日數次扳正 堅持不懈 多數可獲滿意療效 2 手術療法適合1歲以上患兒 一般采用鎖骨近端上一橫指處 作橫切口 對1 4歲患兒 病情輕者 僅切斷胸鎖乳突肌的鎖骨頭及胸骨頭 術后應用沙袋矯正 拆線后教育患兒下頦向患側 枕向健側旋轉 對4歲以上 畸形嚴重者 切除該肌鎖骨及胸骨頭2cm 偶爾還有軟組織攣縮 須由乳突沿胸鎖乳突肌切口 切除所有緊張的軟組織 直至該肌完全松 縫合傷口 頭放矯正位 頭頸胸石膏固定3 4周 術中勿損傷膈神經 頸外靜脈 頸總動脈個頸內靜脈 脊柱側彎 定義 脊柱側彎 又稱脊柱側凸 是指脊柱的一個或數個節段向側方彎曲伴有椎體旋轉的三維脊柱畸形 國際脊柱側彎研究學會 scoliosisResearchSociety SRS 對脊柱側彎定義如下 應用Cobb法測量站立正位X光像的脊柱側方彎曲 如角度大于100則定義為脊柱側彎 一 脊柱側彎的分類 結構性脊柱側彎非結構性脊柱側彎 結構性脊柱側彎 結構性脊柱側彎是指伴有旋轉的結構固定的側方彎曲 即病人不能通過平臥或側方彎曲自行矯正側彎 或雖矯正但無法維持 X像可見累及的椎體固定于旋轉位 或兩側彎曲的X像表現不對稱 包括姿勢不正 癔病性 神經根刺激等 如髓核突出或腫瘤刺激神經根引起的側彎 還有雙下肢不等長 髖關節攣縮以及某些炎癥引起的側彎 病因治療后 脊柱側彎即能消除 非結構性脊柱側彎 非結構性脊柱側彎在側方彎曲像或牽引像上可以被矯正 非結構性側彎的脊柱及支持組織無內在的固有改變 向兩側彎曲的X像表現對稱 累及椎體未固定在旋轉位 非結構性脊柱側彎分類 1 特發性脊柱側彎2 先天性脊柱側彎3 神經肌肉型脊柱側彎4 神經纖維瘤病合并脊柱側彎5 間充質病變合并脊柱側彎 6 骨軟骨營養不良合并存柱側彎7 代謝性障礙合并脊柱側彎8 脊柱外組織攣縮導致脊柱側彎9 其它 1 創傷 2 脊柱滑脫 3 風濕病 骨感染 腫瘤等 二 脊柱側彎的診斷 一 病史 二 體檢注意三個重要方面 畸形 病因及并發癥 三 X像檢查 1 直立位全脊柱正側位像 2 仰臥位左右彎曲及牽引像 3 斜位像 4 Ferguson像 5 Stagnara像 6 斷層像 7 切位像 椎體旋轉度的測定 Nash和Mod根據正位X像上椎弓根的位置 將其分為5度 0度 椎弓根對稱 I度 凸側椎弓根移向中線 但未超出第一格 凹側椎弓根變小 II度 凸側椎弓根已移至第二格 凹側椎弓根消失 III度 凸側椎弓根移至中央 凹側椎弓根消失 IV度 凸側椎弓根越過中央 靠近凹側 四 治療目的和原則 總的治療原則為觀察 支具和手術 1 矯正畸形 togaincorrection 2 獲得穩定 toachievestability 3 維持平衡 tomaintainbalance 4 盡可能減少融合范圍 tofuseasfewsegmentsaspossible 五 非手術治療 非手術治療包括理療 體療 表面電刺激 石膏及支具 但最主要和最可靠的方法是支具治療 目前國內外均已廣泛應用 六 手術治療適應征 1 支具治療不能控制畸形發展 脊柱側彎的度數繼續增加 2 肺功能障礙以及青少年型脊柱側彎中的軀干不對稱 畸形嚴重需整形者 3 保守治療不能控制的較年長患者的疼痛或伴有神經癥狀者 4 45度以上的青少年型脊柱側彎 5 Cobb氏角40度 但伴有嚴重胸前凸 明顯肋骨隆起者 七 手術方法 基本上分兩大類 一為前路矯形 如前路松解 支撐植骨 Dwyer Zielke TSRH CDH等 另一種為后路矯形 如Harrington Luque Galveston及C D TSRH Isola等 有時需要兩種或兩種以上手術聯合使用 要維持矯形 必須依靠牢固的植骨融合 骨腫瘤 骨腫瘤的發病率38959例骨腫瘤發病率及性質原發良性骨腫瘤2169155 7 原發惡性骨腫瘤1079143 69 瘤樣病變436911 3 轉移癌21085 4 原發良性骨腫瘤 骨軟骨瘤 骨巨細胞瘤 軟骨瘤 原發惡性骨腫瘤 骨肉瘤44 6 軟骨肉瘤14 2 纖維肉瘤 骨髓瘤 尤文肉瘤 惡性骨巨細胞瘤 發病年齡幼兒骨囊腫 軟骨母細胞瘤少年骨肉瘤 骨軟骨瘤成人骨巨細胞瘤老年轉移性骨腫瘤 部位 股骨下端 脛骨上端 惡性 脊柱 骨盆 肩胛骨 轉移性骨腫瘤 膝關節和肘關節以遠骨骼 良性 骨腫瘤的臨床表現疼痛 良性腫瘤一般無痛或輕度 疼痛是惡性腫瘤早期癥狀 進持性加重 休息時疼痛反而加重 考慮惡性病損 夜間疼痛是骨腫瘤的重要特征 腫脹根據腫瘤的性質 部位不同 骨腫瘤的腫脹程度不同 損傷損傷可誘發骨腫瘤癥狀的出現或加重骨腫瘤癥狀 既往史骨結核 骨轉移 骨肉瘤急性骨髓炎 尤文氏肉瘤Brodis骨膿腫 軟骨肉瘤其它部位原發性腫瘤 骨轉移 局部檢查1骨腫瘤邊界 質地 活動度和光滑程度2疼痛 壓痛和腫脹程度3表面皮膚發紅發熱 淺表靜脈怒張 動脈博動 骨腫瘤的診斷必須依靠臨床 線片 病理三相結合生化檢查血常規血鈣血磷堿性磷酸酶酸性能磷酸酶總蛋白濃度活組織檢查穿針活檢切開活檢 實驗室檢查 HB下降 血沉加快 堿性磷酸酶增高 酸性磷酸酶 血清總蛋白增加血沉和堿性磷酸酶可作為觀察骨腫瘤療效的動態指標 病理學檢查 常規組織學切片 組織化學檢查 免疫組織化學 骨腫瘤與X線病理 有些腫瘤產生類骨或腫瘤骨稱為反應骨 在X線片上表現為高密度區 有些骨腫瘤破骨或使骨吸收 在X線片上表現為低密度區 骨膨脹性改變 蔥皮樣改變 骨腫瘤刺激骨膜是階段性 使骨膜階段性形成板層狀新骨 在X片上表現為蔥皮樣改變 G表示骨腫瘤的細胞學特征 分化程度發生方式及X片表現 T表示骨腫瘤侵襲范 以腫瘤囊室和間室為分界 M表示骨腫瘤有無轉移 外科GTM分期 骨腫瘤治療1手術切除輔助化學滅活 冷凍處理 甲烯酸甲酯處理 熱療 2聯聯合化3放射治療4免疫治療5中醫中藥治療 外科手術切除范圍 骨軟骨瘤1最常見的軟骨性病變骨骼中的軟骨未分化發生錯誤 而不是真正腫瘤 外生骨疣 骨軟骨瘤 多發性骨軟骨病 也稱干骺端續連癥 遺傳性 多發性骨軟骨瘤 半肢骨骺發育不良 Trevor病 好發部位 股骨 肱骨 脛骨臨床特點無壓痛并逐漸長大包塊合并癥 骨折 骨畸形 血管和神經損傷 滑囊腫形成 惡變 骨軟骨瘤的大體外觀 良性骨腫瘤骨軟骨瘤 外生骨疣 內生軟骨瘤它是骨骺軟骨部分未骨化 在髓腔內始終保持軟骨狀態 形成內生軟骨瘤病的組織學基礎 1多發性內生軟骨瘤干稱Ollier病 2伴有血管畸形者稱為Maffucci綜合征 好發部位軟骨瘤40 65 發生手部 特別是近節指骨最為多見好發年齡軟骨瘤30 40歲為好發年齡臨床表現患者多為無痛性腫脹 常并有病理性骨折 發生在軀干部的軟骨瘤有惡變傾向 線特征局限的 邊界整齊 呈分葉外形的橢圓透明陰影 周圍有一薄層的增生硬化層 其中可見散在的沙粒樣致密點 內生軟骨瘤 骨巨細胞瘤它是常見的原發性骨腫瘤之一 其來源不明 現在多認為主要為基質細胞 可能來自末分化結締組織細胞 其生物學特性為具有較強侵蝕性 采通常的刮除法復發率較高 少數病例可出現局部惡性變或肺轉移 屬于臨界性腫瘤 骨巨細胞瘤的分級Jaffe于1940年提出的分級主要依據巨細胞的數量多少和基質細胞的分化程度