,內 科 學,1,第三章 腎小球腎炎,(Glomerulonephritis)趙明輝,第五篇 泌尿系統疾病,2,原發性腎小球腎炎的臨床分型,急性腎小球腎炎Acute glomerulonephritis急進性腎小球腎炎Rapidly progressive glomerulonephritis,RPGN慢性腎小球腎炎Chronic glomerulonephritis無癥狀性血尿和/或蛋白尿Asymptomatic hematuria and/or proteinuria,3,概述,以急性腎炎綜合征為主要表現的一組疾病,血尿蛋白尿水腫高血壓一過性氮質血癥鏈球菌感染后多見也可見于其它細菌、病毒和寄生蟲感染后,4,急性鏈球菌感染后腎炎,Acute PoststreptococcalGlomerulonephritis,5,臨床表現,前驅鏈球菌感染：上呼吸道、皮膚感染的嚴重程度與腎炎的發生和嚴重度無關；腎炎由感染所誘發的免疫反應引起；潛伏期13周；呼吸道感染者潛伏期較皮膚感染者短；病情輕重不一；預后多良好,6,臨床表現,7,化驗檢查,血尿蛋白尿水腫高血壓腎功能異常實驗室檢查：C3、ASO,8,腎臟病理：免疫熒光和光鏡檢查,IF：IgG,C3,LM：彌漫增生性腎炎,9,超微病理電鏡檢查,彌漫增生性腎小球腎炎上皮下駝峰樣電子致密物沉積中性粒細胞浸潤,10,11,鑒別診斷,引起急性腎炎綜合征的其它疾病其它病原引起的急性腎炎系膜毛細血管性腎炎系膜增生性腎炎急進性腎炎系統性疾病腎臟損害,12,治療原則,休息對癥治療控制感染限鹽利尿降壓透析支持,13,預后多數預后良好94%以上病人完全恢復少于1%病人因救治不當而死亡嚴重水、電解質、酸堿紊亂618%患者遺留尿異常,14,原發性腎小球腎炎的臨床分型,急性腎小球腎炎Acute glomerulonephritis急進性腎小球腎炎Rapidly progressive glomerulonephritis,RPGN慢性腎小球腎炎Chronic glomerulonephritis無癥狀性血尿和/或蛋白尿Asymptomatic hematuria and/or proteinuria,15,RPGN概述,多種病因所致的一組疾病急性腎炎綜合征腎功能急劇惡化，早期出現少尿和腎衰竭病理表現新月體腎炎,16,17,18,新月體腎炎,細胞性新月體,纖維性新月體,19,免疫病理分型,型：抗腎小球基底膜抗體型型：免疫復合物型型：少免疫復合物型,抗GBM抗體（+）,ANCA（+）,20,GoodpasturesSyndrome,with lung hemorrhage,Anti-GBM GN,without lung hemorrhage,RPGNType I,Anti-GBM Disease,Linear GBM IF staining usually with circulating anti-GBM antibodies,21,22,臨床表現和實驗室檢查,23,診斷,診斷要點急性腎炎綜合征腎功能急劇惡化及時檢查抗GBM抗體和ANCA盡快腎穿刺活檢,24,鑒別診斷-1,引起少尿性急性腎衰竭的非腎小球病急性腎小管壞死急性間質性腎炎梗阻性腎病,25,鑒別診斷-2,引起急進性腎炎綜合征的其它腎小球疾病繼發性急進性腎炎狼瘡腎炎過敏性紫癜腎炎原發性腎小球疾病重癥急性腎小球腎炎重癥膜增生性腎炎,26,治療,強化治療,對癥治療,27,強化治療1,強化血漿置換：適用于I、III型何時置換置換方法置換液：血漿，5%白蛋白每次24升，10次左右,28,強化治療2,甲波尼松龍沖擊：型和型療效可I型療效較差7 15mg/kg（0.5-1.0g),3次為一個療程1 3個療程,29,強化后治療,糖皮質激素口服波尼松：1mg/kg/d環磷酰胺（CTX）口服2-3mg/Kg/d總量6-8g。用于、型靜脈400mg-600mg/次,30,對癥治療,控制感染維持電解質平衡控制高血壓糾正貧血替代治療,31,預后,總體預后不佳早診斷、早治療是改善預后的關鍵與預后相關的指標病理指標：免疫病理類型新月體數目及類型腎間質病變臨床指標:少尿、無尿腎功能損傷程度（Scr530mol/L)強化治療是否及時,32,原發性腎小球腎炎的臨床分型,急性腎小球腎炎Acute glomerulonephritis急進性腎小球腎炎Rapidly progressive glomerulonephritis,RPGN慢性腎小球腎炎Chronic glomerulonephritis無癥狀性血尿和/或蛋白尿Asymptomatic hematuria and/or proteinuria,33,慢性腎小球腎炎（CGN）,最終可能發展到終末期腎衰竭的一組腎小球病病情遷延、緩慢進展不同程度的血尿、蛋白尿、水腫、高血壓病理表現多樣腎功能逐漸進行性減退,34,CGN病因,極少數由急性腎炎發展而來大多數發病機制不明免疫介導炎癥反應常為起始因素非免疫、非炎癥因素參與病程慢性化,35,病理表現,系膜增生性腎炎膜增生性腎炎膜性腎病局灶節段性腎小球硬化硬化性腎小球腎炎,36,臨床表現,起病緩慢、隱襲臨床表現多樣，時輕時重，慢性遷延腎炎綜合征：血尿、蛋白尿、水腫、高血壓腎功能漸進性減退，終至慢性腎衰竭,37,38,39,RAS阻斷在慢性腎小球腎炎中的應用機制,腎素-血管緊張素導致系統高血壓腎臟高灌注腎臟局部炎癥纖維化阻斷RASACEI/ARB降低系統血壓降低腎小球灌注壓：擴張出球A入球降低蛋白尿抑制局部促炎癥-纖維化因子,40,預后,影響預后的因素,病理類型保護措施,41,原發性腎小球腎炎的臨床分型,急性腎小球腎炎Acute glomerulonephritis急進性腎小球腎炎Rapidly progressive glomerulonephritis,RPGN慢性腎小球腎炎Chronic glomerulonephritis無癥狀性血尿和/或蛋白尿Asymptomatic hematuria and/or proteinuria,42,定義及臨床表現,單純蛋白尿和/或血尿尿蛋白小于1.0g/d鏡下或肉眼血尿無以下臨床癥狀水腫高血壓腎功能不全,43,病理表現,較輕輕微病變輕度系膜增生局灶節段性腎