2025/2/241ImagingDiagnosis顱內低壓綜合征intracranialhypotension概念1938年德國神經內科醫生Schaltenbrand第一次描述該病是由各種原因引起的側臥位腰部蛛網膜下腔的腦脊液壓力在0.59kPa（60mmH2O）以下，以體位性頭痛為特征的臨床綜合征分原發性與繼發性多以體位性頭痛、惡心、嘔吐為主要表現，呈急性或亞急性起病，頭痛多位于額部或枕部，有的向頸部、背部放散，可伴有眩暈、精神障礙、復視、自主神經癥狀，視覺障礙和聽覺障礙等體位性頭痛為特征性表現：即坐位或直立位15min內出現頭痛或頭痛加重，平臥后30min內改善或消失臨床表現：同時，位于斜坡的基底靜脈叢及相關靜脈竇受壓，使顱內靜脈回流受阻，靜脈壓升高，頭頂部的靜脈竇和顱內其他結構受牽拉，當患者直立體位時出現劇烈頭痛，而改為平臥或頭低位時，上述影響消失，癥狀減輕或消失；2025/2/246病因目前還不清楚，有以下幾種說法：①下丘腦功能紊亂，脈絡叢血管舒縮功能失調，導致腦脊液生成減少②矢狀竇及蛛網膜顆粒吸收腦脊液亢進③潛在的腦脊液漏④脈絡叢鈣化亦有人認為，與病毒感染、勞累、飲酒后使脈絡叢功能暫時性障礙、腦脊液分泌減少有關病理、生理機制Monro-Kellie定律：在容積一定的顱腔內，腦組織體積、腦脊液容積和顱內血容量的總和是不變的常數。低顱壓時腦脊液容量減少，必然會導致另外兩種成分的增加。而腦組織體積相對固定不變，因此顱內血容量增加，以靜脈系統的代償性擴張為主。因為軟腦膜的血管有血腦屏障存在而硬腦膜沒有，所以靜脈系統的擴張只能表現在硬腦膜和靜脈竇上。影像學則相應地表現為硬腦膜、硬脊膜彌漫性增厚、增強時明顯強化

（硬腦膜彌漫性線性增厚：硬腦膜最內層缺乏膠原纖維，而富含硬腦膜邊界細胞。硬腦膜不參與血－腦屏障的構成，因此缺乏緊密連接。硬腦膜內血管的擴張產生的壓力梯度，使血管內液體外滲，進入硬腦膜邊界細胞層，再加上硬腦膜靜脈的擴張充血，使硬腦膜彌漫性線性增厚）硬腦膜靜脈竇擴大、垂體增大及腦膜靜脈擴張，是繼發于CSF容量或壓力減小的一種容量代償現象病理、生理機制影像學表現同位素腦池造影、CT脊髓造影CTMRI目前MRI是公認的診斷低顱壓綜合征首選的無創檢查方法CT側腦室，第三、四腦室、基底池和腦溝、裂的狹窄硬膜下積液、硬膜下積血、下垂腦等如果是腦脊液漏引發的低顱壓，行CT的脊髓造影還可發現腦脊液漏的部位增強掃描對腦膜增強的敏感性低局部腦結構的移位：表現為中腦導水管開口位置下移、小腦扁桃體下疝、腦干腹側壓向斜坡、橋前池明顯狹窄、視神經視交叉受牽拉而向下移位；鞍上池消失、腦垂體增大，上述現象均提示腦干向下移位，統稱為“下垂腦”(saggingbrain)腦移位為可逆性的，當癥狀改善后腦移位也會好轉或消失MRI可以通過觀察中腦導水管與切跡線的關系和有否小腦扁桃體下疝來判定是否有移位及嚴重程度小腦扁桃體下疝：小腦扁桃體變形向下移位，向下疝出枕大孔進入頸椎椎管上部，其長度超過5mm者具有診斷價值

導水管移位：正常情況下．中腦導水管上口位于切跡線(鞍結節至大腦大靜脈、直竇交匯點間的連線)下(-0.2±0.8)mm，>1.8mm被認為明顯向下移位。中腦導水管開口位置下移、小腦扁桃體下疝、腦干腹側壓向斜坡、橋前池明顯狹窄、視神經視交叉受牽拉而向下移位；鞍上池消失、腦垂體增大；腦溝、裂變窄2025/2/2417硬膜下積液和硬膜下血腫：可累及額頂部，硬腦膜中的硬腦膜邊緣細胞層缺乏膠原纖維，結構較疏松、薄弱。低顱壓時其中的小靜脈代償性擴張，血液中水分外滲形成硬膜下積液，若小靜脈破裂則形成硬膜下血腫；靜脈竇和腦靜脈擴張：腦脊液容量低時，因靜脈有更大的順應性和容量，補償大多通過靜脈擴張實現2025/2/24192025/2/2420MRV硬腦膜增厚、強化平掃可發現大腦表面、小腦表面的硬腦膜、小腦幕、前后縱裂池條狀等T1、長T2、高FLAIR信號影增強后出現彌漫的、連續明顯異常對比強化，輪廓清晰，雙側對稱，平滑、無結節，信號均勻呈濃集“線樣”硬腦膜增強是低顱壓綜合征的特征性表現，是肯定而共有的現象。腦膜增強為可逆性的，當癥狀減輕或消失時，它們也會減輕或消失兩側小腦幕及硬腦膜明顯增厚，對比增強冠狀位顯示小腦幕、額顳枕部對稱性條形明顯強化CSF的實驗室檢查大多數病人有蛋白、紅細胞、白細胞的輕度升高；腦脊液黃變白細胞升高以淋巴細胞為主，這被認為是對腦脊液漏的一種局部炎癥反應，而蛋白與紅細胞的升高與腦膜血管擴張和腦膜撕裂有關但CSF的培養均為陰性，沒有感染和腫瘤轉移的征象Chiari’s畸形Ⅰ型：小腦扁桃體下部向下移位，多合并脊髓空洞癥Ⅱ型：小腦扁桃體、延髓及第四腦室向下移位，常伴有腦積水；Ⅲ型、Ⅳ型：罕見，僅發生于新生兒這Ⅳ型均無腦膜強化，且腦組織移位不像低顱壓綜合征可自行緩解鑒別診斷腦膜炎腦膜感染多來源于血行播散，少數腦膜炎可直接受鄰近結構炎癥侵犯而發生。起病急，伴頭痛、嘔吐、腦膜刺激征。腦膜感染后血－腦屏障破壞，腦脊液循環不暢而并發腦積水。感染可累及全腦膜，包括側裂池和腦干表面的軟腦膜；MRI表現為腦膜及腦表面呈較彌漫的長T1信號，鄰近腦組織腫脹；增強掃描可見腦膜強化呈局部平滑條帶狀或結節狀；因炎性滲出物在腦底積聚較多，常發生交通性腦積水；因炎性滲出物包繞血管，引起血管炎可造成腦靜脈血栓形成，腦內出現梗塞灶；腦膜炎時的腦膜增強不應局限于硬腦膜，軟腦膜也可受累。其病理基礎是腦膜的增厚和纖維化，炎癥好轉后腦膜增強的現象仍長期存在，與低顱壓所致的腦膜增強不同；腦膜轉移①多來自乳腺癌、肺癌、黑色素瘤等②腦膜增強為彌漫性、凹凸不平，常伴有結節樣強化2025/2/2433高顱內壓綜合征：顱內壓增高時可導致頭痛、嘔吐，多在活動站立后減輕，久臥后加重腰穿腦脊液壓力高于正常有時CT或MRI可發現顱內壓增高的原因-腦出血、腦梗塞、腦腫瘤、腦炎、腦挫裂傷等

蛛網膜下腔出血：起病較急，立位和平臥位均表現為劇烈頭痛，不隨體位變化而減輕；有高顱壓表現，如嘔吐、陽性腦膜刺激征（頸項強直、柯氏征）；腦脊液壓力高為均勻一致血性腦脊液放置使紅細胞沉淀后腦脊液呈草黃色也可引起下垂腦，靜脈竇可擴張，但無硬膜強化。IH的治療臥床休息：平臥或頭低腳高位，以改善腦脊液的循環。大量飲水：5000ml/d，鹽水為主靜脈補液：3500-4000ml（生理鹽水1000ml，5%葡萄糖液2800-3000ml），可增加腦脊液的生成。IH的治療鞘內補液或硬膜外補液：林格氏液或生理鹽水15~30ml/qod。激素：有助于水鈉潴留，減輕CSF中細胞蛋白滲出后的炎癥反應，能緩解癥狀；IH的治療腰穿硬膜外血斑（EBP），局麻后取L3-4間隙進針至硬膜外腔，用塑料針管取靜脈血10-3