1周圍神經病

多發性硬化一、概述周圍神經包括除嗅神經、視神經以外的腦神經、脊神經、自主神經及其神經節周圍神經疾病指周圍運動、感覺、自主神經的結構和功能障礙周圍神經病變的四種病理形式p54華勒變性軸突變性神經元變性節段性脫髓鞘23二、三叉神經痛臨床表現

三叉神經分布區內反復發作的陣發性、短暫、劇烈疼痛。不伴三叉神經功能破壞的癥狀。無陽性體征。“觸發點”，“痛性抽搐”治療

首選卡馬西平

4三、面神經麻痹（Bell麻痹）臨床表現

急性起病，出現口角歪斜、流涎、講話漏風、吹口哨不能、閉目無力等表現，可有同側耳后疼痛或皰疹

Bell現象

Huntsydrome

體征：一側周圍性面癱5

治療

皮質類固醇激素抗病毒治療：Hunt綜合征神經營養：B族維生素理療及針灸治療眼睛的保護6四、急性炎癥性脫髓鞘性多發性神經病

概述

急性炎癥性脫髓鞘性多發性神經?。╝cuteinflammatorydemyelinatingpolyneuritis，AIDP）,即吉蘭-巴雷綜合征（格林-巴利綜合征）。目前認為是一種自身免疫性周圍神經病疾病

病理

病變位于神經根（前根為主）、神經節和周圍神經，偶可累及脊髓。病理：炎癥改變，節段性脫髓鞘和軸突變性

7臨床表現急性或亞急性起病逐漸進展（多四周內）的對稱性四肢弛緩性癱瘓和腦神經損害。嚴重者可導致呼吸麻痹。感覺障礙一般比運動障礙輕。腦神經損害以雙側面神經麻痹最常見特點：下肢重于上肢；近端重于遠端；運動重于感覺；主觀重于客觀8輔助檢查腦脊液：呈蛋白-細胞分離現象（第三周最明顯）神經肌電圖：神經傳導速度減慢（脫髓鞘）9診斷及鑒別診斷診斷急性、亞急性起病病前感染史對稱性遲緩性四癱伴末梢性感覺障礙顱神經對稱性受累腦脊液蛋白-細胞分離肌電圖改變10診斷及鑒別診斷鑒別診斷

脊髓灰質炎急性脊髓炎周期性癱瘓重癥肌無力肉毒中毒11治療血漿置換靜脈注射免疫球蛋白（IVIG）：0.4g/（kg·d），連用5天皮質類固醇激素（無條件進行以上）神經營養呼吸機麻痹的處理：呼吸機輔助呼吸12五、多發性硬化概述

多發性硬化（multiplesclerosis,MS）是一種以中樞神經系統白質脫髓鞘為主要病理特點的自身免疫性疾病。多表現為反復發作的神經功能障礙，多次緩解復發，最常累及部位為腦室周圍白質、視神經、脊髓、腦干、小腦13病因與病理病因

病毒感染自身免疫反應遺傳因素環境因素病理中樞神經系統白質多發性脫髓鞘斑塊

14臨床表現發病年齡多20-40歲，女性多見由于受累部位不同出現不同表現多發性空間多發性：病變部位多發時間多發性：緩解-復發病程

15輔助檢查腦脊液檢查VEP（視覺）、BAEP（腦干聽覺）、SEP（體感）誘發電位潛伏期延長頭部MRI16診斷及鑒別診斷診斷依據病史及神經系統檢測示2個以上病灶年齡10~50緩解復發交替病史排除其他診斷標準Poser（1983）多發性硬化診斷標準，McDonald（2001）多發性硬化診斷標準17治療皮質類固醇（急性發作和復發）β-IFN（國外已上市，需維持用藥2年以上）免疫抑制劑免疫球蛋白血漿置換

18視神經脊髓炎視神經脊髓炎又稱Devic病，是一種主要累及視神經和脊髓的炎性脫髓鞘疾病。臨床上以視神經和脊髓同時和相繼受累為主要特征，呈進行性或緩解與復發病程，多認為是