第三節限制型心肌病限制型心肌病（restrictivecardiomyopathy，RCM）是以心室壁僵硬增加、舒張功能降低、充盈受限而產生臨床右心衰癥狀為特征的一類心肌病。患者心房明顯擴張，但早期左心室不擴張，收縮功能多正常，室壁不增厚或僅輕度增厚。隨著病情進展左心室收縮功能受損加重，心腔可以擴張。除外某些有特殊治療方法的病例，確診后5年生存期僅約30%。【病因與分類】RCM屬于混合性心肌病，約一半為特發性，另一半為病因清楚的特殊類型，后者中最多的為淀粉樣變。本病通常分為以下3類：①浸潤性：為細胞內或細胞間有異常物質或代謝產物堆積，常見的疾病包括淀粉樣變性、結節病、血色病、糖原貯積癥、戈謝病、Fabry病；②非浸潤性：包括特發性RCM，部分可能屬于和其他類型心肌病重疊的情況如輕微擴張型心肌病、肥厚型／假性HCM，病理改變以纖維化為特征的硬皮病以及糖尿病心肌病等；③心內膜病變性：主要包括病變累及心內膜為主，如病理改變與纖維化有關的心內膜彈力纖維增生癥、高嗜酸細胞綜合征、放射性、蒽環類抗生素等藥物，以及類癌樣心臟病和轉移性癌等。【病理改變與病理生理】主要的病理改變為心肌纖維化、炎性細胞浸潤和心內膜面瘢痕形成。這些病理改變使心室壁僵硬、充盈受限，心室舒張功能減低，心房后負荷增加使心房逐漸增大，靜脈回流受阻，靜脈壓升高。【臨床表現】主要表現為活動耐量下降、乏力、呼吸困難，隨病程進展，逐漸出現肝大、腹腔積液、全身水腫。右心衰較重為本病臨床特點。體格檢查可見頸靜脈怒張，心臟聽診常可聞及奔馬律，血壓低常預示預后不良。可有肝大、移動性濁音陽性、下肢可凹性水腫。【輔助檢查】（一）實驗室檢查繼發性患者可能伴隨相應原發病的實驗室異常，如淀粉樣變性患者可能有尿本周蛋白。BNP在限制型心肌病患者明顯增高，而在縮窄性心包炎患者一般不會很高。（二）心電圖心肌淀粉樣變患者常常為低電壓。QRS波異常和ST-T改變在RCM較縮窄性心包炎明顯。（三）超聲心動圖雙心房擴大和心室肥厚見于限制型心肌病。心肌呈磨玻璃樣改變常常是心肌淀粉樣變的特點。心包增厚和室間隔抖動征見于縮窄性心包炎。（四）X線片、CTA、CMR胸片中見心包鈣化，CT和CMR見心包增厚提示縮窄性心包炎為可能的病因。CTA見嚴重冠狀動脈狹窄提示缺血性心肌病是心肌損害的可能原因。CMR檢查對某些心肌病有重要價值，如心肌內呈顆粒樣的釓延遲顯像見于心肌淀粉樣變性。（五）心導管檢查與縮窄性心包炎病例相比，RCM的特點包括：①肺動脈（收縮期）壓明顯增高(常>50mmHg)；②舒張壓的變化較大；③右心室舒張壓相對較低（縮窄性心包炎達1/3收縮壓峰值以上）等。（六）心內膜心肌活檢相對正常的病理結果支持心包炎診斷。對于心肌淀粉樣變性和高嗜酸細胞綜合征等具有確診的價值。【診斷與鑒別診斷】根據運動耐力下降、水腫病史及右心衰檢查結果，如果患者心電圖肢導聯低電壓、超聲心動圖見雙房大、室壁不厚或增厚、左心室不擴大而充盈受限，應考慮RCM。心肌淀粉樣變的心臟超聲顯示心室壁呈磨玻璃樣改變。其他引起RCM的全身疾病包括血色病、結節病、高嗜酸細胞綜合征、系統性硬化癥等。病史中需要詢問放射、放療史、藥物使用史等。鑒別診斷應除外縮窄性心包炎，兩者的臨床表現及血流動力學改變十分相似。縮窄性心包炎患者以往可有活動性心包炎或心包積液病史。查體可有奇脈、心包叩擊音。胸部X線有時可見心包鈣化。超聲心動圖有時可見心包增厚、室間隔抖動征。而RCM常有雙心房明顯增大、室壁可增厚。CMR可見部分室壁延遲強化。心導管壓力測定有助于和縮窄性心包炎的鑒別。心內膜心肌活檢有助于發現縮窄的繼發病因。【治療】原發性RCM無特異性治療手段