房間隔缺損atrialseptaldefect,ASD1房間隔缺損atrialseptaldefect,ASD定義在胚胎期由于房間隔的發育異常,左,右心房間殘留未閉的房間孔,造成心房之間左向右分流的先天性心臟病,稱為房間隔缺損。2定義在胚胎期由于房間隔的發育異常,左,右心房間殘留未閉的房間發病原因心臟胚胎發育的關鍵時期是在妊娠的第2～8周，先天性心血管畸形也主要發生于此階段。先天性心臟病的發生有多方面的原因，大致分為內在的和外部的兩類，其中以后者多見。內在因素主要與遺傳有關，特別是染色體易位和畸變，例如21-三體綜合征、13-三體綜合征、14-三體綜合征、15-三體綜合征和18-三體綜合征等，常合并先天性心血管畸形;此外，先天性心臟病患者子女的心血管畸形的發生率比預計發病率明顯的多。外部因素中較重要的有宮內感染，尤其是病毒感染，如風疹、腮腺炎、流行性感冒及柯薩奇病毒等;其他如妊娠期接觸大劑量射線、使用某些藥物、患代謝性疾病或慢性病、缺氧、母親高齡(接近更年期)等，均有造成先天性心臟病的危險。3發病原因心臟胚胎發育的關鍵時期是在妊娠的第2～8周，先天性心病理解剖按照缺損部位，房間隔缺損可分為：4病理解剖按照缺損部位，房間隔缺損可分為：4繼發型房間隔缺損繼發型房間隔缺損(secundumASD)最常見，約占所有房間隔缺損的62%～78.8%。5繼發型房間隔缺損繼發型房間隔缺損(secundumASD圖例圖16圖例圖16中央型菱型缺損位于分隔左心房與右心房的真正房間隔部位，即在房間隔的中央。缺損的邊緣可為第二房間隔上、下肢形成的卵圓窩緣，也稱為卵圓窩型房間隔缺損。缺損大小不等，形狀不一，單個或多個。大型缺損中間可有殘留的條索狀房間隔組織，也有呈篩孔狀。7中央型菱型缺損位于分隔左心房與右心房的真正房間隔部位，即在房上腔型即靜脈竇型房間隔ASD，位于房間隔的頭側，相當上腔靜脈入口處，因此這種缺損沒有上緣。8上腔型即靜脈竇型房間隔ASD，位于房間隔的頭側，相當上腔靜脈下腔型缺損位于房間隔后足側，與下腔靜脈開口相延續，后緣為右房后壁。9下腔型缺損位于房間隔后足側，與下腔靜脈開口相延續，后緣為右房混合型缺損巨大，兼有上述兩種形態特點房缺可以單獨存在，也可與其他心血管畸形并存。10混合型缺損巨大，兼有上述兩種形態特點10圖例圖211圖例圖211病理生理正常的左心房壓(5～10mmHg)較右心房(2～4mmHg)稍高。房間隔缺損的左向右分流主要取決于左、右心室充盈阻力的不同。右心室的順應性較左心室好，右心室充盈阻力低。因此，舒張期及收縮早期在房間隔缺損部位均有左向右分流。嬰兒的右心室較厚，順應性較差。嬰兒ASD的左向右分流量不多。隨年齡增長分流量逐漸增加，繼而引起右心房、右心室增大，肺動脈增寬。肺動脈高壓多數發生在年長兒。合并嚴重肺動脈高壓可導致ASD的右向左分流而出現發紺。偶爾，下腔靜脈瓣長導引下腔靜脈血液經ASD流向左心房出現發紺。12病理生理正常的左心房壓(5～10mmHg)較右心房(2～4癥狀多數房間隔缺損嬰兒因無癥狀而被忽略，少數可有生長發育遲緩、反復上呼吸道感染甚至心衰。一般在生后6～8周可及柔和的收縮期雜音，有時可及第2心音固定分裂。多在1～2歲時得到確診。伴有中等量左向右分流的患兒多無癥狀，即使有癥狀，也多為輕度的乏力和氣促。只有大分流量的患兒才出現明顯的氣促和乏力，并隨年齡的增長逐年加重。13癥狀多數房間隔缺損嬰兒因無癥狀而被忽略，少數可有生長發育遲體征體格檢查可見心前區隆起，在年長兒或成人心房水平左向右分流明顯時，可見心尖搏動明顯。典型的第二音固定分裂。在左側胸骨旁第二肋間可及柔和的收縮期雜音。在左側胸骨旁下緣可及早-中期舒張期雜音。14體征體格檢查可見心前區隆起，在年長兒或成人心房水平左向右分輔助檢查一般情況下常規檢查正常，如合并肺部感染、心內膜炎則出現感染血象、血沉增快、貧血、血培養陽性等15輔助檢查一般情況下常規檢查正常，如合并肺部感染、心內膜炎則心電圖心電圖通常為正常竇性心律，在年長兒可有交界性心律和室上性心動過速。絕大多數的電軸右移。幾乎所有的病例存在不同程度的不完全性右束枝傳導阻滯的表現，并伴有右心室大。16心電圖心電圖通常為正常竇性心律，在年長兒可有交界性心律和室胸部X線雙肺血增多，右心房增大，動靜脈段豐滿。17胸部X線雙肺血增多，右心房增大，動靜脈段豐滿。17超聲心動圖右心房內徑增大，主動脈增寬，房間隔部分回聲脫失。18超聲心動圖右心房內徑增大，主動脈增寬，房間隔部分回聲脫失。1手術適應證對于絕大多數房間隔缺損患兒，即使癥狀很輕甚至無癥狀，仍然需要選擇性治療。通常嬰兒對房間隔缺損已有較好的耐受，故選擇性手術時間多在2～4歲。延遲手術并無任何裨益，如青春期后手術，長期的容量負荷過重可造成右心房、右心室某些不可逆的變化而導致房性心律失常甚至死亡。如有合并心功能衰竭或肺動脈高壓時應盡早手術。19手術適應證對于絕大多數房間隔缺損患兒，即使癥狀很輕甚至無癥ASD介入經導管封堵治療自1976年首先用雙傘形補片裝置成功關閉繼發性房間隔缺損以來，經導管介入性治療房間隔缺損(ASD)得到迅速發展，封堵裝置先后經歷了雙面傘、蚌殼、可調紐扣式補片等，1997年推出的蘑菇狀封堵器成為當前廣泛使用的封堵裝置。效果最好的是缺損大小適中，缺損周圍邊緣完整的中央型ASD。20ASD介入經導管封堵治療自1976年首先用雙傘形補片裝置成手術方法正中胸骨切口。切開心包，用手指探查右心房，明確缺損部位、大小和解剖關系。建立體外循環阻斷心臟血流，心停搏后，切開右心房壁，間斷或連續縫合缺損。上腔靜脈型者用心包或滌綸織片縫補。篩狀多孔先予以剪除，再縫合或縫補缺損。21手術方法正中胸骨切口。切開心包，用手指探查右心房，明確缺損部手術并發證殘余分流心律失常急性左心衰竭術后動脈栓塞22手術并發證殘余分流22

1殘余分流

是缺損閉和不完全的結果。形成殘余分流的原因與缺損邊緣組織太薄，太脆弱?？p線撕脫有關。如術后心功能良好，沒有慢性心力衰竭，即使有較小的殘余分流但無血流動力學意義，無須再手術。小的殘存漏隙常可自行封閉，極少數較大量殘余分流再次手術矯治，否則術后心力衰竭及紫紺難以糾正。23

1殘余分流

是缺損閉和不完全的結果。形成殘余分流的2心律失常

少數上腔ASD右房切口太靠近竇房結或上腔靜脈阻斷帶太靠近根部而損傷竇房結，都將產生心動過緩，這種心律失常需要安置心臟起搏器。術后出現的房顫。房性或室性早搏，一般經對癥處理均可恢復正常。242心律失常少數上腔ASD右房切口太靠近竇房結或上腔靜3急性左心衰竭

缺損較大或左心發育不良者，術后可能發生左心衰竭。術中如可疑左心發育不良，應用較大補片在修補缺損的同時作房腔內成形術，將左房容積擴大。術終心臟不復跳，如可疑是左心發育不良的原因，常需重新敞開房間隔缺損后心臟才可能復跳。253急性左心衰竭缺損較大或左心發育不良者，術后可能發4術后動脈栓塞

大齡ASD患者，特別久病或合并房顫者，術后有的需終生口服抗凝劑華法林預防動脈栓塞。264術后動脈栓塞大齡ASD患者，特別久病或合并房顫者

手術療效

在外科手術技術成熟的單位，手術修補單純的房間隔缺損的死亡率幾乎為零。最佳手術適應證的患兒，術后心功能可完全恢復正常。低齡或高齡患者特別合并心力衰竭或肺動脈高壓者均為手術死亡的高危因素。27手術療效在外科手術技術成熟的單位，手術修補單純的房間

護理大多數單純ASD或不合并心力衰竭的ASD，術后在手術室或到ICU后數小時內即拔除氣管插管，并恢復自主呼吸。這些小患者及兒童術后康復順利，相反，成人特別是中老年ASD患者術后應注意觀察：28護理大多數單純ASD或不合并心力衰竭的ASD，術后在手術室1殘余漏聽診有無殘余分流的心雜音。并注意如有殘余分流，是否有影響心功能或康復的病情表現。291殘余漏聽診有無殘余分流的心雜音。并注意如有殘余分流，是2心律失常注意觀察心律的變化，如有房顫等一般心律失常是否正趨向恢復正常。保持好輸入抗心律失常藥物的靜脈通道。安置心臟起搏器者按護理常規維護好起搏器的功能。302心律失常注意觀察心律的變化，如有房顫等一般心律失常是否3左心功能監測大齡患兒ASD，特別是中年以上的術后患者，如有下列病情的要注意監測心功能：（1）術前有可疑或輕癥的冠心病、高血壓或二尖瓣關閉不全。（2）術前可疑左房高壓（>20—25mmhg）或左心功能不全。對這些病人，需24小時監測左房壓，注意是否出現肺靜脈高壓。密切觀察并及早發現左心衰竭及肺水腫的征象并及時向醫生報告。有時可能要按醫囑準備緊急作超聲或左心造影等檢查，如證實是二尖瓣關閉不全，必須再次做手術修整二尖瓣。方可使病情轉危為安。313左心功能監測大齡患兒ASD，特別是中年以上的術后患者4注意觀察上腔型患兒特別注意術中上腔靜脈與右房交界處作過成形術的小兒病例，注意發現術后是否有上腔回流受阻并持續加重的征象。324注意觀察上腔型