PAGEPAGE1湖北醫藥學院病理教研室理論課教案課程名稱：病理學Pathology任課教師：李巧琴授課對象:5年制10級臨本班授課時間：2012.3-7章節第十四章內容神經系統疾病目的要求1.講授神經系統感染性疾病，為臨床傳染病科打下形態學基礎。2.要求掌握神經系統流腦、乙腦、脊髓灰質炎的病變特點和臨床表現。重點與難點重點：流腦、乙腦、脊髓灰質炎的病變特點和臨床聯系。教具腦脊液循環圖，流腦、乙腦、脊髓灰質炎大體和鏡下圖片和文字穿插制成多媒體課件。教學過程設計系統講解為主。流腦和乙腦也用對比比較法講述。神經系統感染性疾病2學時。備注英文專業詞匯：redneuron,neuronalatrophy,demyelination,suppurativemeningitis,epidemicencephalitisB參考書籍:1、李玉林主編.病理學.第六版北京：人民衛生出版社，20042、楊光華主編.病理學.第五版北京：人民衛生出版社，20023、李甘地主編.病理學.七年制，北京：人民衛生出版社，20014、宋繼謁主編.病理學.北京：科學出版社，1999第十四章神經系統疾病前言由于神經系統解剖和生理學上的特殊性，使其在病理方面有和其他實質器官不同的特殊規律：1病變定位與功能障礙關系密切：一側大腦額葉中央回病變可導致對側肢體癱瘓；2相同病變發生在不同部位，出現不同結果：小梗死灶在額葉前皮質區無癥狀，在延髓可致命；3對各種致病因子的病理反應：如病毒寄生在細胞內，都表現為神經原變性、壞死多灶性白質軟化,小膠質細胞和星形細胞增生，血管套形成；4腦的病變均可引起顱高壓和腦疝；5血-腦積液屏障和血管周圍間隙構成天然防線，限制炎癥反應向腦實質擴散血-腦屏障—物質從腦血管運到腦組織具有選擇性和限制性—防止有害物質入腦，在腦外體液發生的任何劇烈變化不影響腦組織;6腦內無固有的淋巴組織和淋巴管，免疫活性T、B細胞均由周圍血液輸入。第一節神經系統的感染性疾病傳染源：病毒，細菌，立克次體，螺旋體，真菌，寄生蟲等傳染途徑：（1）血源性感染：膿毒血癥的感染性栓子；（2）局部擴散：顱骨開放性骨折，乳突炎，中耳炎，鼻竇炎（3）直接感染：醫源性-腰椎穿刺（4）經神經感染：狂犬病病毒沿周圍神經，單純皰疹病毒沿嗅神經，三叉神經入侵中樞神經系統引起感染。一流行性腦脊髓膜炎（epidemiccerebrospinalmeningitis）由腦膜炎雙球菌引起的急性化膿性腦脊髓膜炎散發，冬春季可流行，故稱流行性腦脊髓膜炎.多見兒童，青少年。臨床出現發熱、頭痛，嘔吐，皮膚淤點，腦膜刺激癥狀。(一)病因發病機制(二)傳染途徑(三)病變大體:1、腦膜高度擴張充血2、蛛網膜下腔大量灰黃色膿性滲出物溝回結構不清—渾濁,蒙紗巾狀。鏡下:1蛛網膜下腔血管擴張充血2蛛網膜下腔增寬，大量中性粒細胞,纖維素,少量巨噬細胞,淋巴細胞。3查到腦膜炎雙球菌4腦實質輕度水腫(四)臨床急性化膿性炎癥表現:1發熱2神經系統癥狀：(1)顱內壓升高：頭痛，噴射性嘔吐，前囟飽滿--腦膜高度擴張充血，蛛網膜下腔膿性滲出物–影響顱頂蛛網膜顆粒吸收腦積液。(2)腦膜刺激癥狀：頸項強直：炎癥累及脊神經根周蛛網膜軟腦膜，軟脊膜–脊神經根通過椎間孔受壓–頸項和背部肌肉由于運動引起疼痛，頸–由于項部肌肉運動時對上述病變的保護性痙攣。角弓反張–嬰幼兒，腰背部肌肉保護性痙攣。曲髖伸膝征–陽性，腰骶尾神經后根受炎癥壓迫--曲髖伸膝時，坐骨神經受牽引–腰神經根受壓而疼痛。3顱神經麻痹：腦膜炎累及基底部Ⅲ、Ⅳ、Ⅴ、Ⅵ、Ⅶ對顱神經–相應部位麻痹。4腦脊髓液改變：壓力大，渾濁，大量膿細胞，蛋白質、糖降低，細菌培養（+）。(五)結局1及時治療–痊愈2顱神經麻痹3血管炎–血管阻塞–腦梗死暴發性腦膜炎敗血癥：兒童，起病急，暴發性腦膜炎的一種類型。表現：周圍循環衰竭,休克，皮膚紫癜,雙腎上腺大片出血-腎上腺功能衰竭，沃–弗綜合征（Warterhouse-Friedrichsen）。機制:大量內毒素釋放入血–引起彌漫性血管凝血，病情兇險，短期內敗血癥死亡。二、流行性乙型腦炎（epidemicencephalitis）概念:乙型腦炎病毒引起的急性傳染病，夏秋季流行，起病急，死亡率高；表現：高熱，嗜睡，抽搐，昏迷；兒童多見50-70%為10歲以下。(一)傳染途徑:乙型腦炎病毒（RNA病毒）(二)病變部位：廣泛累及中樞神經系統灰質最重：大腦,基底核,視丘；次之：小腦、橋腦最輕：脊髓大體：表面:腦膜及腦血管血管充血，腦水腫，回寬，溝窄。切面:大腦深層,基底核,視丘彌漫或散在粟粒或針尖大透明軟化灶。鏡下：1炎癥反應及血管套形成(perivascularinflammmatoryinfiltration)(1)、腦實質血管高度充血,血管周圍間隙淋巴細胞、單核細胞浸潤-病毒感染時浸潤的淋巴細胞等環繞血管,集聚在血管周圍間隙,形成血管套或袖套現象。(2)、腦水腫神經原周圍間隙大，網狀空隙。2神經細胞變性壞死–病毒在神經細胞內繁殖–腫脹,尼氏小體崩解、消失，胞漿水腫;衛星現象和噬細胞現象(setallitosis,neuronophagia)；少突膠質細胞(5-5個以上)圍繞受損神經原—營養神經原(同雪旺細胞產生髓鞘);神經原死亡后被激活的小膠質細胞或血源性巨噬細胞吞噬現象。3篩網狀軟化灶神經組織壞死軟化—呈篩網狀。4膠質細胞結節小膠質細胞增生—位于壞死神經細胞或小血管旁（巨噬細胞系統）。(三)臨床病理聯系1嗜睡，昏迷：神經原廣泛變性壞死。2頭痛，嘔吐：腦血管擴張充血，腦水腫—顱內壓增高。3腦疝（brainhernia）小腦扁桃體疝—呼吸中樞受壓—呼吸驟停死亡。4腦膜刺激癥5腦脊液中性粒細胞數增高(四)預后及時治療—急性期后痊愈少數治療不及時—后遺癥三、脊髓灰質炎（poliomyelitis）脊髓前角灰質炎病毒引起急性傳染病，散發性。（生后吃疫苗）1-6歲，絕大多數隱性感染，5-10%顯性感染，其中0.1-1%有癥狀，引起中樞神經系統病變-肢體癱瘓。(一)病因：脊髓前角灰質炎病毒（poliovirus）(二)傳染途徑:糞便、鼻咽分泌物中的病毒消化道黏膜上皮繁殖到淋巴結繁殖入血病毒血癥--抵抗力低下--隨血流入中樞神經系統靶細胞脊髓前角運動細胞，絕大多數隱性感染。顯性感染：輕型:暫時性病毒血癥非麻痹型:病毒到中樞神經系統只引起輕微病變，無癱瘓癥狀反應性腦脊膜炎-頭痛，脊液中淋巴細胞、蛋白增高。麻痹型”病毒損害運動神經原-肢體麻痹。(三)病變1部位脊髓腰膨大最重，頸膨大次之；依次為延腦，橋腦，中腦。2鏡下（1）腦膜充血，淋巴細胞、漿細胞浸潤。（2）脊髓前角病變：①充血、水腫②運動細胞變性壞死，尼氏小體溶解，核溶解消失-鬼影細胞③脊髓前角淋巴細胞巨噬細胞浸潤④噬細胞現象⑤膠質結節--膠質纖維疤痕3肉眼（1）脊膜脊髓充血（2）脊髓前角萎縮，脊神經前根（運動神經根）變細（3）癱瘓側肢體肌肉萎縮變細，脂肪化生(四)臨床腰膨大—下肢頸膨大—上肢腦干運動神經原—顱神經損傷(五)預后病程1-2周進入臨床恢復期，運動神經原損壞死傷少—肢體恢復運動神經原損壞死傷多—后遺癥思考題名詞解釋1沃-弗綜合征Waterhouse-Friederchsensyndrome2血管套或圍管狀浸潤perivaschlarinflammatoryinfiltrates3膠質結節glialnodules4篩網狀軟化灶reticularsofteninglesion5噬神經細胞現象neuronophagia6衛星現象satellitosis7腦水腫cerebraledema問答題1流行性乙型腦炎病變及臨床病理聯系2流行性腦脊髓膜炎病變及臨床病理聯系病例討論尹麟,男,4歲,因發燒精神不佳4天于2002年4月X日凌晨30分來衡陽醫學院附屬一醫院急診室就診。值班醫生檢查：患兒神志清醒，表情淡漠，體溫38度，心率110次/分，呼吸急促