教學目標,MDS的定義和分型、多發性骨髓瘤和漿細胞白血病的區別,MDS、真性紅細胞增多癥和原發性血小板增多癥的檢驗及診斷標準,2019,-,1,第五節 MDS:是由多種病因所致的一組表現多樣,轉歸不一的血液學異常綜合癥。其血液學特點是外周血表現為一至三系血細胞減少,骨髓增生活躍,有兩或三系病態造血,（一）臨床表現:多發生于中老年,主要表現為不明原因的難治性貧血,常伴有白細胞和血小板減少。臨床上有感染、發熱、出血、肝脾腫大、乏力等癥狀。1/3患者可轉化為急性白血病,2019,-,2,（二）檢驗,1.病態造血:MDS具有造血細胞分化成熟缺陷(病態造血)和早期死亡(無效造血)的特征。患者骨髓造血功能亢進而外周血減少,骨髓中原始細胞增多形態異常,2019,-,3,MDS病態造血,2019,-,4,2.其他檢驗,1）骨髓鐵染色:細胞外鐵豐富,鐵粒幼紅細胞多,可見環形鐵粒幼細胞(再障無),2）細胞化學染色:PAS幼紅細胞陽性,POX陰性,NAP活性減低,3）骨髓活檢,4）細胞遺傳學檢查:半數MDS患者有染色體異常,常為5號或7號染色體全部或長臂缺失和8號染色體三體,2019,-,5,(三)MDS診斷標準,1.臨床表現:貧血、發熱、出血,2.血象:全血細胞減少或某一二系血細胞減少,可有巨大紅細胞、有核紅細胞、巨大血小板等病態造血現象,3.骨髓象:骨髓增生活躍或明顯活躍有兩或三系的病態造血,4.排除其他疾病:如再障、巨幼貧、溶貧、急非淋、骨纖、原發性血小板減少性紫癜等,2019,-,6,(四)分型,1.難治性貧血(RA),2.環狀鐵粒幼紅細胞增多性難治性貧血(RAS),3.原始細胞增多性難治性貧血(RAEB),4.轉化中的原始細胞過多性難治性貧血(RAEB-T),5.慢性粒-單核細胞性白血病(CMML),2019,-,7,MDS的分型及其細胞形態學特征,2019,-,8,第十一章 造血系統其他腫瘤性疾病,第一節 淋巴瘤:是一組起源于淋巴組織的惡性實體瘤。臨床上以無痛性淋巴結腫大為特征,常伴有發熱、貧血和肝脾腫大,2019,-,9,(一)分類,1.何杰金病:是由淋巴組織中的LC發生惡性增生而引起。以青壯年多見,包括LC型、結節硬化型、混合型和LC消減型,2.非何杰金淋巴瘤:是由淋巴組織中的組織細胞發生惡性增生而引起。以老年多見,分類較復雜,傳統分為淋巴肉瘤、網狀細胞肉瘤和濾泡性淋巴瘤,2019,-,10,(二)臨床表現,1.何杰金病:首發癥狀常為進行性和無痛性淋巴結腫大,以頸部、腋下和腹股溝淺部淋巴結為主,患者可伴有發熱、肝脾腫大,2.非何杰金淋巴瘤:與何杰金病相似,以無痛性淋巴結腫大為主,但原發淋巴結外的病變較多見,常出現胃腸道癥狀和神經系統病變,2019,-,11,(三)檢驗,1.血象:部分病人有輕至中度貧血,白細胞和血小板一般正常,晚期病變浸潤骨髓后可發生骨髓病性貧血,導致全血細胞減少,2.骨髓象:無特異性改變,可見漿細胞,網狀細胞和嗜酸細胞增多,2019,-,12,(四)診斷:依靠病理活檢,(五)淋巴瘤細胞白血病:少數非何杰金淋巴瘤患者骨髓和血液中可出現淋巴瘤細胞，稱淋巴瘤細胞白血病,其骨髓象和血象類似急淋,2019,-,13,第二節 漿細胞惡性疾病,一、多發性骨髓瘤:是漿細胞株異常增生的惡性腫瘤。骨髓內出現大量骨髓瘤細胞并廣泛浸潤,分泌大量M蛋白,自然病程1-4年,2019,-,14,一、臨床表現,1.骨骼損害:骨髓瘤細胞浸潤所致,表現為進行性骨痛及骨質疏松,2.高粘滯綜合癥:副蛋白導致血液粘滯度增加,出現頭痛、頭暈、視力障礙等,3.腎臟損害:凝溶蛋白常造成腎臟損害,出現蛋白尿、血尿、管型及腎衰,4.造血功能障礙:貧血,感染,出血,2019,-,15,(二)檢驗,1.血象:正細胞性貧血,血沉明顯加快,LC相對增多并可見2-3骨髓瘤細胞,2.骨髓象:有核細胞增生活躍或明顯活躍,出現異常漿細胞(10),紅粒和巨系可受抑制。骨髓瘤細胞常較大,呈多形性,部分細胞含Russel小體,可見雙核或多核的細胞。骨髓瘤細胞POX陰性。分為小漿細胞型、幼漿細胞型、原漿細胞型和網狀細胞型,2019,-,16,3.其它檢驗,1）血液生化檢驗:血清中出現大量異常的單克隆Ig,故A/G比例倒置,蛋白電泳出現一異常球蛋白峰(M蛋白),以IgG型多見,占70,血鈣增高,2）尿液檢驗:出現本-周氏蛋白,尿蛋白電泳也出現M蛋白峰,2019,-,17,(三)診斷與鑒別診斷,1.診斷,中老年人骨痛,貧血,血沉及血鈣增高,有大量M蛋白或本-周氏蛋白,骨髓中漿細胞15或骨髓瘤細胞5,出現溶骨性損害或骨質疏松,2019,-,18,2.鑒別診斷,與反應性漿細胞增多鑒別:后者見于慢性炎癥、感染或過敏反應,漿細胞10且形態正常,血清和尿中無M蛋白,與漿白鑒別:漿白外周血漿細胞常20,MM漿細胞數量很少,2019,-,19,二、漿細胞白血病:是漿細胞惡性增生的白血病,其外周血漿細胞常大于20,骨髓中漿細胞明顯增生,原幼漿細胞增多并伴有形態異常,1.原發性漿白:常見于青壯年,患者起病急,病情進展快,預后較差。常見肝脾腫大,白細胞和漿細胞增多,骨痛和溶骨性病變少見,血清中M蛋白濃度較低,2.繼發性漿白:繼發于MM,2019,-,20,三、巨球蛋白血癥：是具有分泌IgM能力的淋巴樣漿細胞的惡性增生性疾病,(一)臨床表現,1.異常細胞增生和浸潤:肝脾淋巴結腫大,伴貧血,乏力,體重減輕,2.巨球蛋白血癥:血液粘滯性增高而導致高粘滯綜合癥,癥狀比多發性骨髓瘤更明顯。巨球蛋白干擾凝血因子和血小板功能可引起出血,2019,-,21,(二)檢驗,1.血象:正細胞性貧血,中性粒和PLT減少,血沉增快,血液粘滯性增高,出現淋樣漿,2.骨髓象:淋樣漿增生(10-90),小淋巴、漿細胞、嗜堿細胞及組織嗜堿細胞增多,3.異常球蛋白:血清中出現異常球蛋白, A/G比例倒置,出現IgM峰,部分患者本-周氏蛋白陽性,(三)診斷:根據臨床表現和實驗室檢查即可確診,2019,-,22,第三節 惡性組織細胞病:是單核-巨噬細胞系統中的組織細胞呈異常增生的惡性疾病。主要特征是肝脾淋巴結和骨髓等部位出現異常的組織細胞惡性增生,并吞噬血細胞。病因和發病機理不清,青壯年多見,(一)臨床表現:具有全身性和侵襲性的特征。患者起病急,伴有高熱、畏寒、多汗、乏力、體重減輕及進行性貧血。肝脾淋巴結腫大,皮膚粘膜出血,一般病程短于半年。本病診斷較困難,2019,-,23,(二)檢驗,1.血象:全血細胞減少為本病的典型表現。血片中可出現幼紅幼粒細胞及異常組織細胞。NAP減低,2.骨髓象:惡組細胞的出現為本病的重要特征,但常需多次多部位穿刺才能確診。惡組細胞分為異常組織細胞、多核巨組織細胞、吞噬性組織細胞、淋巴樣組織細胞、單核樣組織細胞五種形態。其POX和特異性脂酶陰性,2019,-,24,3.其它檢驗:對皮膚結節和腫大的肝脾淋巴結活檢觀察惡組細胞,(三)診斷:根據臨床表現和吞噬血細胞的惡性組織細胞為依據,但需與反應性組織細胞增多癥相鑒別,2019,-,25,2019,-,26,第四節 骨髓增生性疾病:是某系或多系骨髓造血細胞異常增生所引起的一類疾病的統稱,主要包括慢粒、真紅、原發性血小板增多癥和原發性骨纖,一、真性紅細胞增多癥:為原因未明的以紅系異常增生為主的慢性骨髓增生性疾病。屬慢性良性增生性疾病,無器官浸潤,患者紅細胞和全血容量增多,血液粘滯度增高,表現為皮膚及顏面紫紅,易出血,血壓增高,脾腫大等。多見于中老年人,病程長于10年,2019,-,27,(一)檢驗,1.血象:血液粘稠呈暗紫紅色,Hb(170-240)g/L,RBC(6-10)1012/L,HCT50-80,紅細胞形態和網織紅正常,WBC(11-30)109/L,以中性粒為主,出現核左移,NAP增高可與慢粒鑒別。血小板常增高,可達(500-1000)109/L,2019,-,28,2.骨髓象:有核細胞增生明顯或極度活躍,粒紅巨三系均增生,以紅系增生為顯著,各系各階段比例及形態大致正常,細胞外鐵減少,3.其它檢驗:血容量、紅細胞容量、血液比重、血液粘滯度均增加,血沉減慢,(二)鑒別診斷:與繼發性和相對性紅細胞增多癥相鑒別,2019,-,29,各類紅細胞增多癥鑒別要點,2019,-,30,二、原發性血小板增多癥(真性):原因不明的以巨核細胞增生為主的骨髓增生性疾病。患者有自發性出血,血栓形成及脾腫大,多見于中老年人,(一)檢驗,1.血象:PLT常1000109/L,WBC10109/L,RBC和Hb可正常,2019,-,31,2.骨髓象:有核細胞增生活躍,巨系明顯增生,多為成熟巨核細胞,3.凝血象:出血時間延長,血塊收縮異常,血小板功能異常,(二)鑒別診斷:與繼發性血小板增多癥鑒別,后者有原發病,血小板為輕中度增多,且血小板功能正常,2019,-,32,三、原發性骨髓纖維化癥:為原因不明的骨髓彌漫性纖維組織增生性疾病。臨床特征是貧血和脾腫大,出現肝脾的髓外造血,本病多見于中老年人,起病緩慢,病程可達20年,2019,-,33,1.血象:正細胞性貧血,出現幼紅幼粒細胞,有畸形紅細胞及淚滴形紅細胞出現,網織紅增高,白細胞可增高,核左移,血小板晚期減少,2.骨髓象:常干抽,有核細胞少,含大量纖維組織及凝集的血小板,3.病理檢查:為確診的主要依據，可見不同程度的纖維化,肝脾淋巴結可見造血灶,2019,-,34,第五節 骨髓轉移瘤:指骨髓外的腫瘤細胞經血轉移至骨髓,造成正常的造血功能紊亂。患者除原發病外常伴有:骨髓病性貧血、骨痛、血鈣及堿磷酶增高,1.血象:正細胞性貧血,出現幼紅幼粒細胞,白細胞可正常,出現核左移,PLT減少,2.骨髓象:可找到瘤細胞確診。特點:成堆排列、具有癌細胞的共同特征、外來細胞,2019,-,35,后面內容直接刪除就行 資料可以編輯修改使用 資料可以編輯修改使用 資料僅供參考，實際情況實際分析,感謝您的觀看和下載,The user can demonstrate on a projector or computer, or print the presentation and make it