特發性肺動脈高壓的診斷特發性肺動脈高壓的診斷11998年與2003年肺動脈高壓的分類1998(埃維安)2003(威尼斯)ACCF(2004)動脈型PAH1.PPH不再應用1。PAH原發性肺動脈高壓PPHUTAH散發性特發性IPAH2PAH家族性家族性FPAH13APAH相關與相關與APAH1.3.1cVD結締組織病結締組織病1.3.2cS-PSHV藥物和毒素13.3PRH門脈高壓門脈高壓1.3.4HIvinf節食藥節食藥1.3.5DandTOX艾森曼格綜合征先心病1.3.60ther新生兒持續性PH新生兒持續性PH1.4Assosigv明顯的肺靜脈和/orcapinvol或肺毛細血管受累1.4.1(PVoD)4.2(PcH)5PerPHnewb1998年與2003年肺動脈高壓的分類2其他類型PH2.肺靜脈高壓性PH2左心疾病性PH(如繼發左心疾病)3呼吸系統相關性PH3肺疾病和/或低氧血癥性PH慢性血栓拴塞性PH4慢性血栓形成和/或拴塞疾病性PH5.直接損傷肺血管床導致5混合性PH的PH(如結節病,伯克氏肉瘤)其他類型PH3特發性肺動脈高壓組織病理學主要累及100-1000微米的肺肌型動脈早期:血管中層平滑肌細胞增生、肥厚,內膜細胞增生;早期病變有可逆性。晚期為血管壁全層纖維化,,膠原沉著,呈“洋蔥皮”樣改莉征性菂血管增生性(ang9erative叢樣病變形成。晚期為■叢樣病變是內皮功能不全的象征—內皮細胞紊亂性增生,呈單克隆樣,被描繪為“微小腫瘤tumorlet)特發性肺動脈高壓組織病理學4內膜肌層內彈力板1PAH管腔閉軍外彈力板B內纖絕化和管腔獲窄樣病支(低)D動脈性肺動脈高壓病理形態學改變內膜5特發性肺動脈高壓診斷標準■靜息狀態下肺動脈平均壓>25mmHg,或運動狀態下>30mmHg肺毛嵌頓壓(pcwp)或左心室舒張末壓<15mmHg和肺血管阻力>3單位。(心排血量正?；驕p少)(一般肺動脈高壓的診斷標準不包括后兩項)特發性肺動脈高壓診斷標準6特發性肺動脈高壓■特發性肺動脈高壓少見,發病率約2-5/百萬人/年,患者一般就診較晩,多在臨床期或終末期才被診斷,預后險惡,平均生存時間不足3年,被認為比腫瘤“更惡”的疾病。但近10余年,特別是近5年,隨著對該癥發病機制認識的深入,其治療已有新的突破,有效藥物已經或正在相繼上市,如前列環素吸入制劑(依洛前列素iiloprost)、內皮素受體拮抗劑(波生坦Bosentan)及磷酸二酯酶-5抑制劑(西地那非sildenafill)等。再加上過去的一些常規治療,如利尿劑、地高辛、抗凝藥、鈣通道阻滯劑及外科手術(心房間隔造口術和肺移植術)等,正在改變特發性肺動脈高壓患者的預后,給患者帶來以希望,給醫師以信特發性肺動脈高壓7動脈型肺動脈高壓的評估患者來源:因癥狀篩查出的偶然發現體檢初步檢測方法胸部X線有無肺動脈高壓?心電圖招聲心動圖懷疑肺動脈高壓基本檢查特征性檢查基本肺功能、動脈血氣夜間血氧監測核素肺通氣/灌注掃描結締組織病篩查什么原因或類型人類免疫缺陷病毒包括血小板的全血計數的肺動脈高壓?肝功能抗磷脂抗體運動量評價含藥物試驗的右心導管術動脈型肺動脈高壓的評估8動脈型肺動脈高壓的評估(續)食管內超聲心動圖需要時檢查:螺旋GT/肺動脈造影凝血檢查Sa02、尿酸、腦鈉肽、肌鈣蛋白多導睡眠監測肺活檢特發性肺動脈高壓的診斷主要基于排除所有的繼發性肺動脈高壓!動脈型肺動脈高壓的評估(續)9可能被誤診的疾病1.慢性肺血栓栓塞癥8.等肺動脈纖維肌性發育2.結締組織病不良肺疾病9.肺毛細血管瘤樣增生癥4.肺靜脈堵塞病10.肝硬化及門脈高壓5.限制型心肌病11.c0PD合并肺栓塞6.左向右分流性先天性12特發性肺動脈擴張心臟病13.其他復合型肺動脈高壓7.肺血管炎(肥胖、睡眠呼吸暫停綜合征)可能被誤診的疾病10特發性肺動脈高壓的診斷課件11特發性肺動脈高壓的診斷課件12特發性肺動脈高壓的診斷課件13特發性肺動脈高壓的診斷課件14特發性肺動脈高壓的診斷課件15特發性肺動脈高壓的診斷課件16特發性肺動脈高壓的診斷課件17特發性