雙胎輸血綜合征

雙胎輸血綜合征（TTTS）是指兩個胎兒循環之間通過胎盤的血管吻合進行血液輸注，從而引起一系列病理生理變化及臨床癥狀，是單絨毛膜雙胎的一種嚴重并發癥。

單絨雙胎中TTTS發生率4——35%，所有雙胎中發生率為1.6%。

病理生理單絨雙胎只有一個共同胎盤，期內有多種血管吻合，動-動脈，動-靜脈，靜-靜脈，也可三中同時存在，使胎兒之間發生血液輸注。具報道單絨雙胎胎盤血管吻合高達85---100%，但不是所有血管吻合都發生TTTS。

還有高達35%出現雙胎之間的不平衡生長，表現為一胎羊水過多、胎兒較大，另一胎羊水嚴重過少或無羊水而“貼附”于子宮壁上，胎兒生長發育遲緩，兩胎體重相差20%以上，此種情況稱一胎羊水過少/一胎羊水過多序列征（TOPS）.

有些TOPS，胎盤深部出現明顯的動靜脈分流，導致兩胎間的血液循環不平衡而形成真正的TTTS，所以，有學者認為，只有存在不同壓力的動靜脈吻合時，才會導致雙胎間發生嚴重的血液灌注，形成雙胎輸血綜合征，所以，超聲發現一胎羊水過少貼附于子宮壁上而另一胎嚴重的羊水過多時，并不是所有這些單絨雙胎均為TTTS,而有可能是其他原因導致的TOPS。臨床診斷標準尚有爭論，目前常用為：1.兩胎出生時體重相差>20%。2.產后兩新生兒血紅蛋白相差>5g/dl。3.產后胎盤檢查肯定為單絨雙胎，單一胎盤。超聲診斷1.兩胎兒性別相同，只有一個胎盤，分隔膜與胎盤連接處無雙胎峰，兩胎間分隔膜較薄。2.兩胎兒間體重相差>20%，或腹圍相差>20mm，均提示TTTS可能，有人認為，兩胎股骨長相差>5mm亦有診斷意義。3.出現典型的TOPS改變，羊水過少胎兒“貼附”在子宮壁上，胎動明顯受限，兩胎之間的羊膜分隔常與“貼附”兒皮膚緊貼，難以顯示，只有在胎兒邊緣與子宮相連處的羊膜才能為超聲檢出。超聲診斷1.兩胎兒性別相同，只有一個胎盤，分隔膜與胎盤連接處無雙胎峰，兩胎間分隔膜薄。2.兩胎兒間體重相差>20%，或腹圍相差>20mm，均提示TTTS可能；此外有人認為，兩胎股骨長相差>5mm亦有診斷意義。3.出現典型的TOPS改變，羊水過少胎兒“貼附”在子宮壁上，胎動明顯受限，兩胎間羊膜分隔與“貼附兒”皮膚緊貼，難以顯示，只有在胎兒邊緣與子宮相連處的羊膜才能被超聲檢出。4.貼附兒常貼于子宮前壁和側壁，是TTTS的重要特征。這種貼附兒很少會沉于羊水底部或位于子宮其他部位。5.雙胎之一如有水腫，合并胸腹水，是發生心衰的表現。6.后期供血兒由于少尿膀胱不顯示，羊水極少，胎動少甚至消失，體位固定，成為貼附兒，受血胎兒羊水過多，膀胱擴大。7.兩胎兒臍動脈S/D值差值>0.4以上，甚至一胎的舒張末期血流倒置。有學者認為有TOPS的兩胎間PI相差>0.5，TTTS可能性明顯增加。8.臍帶附著胎盤部位異常，“貼附兒”常附著于胎盤邊緣部，亦可表現兩臍帶在胎盤附著處極近，此時可能發現倆胎兒間較大的血管交通。9.受血兒水腫或有充血性心衰，表現為胸水、腹水、心包積液、三尖瓣A峰<E峰，并可出現三尖瓣反流等。注意1：不是所有TOPS特征改變的都是TTTS：1.當一胎出現羊膜早破，羊水外漏時，該胎兒可表現為“貼附兒”，在雙絨及單絨雙胎中均可發生。2.雙胎中一胎有嚴重畸形，如一胎雙腎缺如，雙側多囊性發育不良腎，無尿液產生，導致羊水過少，表現為“貼附兒”，還有，一胎近段胃腸道梗阻可出現嚴重羊水過多，是另一正常胎兒受壓出現TOPS特征聲像改變。因此，當超聲檢出TOPS特征時，應仔細檢查兩胎兒有無嚴重結構畸形，同時，如果能清晰顯示雙胎盤、雙胎間隔膜較厚，或出現雙胎峰，或兩胎兒性別不同，均提示為雙絨雙胎，此時如為TOPS特征，則可除外TTTS。注意2：

妊娠早期判斷雙胎輸血綜合征并不容易，中期發現雙胎發育有較大差異時，仔細判斷是否單絨雙胎，然后根據血流動力學改變進一步診斷，當發現兩條臍血管有交通時，診斷即可成立。根據臨床需要，可初步進行分期：I期：供血胎膀胱仍有充盈，血流動力學指標正常；II期：供血胎膀胱不充盈，血流動力學指標正常；III期：血流動力學指標異常；IV期：出現胎兒水腫。預后雙胎輸血綜合征的嚴重程度取決于吻合血管的大小、范圍、部位及分流發生的時間。發生在20周后，可能發生典型的TTTS，發生在28前未治療的TTTS，圍生期病死率高達90---