目錄TOC\o"1-3"\h\u25439第一章小兒外科患者的營養(yǎng)支持 827033 830331. 8239402. 8311503. 8604 8242571. 8318602. 82090 8323331. 8145962. 9140003. 9257684. 1052435. 1030056. 10138127. 10232378. 1118339 1124075 1130458 1132295 13326071. 13208472. 13195303. 13291904. 13167945. 13177816. 148487. 14189238. 148263第二章小兒麻醉 1524215 1524496 1526552 1612114 1629790 1624798 1731465【小兒ERAS 175847 1710954第三章臍疝及腹壁疝 191513 191305 195523 1915092◆ 19919第四章先天性腹壁缺損 201992 201944 2012018 208375 2016219 2017732 205371 2211443 223940◆ 2228275第五章胃食管反流病 2328107 2317509 231060 2330196 2323113 2322827 233407 24314 2419560◆ 2411838第六章胃部病變 2522030 2528756 2516203 2616447 2624138 268736 2615020 2619219 2614632第七章腸閉鎖和狹窄 2718619 279598 2825073 305328（一） 3025147（二） 3011217◆ 3119897第八章腸旋轉(zhuǎn)不良 3228531 3210657 3215351 329608 327564 325129 3224293 3321897 331382◆ 3311812第九章胎糞性疾病 3428635 342062 3413278 3428136 3430536 349439 3411882（一） 3419590（二） 3411496 3523249 359818 3515517第十章腸套疊 3625903 3626523 3629022 3620653 3628138 364582 3627465 369678（一） 367716（二） 362467 379492第十一章消化道重復(fù)畸形 3826274 387494 3888651. 3813182. 38313683. 3896034. 3875195. 38155706. 38135867. 38177798. 3929215第十二章新生兒壞死性小腸結(jié)腸炎 4014114 406586 4025854 4021051（1） 4025811（2） 402000 404476 4021436 412464（一） 4125271（二） 4121786 4131529第十三章梅克爾憩室 4228356 422641 427552 426045 427866 4214264 42301291. 4295002. 4236553. 424655 425938第十四章炎癥性腸病 4310535 4322202 434184 435742 4415758 4425971 4631143 4611865◆ 4615750第十五章闌尾炎 4717570 477190 4728500 4718683 4724913 472586 4721841（一） 474648（二） 4729349 4729910◆ 472359第十六章無神經(jīng)節(jié)細(xì)胞癥 4810596 4826208 4830351 4820872 4815167 4830379 48249291. 48302732. 49299013. 49197314. 4926160 497169 49578◆ 4922225第十七章后天性直腸肛門疾病 5010209 5023150 5023487 5011854 503785 514564 5121612 5115846 5128773 5217424第十八章先天性肛門直腸畸形 538135 5332748 5324396 5329869 5316700 5332751 5314179 53215801. 5466452. 543163. 54149284. 5415177第十九章大便失禁與便秘 552291 55283241. 55205292. 5514235 5620830 5630592 5616525（一） 5712796（二） 5715129（三） 5732242（四） 5730602第二十章膽囊疾病 5828235 588602 5814957第二十一章膽道閉鎖 6011105 6027438 6025849 6014455 6030224 6025851 60289981. 6142692. 6114159 6132729第二十二章膽總管囊腫 6220512 621032 6221188 6223842（1） 6230851（2） 6223648（3） 627802（4） 628204（5） 6220706 6213870 625520 6396091. 6360062. 6360383. 6390064. 63295475. 639429第二十三章胰腺疾病 6430885 6465891. 6489082. 64155583. 6484074. 6410840 64188611. 65249162. 65322203. 6528797 6510205 66235851.先天性高胰島素血癥（congenital 66224272.糖原貯積癥（glycogenstorage 6626121 6669411. 66291812. 6614003. 66213474. 677809第二十四章脾臟病變 6829879 682258 6840871. 68228092. 68100353. 68124964. 6899585. 6832721 6810173 6811102第二十五章兒童實體器官移植 7013307 703734（1） 7021661（2） 7010098（3） 703298（4） 707354（5）肝惡性腫瘤（如肝母細(xì)胞瘤，腫瘤不能用常規(guī)方法切除） 7024300（6） 7027796 702708 7120634 7432678 752973 761814 7613950 78第一章小兒外科患者的營養(yǎng)支持圖1-1“微型營養(yǎng)評估”、“主觀全面評定（subjectireglobalassessment，SGA）”，例如SGA，是通過對體重改變、胃腸道癥狀等相關(guān)方面進(jìn)行評測量身長、體重、頭圍等數(shù)據(jù)，參照標(biāo)準(zhǔn)生長曲線圖對比。身體質(zhì)量指數(shù)（bodymassindex，BMI）體重身高比、肱三頭肌皮褶厚度、中上臂周長、手的力量、白蛋白濃度、總蛋白水平以及肌酐身高指數(shù)無法直接反映身體的能量消耗。實際測量或估計代謝率和能量需求是跟蹤營養(yǎng)狀態(tài)的最佳方法，可通過間接熱量測定法、插管嬰兒的靜息能量消耗（ngngyxpndu，）來判斷患者營養(yǎng)狀態(tài)。兒科患者的每日能量需求可見表11。表1-1總能量消耗（totalenergyexpenditure，TEE）=基礎(chǔ)代謝率+體力運(yùn)動+食物特殊動力作用+排泄+生長發(fā)育所需能量。圖1-2反映了各能量分圖1-2表1-2表1-3種，8種人體必需氨基酸（苯丙氨酸、纈氨酸、蘇氨酸、色氨酸、異亮氨酸、蛋氨酸、亮氨酸、賴氨酸），另外還有4種氨基酸（表1-4（biliaryatresia，BA）的神經(jīng)病變；維生素K可以預(yù)防新生兒凝血功能障礙。表1-511表1-6表1-7//腸外營養(yǎng)是常量營養(yǎng)素（氨基酸、葡萄糖、脂肪乳劑）、微量營養(yǎng)素（多種維生素、微量礦物質(zhì)）置管方式：外周中心靜脈導(dǎo)管（peripherallyinsertedcentralvenouscatheter，PICC）或中心靜脈導(dǎo)管（centralvenouscatheter，CVC）。肝素：0.5～1IU/mL，可維持靜脈導(dǎo)管的通暢并減少靜脈刺激。此外，肝素是脂蛋白脂肪酶的輔因子，由血管內(nèi)皮細(xì)胞釋放，可增強(qiáng)脂質(zhì)表1-8；體重＞新生兒通常在出生后的12h新生兒在出生后的前2～3d內(nèi)，往往不耐受大量的葡萄糖或氨基酸的攝入。因此葡萄糖溶液的濃度通常從10～12.5直至增加到20～25之間。其間需密切監(jiān)測患者的葡萄糖水平和維持電解質(zhì)平衡，并檢查是否存在尿糖情況，以此來確認(rèn)兒童是否能耐受所攝入的葡萄糖及氨基酸濃度。導(dǎo)管相關(guān)感染是新生兒膿毒癥的常見來源。需每隔一天對輸液管周圍皮膚進(jìn)行消毒并更換干凈衣物，輸液導(dǎo)管、過濾器和輸液袋需每更換一次，含脂質(zhì)營養(yǎng)袋的輸液管需每24h圖1-3高血糖癥：接受腸外營養(yǎng)治療的患者發(fā)生高血糖的主要原因是過量注射葡萄糖。由于葡萄糖是腸外營養(yǎng)能量的主要來源，減少葡萄應(yīng)該避免在腸外營養(yǎng)袋中添加胰島素。相反，應(yīng)該根據(jù)連續(xù)檢測的血糖進(jìn)行調(diào)整，定期滴注胰島素。低血糖癥：腸外營養(yǎng)伴低血糖通常是腸外營養(yǎng)輸注速率突然降低導(dǎo)致的。對于在一天中部分時間接受腸外營養(yǎng)治療的患者來說，可以通過在停藥前1～2h內(nèi)逐漸降低輸注速率來避免低血糖的發(fā)生。為判斷是否有反應(yīng)性低血糖，應(yīng)停用腸外營養(yǎng)袋后的15～60n（平均為30n）內(nèi)監(jiān)測毛細(xì)血管葡萄糖水平。如果需立即停用腸外營養(yǎng)，則在停用腸外營養(yǎng)后，靜脈注射10在腸外營養(yǎng)液中添加胰島素較為困難，可定期監(jiān)測末梢血糖，根據(jù)血糖結(jié)果單獨使用、調(diào)整胰島素用量。高脂血癥：高濃度葡萄糖輸注是腸外營養(yǎng)患者患高脂血癥的主要原因，過量攝入碳水化合物會促進(jìn)肝臟和脂肪組織的脂肪生成。接能更有效地改善高脂血癥。如果降低了葡萄糖攝入量，但是高脂血癥持續(xù)存在，則應(yīng)降低脂質(zhì)乳劑的劑量和速率，保持甘油三酯水平低于275gd。兒童的脂質(zhì)劑量為0.5～1g（kgd）。對于營養(yǎng)不良的成人，術(shù)前提供2～3表1-9短腸綜合征（shortbowelsyndrome，SBS）患兒的營養(yǎng)支持是十分復(fù)雜的，雖然該病的患兒最初主要通過腸外營養(yǎng)作為主要甚至是唯一的正常青少年每天總共需要1200～1300k的能量。患有痙攣型（高張力性）腦癱的兒童的能量需求可能會低于正常水平；患有手足徐動癥求只有正常兒童的50～60。因此，可根據(jù)身高量表獲得大致能量需要量。第二章小兒麻醉接受麻醉的患兒需進(jìn)行詳細(xì)的麻醉前/術(shù)前評估和有針對性的準(zhǔn)備。美國麻醉醫(yī)師協(xié)會（AmericanSocietyofAnaesthesiologists，ASA）評分表2-1ASA表2-2表2-3常見的病因，患有脊柱裂（脊髓脊膜膨出）、膀胱外翻或接受過多次手術(shù)的兒童發(fā)生此類反應(yīng)的風(fēng)險最大。1991研究表明，在麻醉誘導(dǎo)前2h，攝入清飲料并不會增加胃內(nèi)容物的體積或酸度。建議患者在術(shù)前2兒科麻醉的標(biāo)準(zhǔn)監(jiān)測遵循基本麻醉監(jiān)測標(biāo)準(zhǔn)，包括脈搏、血氧飽和度、無創(chuàng)自動血壓測量、心電圖和體溫監(jiān)測。大多數(shù)兒科麻醉藥都需要進(jìn)行溫度監(jiān)測，因為暴露在環(huán)境或溫度下的兒童的惡性高熱（gnthyph，）和更常見的低溫發(fā)病率都在增加。注意術(shù)中惡性高熱的識別和治療。（表24）表2-4表2-5改良版Aldrete【小兒ERAS目前加速康復(fù)外科（enhancedrecoveryaftersurgery，ERAS）在小兒外科中的應(yīng)用可分為術(shù)前、術(shù)中、術(shù)后三部分，具體如下。2.使用區(qū)域麻醉（硬膜外、骶管、腹橫肌平面阻滯）避免過量引流（無腹腔或皮下引流）少（無）3.早期進(jìn)食，手術(shù)當(dāng)晚采用清液飲食，術(shù)后1早期下地活動（術(shù)后1天下床）使用非阿片類鎮(zhèn)痛藥（對乙酰氨基酚或非甾體抗炎藥）術(shù)后第2第三章臍疝及腹壁疝臍疝的發(fā)病率隨年齡、種族、胎齡和同時存在的疾病而不同。在美國，有15～25的新生兒患有臍疝或大約80萬名兒童患病。歷史研究表明，非裔美國人的臍疝發(fā)病率較高，從出生到1歲的發(fā)病率在25～58，而同一年齡組的白種人兒童的發(fā)病率為2～20體重嬰兒的發(fā)病率高于足月嬰兒。女嬰超過3白線疝不能自行愈合，應(yīng)予以修復(fù)（白線疝修補(bǔ)術(shù)）觀察臍疝直到4～5歲是非常安全的，以等待自行發(fā)生閉合［1］第四章先天性腹壁缺損相對于腹裂，臍膨出相關(guān)缺陷的發(fā)生率相對較高。從13三體綜合征、18三體綜合征、唐氏綜合征到特納綜合征（Turnersyndrome）和非綜合征器官系統(tǒng)異常（如Beckwith-Weidemansyndrome，Cantrell五聯(lián)征）。這些相關(guān)問題的嚴(yán)重程度和數(shù)量決定了臍膨出的預(yù)后。肥厚，短縮，相互粘連，有薄層的膠凍樣物覆蓋。閉合性腹裂是指在分娩前腹壁缺損尺寸減小。隨著洞越來越小，臟器的血液供應(yīng)逐漸減少，可能導(dǎo)致腸閉鎖。極端情況下，腹腔外的腸完全消失，導(dǎo)致先天性短腸綜合征超聲檢查：大多數(shù)妊娠合并腹裂妊娠20周診斷。常因母親血清甲胎蛋白（phopon，）水平異常而行超聲檢查，腸管在羊水中自由漂浮，正常臍帶右側(cè)腹壁缺損，均可診斷為腹裂。大量胎兒發(fā)現(xiàn)宮內(nèi)生長受限（nunegohon，），并且超聲可識別多種預(yù)后不良的潛在預(yù)測因子（如復(fù)雜腹裂）。超聲檢查：在進(jìn)行正常的18周超聲檢查時，可通過二維超聲診斷臍膨出。利用三維超聲造影，部分可在早期妊娠發(fā)現(xiàn)。在檢測這些嬰兒相關(guān)異常方面，超聲評估也是非常有用的。這一點很重要，因為孤立性臍膨出的存活率超過90，但伴有其他缺陷（如心臟）低。（一）（二）根據(jù)是否存在任何腸道并發(fā)癥，如閉鎖、缺血、穿孔，或新生兒壞死性小腸結(jié)腸炎（necrotizingenterocolitisinneonates，NEC），可分為（三）（一）（二）（三）（四）（1）一項研究比較了臍膨出和腹裂的腸扭轉(zhuǎn)發(fā)生率，發(fā)現(xiàn)先天性臍膨出兒童修復(fù)后發(fā)生腸扭轉(zhuǎn)的發(fā)生率更高（4.4%vs1.0）中，先天性臍膨出的嬰兒在修復(fù)時應(yīng)考慮采用dd手術(shù)。所有有腹壁缺損嬰兒出生的父母都應(yīng)該謹(jǐn)慎對待膽汁性嘔吐，并告知如果發(fā)生的話需緊急就醫(yī)［1］。腹部的外觀對許多孩子來說是很重要的。如果在腹裂缺損修復(fù)過程中犧牲了肚臍，高達(dá)60%的兒童會因沒有肚臍存在心理壓力［3］第五章胃食管反流病胃食管反流病（gastroesophagealrefluxdisease，GERD）：胃、十二指腸內(nèi)容物不自覺地逆行進(jìn)入食道，伴或不伴嘔吐，繼而引起的一系列非酸和/或弱酸性（4＜pH＜7）反流比例為45%～90%食管24小時pH監(jiān)測：在過去被認(rèn)為是診斷GERD的金標(biāo)準(zhǔn)。通過實時監(jiān)測食管下段pH變化，確定有無病理性酸反流的存在，檢查前3天需停用制酸劑及促胃腸動力藥。監(jiān)測的主要指標(biāo)為酸暴露時間百分比（Acidexposuretime，AET），24h內(nèi)食管pH值＜4的時間百分食管多通道腔內(nèi)阻抗技術(shù)（uhnnlnunlpdn，）：是目前評估兒童的金標(biāo)準(zhǔn)。敏感度高，特別是對非酸反流發(fā)作的檢測，當(dāng)液體或氣體在兩個電極之間移動時，根據(jù)探頭中電流流過的電阻變化來檢測回流事件，可以準(zhǔn)確地檢測回流高度，并確定回流液是液體、氣體還是混合物。（一）（二）質(zhì)子泵抑制劑（protonpumpinhibitor，PPI）是治療兒童GERD的首選，比H2受體拮抗劑更有效，但如果癥狀不是由胃酸反流引起，則無（三）術(shù)后2周、3個月、6個月、1年、2年和5術(shù)后6術(shù)后6個月、1PPI是治療兒童反流性食管炎的一線用藥；當(dāng)PPI不可用或患兒存在PPI使用禁忌證時，可使用H2受體阻滯劑代替［1］胃食管反流病相關(guān)藥物的使用劑量［1］。（表5-表5-1第六章胃部病變黃疸：個別病例伴有黃疸，特點是血清非結(jié)合膽紅素（間接膽紅素）幽門閉鎖是一種罕見的疾病（十萬分之一的活產(chǎn)），表現(xiàn)為胃出口梗阻的癥狀。腹部線片顯示幽門閉鎖為單個氣泡”為胃竇和十二指腸之間的網(wǎng)狀、帶狀或縫隙。這些嬰兒可能與肥厚性幽門狹窄嬰兒有類似的電解質(zhì)異常。修補(bǔ)術(shù)通常采用型胃十二指腸吻合術(shù)。克癥狀。當(dāng)腹部線片上發(fā)現(xiàn)大量腔外氣體時，就要懷疑該診斷。新生兒胃穿孔最常見于早產(chǎn)兒，死亡率與早產(chǎn)增加有關(guān)。穿孔通常采用剖腹手術(shù)或腹腔鏡檢查。典型的穿孔發(fā)生在幽門前潰瘍部位。胃重復(fù)畸形是罕見的異常，一般起源于胃大彎。如果病變位于幽門附近，其表現(xiàn)可能與肥厚性幽門狹窄非常相似。病變很少與管腔相通。病人可能出現(xiàn)嘔血或黑便。胃重復(fù)畸形約占所有胃腸道重復(fù)畸形的4是采用手術(shù)完全切除。先天性小胃是一種罕見的疾病，通常與其他先天性異常疾病一起發(fā)生，更罕見的是單獨發(fā)生。相關(guān)異常疾病包括聯(lián)合征（椎體異常、肛管直腸閉鎖、心臟畸形、氣管食管瘺和食管閉鎖、腎和肢體畸形）、腸旋轉(zhuǎn)不良和脾畸形。治療干預(yù)包括空腸喂養(yǎng)管和unne胃增強(qiáng)術(shù)。因為紐扣電池有一個高發(fā)生率的電池液泄漏，如果沒有通過幽門應(yīng)該被去除。偶爾較大的硬幣，如1元硬幣，會留在胃里，引起間歇性胃出口梗阻。在這種情況下，取出異物也是合理的。大多數(shù)胃異物可以在內(nèi)窺鏡下使用抓捕器或囊袋取出。第七章腸閉鎖和狹窄圖7-1“風(fēng)向袋”二指腸閉鎖有關(guān)。FOXF1基因的突變參與了sonichedgehog信號通路，也被報道與十二指腸閉鎖有關(guān)。圖7-2十二指腸閉鎖（和狹窄線檢查：腹部直立線片可見近端腸管雙泡征，遠(yuǎn)端腸內(nèi)無氣體。左側(cè)近端氣泡為充滿空氣和液體的胃，擴(kuò)張的近端十二指腸為中線右側(cè)第二個氣泡。然而，遠(yuǎn)端氣體的存在并不一定排除閉鎖的診斷，比如雙瘺膽總管。在胃被胃管排空或嘔吐減壓的新生兒中，40～60空氣注入胃內(nèi)會產(chǎn)生雙重氣泡。少見的情況是膽道樹充滿空氣，可見各種胰膽異常。（一）（二）1%。由于伴發(fā)遠(yuǎn)端閉鎖的低發(fā)生率，對整個腸道的廣泛檢查似乎沒有必要［1］腸缺血壞死導(dǎo)致的腸閉鎖也提示近端擴(kuò)張腸的血液供應(yīng)不穩(wěn)定，這種局部缺血損傷可能會干擾黏膜和神經(jīng)功能。閉鎖區(qū)通常會出現(xiàn)部分。空腸回腸閉鎖的相關(guān)腹部外器官異常的發(fā)生率較低（＜10），很少出現(xiàn)在巨結(jié)腸、囊性纖維化、腸旋轉(zhuǎn)不良、唐氏綜合征、肛腸和椎體異常、神經(jīng)管缺陷、先天性心臟病和其他胃腸道閉鎖的患者中。亞甲藍(lán)以前用于雙胎妊娠的羊膜穿刺術(shù)，也牽涉到引起小腸閉鎖。（一）（4）（b）型閉鎖：（b）型閉鎖包括近端空腸閉鎖、中結(jié)腸支起端以外腸系膜上動脈缺失、背側(cè)腸系膜發(fā)育不全、腸長度明顯縮短和腸系膜缺損（圖73）的遠(yuǎn)端還發(fā)現(xiàn)型或型閉鎖。有研究表明（b）型閉鎖更有可能伴有腸扭轉(zhuǎn)，且存在遠(yuǎn)端腸血管功能受損的風(fēng)險。這種類型的閉鎖已經(jīng)在常染色體隱性遺傳模式的家族中發(fā)現(xiàn)，它也曾在有相同病變的兄弟姐妹和雙胞胎中遇到。圖7-3家族性多發(fā)性腸閉鎖（lomofupennl，），累及胃、小腸和大腸。它與早產(chǎn)和腸管縮短有關(guān)。它與型和Ⅱ型閉鎖有關(guān)，以型為主。對于這種家族性疾病，一般認(rèn)為是常染色體隱性遺傳，因為孤立的產(chǎn)前血管缺損不太可能導(dǎo)致如此廣泛的胃腸道受累。此外，這種家族型的嬰兒有完全閉塞的長段小腸或大腸，沒有可識別的管腔。（二）閉鎖與結(jié)腸閉鎖可能很難區(qū)分，閉鎖合并囊性纖維化時，氣液面明顯減少，常可見濃縮胎糞典型的毛玻璃樣外觀。有10空腸回腸閉鎖的嬰兒出現(xiàn)腸穿孔合并胎糞性腹膜炎，放射學(xué)表現(xiàn)可見大量氣液面的胎糞假性囊腫，囊腫腔內(nèi)鈣化灶。遺傳性家族性多發(fā)性腸閉鎖患者胎糞鈣化產(chǎn)生珍珠鏈，這是該疾病的一種癥狀。大腸內(nèi)注射生理鹽水可以確認(rèn)遠(yuǎn)端腸通暢，但可能無法識別相關(guān)的結(jié)腸或直腸閉鎖。如果小腸閉鎖發(fā)生在妊娠晚期，那么閉鎖處遠(yuǎn)端腸的口徑可能比較正常。有時，空氣和胎糞在閉鎖的近端積聚，會出現(xiàn)類似胎糞腸梗阻的放射學(xué)表現(xiàn)。（一）（二）顧性報告中，新生兒手術(shù)中采用臍周切口與腹橫切口一樣有效，且并發(fā)癥少、美容效果好。傳統(tǒng)的橫切臍上或臍下切口也是合適的，但不美觀。術(shù)中注意探查整個腹腔和腸道，除注意其他異常外，還應(yīng)注意梗阻的部位和類型，如果存在腸旋轉(zhuǎn)不良應(yīng)通過Ladd手術(shù)早期行腸外營養(yǎng)，直到嬰兒耐受完全腸內(nèi)喂養(yǎng)。當(dāng)胃液少并清晰，嬰兒排便時可以開始腸內(nèi)喂養(yǎng)。可以予20（kgd）母乳或配方奶通過喂養(yǎng)管進(jìn)行持續(xù)的腸內(nèi)喂養(yǎng)。喂養(yǎng)增加20～30（kgd）。當(dāng)嬰兒清醒，能夠吮吸，并能忍受每小時至少8口服。沒有末端回腸的患者應(yīng)定期服用維生素12和葉酸，以預(yù)防巨幼細(xì)胞貧血。吻合口瘺及狹窄、胃腸功能障礙、短腸綜合征、新生兒壞死性小腸結(jié)腸炎（necrotizingenterocolitisinneonates，NEC）及巨幼細(xì)胞貧血功能性結(jié)果最終取決于以下因素：①閉鎖的位置（回腸比空腸適應(yīng)性高）。②小腸的成熟（早產(chǎn)兒的小腸仍有時間成熟和生長）③小腸的長度（但很難準(zhǔn)確判斷）一過性胃腸功能障礙常見于嬰兒空腸和回腸閉鎖，其病因是多因素的［2］（一）（二）結(jié)腸閉鎖是急診手術(shù)的指征，因為穿孔的風(fēng)險比空腸回腸閉鎖高。手術(shù)方式取決于患者的臨床狀況、閉鎖水平、相關(guān)小腸閉鎖以及致吻合口瘺或功能性梗阻，因此術(shù)中必須行直腸冰凍活檢術(shù)排除。第八章腸旋轉(zhuǎn)不良 mesentericartery，SMA）為軸心的旋轉(zhuǎn)過程中進(jìn)行的不完全或固定異常，使腸管解剖位置發(fā)生變異和腸系膜附著不全。中腸的發(fā)育始于原腸，在妊娠第4（一）Ladd手術(shù)成功率［1］。第九章胎糞性疾病胎糞性疾病是指胎糞性腸梗阻（meconiumileus，MI）和胎糞栓塞綜合征（meconiumplugsyndrome，MPS）。新生兒腸梗阻指新生兒出生復(fù)雜胎糞性腸梗阻：①在出生24h斑，以及膿毒癥，腹脹可嚴(yán)重到立即引起呼吸困難。③胎糞性腹膜炎有4種類型，包括粘連性胎糞性腹膜炎、巨大囊性胎糞性腹膜炎、假性胎糞性腹膜炎和感染性胎糞性腹膜炎。（一）透視控制下的等滲水溶性造影劑灌腸：含1%n乙酰半胱氨酸的溫鹽水灌腸，促進(jìn)胎糞的疏散及排出。在成功排出胎糞和充分的液體復(fù)蘇后，每6h可通過鼻胃管給藥5mL10%n-乙酰半胱氨酸溶液，以液化上消化道分泌物。（二）術(shù)中可以通過闌尾切除術(shù)和手術(shù)時通過小腸或闌尾殘端用水溶性造影劑沖洗小腸來治療。術(shù)中注入2%或4%n-乙酰半胱氨酸或生理手術(shù)包括切除、吻合和臨時小腸造口術(shù)，如回腸雙腔造口、BishopKoop回腸造口、Santulli回腸造口等，術(shù)后可通過這些造口進(jìn)行沖對于穩(wěn)定的患者，節(jié)段性扭轉(zhuǎn)和腸閉鎖（無腹膜污染）經(jīng)鼻胃管、腸造口管或回腸造口灌注2%或4%n盡早（4～6周）第十章腸套疊原發(fā)性腸套疊可發(fā)生于任何年齡。大多數(shù)受影響的患者是營養(yǎng)良好、健康的嬰兒，約三分之二是男孩。4～9個月的嬰兒發(fā)病率最高，3月3歲以上的幼兒腸套疊并不常見。（一）空氣或水溶性等滲造影劑灌腸，無并發(fā)癥患兒平均約有85的成功復(fù)位率，成功率范圍為42～95程，年幼嬰兒的最大安全氣壓為80g，年長嬰兒的最大安全氣壓為110～120g。空氣灌腸復(fù)位的缺點包括可能發(fā)生張力性氣腹，對原發(fā)病以及腸套疊復(fù)位過程的觀察效果較差，從而導(dǎo)致復(fù)發(fā)。穿孔發(fā)生率為0.4～2.5（平均0.8）。（二）4%。無論是何種方式復(fù)位，復(fù)發(fā)后可再次行空氣灌腸復(fù)位。第十一章消化道重復(fù)畸形在消化道附著。從舌根到肛門的任何地方均可發(fā)生，據(jù)報道發(fā)生率為約1/4500。治療上建議切除，以防止惡變。發(fā)生率約占整個消化道重復(fù)畸形的16。雖然頸部和腹部食管重復(fù)畸形也會發(fā)生，但大多數(shù)位于胸部食管和右胸。大多數(shù)為囊性，且與食咳嗽或肺炎。腹部超聲通常可以協(xié)助診斷，但胰腺假性囊腫或膽總管囊腫可能有相似的外觀，需仔細(xì)鑒別。或可以明確解剖結(jié)構(gòu)。建議手術(shù)切交界處和幽門，囊腫可以部分切除，然后剝離殘留的黏膜，以避免行胃切除術(shù)。術(shù)前檢查包括超聲、CT或磁共振胰膽管成像（magneticresonancecholangiopancreatography，MRCP）。手術(shù)切除是首選，如果與膽管或胰管關(guān)系密切的可能需要Roux-en-Y胃空腸吻合術(shù)。在復(fù)雜的病例中，經(jīng)內(nèi)鏡逆行膽胰管成像（endoscopicretrogradecholangiopancreatography，更大兒童可出現(xiàn)腸套疊。80的管狀重復(fù)畸形和20的囊性重復(fù)畸形均可見異位胃黏膜，在锝掃描時，這些小腸重復(fù)畸形可能被誤認(rèn)為梅克爾憩室。第十二章新生兒壞死性小腸結(jié)腸炎新生兒壞死性小腸結(jié)腸炎（necrotizingenterocolitis，NEC）是新生兒期特有的一種累及回腸和/或結(jié)腸的腸道炎癥壞死性疾病，在早產(chǎn)兒中腸道屏障：新生兒壞死性小腸結(jié)腸炎發(fā)展的一個重要因素是細(xì)菌突破腸道的物理屏障，更是腸道固有和適應(yīng)性免疫系統(tǒng)的失敗和或穩(wěn)態(tài)和再生。新生兒血管系統(tǒng)：新生兒腸血管循環(huán)具有低靜息性血管阻力的特點，它既受自主神經(jīng)系統(tǒng)的外部控制，也受局部信號通路的內(nèi)在控制。內(nèi)在調(diào)節(jié)是由腸內(nèi)產(chǎn)生和釋放的兩種血管效應(yīng)機(jī)制介導(dǎo)的——一種是血管收縮的，一種是血管舒張的。內(nèi)皮素（ndohn，）1腸的主要血管收縮刺激因子，由內(nèi)皮產(chǎn)生。在病理狀態(tài)下，內(nèi)皮功能障礙導(dǎo)致1介導(dǎo)的血管收縮，導(dǎo)致血流受損，腸道缺血和損傷。表12-1實驗室檢查：有助于確定嬰兒全身疾病的程度。代謝性酸中毒的程度可反映腸道和或全身灌注。血小板減少癥的惡化，尤其是急劇下降，常提示預(yù)后不良。在新生兒壞死性小腸結(jié)腸炎早產(chǎn)兒中，6、10和反應(yīng)蛋白（vepon，）水平升高已被證實，其中10水平最高存在于那些未能存活的早產(chǎn)兒。反應(yīng)蛋白的升高將新生兒壞死性小腸結(jié)腸炎與其他胃腸道疾病鑒別開來，快速升高可能伴有并發(fā)癥，包括膿腫、狹窄和膿毒癥等。（一）（二）第十三章梅克爾憩室梗阻：可通過多種機(jī)制引起腸梗阻，但最常見的是腸套疊或腸扭轉(zhuǎn)。憩室也可以作為回腸梗阻和隨后的回結(jié)腸腸套疊的起套點。其他罕見的梗阻機(jī)制包括嵌頓性秘癥狀。在腸套疊的情況下，兒童可能會出現(xiàn)果醬便，體格檢查可能顯示可觸及的腹部腫塊。第十四章炎癥性腸病炎癥性腸病（inflammatoryboweldisease，IBD）是一個寬泛的術(shù)語，包括克羅恩病（Crohndisease，CD）、潰瘍性結(jié)腸炎（ulcerativecolitis，UC）和不明原因結(jié)腸炎（indeterminatecolitis，IC）。UC是一種局限于結(jié)直腸的黏膜及黏膜下層的炎癥性、潰瘍性疾病，具有惡性腫確切的病因尚不清楚。已經(jīng)提出了無數(shù)的理論，包括感染病因、遺傳關(guān)系、免疫紊亂和心理因素。迄今為止，這些理論無論是獨立的還是組合的都無法充分解釋病因。疾病嚴(yán)重程度的遺傳預(yù)測因子，包括2n多態(tài)性、染色體4q27與患者的不良預(yù)后有關(guān)，8.1單倍型與嚴(yán)重的相關(guān)性最強(qiáng)。腸道菌群失調(diào)可能在中起著關(guān)鍵作用。主要是一種自身免疫失調(diào)性疾病，黏膜細(xì)胞及其調(diào)節(jié)和細(xì)胞因子表達(dá)目前是一個活躍的研究領(lǐng)域。的原因也不明確，很可能是多因素相互作用所致，主要包括環(huán)境因素、遺傳因素、感染與腸道菌群及免疫因素。可概括為環(huán)境因素作用于遺傳易感者，在腸道菌群參與下，啟動免疫損傷和炎癥過程，可能因為患者免疫調(diào)節(jié)紊亂和應(yīng)表現(xiàn)為過度且難以自限。遺傳學(xué)研究發(fā)現(xiàn)，對的易感性高的患者16號染色體上有2基因。右下象限可觸及腫塊可能與回盲部病變有關(guān)，由蜂窩織炎或纖維化引起。70患者出現(xiàn)腹瀉，可能是血性腹瀉，與相關(guān)的便血通常提示結(jié)腸病變。三分之一的患者存在生長障礙，可能是多因素導(dǎo)致的。25患者存在直腸周圍疾病，表現(xiàn)為深部、無法愈合的裂縫、膿腫及的癥狀對比見表141。表14-1兒童潰瘍性結(jié)腸炎活動指數(shù)（pediatriculcerativecolitisactivityindex，PUCAI）是一種用于評估疾病嚴(yán)重程度的工具，包括對每日腹兒童克羅恩病活動指數(shù)（pediatricCrohndiseaseactivityindex，PCDAI）是一種監(jiān)測CD（一）素和抗腫瘤壞死因子（tumornecrosisfactor，TNF）抗體，但需注意副作用。（二）使用，并根據(jù)情況制定應(yīng)激劑量方案。放置導(dǎo)尿管有利于手術(shù)，還應(yīng)考慮使用區(qū)域麻醉劑進(jìn)行圍手術(shù)期疼痛管理。患者應(yīng)預(yù)防深靜脈血栓形成，因為慢性炎癥狀態(tài)是血栓栓塞事件已知的風(fēng)險因素。擇期手術(shù)：兒童最常見的修復(fù)手術(shù)是結(jié)腸直腸切除術(shù)，回腸經(jīng)肛管拖出，并制作型儲袋。手術(shù)可以一次手術(shù)或分次手術(shù)，優(yōu)缺點見表142。手術(shù)步驟上依次分離回盲部、末端回腸、結(jié)腸及直腸，解剖直腸至距離盆底約5。轉(zhuǎn)經(jīng)肛門直腸黏膜剝離術(shù)，于齒狀線上方約5m處向上剝離直腸黏膜，剝離至近端直腸游離處。然后切除直腸和結(jié)腸。在回腸遠(yuǎn)端15處行型折疊，相鄰腸管相互固定，去除腸壁分隔，從而形成型袋。然后，通過直腸肌鞘將型袋拉出，并與肛門黏膜吻合。不建議吻合器吻合J終身檢測殘留直腸黏膜是否惡變。目前流行腹腔鏡技術(shù)，特別是機(jī)器人技術(shù)，對盆腔解剖有優(yōu)勢。表14-2UC注：回腸經(jīng)肛管拖出術(shù)（ileoanal標(biāo)準(zhǔn)術(shù)后護(hù)理包括腸道休息、應(yīng)用序貫加壓裝置、早期活動和指導(dǎo)造口護(hù)理。患者在術(shù)后6～8周進(jìn)行逆行造影檢查，評估是否存在有炎癥跡象。（一）（二）的手術(shù)僅限于治療該病的并發(fā)癥。這些并發(fā)癥主要是穿孔、瘺管形成、梗阻、狹窄、出血，藥物治療無法達(dá)到靜止和腫瘤形成。的受累的腸道，明確組織學(xué)陰性邊緣沒有任何益處，應(yīng)避免短腸綜合征。回腸儲袋肛管吻合術(shù)（ilealpouch-analanastomosis，IPAA）。第十五章闌尾炎 （一）（二）病程超過72h第十六章無神經(jīng)節(jié)細(xì)胞癥神經(jīng)節(jié)細(xì)胞來源于神經(jīng)嵴。妊娠13首先被識別的也是最常見的基因是原癌基因，它編碼構(gòu)成酪氨酸激酶受體。有報道中該基因及其相關(guān)基因，如神經(jīng)秩蛋白和膠質(zhì)細(xì)胞源性神經(jīng)營養(yǎng)因子（gllndvdnuoophco，）存在許多突變。早期神經(jīng)元細(xì)胞凋亡可能是一個突出的機(jī)制。異常最常見于家族性和長段型患者。內(nèi)皮素家族基因的突變，特別是內(nèi)皮素-3和內(nèi)皮素-b受體，也通常與HD有關(guān)。內(nèi)皮素和SOX-10基因的突變可能導(dǎo)致神經(jīng)嵴細(xì)胞的早病變范圍：常見型的無神經(jīng)節(jié)細(xì)胞區(qū)自肛門開始向上延伸至乙狀結(jié)腸遠(yuǎn)端；短段型的無神經(jīng)節(jié)細(xì)胞段局限于直腸遠(yuǎn)端部分；長段型的病變范圍較為廣泛，包括降結(jié)腸、脾曲，甚至大部分橫結(jié)腸；全結(jié)腸或全結(jié)腸腸末段。約10%的HD新生兒表現(xiàn)為發(fā)熱、腹脹和由巨結(jié)腸相關(guān)的小腸結(jié)腸炎（Hirschsprung-associatedenterocolitis，HAEC）引起的腹瀉，這射線造影檢查：水溶性造影劑灌腸，的癥狀表現(xiàn)是正常腸管和無神經(jīng)節(jié)細(xì)胞腸管之間的移行區(qū)。常見型可從側(cè)面觀察移行區(qū)。但大約10的新生兒可能沒有明顯的移行區(qū)，可能是由于直腸大量膨脹合并極短的無神經(jīng)節(jié)段。通常直腸乙狀結(jié)腸比例的逆轉(zhuǎn)和24h影劑的殘留也支持診斷。造影檢查應(yīng)該使用水溶性造影劑而不是鋇劑，因為鑒別胎糞性腸梗阻和胎糞栓塞綜合征時可順便取得治療效果。肛管直腸測壓法是另一種有效的篩查技術(shù)，直腸肛門抑制反射（recto-analinhibitoryreflex，RAIR）的存在，包括直腸壁充盈擴(kuò)張時狀線上方≥1.5cm處取材。乙酰膽堿酯酶染色組織化學(xué)法，在HD兒童的直腸黏膜下層和黏膜中具有特征性。大多數(shù)接受腹腔鏡或經(jīng)肛門拖出式手術(shù)的兒童在肛管拔出后可立即進(jìn)食，并在24～48h手術(shù)后3長段型患兒比短節(jié)段型患兒有更高的風(fēng)險患有小腸結(jié)腸炎、排便失禁和脫水［1］唐氏綜合征患兒有更高的風(fēng)險患有小腸結(jié)腸炎和排便失禁［2］第十七章后天性直腸肛門疾病肛周與直腸周圍膿腫（perianalandperirectalabscess）在嬰兒期較常發(fā)生，通常表現(xiàn)為肛周區(qū)域的波動性壓痛腫塊，一般無大便異常的病1歲以下的男嬰中更為常見，在幼兒和年齡較大的兒童中很少見。克羅恩病、免疫缺陷、葡萄糖耐受不良和肛周創(chuàng)傷可能是較（inflammatoryboweldisease，IBD）相關(guān)。IBD20%～50%6-巰基嘌呤聯(lián)用。IBD0.2%硝酸甘油軟膏可以更早地緩解癥狀和促進(jìn)裂隙愈合，但在最初治愈的患者中，晚期裂隙復(fù)（botulinustoxin）注射劑治療急性和慢性肛裂，其緩解概率當(dāng)非手術(shù)干預(yù)失敗時，采用肉毒桿菌毒素的化學(xué)性括約肌切開術(shù)。可使用25～50A，分成四等份并注射到4個5～7d治療包括切開痔瘡（如果在最初的48～72h內(nèi)檢測到），然后用坐浴、飲食調(diào)整（補(bǔ)充纖維）對于沒有門靜脈高壓癥的患者，內(nèi)痔的初始治療應(yīng)側(cè)重于保守措施，例如提供大便填充劑和局部治療（坐浴和局部藥物制劑）6320%Hegar擴(kuò)張器上來防止。將化合物（高滲鹽水、Delux、50%葡萄糖、5%杏仁油中的苯酚或硫酸鋁鉀/［ALTA］）注射到黏膜下或直腸后間隙進(jìn)行硬對于全層脫垂的患者，或非手術(shù)治療失敗的患者，可以使用手術(shù)固定技術(shù)。經(jīng)肛門直腸縫合固定術(shù)（Ekehorn直腸固定術(shù)）已在兒童開放式后直腸固定術(shù)是一種治療直腸脫垂的技術(shù)。通過臀裂切口，切除部分尾骨，肌肉裂孔變窄，直腸懸掛在骶骨的切緣，使其不腔鏡直腸固定術(shù)。第十八章先天性肛門直腸畸形 表18-1出生后24h圖18-1VATER第十九章大便失禁與便秘先天性肛門直腸畸形（ongnlnoloon，）：約有23患兒術(shù)后會出現(xiàn)短暫的污糞現(xiàn)象，這種現(xiàn)象通常和患兒便秘有關(guān)，隨著便秘改善，通常會消失。但另一部分預(yù)后發(fā)育不良（如表191）的患兒術(shù)后會出現(xiàn)真性大便失禁，需要借助每日腸道管理來保持清潔。表19-1表19-2徹底排空腸內(nèi)容物，使患兒在灌腸之后保持24h清潔，通常在1～2患兒具有控制排便所需的解剖學(xué)結(jié)構(gòu)，卻出現(xiàn)大便失禁。多繼發(fā)于嚴(yán)重便秘，是一種過度充盈性的污糞，可發(fā)生于重度功能性便秘患者、預(yù)后良好的肛門直腸畸形和先天性巨結(jié)腸患者。此外，此類患者可能有嚴(yán)重的心理、行為和功能的能力。治療有效標(biāo)準(zhǔn)：每天排出1～2表19-3功能性便秘的羅馬Ⅲ（一）（二）（三）（四）第二十章膽囊疾病兒童膽石癥發(fā)病率隨著肥胖癥的增加正在上升。主要類型為膽固醇結(jié)石，其他類型的結(jié)石包括來自溶血性疾病的色素結(jié)石，例如鐮狀細(xì)胞（hdyphoyo，）15。溶血導(dǎo)致升高的膽紅素與鈣結(jié)合，產(chǎn)生有（olpnlnuon，）、脫水、囊性纖維化、短腸綜合征、回腸切除術(shù)、肥大細(xì)胞活化和使用口服避孕藥等。60%超聲檢查：腹部超聲是首選的影像診斷方法，檢測膽結(jié)石的敏感性和特異性大于95%。然而，超聲檢測兒童膽結(jié)石的敏感性低于成磁共振胰膽管成像（magnetieresonancecholangiopancreatography，MRCP）：作為非侵入性檢查，可以評估胰膽解剖結(jié)構(gòu)是否有狹MRCP的最大限制是需要鎮(zhèn)靜或全身麻醉。涉及患有已知或疑似膽總管結(jié)石的兒童或青少年。相關(guān)體征包括黃疸、尿色深和無膽汁便。處理方法是在進(jìn)行腹腔鏡膽囊切除術(shù)之前進(jìn)行膽胰管成像（ndoopcogdehongopntogphy，）P的可用性有限的情況下，進(jìn)行膽總管探查可能是處理膽總管結(jié)石的安全方法。可以由經(jīng)驗豐富的外科醫(yī)生通過腹腔鏡進(jìn)行，而對于經(jīng)驗不足的外科醫(yī)生則可以采用開放式手術(shù)。（圖201）圖20-1 多孔腹腔鏡膽囊切除術(shù)：一般采用4個小切口。在臍部引入一個10的o作為觀察孔（該孔可用于標(biāo)本取出）的上腹部插入一個5的o，然后在患者的右側(cè)腹部放置兩個輔助操作孔，一個在右中腹，一個在右下腹。對于這兩個右側(cè)器械，通常可以使用穿刺切口技術(shù)，因為它們在手術(shù)過程中不會互換。此外，在年齡較小的患兒中，3的器械也可以用于這兩個部位。第二十一章膽道閉鎖膽道閉鎖（biliaryatresia，BA）是一種相對罕見的膽管梗阻性疾病，可引起新生兒黃疸。發(fā)病率世界各地各不相同，亞洲的膽道閉鎖發(fā)病早期病理學(xué)改變：肝臟變大、變硬、呈墨綠色；膽囊可能很小，充滿白膽汁，甚至完全閉鎖；顯微鏡下可見，膽道中被炎癥細(xì)胞和新生兒肝炎及代謝性疾病，需要早期識別這些改變并及時干預(yù)治療，避免疾病進(jìn)一步進(jìn)展，進(jìn)入終末期肝硬化。炎癥或自身免疫介導(dǎo)的膽管損傷：人類組織相容性抗原、細(xì)胞粘附分子-1，共刺激分子（如B7、CD40）CD28介導(dǎo)的T細(xì)胞毒性黃疸超過2凝血指標(biāo)（凝血酶原時間、活化部分凝血活酶時間）肝臟彩超檢查：膽囊缺失或膽囊輪廓不規(guī)則。肝門部纖維塊——直接觀察（開放或腹腔鏡下）0.5mg/（kg·d），各3天，1個周期15d。可以重復(fù)4～5次，術(shù)后4周，對激素療效顯著的患兒會出現(xiàn)顯著的膽紅素下降和穩(wěn)定的黃色糞便。抗生素治療：手術(shù)開始時，開始靜脈注射廣譜抗生素（通常是頭孢菌素類），并在術(shù)后繼續(xù)使用，直到反應(yīng)蛋白小于0.3gd細(xì)胞降至正常。出院后是否繼續(xù)口服抗生素預(yù)防膽管炎，可根據(jù)外科醫(yī)生的習(xí)慣。術(shù)后4周內(nèi)抗炎治療，有利于避免吻合口瘺。如果出現(xiàn)糞便變白及反應(yīng)蛋白升高，抗感染方案需要馬上進(jìn)行調(diào)整。4.膽管炎：定義為發(fā)熱患兒（＞38.5）的血清膽紅素升高（＞2.5gd）、白細(xì)胞升高和糞便顏色變白。膽囊炎是最常見并發(fā)癥，40患兒術(shù)后2佳，可以選擇配合糖皮質(zhì)激素治療。治療好轉(zhuǎn)后，繼續(xù)預(yù)防性口服抗生素，如磺胺甲唑（uhoxo，）。目前術(shù)中設(shè)計使用抗反流腸套疊瓣是能夠顯著降低膽管炎發(fā)生率的辦法。門靜脈高壓癥：門靜脈高壓癥的臨床表現(xiàn)包括食管靜脈曲張、脾功能亢進(jìn)和腹水。隨著時間的推移，門靜脈高壓癥的并發(fā)癥發(fā)生率下降，如食管常，門靜脈高壓癥可以采用保守治療。如果肝功能很差同時出現(xiàn)門靜脈高壓癥的并發(fā)癥，則需要肝移植治療。影響預(yù)后因素：初始操作年齡在60d第二十二章膽總管囊腫膽總管囊腫（choledochalcyst，CC）又稱先天性膽管擴(kuò)張癥（congenitalbiliarydilatation，CBD），是一種先天性的膽道擴(kuò)張性疾病。可發(fā)表22-1女性比男性更容易受到影響，男女比例為3.2∶1在胃管引流完全消失后開始口服喂養(yǎng)，通常是在術(shù)后第2天或第3如果沒有膽腸吻合口滲漏的跡象，則在第5第二十三章胰腺疾病盡管急性胰腺炎有許多病因，但它們似乎都有一個共同的胰腺非生理性鈣信號傳導(dǎo)途徑，提前激活的是腺泡前酶。這些酶中特別是放共同介導(dǎo)胰腺炎癥。嚴(yán)重的壞死性胰腺炎或出血性胰腺炎，出血可沿胰腺組織平面擴(kuò)散，表現(xiàn)為兩側(cè)（GreyTurner征）或臍（Cullen征）的瘀斑。這些瘀淀粉酶水平升高有助于診斷，高淀粉酶血癥也可能由炎癥、創(chuàng)傷、腸道疾病（如穿孔、缺血、壞死或炎癥） parenteralnutrition，TPN）的方法。輕到中度急性胰腺炎的病例通常在需要EN或TPN之前就已痊愈，更嚴(yán)重的病例應(yīng)該通過鼻空腸管采用EN。適當(dāng)?shù)逆?zhèn)痛對減輕疼痛引起的生理應(yīng)激至關(guān)重要。雖然曾經(jīng)提倡哌替啶（杜冷丁），但哌替啶被認(rèn)為會引起dd括約肌的痙攣，沒和芬太尼可能是更安全的替代品。胰腺假性囊腫是由于胰腺導(dǎo)管系統(tǒng)損傷后形成的創(chuàng)傷，或是胰腺炎的并發(fā)癥。滲出的胰酶和消化的組織被纖維母細(xì)胞反應(yīng)和炎癥形成的空洞所包裹，這些空洞缺乏上皮襯里。急性假性囊腫在腫通常為球形，壁厚，常見于慢性胰腺炎患者。急性假性囊腫在4～6周內(nèi)成熟形成厚的纖維壁，方可引流，那些直徑小于5的囊腫通常會自行吸收。慢性胰腺炎可表現(xiàn)為特征性的疼痛、胰腺功能減弱和影像學(xué)異常。大便脂肪增加、糖尿病和脂肪漏是胰腺功能不全的征兆。在胰腺實質(zhì)和導(dǎo)管內(nèi)的鈣化結(jié)石均有微小鈣化。和可以評估慢性胰腺炎的導(dǎo)管解剖異常，僅有提供了評估括約肌壓力測量功能梗阻的方法。先天性高胰島素血癥（congenital患者通常在出生后不久出現(xiàn)低血糖，盡管可能在較大的年齡才出現(xiàn)。患有睡、易怒，嚴(yán)重的有呼吸暫停、癲癇和昏迷。同時進(jìn)行的胰島素和葡萄糖測量顯示胰島素與葡萄糖的比例很高。這些患者不同于胰島素瘤患者，后者通常有較高的胰島素絕對水平。另一個有力的指標(biāo)是葡萄糖需要量大于8g（kgn）。由于胰島素瘤的發(fā)生率較高，年齡大于1歲的患者發(fā)生低血糖時應(yīng)評估這兩種情況。糖原貯積癥（glycogenstorage糖原貯積癥Ia型（GSDIa）和糖原貯積癥Ib型（GSDIb）的典型表現(xiàn)為嬰兒因肝糖原亞單位無法將其去磷轉(zhuǎn)化為葡萄糖而導(dǎo)致的嚴(yán)重GSDIa是由葡萄糖-6-磷酸酶本身的失活突變引起的，而GSDIb是由葡萄糖-6-intestinalpeptide，VIP）的細(xì)胞腫瘤，僅在兒童中存在病例報告。胰島素瘤的金標(biāo)準(zhǔn)測試是72h禁食，盡管研究表明80～90的胰島素瘤患者分別在較短的24h或48h禁食后獲得陽性結(jié)果。在禁食期間，要獲得周期性的血糖水平。當(dāng)患者血糖降至50gd以下且出現(xiàn)癥狀時，抽取血液檢測血糖、肽、胰島素原、胰島素、酰脲。胰島素瘤呈粉紅色，堅硬，有囊性，通常易摘除。多數(shù)情況下，通過術(shù)前和術(shù)中分析，腫瘤可以定位，但對于無法定位的患者，不再建議盲切除遠(yuǎn)端胰腺。良性和惡性病變的區(qū)別是困難的，基于腫瘤的大小（2往往是良性的）和是否有轉(zhuǎn)移。硬的胰島素瘤，引起周圍組織皺縮、浸潤，或引起遠(yuǎn)端胰管擴(kuò)張，應(yīng)假定為惡性，并切除邊緣而不是摘除。惡性腫瘤可通過化學(xué)治療（以下簡稱化療）、生物治療（奧曲肽）、肝動脈栓塞化療栓塞、放射治療（以下簡稱放療）或射頻消融術(shù)進(jìn)行治療。懷疑患有ZES的患者應(yīng)進(jìn)行胃泌素刺激試驗，如果胃泌素水平升高200pg/mL第二十四章脾臟病變的主要場所。邊緣區(qū)位于紅髓和白髓的交界處，此區(qū)淋巴細(xì)胞較白髓稀疏，以淋巴細(xì)胞為主，但有較多的巨噬細(xì)胞，是脾內(nèi)捕獲抗原、識別抗原和誘發(fā)免疫應(yīng)答的重要部位。功能：①淋巴細(xì)胞和淋巴細(xì)胞定居的場所：脾是成熟淋巴細(xì)胞定居的場所，其中淋巴細(xì)胞約占脾淋巴細(xì)胞總數(shù)的60，40。②免疫應(yīng)答發(fā)生的場所：作為外周免疫器官，脾與淋巴結(jié)的主要區(qū)別在于脾是對血源性抗原產(chǎn)生免疫應(yīng)答的主要場所，而淋巴結(jié)主要對由引流淋巴液而來的抗原產(chǎn)生應(yīng)答。③合成生物活性物質(zhì)：脾可合成并分泌某些重要活性物質(zhì)，如補(bǔ)體成分和細(xì)胞因子等。④過濾作用：體內(nèi)約90的循環(huán)血液經(jīng)流脾，脾可以使血液得到凈化。在15～30的兒童中發(fā)現(xiàn)了副脾臟，副脾可能起源于間充質(zhì)殘余物，不能與主脾組織融合。大多數(shù)（75）位于脾門附近。脾切除術(shù)時應(yīng)檢查評估的其他部位包括沿脾血管、網(wǎng)膜。大多數(shù)（86）副脾是單脾，11有兩個，3致原發(fā)性疾病的復(fù)發(fā)，免疫性血小板減少性紫癜的發(fā)病較早，遺傳性球形紅細(xì)胞增多癥的發(fā)病較晚。皮性囊腫最可能的病因。患者可能出現(xiàn)與其大小有關(guān)的癥狀，包括胃壓迫或疼痛、腹部腫塊、破裂或膿腫感染。小于5的單純性囊腫可以觀察隨訪，但增大、有癥狀或大于5的囊腫通常需要治療，大多數(shù)癥狀性囊腫大于8。遺傳性球形紅細(xì)胞增多：一種常染色體顯性遺傳病，大多數(shù)受影響的兒童患有貧血、網(wǎng)織紅細(xì)胞計數(shù)升高和膽紅素輕度升高。溶血破壞。脾切除術(shù)通常用于中重度貧血。如果可能，脾切除術(shù)被推遲到5～6歲，以降低絕大多數(shù)脾切除術(shù)后爆發(fā)性感染的可能性。第二十五章兒童實體器官移植肝移植（vrnpnon，）顯著提高了患者的存活率。最開始肝移植存活率僅為30，隨著免疫抑制劑發(fā)展、嬰幼兒手術(shù)技術(shù)進(jìn)步及術(shù)后管理的改善，現(xiàn)移植后存活率超過90。目前在供體器官適配受體患兒、移植前肝功能優(yōu)化仍存在挑戰(zhàn)，以期延長移植后生存期，并改善長期生活質(zhì)量（quyof，）。肝惡性腫瘤（如肝母細(xì)胞瘤，腫瘤不能用常規(guī)方法切除）表25-11986—2017表25-2資料來源：BALISTRERIWFOHIRTODANITetal.Hepatobiliarypancreaticandsplenicdiseaseinchildrenmedicalandsurgicalmanagement［J］.AmsterdamElsevierScience1997p395-399.表25-3可通過兒童終末期肝病（pediatricend-stageliverdisease，PELD）評分系統(tǒng)，對肝移植候選者進(jìn)行分評估，以便更好地利用捐獻(xiàn)器官。選擇的參數(shù)包括總膽紅素（TB）、凝血酶原時間的國際標(biāo)準(zhǔn)化比值（internationalnormalizedratio，INR）、血清白蛋白（Alb）、年齡小于1歲和發(fā)表25-42個標(biāo)準(zhǔn)差以上，得分1；發(fā)育低于均值2個標(biāo)準(zhǔn)差以內(nèi)，得分=02.劈離式肝移植已廣泛應(yīng)用于非原位或原位移植，該手術(shù)將整個供體器官的肝右葉（5～8段）與左外側(cè)葉（leftlateralsegment，LLS）（2～活體肝移植（livinglivertransplantation）通常由父母供肝，具有良好的供體安全性。術(shù)前應(yīng)完善心理及醫(yī)學(xué)評估，計算機(jī)體層成像（以下簡稱“CT”）用于測量潛在供體部分的體積，以確保其滿足代謝需求，同時不超過受者體內(nèi)的可用空間。采用血管造影CT評估肝動脈解剖，從選擇具有適當(dāng)功能的供體節(jié)段是成功的關(guān)鍵，目前使用移植物受者體重比率（gtpntghto，）來評估移植物體積是否足夠。當(dāng)小于0.7時，移植物和患者的整體生存率受到影響。在使用小尺寸移植物的極端病例中，門靜脈血流相對過大可導(dǎo)致移植物出血壞死，大尺寸移植物（＞5.0）的有害作用較小。必須仔細(xì)結(jié)扎門體側(cè)支和血管粘連，以避免出現(xiàn)持續(xù)緩慢且無法停止的出血。肝門處肝動脈和門靜脈在其分叉上方游離可獲得最大的受體血管長度。膽管在肝門高處分開，以保留遠(yuǎn)端膽管的長度和脈管系統(tǒng)。移植前行手術(shù)的患兒中保留的ouxn支簡化了移植術(shù)中的膽道重建。將肝區(qū)上腔靜脈和肝區(qū)下腔靜脈分別解剖至膈肌和腎靜脈，完成肝切除術(shù)。標(biāo)準(zhǔn)的肝臟移植，對肝上下腔靜脈進(jìn)行修整，結(jié)扎或者縫扎所有的膈靜脈開口，在肝靜脈和下腔靜脈匯合處建成單一開口。供肝植入術(shù)采用常規(guī)血管技術(shù)和單絲縫合線進(jìn)行血管吻合。間斷縫合技術(shù)、單絲溶解縫合材料和血管生長因子結(jié)合可促進(jìn)血管生長。當(dāng)使用使用聯(lián)合的右肝中靜脈口將肝左靜脈口直接吻合于膈下下腔靜脈的前外側(cè)表面。必要時，可將固定在膈肌下表面，以防止吻合處的扭轉(zhuǎn)和靜脈阻塞。肝右葉、肝左葉或全器官移植則無需類似固定。在完成腔靜脈吻合之前，用500～1000小的受者，直接進(jìn)行主動脈流入重建，肝動脈吻合術(shù)在門靜脈吻合術(shù)之前完成，以提高腎下腹主動脈的可見性。在器官再灌注前使用血管隔離技術(shù)完成所有吻合。留的保存液引起的高鉀血癥或由于主動脈和腔靜脈阻塞引起的酸中毒。輸注濃縮紅細(xì)胞充分?jǐn)U張血容量，將中心靜脈壓（centralvenouspressure，CVP）12～15cmH2O，血細(xì)胞比容提高到40%，以避免低血壓的發(fā)生并防止稀釋性貧血。BA患者或體重小于25kg的患者的膽道重建是通過使用間