難治性腎病綜合癥的

診斷和治療

難治性腎病綜合癥的涵義

難治性腎病綜合癥是指在激素標(biāo)準(zhǔn)療法治療后，或無(wú)效，或激素依賴，或現(xiàn)有療效而后又復(fù)發(fā)的病例。常復(fù)發(fā)型腎綜是指經(jīng)治療緩解后半年復(fù)發(fā)2次或2次以上，獲1年內(nèi)復(fù)發(fā)3次或3次以上。激素依賴型是指對(duì)激素治療有一定效果，但在激素撤減過程中或激素停藥14天內(nèi)復(fù)發(fā)。激素?zé)o效則是對(duì)標(biāo)準(zhǔn)療法無(wú)反應(yīng)。

難治性腎病綜合癥產(chǎn)生的原因感染因素目前認(rèn)為感染是腎綜的首要因素，同時(shí)也可能成為激素依賴產(chǎn)生的主要原因。不同的病理類型激素用藥不規(guī)范高凝狀態(tài)和高脂血癥其他因素合并腎小管，腎間質(zhì)損害血肌酐大于363.6μmol/L，出現(xiàn)氮質(zhì)血癥持續(xù)性高血壓或中等程度以上高血壓尿FDP較高蛋白尿?yàn)榉沁x擇性蛋白尿較嚴(yán)重而頑固的鏡下血尿年齡超過45歲者

難治性腎病綜合癥的治療

激素治療激素常規(guī)治療和沖擊治療激素治療的原則

細(xì)胞毒藥物CTX常規(guī)用法生理鹽水20ml加CTX200mg靜脈推注,隔日一次,累積量6~8克。沖擊療法CTX600mg~1000mg(或10~15mg/Kg)加入生理鹽水500ml靜脈點(diǎn)滴,每月一次,累積6~8克。常見副作用為骨髓抑制，性腺抑制，肝損害，脫發(fā)及出血性膀胱炎等。氮芥目前臨床己很少使用.但對(duì)CTX無(wú)效或己經(jīng)足量時(shí)仍推薦使用。方法由1mg開始,每隔一日遞增1mg至5mg，不再增加,改為每周2~3次,總量累1.5~2mg/Kg。用藥前可先用鎮(zhèn)靜及止吐藥,注射后應(yīng)用5%的GS100~200ml沖冼血管以防止發(fā)生靜脈炎。苯丁酸氮芥毒性較氮芥小,但療效差己少用。一般2mgTid(或0.1~0.2mg/Kg/d)共服3個(gè)月。常見副作用為骨髓抑制，精子缺乏，化學(xué)性膀胱炎等。孢素A(CyA)劑量為5mg/Kg/d,分兩次口服,服藥期間需監(jiān)測(cè)并維持其血濃度谷值為100~200mg/ml.服藥2~3個(gè)月后緩慢減量,共服半年左右。主要付作用為肝腎毒性,并可導(dǎo)致高血壓,高尿酸血癥等。酚酸脂(MMF)一般與小劑量強(qiáng)的松聯(lián)合使用:MMF1.5~2g/d,分2~3次口服,3個(gè)月后減量至1.0~~1.5g/d,共服6個(gè)月.同時(shí)給予強(qiáng)的松30mg/d,每日一次晨服,逐漸減量至10~15mg/d。維持治療時(shí)間為6-12個(gè)月。副作用有時(shí)可見白細(xì)胞減少、頑固性腹瀉、轉(zhuǎn)氨酶升高。普樂可夫（FK506）FK506的治療作用與CyA相似，但腎毒性等副作用小于CyA。成人起始劑量為0.1mg/kg./d，血藥濃度保持在5-15μg/d，誘導(dǎo)緩解療程為12周。如患者腎病綜合癥緩解，尿檢蛋白轉(zhuǎn)陰，可減量至0.08mg/kg./d，再持續(xù)治療12周，6個(gè)月后減至0.05mg/kg./d維持治療。來氟米特來氟米特50mg/d，共服3天，繼以20mg/d維持，同時(shí)口服強(qiáng)的松30-40mg/d。3個(gè)月后，強(qiáng)的松減量至15-20mg/d，來氟米特20mg/d，再持續(xù)治療3個(gè)月。維持治療時(shí)間為6-12個(gè)月。主要副作用有水腫、高血壓、轉(zhuǎn)氨酶升高等。

非特意性降尿蛋白治療ACEI或ARB降脂治療肝素或低分子肝素小劑量肝素:50~100mg加入5%GS500ml靜脈點(diǎn)滴維持24小時(shí),療程4~6周。低分子肝素:5000U皮下注射qd或bid療程2-4周。非特意性抗炎藥物動(dòng)物實(shí)驗(yàn)證實(shí)能減少尿蛋白而無(wú)明顯的副作用，但臨床療效尚有待證實(shí)。