肺間質改變網格影解讀匯報人：XXX（職務/職稱）日期：2025年XX月XX日肺間質解剖與功能概述網格影影像學基礎特發性肺纖維化（IPF）網格影表現結締組織病相關間質病變過敏性肺炎的網格影特征塵肺病間質改變模式藥物性肺間質病變目錄感染性疾病網格影鑒別癌性淋巴管炎影像解讀非特異性間質性肺炎（NSIP）罕見間質疾病鑒別兒童間質性肺病特點影像-病理-臨床三聯診斷治療監測與預后評估目錄肺間質解剖與功能概述01肺間質的組成與生理功能肺間質中的膠原纖維和彈性纖維構成網狀支架，維持肺泡和支氣管的形態穩定性，同時參與呼吸過程中的彈性回縮，保障氣體交換效率。結締組織支撐微血管與淋巴循環神經調節與免疫防御肺間質內豐富的毛細血管網負責氣體交換后的血液運輸，而淋巴管則清除組織液中的代謝廢物和病原體，維持肺內環境穩態。神經末梢分布于間質中，調節支氣管平滑肌收縮；巨噬細胞和淋巴細胞通過間質遷移，形成免疫屏障，抵御病原體入侵。網格影的病理基礎與形成機制間質水腫與纖維化炎癥或心力衰竭導致血管通透性增加，液體滲入間質形成水腫，后期膠原沉積引發纖維化，影像學表現為網格狀高密度影。淋巴管擴張與增生肺泡壁損傷修復淋巴回流受阻（如癌性淋巴管炎）時，淋巴管異常擴張，間質增厚，CT顯示為小葉間隔增粗伴網格影。慢性炎癥（如間質性肺炎）反復損傷肺泡上皮，修復過程中成纖維細胞活化，分泌過量基質蛋白，形成永久性網格結構。123常見疾病與間質改變相關性以基底膜下纖維化為特征，病理表現為蜂窩肺，高分辨率CT呈胸膜下網格影伴牽拉性支氣管擴張，預后較差。特發性肺纖維化（IPF）非干酪樣肉芽腫浸潤肺間質，早期表現為淋巴管周圍分布的微小結節，晚期融合為網格影，可累及多器官系統。外源性抗原刺激引發淋巴細胞性間質炎癥，急性期呈磨玻璃影，慢性期進展為網格影伴肺結構扭曲。結節病如系統性硬化癥，因自身免疫攻擊導致肺間質彌漫性纖維化，影像學顯示中下肺野對稱性網格影，常合并肺動脈高壓。結締組織病相關間質病變01020403過敏性肺炎網格影影像學基礎02HRCT技術參數與圖像解讀要點薄層掃描技術多平面重建應用窗寬窗位設置HRCT（高分辨率CT）需采用1-2mm薄層掃描，配合高空間分辨率算法（如骨算法）重建，以清晰顯示次級肺小葉結構。掃描時需在吸氣末屏氣，避免呼吸偽影干擾間質細節。推薦使用肺窗（窗寬1200-1500HU，窗位-600至-700HU）觀察網格影形態，必要時輔以縱隔窗（窗寬350-400HU，窗位30-50HU）評估伴隨的支氣管血管束改變。冠狀位及矢狀位重建可輔助判斷網格影的分布特征（如胸膜下為主或彌漫性分布），三維重建有助于評估病變的空間構型。表現為直徑2-10mm的多邊形網格，對應小葉內間質增厚。典型表現為"鋪路石征"（磨玻璃背景上的細網格），常見于NSIP（非特異性間質性肺炎）早期或過敏性肺炎。網格影的影像特征與分類標準細網格影（Finereticulation）網格直徑>10mm，反映小葉間隔纖維化增厚。呈不規則多邊形，多伴隨牽拉性支氣管擴張，提示UIP（普通型間質性肺炎）或晚期塵肺病。粗網格影（Coarsereticulation）活動性炎癥期網格影邊緣模糊伴磨玻璃密度，慢性纖維化期則表現為清晰銳利的網格伴結構扭曲。需結合臨床判斷網格影的可逆性。動態演變評估與蜂窩肺鑒別蜂窩影為層狀排列的囊腔（直徑3-10mm，壁厚1-3mm），多位于胸膜下區，囊腔形態固定；而網格影為連續線狀影交織，無明確囊腔結構。兩者共存時提示纖維化進展。與其他間質改變征象（蜂窩影、結節影）的鑒別與結節影鑒別間質性結節多呈隨機分布（如粟粒性肺結核）或淋巴管周圍分布（如結節病），邊緣清晰；網格影則呈線狀連接，結節感不明顯。微結節融合形成的"假網格"需通過薄層CT鑒別。復合征象分析網格影合并磨玻璃密度提示活動性病變（如COP），合并牽拉性支氣管擴張則強烈提示肺纖維化。需結合分布模式（上肺為主提示結節病，下肺為主提示UIP）綜合判斷。特發性肺纖維化（IPF）網格影表現03IPF典型影像模式網格狀陰影IPF最常見的HRCT表現，表現為雙肺彌漫性分布的細線狀或網狀高密度影，主要位于胸膜下區和肺基底部，反映小葉間隔增厚和肺間質纖維化。01蜂窩狀陰影晚期IPF的特征性表現，由多個直徑3-10mm的囊狀氣腔組成，壁厚且清晰，呈蜂窩樣排列，代表不可逆的肺結構破壞和纖維化終末期改變。02牽拉性支氣管擴張由于纖維化組織的牽拉作用，導致支氣管不規則擴張和扭曲變形，多與網格影和蜂窩影并存，是肺結構重塑的重要征象。03胸膜下線平行于胸膜的弧形線狀影，厚度1-3mm，位于肺周邊1cm范圍內，提示胸膜下肺泡萎陷和纖維化，常見于肺基底后部。04磨玻璃影與細微網格影共存，以下肺外周帶為主，可能反映活動性肺泡炎和可逆性病變階段，需與NSIP等其他間質病鑒別。早期表現蜂窩囊腔融合成大片纖維化區域，肺容積顯著縮小，膈肌上抬，伴隨肺動脈增寬（>29mm）等肺動脈高壓征象。晚期特征網格影密度增高、范圍擴大，出現明確蜂窩影和牽拉性支擴，病變呈雙側不對稱分布，但始終保持外周和基底優勢。進展期表現010302疾病分期與網格影分布特點病變呈梯度分布特點，從下向上、從外向內逐漸減輕，上葉前段和舌段相對保留，這一特征對鑒別其他彌漫性肺病具有重要價值。分布規律04UIP（尋常型間質性肺炎）診斷標準時空異質性（同一標本可見正常肺組織、活動性炎癥和終末期纖維化并存），成纖維細胞灶形成，蜂窩樣改變和胸膜下纖維化。組織學特征排除標準診斷分級需排除已知病因（如結締組織病、環境暴露、藥物毒性等），HRCT上不應出現樹芽征、廣泛實變、大量微結節等非UIP特征。根據HRCT表現分為明確UIP型（典型蜂窩+網格）、可能UIP型（網格為主無蜂窩）、不確定型（磨玻璃為主）和非UIP型（不符合上述模式）。結締組織病相關間質病變04系統性硬化癥肺部受累特征非特異性間質性肺炎（NSIP）系統性硬化癥最常見的肺部表現，高分辨率CT顯示雙肺基底部分布為主的磨玻璃影和網格影，伴或不伴牽拉性支氣管擴張，病理以均勻的炎癥和纖維化為特征。肺纖維化進展模式肺動脈高壓并發癥早期以磨玻璃影為主，提示活動性炎癥；后期發展為網格影伴蜂窩樣改變，代表不可逆纖維化，肺功能表現為限制性通氣障礙和彌散功能下降。約15%-30%患者合并肺動脈高壓，CT可見主肺動脈擴張（直徑＞29mm）、右心室肥厚，需結合超聲心動圖和右心導管確診。123類風濕關節炎患者典型表現為胸膜下分布的網格影和蜂窩肺，病理呈時空異質性（纖維化與正常肺組織交替），需與特發性肺纖維化鑒別，但類風濕因子陽性及關節癥狀可輔助診斷。類風濕性肺病影像演變普通型間質性肺炎（UIP）CT顯示多發性斑片狀實變伴支氣管充氣征，周圍可有磨玻璃暈征，對糖皮質激素治療反應良好，病理可見肺泡腔內肉芽組織填充。機化性肺炎（OP）約30%患者出現胸膜增厚或胸腔積液，肺內可檢出類風濕結節（邊緣光滑的孤立性結節，偶見空洞），需與腫瘤或感染鑒別。胸膜病變與結節混合性結締組織病鑒別要點重疊綜合征影像特征治療反應差異血管炎相關改變同時具備系統性硬化癥（基底段網格影）、多發性肌炎（胸膜下實變）和系統性紅斑狼瘡（彌漫性肺泡出血）的混合表現，但U1RNP抗體陽性（滴度＞1:1000）是診斷關鍵。CT可見小葉間隔增厚伴磨玻璃影，提示肺毛細血管炎可能，需結合抗內皮細胞抗體檢測，臨床常伴雷諾現象和肺動脈高壓。相比其他結締組織病，混合性結締組織病對免疫抑制劑（如環磷酰胺）反應更敏感，早期干預可顯著延緩肺纖維化進展。過敏性肺炎的網格影特征05急性期磨玻璃樣改變此階段CT特征為磨玻璃影與微小結節共存，結節呈小葉中心性分布，可能伴馬賽克灌注征。約30%病例出現空氣潴留征象，呼氣相CT可見病變區域肺密度減低，提示小氣道受累。亞急性期混合性改變慢性期纖維化改變長期反復暴露者CT顯示網格影伴牽拉性支氣管擴張，以下肺野為著。特征性表現為胸膜下平行線狀影（間隔增厚）和蜂窩樣改變（晚期征象），但較特發性肺纖維化分布更不均勻，可保留肋膈角區域。急性過敏性肺炎CT表現為雙肺彌漫性磨玻璃影，密度均勻或呈斑片狀分布，反映肺泡間隔水腫和炎性細胞浸潤，通常無纖維化征象。部分病例可見小葉中心性微小結節（直徑<5mm），邊界模糊，呈"樹芽征"分布。急性/亞急性與慢性期表現差異環境暴露史與影像對應關系鳥類抗原暴露特征禽類相關過敏性肺炎（如"飼鴿者肺"）典型表現為中上肺野為主的磨玻璃影伴微結節，慢性期可見上肺纖維化伴肺容積縮小，與血清IgG抗體滴度呈正相關。霉菌抗原暴露特征潮濕環境暴露者（如"加濕器肺"）CT多顯示彌漫性磨玻璃影伴小葉中心性結節，下肺野病變更顯著，可能伴隨機分布的實變影，反映支氣管中心性炎癥模式。職業性暴露特征化學致敏物（如異氰酸酯）所致者常見雙肺對稱性磨玻璃改變，慢性期出現非特異性間質肺炎（NSIP）樣改變，網格影沿支氣管血管束分布，可伴縱隔淋巴結增大。脫離致敏源的動態變化觀察及時脫離過敏原后，2-4周隨訪CT可見磨玻璃影完全吸收，微結節逐漸消失。研究表明約85%急性患者在3個月內影像學恢復正常，但殘留輕微氣道高反應性。急性期可逆性變化持續低劑量暴露者6個月隨訪可見磨玻璃影部分吸收，但遺留微結節和輕度網格改變，肺功能顯示混合性通氣障礙，提示小氣道重塑可能。亞急性期不完全吸收即使完全脫離暴露，纖維化病變仍可能進展。系列CT顯示網格影范圍擴大，蜂窩囊腔直徑增大（>1cm），伴進行性肺容積減少，需與肺纖維化其他病因鑒別。慢性期不可逆進展塵肺病間質改變模式06矽肺與石棉肺網格影差異矽肺網格影多集中于上肺野，呈對稱性分布；石棉肺以下肺野為主，常伴胸膜增厚及鈣化。分布特征差異形態學表現伴隨征象矽肺結節融合形成大塊纖維化（PMF），網格影邊緣銳利；石棉肺表現為纖細線狀或蜂窩狀網格，伴胸膜斑。矽肺易合并肺門淋巴結蛋殼樣鈣化；石棉肺常見胸膜下弧線影及膈肌局限性膨隆。矽肺的典型影像表現多在接觸游離二氧化硅粉塵5-10年后出現；石棉肺的胸膜改變可早于肺實質改變，最短在暴露后5年即可顯現。暴露時間窗金礦工人矽肺多見上肺野大結節；造船廠石棉作業者以下肺野纖維化伴彌漫性胸膜增厚為典型。工種特異性矽肺的結節密度與粉塵濃度呈正相關，高濃度暴露可導致"急性矽肺"（1-3年出現肺泡蛋白沉積癥樣改變）；石棉肺的纖維化程度與累積暴露量直接相關。劑量-反應關系010302職業史與影像特征相關性分析同時接觸矽塵和石棉者可能呈現"疊加征象"，即同時出現胸膜斑和肺內大結節，需結合職業史進行鑒別。混合暴露影響04塵肺合并感染的影像識別急性感染征象原有網格影基礎上出現新發斑片狀磨玻璃影或實變影，邊界模糊，可伴有支氣管充氣征，提示細菌性肺炎可能。01結核活動指征矽肺患者若出現結節周圍暈征、樹芽征或空洞形成，尤其伴隨縱隔淋巴結環形強化時，需高度警惕合并肺結核。02真菌感染特征石棉肺患者出現"空氣新月征"或結節伴中央低密度區，應考慮曲霉菌感染；上肺野薄壁空洞可能提示隱球菌感染。03炎癥鑒別要點單純塵肺進展的纖維化改變通常邊界清晰、變化緩慢；感染性病變多在1-2周內快速演變，需結合CRP、PCT等炎癥指標綜合判斷。04藥物性肺間質病變07化療藥物相關毒性反應環磷酰胺誘導肺纖維化環磷酰胺通過代謝產物丙烯醛直接損傷肺泡上皮細胞，導致肺毛細血管通透性增加，引發間質水腫和成纖維細胞增殖，CT表現為雙肺磨玻璃影伴小葉間隔增厚，需監測肺功能DLCO（一氧化碳彌散量）下降≥15%提示毒性。甲氨蝶呤過敏性肺炎博來霉素劑量依賴性損傷該藥物可誘發T淋巴細胞介導的Ⅳ型超敏反應，病理可見非干酪性肉芽腫形成，HRCT顯示雙肺散在磨玻璃結節伴縱隔淋巴結腫大，需聯合支氣管肺泡灌洗（BAL）中淋巴細胞比例＞25%確診。博來霉素通過鐵離子介導的氧化應激導致DNA斷裂，累積劑量＞300mg時風險驟增，典型影像為下肺野為主的網格影伴牽拉性支氣管擴張，肺活檢可見Ⅱ型肺泡上皮細胞增生及膠原沉積。123如吉非替尼可誘發嗜酸性粒細胞性肺炎，CT表現為外周分布的斑片狀實變影伴嗜酸粒細胞升高（＞500/μL），病理可見肺泡腔內纖維素滲出及嗜酸粒細胞浸潤，需與感染性肺炎鑒別。靶向治療藥物新型肺炎特征EGFR-TKI相關間質性肺炎PD-1抑制劑（如納武利尤單抗）導致CD8+T細胞過度活化，CT呈現隱源性機化性肺炎（COP）樣改變，即雙肺游走性實變影，糖皮質激素治療有效但需警惕復發。免疫檢查點抑制劑肺炎依維莫司引起淋巴細胞性肺泡炎，HRCT特征為雙肺對稱性磨玻璃影伴小葉中心性微結節，支氣管鏡活檢可見CD4+/CD8+T細胞比值倒置（＜0.5）。mTOR抑制劑非感染性肺炎停藥后影像轉歸評估可逆性改變（2-4周恢復）進展性肺纖維化部分纖維化殘留激素敏感性病變（如甲氨蝶呤肺炎）停藥后磨玻璃影可完全吸收，需隨訪HRCT至病灶消散，同時監測血清KL-6（肺泡上皮損傷標志物）降至正常范圍。博來霉素損傷后6個月隨訪仍可見下肺野網格狀改變，肺功能顯示限制性通氣障礙（FVC＜80%預計值），需長期肺康復訓練改善癥狀。少數病例（如環磷酰胺晚期毒性）停藥后仍出現蜂窩肺進展，需聯合抗纖維化藥物（尼達尼布）治療，每3個月復查CT評估肺結構變形程度。感染性疾病網格影鑒別08病毒性肺炎間質改變特征早期磨玻璃影病毒性肺炎早期CT表現為雙肺多發磨玻璃樣陰影，呈片狀或地圖樣分布，反映肺泡間隔炎癥和水腫，常見于流感病毒、腺病毒感染。患者多伴高熱、肌痛等全身癥狀。網格影進展特點隨著病情發展，病毒性肺炎可呈現小葉間隔增厚形成的網格影，呈"鋪路石征"，提示間質纖維化和炎性細胞浸潤。重癥者會融合成大片實變，需與細菌性肺炎鑒別。血管周圍分布特征病毒性肺炎的間質改變多沿支氣管血管束分布，表現為"袖套征"，此特征有助于與其他間質性肺病鑒別。恢復期可能出現纖維條索影殘留。支原體肺炎與間質病變關系支原體肺炎典型表現為磨玻璃影、實變影與網格影共存，網格影多呈細線狀，反映支氣管周圍間質炎癥。這種"三合一"表現具有較高診斷特異性。混合性影像模式小葉中心性結節延遲吸收現象特征性表現為直徑2-4mm的小葉中心性結節伴樹芽征，系細支氣管炎及周圍間質浸潤所致。這種改變在兒童患者中尤為常見。支原體肺炎的間質改變吸收緩慢，即使臨床癥狀改善后，CT仍可顯示持續數月的網格影，可能發展為機化性肺炎或局限性纖維化。慢性感染性肉芽腫表現結核等慢性感染表現為隨機分布微結節伴不規則網格影，形成"星芒征"，代表肉芽腫性炎癥沿淋巴管擴散的特征性改變。結節伴間質增厚慢性期可見網格影基礎上出現鈣化結節和纖維條索，呈"瘢痕旁肺氣腫"改變，提示不可逆肺組織重構。需與塵肺等職業性肺病鑒別。纖維鈣化灶形成長期慢性感染導致支氣管血管束"聚攏征"，網格影呈蜂窩樣改變，但不同于IPF的胸膜下分布特點，通常保留肺基底段相對正常結構。支氣管扭曲變形癌性淋巴管炎影像解讀09腫瘤轉移途徑與間質浸潤模式血行轉移繼發間質浸潤直接浸潤的連續性改變淋巴管逆行擴散機制腫瘤細胞通過肺動脈或支氣管動脈血行播散至肺間質，優先侵犯中軸纖維系統（支氣管血管束周圍間質），影像表現為沿支氣管血管束分布的串珠樣結節或光滑增厚。原發灶（如乳腺癌、胃癌）通過縱隔淋巴結逆行轉移至肺門淋巴管，逐步向周圍間質蔓延，CT顯示胸膜下和小葉間隔的"枯樹枝樣"不規則增厚，伴毛刺狀突起。鄰近胸壁或縱隔的惡性腫瘤（如間皮瘤）直接侵犯胸膜下間質，形成局部放射狀網格影，常合并胸膜凹陷征和鄰近結構扭曲變形。小葉間隔增厚與網格影疊加效應癌性淋巴管炎的典型征象腫瘤細胞阻塞淋巴管導致間質水腫和纖維增生，CT呈現"鋪路石征"——小葉間隔均勻性增厚（厚度>1mm）與磨玻璃影重疊，常見于肺基底部分布。纖維化與腫瘤浸潤的鑒別微結節融合的偽網格現象慢性期癌性淋巴管炎可產生膠原沉積，需與特發性肺纖維化鑒別。前者網格影多呈不對稱分布，伴縱隔淋巴結腫大；后者以胸膜下蜂窩為主，網格形態更規則。轉移性腺癌的微小結節（直徑2-4mm）沿淋巴管分布時，在高分辨率CT上可模擬網格影，薄層重建可見離散結節特征，增強掃描有助于顯示結節強化。123多表現為單側肺門向周圍放射的網格影，同側腋窩淋巴結腫大是重要佐證，約30%病例合并癌性淋巴管炎特有的"間隔結節征"（增厚間隔內可見點狀高密度）。原發腫瘤線索的影像關聯分析乳腺癌轉移的影像特征特征性呈現兩肺彌漫性小葉中心性微結節伴間隔增厚，胃周淋巴結腫大與肺部病變同時出現時具有診斷特異性，PET-CT顯示病變區域FDG高代謝。胃癌的淋巴管轉移模式原發性肺腺癌常引起病灶周圍"袖套樣"間質增厚，可見支氣管血管束"串珠樣"改變，同時存在原發腫瘤的毛刺、分葉等惡性征象。肺癌的局部淋巴道擴散非特異性間質性肺炎（NSIP）10細胞型與纖維化型影像差異以磨玻璃影為主要表現，通常分布在下肺野，邊界模糊且呈對稱性，提示肺泡間隔炎癥細胞浸潤和輕微纖維化，病理上可見淋巴細胞和漿細胞浸潤。細胞型NSIP特征纖維化型NSIP特征鑒別要點影像學顯示網格影為主，伴牽拉性支氣管擴張，肺結構扭曲，反映肺間質膠原沉積和纖維化，但纖維化程度較普通型間質性肺炎（UIP）輕且分布更均勻。細胞型NSIP的磨玻璃影對激素治療敏感，動態隨訪可明顯吸收；纖維化型則因不可逆纖維化，治療后網格影改善有限，需結合肺功能評估進展風險。網格影與磨玻璃影共存意義炎癥活動性標志病理關聯性預后分層依據磨玻璃影重疊于網格影提示疾病處于活動期，可能為炎癥與纖維化并存，需通過高分辨率CT（HRCT）評估病變范圍以指導激素治療時機。以磨玻璃影為主的混合型預后較好，5年生存率可達80%以上；若網格影占比超過50%，則肺功能下降風險顯著增加，需密切監測彌散功能（DLCO）。磨玻璃影對應肺泡壁增厚和細胞浸潤，網格影反映基底膜下纖維化，兩者共存可能預示NSIP向纖維化型轉化的過渡階段。治療反應與影像動態隨訪細胞型NSIP患者接受激素治療后，6個月內磨玻璃影減少≥30%視為有效，需定期復查HRCT（每3-6個月）以調整用藥方案。激素敏感性評估纖維化型患者需聯合抗纖維化藥物（如尼達尼布），隨訪中新增蜂窩影或網格影范圍擴大10%以上提示疾病進展，需考慮肺移植評估。纖維化進展監測即使臨床穩定，建議每年1次HRCT檢查，重點關注肺容積變化和肺動脈直徑，早期發現肺高壓等并發癥。長期隨訪策略罕見間質疾病鑒別11肺泡蛋白沉積癥特殊表現影像學特征胸部高分辨率CT（HRCT）表現為“鋪路石征”或“地圖樣分布”的磨玻璃影，伴小葉間隔增厚，肺泡內充滿嗜酸性顆粒狀蛋白物質，典型病例可見“空氣支氣管征”。病理學特點肺泡腔內大量PAS染色陽性的脂蛋白樣物質沉積，肺泡巨噬細胞功能缺陷導致表面活性物質清除障礙，電鏡下可見板層小體結構。臨床三聯征進行性呼吸困難（活動后加重）、低氧血癥（靜息狀態下血氧飽和度下降）、咳嗽（多為干咳），部分患者可聞及特征性“爆裂音”。診斷金標準支氣管肺泡灌洗液（BAL）呈乳白色混濁，靜置后分層，結合經支氣管肺活檢（TBLB）顯示肺泡內蛋白樣物質沉積可確診。肺朗格漢斯細胞增生癥征象影像學演變早期表現為雙側上中肺野為主的結節影（直徑1-10mm），進展期呈特征性“囊腔-結節共存”改變，晚期形成不規則厚壁囊腔，呈“蜂窩肺”樣改變但分布不均。01病理標志病變區可見CD1a+/S-100+的朗格漢斯細胞浸潤，電鏡下發現Birbeck顆粒是確診依據，常伴有嗜酸性粒細胞和淋巴細胞聚集形成肉芽腫。02臨床關聯90%患者有吸煙史，可伴發骨骼溶骨性病變（如顱骨缺損）、尿崩癥（下丘腦受累），兒童患者多表現為多系統受累的Letterer-Siwe病。03診斷流程HRCT結合血清CCL18檢測，最終需通過胸腔鏡或開胸肺活檢獲取組織標本進行免疫組化確認。04淋巴管平滑肌瘤病（LAM）特征影像學標志雙肺彌漫性薄壁囊腔（2-5mm）均勻分布，囊壁厚度<2mm，無區域偏好性，常伴自發性氣胸（發生率40%）和乳糜胸（胸導管受累）。病理機制異常平滑肌樣細胞（LAM細胞）增殖阻塞淋巴管，導致囊腔形成，免疫組化顯示HMB-45陽性，與結節性硬化癥（TSC）相關的TSC1/TSC2基因突變相關。性別特異性幾乎僅見于育齡期女性（雌激素依賴性），可合并腎血管平滑肌脂肪瘤（AML），部分患者出現腹部淋巴結腫大及乳糜腹水。診斷策略HRCT典型表現結合血清VEGF-D水平（>800pg/ml具有診斷價值），確診需肺活檢或通過胸腔積液細胞學檢測到LAM細胞。兒童間質性肺病特點12遺傳性間質病變（如表面活性物質缺陷）表面活性蛋白基因突變SP-B、SP-C或ABCA3基因突變可導致肺泡表面活性物質合成障礙，表現為出生后迅速進展的呼吸窘迫綜合征，CT顯示彌漫性磨玻璃影伴小葉間隔增厚，病理可見肺泡蛋白沉積和Ⅱ型肺泡上皮細胞異常增生。肺泡毛細血管發育不良代謝性貯積病相關改變FOXF1基因突變引起的肺血管發育異常，CT特征為肺野透亮度不均伴網格狀改變，常合并肺動脈高壓，尸檢可見肺泡間隔毛細血管缺失和異常動脈分支。如溶酶體貯積病（戈謝病）可導致間質內異常細胞浸潤，CT表現為彌漫性微結節伴支氣管血管束增厚，病理可見充滿脂質的巨噬細胞在肺泡間隔聚集。123最常見亞型，CT顯示對稱性磨玻璃影伴基底部分布為主的細網格影，病理特征為時相均一的肺泡間隔炎癥和纖維化，淋巴細胞浸潤明顯，對激素治療反應較好。兒童特發性間質性肺炎分型非特異性間質性肺炎（NSIP）與HIV感染或EBV感染相關，CT表現為彌漫性小葉中心結節伴囊性變，病理可見支氣管周圍淋巴濾泡增生和間質內CD8+T細胞浸潤，需與淋巴瘤鑒別。淋巴細胞性間質性肺炎（LIP）罕見但預后較好，CT特征為胸膜下磨玻璃影伴散在囊腔，病理可見肺泡腔內大量巨噬細胞聚集，與吸煙或環境毒素暴露相關。脫屑性間質性肺炎（DIP）免疫缺陷相關間質改變模式NADPH氧化酶缺陷導致反復感染，CT顯示樹芽征伴上葉為主的支氣管擴張，特征性病理為含色素的組織細胞在間質沉積，可合并曲霉球形成。慢性肉芽腫病肺部表現CT表現為縱隔淋巴結腫大伴隨機分布的實變結節，病理可見生發中心缺失的淋巴組織增生，常合并支氣管相關淋巴組織（BALT）增生。普通變異型免疫缺陷病（CVID）FAS基因突變導致，CT特征為彌漫性小葉間隔增厚伴縱隔淋巴結鈣化，病理顯示CD3+TCRαβ+CD4-CD8-雙陰性T細胞在肺間質浸潤。自身免疫性淋巴細胞增生綜合征（ALPS）影像-病理-臨床三聯診斷13病例篩選標準MDT討論需聚焦于影像表現復雜、病理不典型或臨床治療決策困難的病例，如網格影合并蜂窩肺、磨玻璃影與纖維化并存等。討論前需整合高分辨率CT（HRCT）、肺功能、血清標志物（如KL-6、SP-D）及病史資料。多學科討論（MDT）實施流程參與人員分工放射科負責解讀CT征象（如網格影分布、牽拉性支氣管擴張）；呼吸科分析臨床癥狀（如干咳、Velcro啰音）；病理科提供活檢結果（如UIP型或NSIP型纖維化特征）；胸外科評估手術可行性。決策輸出與隨訪MDT結論需明確診斷分級（確診/疑似/待排）、治療建議（抗纖維化藥物如尼達尼布）及隨訪計劃（3-6個月HRCT復查），并記錄在電子病歷中。活檢指征與影像引導技術外科肺活檢適應癥CT引導下經皮穿刺經支氣