講課內容：內耳疾病

內耳疾病醫學知識培訓第1頁

一、內耳疾病總論

（IntroductionofInnerEarDisorders)

定義：耳蝸、前庭或聽神經等部位各類病變稱為內耳疾病。概述：常見病有梅尼埃病、感音神經性聾、功效性聾、前庭神經元炎、位置性眩暈等。內耳疾病醫學知識培訓第2頁第十章

梅尼埃病(膜迷路積水)

Meniere'sdisease定義：膜迷路積水為基本病理基礎、發作性眩暈、耳聾、耳鳴和耳脹滿感為特征特發性內耳疾病。

內耳疾病醫學知識培訓第3頁第一節梅尼埃病[病因、病理]Meniere(1861)首先描述;Hallpike(1938)證實病理。病因未明，可歸納為：血循障礙、代謝異常、先天異常、顱腦外傷、免疫反應、病灶影響內耳疾病醫學知識培訓第4頁主要學說：①耳蝸微循環障礙(Knapp,1871)②內淋巴液生成、吸收平衡失調：鈉潴留（Furstenberg1934）或鈣離子升高、內聽道、內淋巴囊解剖與發育異常、內淋巴導水管纖維化、狹窄、閉鎖內耳疾病醫學知識培訓第5頁主要學說③免疫反應(Atkinson)與本身免疫異常④膜迷路破裂：其它學說：內分泌機能障礙(Harrison1963)、病毒感染、植物神經功效紊亂(Lermoyez1929;Passe1948)、遺傳原因內耳疾病醫學知識培訓第6頁發病機制學說:

膜迷路積水→蝸管、球囊、橢圓囊膨脹→Cortis器、囊斑、壺腹嵴受壓→膜迷路脹破→內外淋巴液混合→裂口愈合→病變暫恢復。內耳疾病醫學知識培訓第7頁關于梅尼埃病研究最新進展：①碳酸酐酶、腺苷環化酶等酶調整；②內淋巴囊亮細胞吸收、分泌雙重功效作用；③免疫反應與本身免疫異常；④遺傳傾向研究；⑤血管紋功效研究。內耳疾病醫學知識培訓第8頁認識眩暈(vertigo)：因平衡定向感覺障礙所引發運動性或位置性幻覺,是臨床最常見機體空間定位平衡障礙，多為前庭迷路感覺即外周前庭系統器質性或功效性改變引發。視覺、本體感覺或相關系統病變則常引發類似眩暈非眩暈癥狀，比較常見是：

內耳疾病醫學知識培訓第9頁１．頭暈(lightheadedness)頭重腳輕感或暈厥感，也用于描述輕度眩暈。２．頭昏(dizziness)包括頭部除頭痛以外任何不適感均可稱為頭昏。視覺、大腦、前庭或胃腸病變均可引發。

內耳疾病醫學知識培訓第10頁３．站立不穩(unsteadiness)機體對周圍物體平衡失調感，患者常訴“差一點兒跌倒”或“就要跌倒了”。可因小腦、大腦、錐體束、脊柱或前庭病變引發，單純前庭迷路病變極少發生不伴眩暈站立不穩。內耳疾病醫學知識培訓第11頁臨床特征①眩暈(Vertigo):可伴自發性眼震，可有惡心嘔吐等。②耳鳴：重復發作，耳鳴則為連續性，發作時耳鳴加劇。內耳疾病醫學知識培訓第12頁③耳聾：早期可有波動，重復發作則為不可逆感音神經性聾。④其它癥狀：耳悶、頭脹滿感或有頭重腳輕以及輕微頭痛。內耳疾病醫學知識培訓第13頁⑤前庭功效檢驗：正常或低下，或有向健側優勢偏向。⑥甘油試驗:純甘油1.2ml/Kg+等量生理鹽水，頓服，陽性者3-4h癥狀改進。⑦聽力檢驗：早期復響試驗多陽性內耳疾病醫學知識培訓第14頁診療與判別診療三．診療：從嚴

凡重復發作性眩暈伴耳鳴耳聾，無意識障礙,有間歇期,有聽力障礙,變溫試驗患側反應減弱或健側優勢偏向，可擬診梅尼埃病。內耳疾病醫學知識培訓第15頁接診主訴“眩暈感(dizzy)”患者時，首先必須詳細問詢或搜集病史，然后必須初步分析患者是眩暈還是類似眩暈非眩暈癥狀如頭暈、頭昏或站立不穩，第三步是對周圍性眩暈和中樞性眩暈進行判別診療（以下表）。內耳疾病醫學知識培訓第16頁診療與判別診療

判別耳性非耳性眩暈旋轉性眩暈無一定規律眼震水平型眼震垂直型眼震病程連續時間短連續時間長表現伴耳部病癥與眼震無關迷走神經癥中樞神經癥前庭功效異前庭功效反內耳疾病醫學知識培訓第17頁排除診療法：1.排除非耳性眩暈：耳性／非耳性2.排除非耳性疾病：顱內外、頸部、全身性、精神性疾患3.排除其它耳病4.最終診療：梅尼埃病＝重復發作性眩暈耳鳴耳聾內耳疾病醫學知識培訓第18頁診療與判別診療一、判別耳性與非耳性眩暈：

認識耳性眩暈：因平衡定向感覺障礙所引發運動性或位置性幻覺。內耳疾病醫學知識培訓第19頁診療與判別診療二、耳性眩暈應同以下耳病判別：①迷路炎②前庭神經元炎③突發性聾④耳毒性藥品中毒⑤耳硬化癥、咽鼓管阻塞、耵聹栓塞⑥位置性眩暈⑦聽神經瘤。內耳疾病醫學知識培訓第20頁診療標準：①眩暈發作連續20分鐘至數小時，至少發作２次以上，不伴意識喪失；②最少一次電測聽示感音神經性聾；③耳鳴④耳脹滿感⑤排除其它可引發眩暈疾病。內耳疾病醫學知識培訓第21頁[治療]從寬①對癥治療：鎮靜劑,脫水劑,血管擴張劑,維生素類、中醫中藥,星狀神經節封閉②保守治療：⑴激素療法：⑵我院特色治療：鐵必復沖劑等自制中成藥③手術療法:內耳疾病醫學知識培訓第22頁③手術療法⑴內淋巴囊手術;⑵經前庭窗減壓術：⑶迷路切除術;⑷前庭神經切斷術：⑸頸交感神經切斷術

內耳疾病醫學知識培訓第23頁③手術療法⑹鼓索神經切斷術(Chordatympanectomy)：

治療機理:經過神經聯絡;經過神經延續性;經過迷路外神經反射：內耳疾病醫學知識培訓第24頁療效評價：眩暈評定治療后２年最終六個月眩暈發作次數／月與治療前六個月眩暈發作次數進行比較：分值＝治療后每個月眩暈發作次數／治療前每個月眩暈發作次數x100;0＝A級；<40＝B級；<80＝C級<120＝D級；>120＝E級內耳疾病醫學知識培訓第25頁療效評價:聽力評定治療前6月內最差1次電測聽250Hz-3000Hz平均聽閾－治療后18－24月最差平均聽閾A級＝改進>30dB或聽閾<20dBHL；B級＝改進>15dB；

C級＝改進<15dB;

D級＝改進<10dB內耳疾病醫學知識培訓第26頁第十一章

耳聾及其防治

（HearingLossandits

management）

內耳疾病醫學知識培訓第27頁耳聾定義(hearingloss)聽覺傳導路器質性或功效性病變造成不一樣程度聽力損害(hearingimpairment)總稱，程度較輕稱重聽(hardofhearing)，顯著影響正常社交能力聽力減退稱為聾(deafness)，因雙耳聽力障礙(hearinghandicap)不能以語言進行正常社交者稱為聾啞或聾人(deaf)。內耳疾病醫學知識培訓第28頁耳聾分類

1．傳導性聾（conductivehearingloss）：因外耳、中耳病變，妨礙聲波傳入內耳2．感音神經性聾（Sensorineuralhearingloss）病變位于內耳、聽神經或大腦聽區，不能或只能部分感受傳入聲音。內耳疾病醫學知識培訓第29頁感音神經性聾按病變部位可分為：⑴大腦－中樞性聾；⑵神經傳導路－神經性聾；⑶內耳螺旋器－感音性聾。3．混合性聾（mixedhearingloss）：傳音和感音機構同時存在病變，聲波傳導和感受均受影響。內耳疾病醫學知識培訓第30頁感音神經性聾分類

1．先天性：先天性內耳發育不全，妊娠期患病或中毒，分娩外傷等。2．后天性：外傷、感染、腫瘤、中毒、營養障礙等。內耳疾病醫學知識培訓第31頁[臨床常見感音神經性聾]

１．藥品性聾(drug-inducedhearingloss;ototoxicity)：因抗生素、利尿類、抗腫瘤類等藥品應用過程或應用后發生感音神經性聾。內耳疾病醫學知識培訓第32頁藥品性聾[病因與可能致聾慣用藥品]

⑴內因方面：家族原因、遺傳原因、個體差異⑵外因方面：藥品種類、用藥劑量、時間與路徑常見耳毒性藥品：

①鏈霉素②慶大霉素③卡那霉素④萬古霉素⑤多粘菌素⑥新霉素⑦水楊酸鹽類⑧利尿類⑨抗腫瘤類：氮芥、卡鉑、順鉑⑩其它藥品：含砷劑、抗瘧劑、酒精中毒、煙草中毒．．．內耳疾病醫學知識培訓第33頁組織病理學

耳蝸聽毛細胞損害，前庭壺腹嵴、位覺斑損害。顯微鏡：螺旋器損傷；掃描電鏡：聽毛細胞靜纖毛病變；透射電鏡：線粒體腫脹、變性，嚴重時細胞完全破壞。可造成耳蝸－前庭神經以及螺旋神經節退行性變。藥品性聾內耳疾病醫學知識培訓第34頁

[臨床癥狀]①耳蝸癥狀：②前庭癥狀：

[診療]①病史采集②聽力學檢驗③試驗室檢驗藥品性聾內耳疾病醫學知識培訓第35頁藥品性聾防治

①高危人群盡可能防止應用耳毒性抗生素。

②一旦發覺，及時救治。

③必須使用耳毒性藥品時，采取必要預防辦法。內耳疾病醫學知識培訓第36頁２．突發性聾

(idiopathicsuddensensorineuralhearingloss)

定義：突然發生原因不明感音神經性聽力損失。病因學說：病毒、水腫、窗膜、血循、缺鐵。內耳疾病醫學知識培訓第37頁突發性聾⑴診療依據：①突然發生非波動性感音神經性聽力損失，常為中或重度。②原因不明。③可伴耳鳴。④可伴眩暈、惡心、嘔吐，但不重復發作⑤除第８顱神經外，無其它顱神經受損癥狀。注：多在三日內聽力急劇下降。內耳疾病醫學知識培訓第38頁突發性聾⑵檢驗關鍵點：音叉試驗、純音測聽、聲阻抗測聽、腦干聽覺誘發電位、MRI療效評定標準：

①痊愈：0.25－4kHz各頻率聽閾恢復正常或達健耳水平或達病前水平。

②顯效：上述頻率平均聽力提升30dB以上。

③有效：上述頻率平均聽力提升15－30dB。

④無效：上述頻率平均聽力改進不足15dB。內耳疾病醫學知識培訓第39頁突發性聾⑶判別診療：①梅尼埃病：②聽神經瘤：③耳帶狀皰疹：⑷治療方案選擇：①綜合療法②鐵劑療法

⑸預后判斷：耳蝸電圖/ＡＢＲ潛伏期內耳疾病醫學知識培訓第40頁３．老年性聾（presbycusis）

伴隨年紀老化(普通發生在60歲以上)而發生聽覺系統退行性變造成耳聾。內耳疾病醫學知識培訓第41頁４．噪聲性聽損傷

（noise-inducedhearingloss;acoustictrauma）

爆震性聾：因驟然發生爆震聲損傷聽覺系統造成急性聲損傷。噪聲性聾：因長久生活或工作在強噪聲環境而損傷聽覺系統造成慢性聲損傷。內耳疾病醫學知識培訓第42頁[感音神經性聾癥狀與檢驗]1．臨床特點：連續性耳鳴、聽力減退2．聽力檢驗：音叉、純音測聽、客觀察聽：聲阻抗測聽、腦干聽覺誘發電位、耳蝸電圖、耳聲發射(DPOAE)、耳后肌、P300內耳疾病醫學知識培訓第43頁3．耳聾分級臨床標準：

輕度聾：遠距離聽話難；中度聾：近距離聽話難；小兒期患病，可使語音含糊。重度聾：大聲喊才聽見；小兒期可致聾啞。全聾：完全聽不見。內耳疾病醫學知識培訓第44頁感音神經性聾[防治]早期診療治療甚為主要⑴關鍵是預防：⑵治療：是當前重點研究課題之一。a.西醫治療：

藥品療法：B族維生素、ATP、血管擴張劑、激素及脫水、高壓氧等。

手術治療內淋巴囊血管重建術內耳血供改進術內耳疾病醫學知識培訓第45頁

5．病因與治療研究新進展

病毒或細菌感染性聾：全身疾病相關