風濕性疾病概論一、風濕性疾病的分類風濕性疾病（rheumaticdiseases）按照病因及疾病特點分為十大類按照國際疾病分類（ICD-10）風濕性疾病有100余種1、彌漫性結締組織病系統性紅斑狼瘡（systemiclupuserythematosus,SLE）類風濕關節炎（rheumatoidarthritis,RA）多發性肌炎（multiplemyositis，PM）皮肌炎（dermatomyositis,DM）系統性硬化癥（sjogrensyndrome，SS）混合結締組織病（mixedconnectivedisease,MCTD）

一、風濕性疾病的分類強直性脊柱炎（ankylosingspondylitis，AS）

銀屑病關節炎（psoriaticarthritis，PsA）反應性關節炎（reactivearthritis,ReA）炎性腸病關節炎（arthritiswithinfammatoryboweldisease,IBDA）幼年脊柱關節炎未分化脊柱關節炎（undifferentiatedspondyloarthritis,uSpA）2、脊柱關節病（spondyloarthritis，SpA）一、風濕性疾病的分類4、與內分泌和代謝相關的風濕病痛風假性痛風馬方綜合征骨關節炎（osteorthritis,OA）原發性繼發性3、退行性關節炎一、風濕性疾病的分類5、與感染相關的風濕病風濕熱、反應性關節炎6、與腫瘤相關的風濕病原發性繼發性滑膜肉瘤多發性骨髓瘤滑膜瘤轉移性惡性腫瘤一、風濕性疾病的分類如雷諾病、神經性關節病、壓迫性神經病變（神經根或周圍神經受壓）8、骨與軟骨病變肋軟骨炎骨質疏松（osteoporosis，OP）彌漫性特發性骨肥厚（diffuseidiopathicskeletalhyperostosis,DISH）肥大性骨關節炎骨軟化7、神經血管疾病一、風濕性疾病的分類9、非關節性風濕病10、其他有關節表現疾病椎間盤病變軟組織風濕癥關節周圍病變特發性腰痛周期性風濕病藥物相關的風濕綜合征間歇性關節積液慢性活動性肝炎一、風濕性疾病的分類風濕性疾病病史采集要點㈠發病年齡、性別、家族史

強直性脊柱炎多見于青年男性

系統性紅斑狼瘡多見于育齡女性

骨關節炎多見于老年人

強直性脊柱炎多有家族遺傳史㈡發病誘因和伴隨癥狀發病誘因感染勞累應激日曬不同的風濕性疾病可累及全身不同的系統，伴隨癥狀各不相同㈢關節、肌肉及皮膚黏膜表現詢問受累關節數量、部位、對稱性、腫脹、疼痛、發紅、晨僵、畸形、功能狀態。詢問有無肌肉疼痛、無力、萎縮。各種皮疹、黏膜潰瘍、光過敏、雷諾現象等。㈣其他系統表現風濕性疾病病史采集要點三、風濕性疾病體格檢查要點㈠皮膚黏膜病變檢查風濕性疾病主要皮膚黏膜病變疾病皮膚黏膜病變系統性紅斑狼瘡蝶形紅斑、盤狀紅斑、狼瘡性脂膜炎、凍瘡樣皮疹、甲周紅斑、光過敏、脫發、網狀青斑、口鼻黏膜潰瘍、雷諾現象皮肌炎眶周水腫性紫紅色斑、關節伸面紫紅色丘疹、上胸部“v”形紅色皮疹、頸肩部皮疹、手掌面外側角化、裂紋、脫屑粗糙、甲根紅斑系統性硬化癥皮膚紅斑、手指腫脹如香腸、皮膚變厚變硬如皮革、面容刻板（面具臉）、口周皺褶、皮膚萎縮變薄、色素脫失貝赫切特綜合征口腔潰瘍、生殖器潰瘍、結節紅斑、假性毛囊炎、痤瘡樣毛囊炎、溢膿性皮膚角化癥、淺表血栓性靜脈炎銀屑病關節炎銀屑病皮疹、指甲頂針樣凹陷、甲脫離、指甲下角化、橫嵴和裂縫成人斯蒂爾病彌漫性充血性紅色斑丘疹反應性關節炎黏膜潰瘍、溢膿性皮膚角化病、環形紅斑風濕熱環形紅斑、皮下結節㈡關節檢查

握力檢查“4”字試驗胸廓活動度測定耳壁距測定Schober試驗直腿抬高試驗指地距測定浮髕試驗枕墻距測定關節摩擦感1、一般檢查關節腫脹、壓痛、皮溫、活動范圍、畸形等。2、特殊檢查三、風濕性疾病體格檢查要點㈢肌肉檢查檢查肌肉有無腫脹、壓痛、萎縮等，以及肌力，受累肌肉分布是否對稱。肌力分為6級:0級：完全癱瘓，檢測不到肌肉收縮1級：可檢測到肌肉收縮，但無動作2級：肢體能在床上做移動，但不能抬離床面3級：肢體能抬離床面，但不能抵抗阻力4級：肢體能抵抗阻力，但不完全5級：肌力正常肌力升高三、風濕性疾病體格檢查要點四、風濕性疾病特殊實驗室檢查㈠自身抗體1、抗體抗體譜包括抗DNA、抗組蛋白及抗非組蛋白抗體。抗體意義抗ds-DNA抗體SLE診斷特異性且與疾病活動性相關抗組蛋白抗體藥物誘導狼瘡抗Smith抗體SLE的標志性抗體，與疾病活動性無關抗SSA/Ro抗體抗SSB/La抗體干燥綜合征系統性紅斑狼瘡抗Scl-70抗體SSc的標志性抗體抗Jo-1抗體PM/DM；抗合成酶綜合征的標志性抗體抗U1RNP抗體MCTD的標志性抗體；SLE抗核糖體P蛋白抗體神經精神性狼瘡2、類風濕因子不同的免疫球蛋白亞類IgG、IgA、IgMRA、SS、SLE、感染、腫瘤、5%正常人3、抗角蛋白抗體譜主要用于診斷類風濕關節炎抗環瓜氨酸肽抗體（CCP）抗核周因子抗體（APF）抗角蛋白抗體（AKA）四、風濕性疾病特殊實驗室檢查4、抗磷脂抗體（antiphospholipidantibody，APL）抗磷脂綜合征、系統性紅斑狼瘡抗心磷脂抗體（ACL）狼瘡抗凝物（LA）抗β2糖蛋白1抗體（β2-GP1）四、風濕性疾病特殊實驗室檢查5、抗中性粒細胞胞質抗體（anti-neutrophilcytoplasmic，ANCA）①胞質型（c-ANCA）靶抗原為絲氨酸蛋白酶-3（PR3）②核周型（p-ANCA）靶抗原為髓過氧化物酶（MPO）用于診斷系統性血管炎，主要為ANCA相關血管炎四、風濕性疾病特殊實驗室檢查㈡人類白細胞抗原

（humanleukocyteantigen,HLA）HLA-B27在強直性脊柱炎（AS）患者的陽性率90%，與脊柱關節炎的中軸關節受累有密切關聯，還可出現于反應性關節炎、銀屑病關節炎㈢關節液檢查通過檢測關節液中的白細胞數和中性粒細胞百分比，有助于鑒別炎癥性、非炎癥性和化膿性關節炎。在關節液中查到尿酸鹽結晶有助于痛風的診斷，關節液中查到細菌有助于感染性關節炎的診斷。炎癥性與非炎癥性關節液鑒別鑒別點白細胞數（×109/L）中性粒細胞（%）正常＜0.2＜25%非炎癥性0.2-3.0＜25%炎癥性＞3.0＞50%化膿性50.0-100.0＞85%㈣組織病理檢查皮膚病變病理、關節滑膜病理、肌肉和筋膜病理、腎病理、唇腺活檢、動脈病理風濕病的組織病理特點1、非炎癥性：OA表現為關節軟骨變性，SSc表現為皮下纖維組織增生2、炎癥性：SLE表現為血管炎，RA為滑膜炎，AS為附著點炎，SS為唾液腺和淚腺炎，PM/DM為肌炎，血管炎為動、靜脈炎，痛風為尿酸鹽結晶所致的關節腔炎癥1、X線檢查：簡便、經濟、最常用，發現軟組織腫脹及鈣化、軟骨下囊性變、關節端骨質疏松、關節間隙改變、關節侵蝕、關節面硬化及骨贅形成、關節骨質強直。適用于骨關節檢查，常用正位和側位攝片。五.風濕性疾病影像學檢查2、CT檢查：密度分辨率明顯優于X線，敏感性更高。適用于骶髂關節、顳下頜關節、椎間盤、胸鎖關節、肺間質病變等五.風濕性疾病影像學檢查3