心肌病診斷與治療建議解讀

1心肌病診斷與治療建議解讀

1前言

原發性心肌病分類和命名為擴張型心肌病(DCM)、肥厚型心肌病(HCM)、致心律失常性右室心肌病(ARVC)、限制型心肌病(RCM)和未定型心肌病五類。病毒性心肌炎演變為擴張型心肌病屬繼發性、左室心肌致密化不全納入未定型心肌病。有心電紊亂和重構尚無明顯心臟結構和形態改變，如遺傳背景明顯的WPW綜合征，長、短QT綜合征，Brugada綜合征等離子通道病暫不列入原發性心肌病分類。

2前言原發性

擴張型心肌病

DCM是一類既有遺傳又有非遺傳原因造成的復合型心肌病，以左室、右室或雙心腔擴大和收縮功能障礙等為特征,通常經二維UCG診斷。DCM導致左室收縮功能降低、進行性心力衰竭、室性和室上性心律失常、傳導系統異常、血栓栓塞和猝死。DCM是心肌疾病的常見類型，是心力衰竭的第三位原因。3擴張型心肌病3

一、病因和分類特發性DCM：原因不明，需要排除全身疾病和有原發病的DCM，有文獻報道約占DCM的50%。家族遺傳性DCM與下列因素有關：(1)除家族史外，尚無臨床或組織病理學標準來對家族性和非家族性的患者進行鑒別，一些被認為是散發的病例實際上是基因突變所致，能遺傳后代。4一、病因和分類4(2)由于疾病表型，與年齡相關的外顯率，或沒有進行認真全面的家族式調查易導致一些家族性病例被誤診為散發病例。(3)DCM在遺傳上的高度異質性，即同一家族的不同基因突變可導致相同的臨床表型，除了患者的生活方式和環境因素可導致該病的表型變異外，修飾基因可能也起了重要的作用。5(2)由于疾病表型，與年齡相關的外顯率，或沒有進行認真全面的繼發性DCM：由其他疾病、免疫或環境等因素引起。(1)缺血性心肌病：冠狀動脈粥樣硬化是最主要的原因，有些專家們認為不應使用“缺血性心肌病”這一術語，心肌病的分類也不包括這一名稱。(2)感染/免疫性DCM：病毒性心肌炎最終轉化為DCM，最常見的病源由柯薩奇病毒、流感病毒、腺病毒、巨細胞病毒、人類免疫缺陷病毒等，以及細菌、真菌、立克次體和寄生蟲等。(3)中毒性DCM：包括了長時間暴露于有毒環境，如酒精性、化療藥物、放射性、微量元素缺乏致心肌病等。6繼發性DCM：由其他疾病、免疫或環境等因素引起。6(4)圍產期心肌病：發生于妊娠最后1個月或產后5個月內，發生心臟擴大和心力衰竭，原因不明。(5)部分遺傳性疾病伴發DCM：見于多種神經肌肉疾病，如肌肉萎縮癥等。(6)自身免疫性心肌病：如系統性紅斑狼瘡、膠源血管病等。(7)代謝內分泌性和營養性疾病：如嗜鉻細胞瘤、甲狀腺疾病、肉毒堿代謝紊亂、硒缺乏、淀粉樣變性、糖源累積癥等。7(4)圍產期心肌病：發生于妊娠最后1個月或產后5個月內，發生

二、自然病程與流行病學資料

DCM常發生心力衰竭和心律失常，猝死率高，5年病死率15%-50%。美國對晚期DCM進行流行病學調查發現DCM患病率為36.5/10萬。北京阜外心血管病醫院采用超聲心動圖的方法調查全國9個地區8080例患者，發現我國DCM患病率約為19/10萬。8二、自然病程與流行病學資料8

三、發病機制

DCM的發生與持續性病毒感染和自身免疫反應有關，以病毒感染，尤其是柯薩奇B病毒引發病毒性心肌炎最終轉化為DCM關系最為密切。DCM常呈現家族性發病趨勢。不同的基因產生突變和同一基因的不同突變都可以引起DCM并伴隨不同的臨床表型，發病可能與環境因素和病毒感染等因素有關。9三、發病機制9

在DCM的家系中采用候選基因篩查和連鎖分析策略已定位了26個染色體位點與該病相關，并從中成功找出22個致病基因。不伴有傳導障礙和（或）骨骼肌病變的致病基因通常定位于1q32（肌鈣蛋白T），2q31（肌聯蛋白），2q35（結蛋白），4q12（β-肌糖蛋白）等。10在DCM的家系中采用候選基因篩查和連鎖分析策略

伴傳導障礙的絕大多數與定位于1q21的核纖層蛋白基因(laminA/C)伴隨骨骼肌病變的通常是X染色體連鎖的遺傳方式，由定位于X染色體的Xp21的肌營養不良蛋白基因及Xp28等基因缺陷所致。11伴傳導障礙的絕大多數與定位于1q21的核

四、臨床診斷DCM的診斷標準：(1)LVEDd>5.0cm（女性）和>5.5cm（男性）。(2)LVEF<45%和（或）FS<25%。(3)更為科學的是LVEDd>2.7cm/m2,體表面積(m2)=0.0061×身高(cm)+0.0128×體重(kg)-0.1529,更為保守的評價LVEDd大于年齡和體表面積預測值的117%，即預測值的2倍SD+5%。其他X線胸片、心臟同位素、心臟CT有助于診斷，磁共振檢查對于一些心臟局限性肥厚的患者，具有確診意義。12四、臨床診斷12特發性DCM的診斷：符合DCM的診斷標準，排除任何引起心肌損害的其他疾病。暫保留特發性DCM的臨床診斷，有條件的單位應盡可能進行病因診斷。家族遺傳性DCM的診斷：符合DCM的診斷標準，家族性發病是依據在一個家系中包括先證者在內有兩個或兩個以上DCM患者，或在其一級親屬中有不明原因的35歲以下猝死者。仔細詢問家族史對于DCM的診斷極為重要。13特發性DCM的診斷：符合DCM的診斷標準，排除任何引起心肌損繼發性DCM的診斷：(1)感染/免疫性DCM：由多種病源體感染，如病毒、細菌、立克次體、真菌、寄生蟲等。患者心肌活檢證實存在炎癥浸潤、檢測到病毒RNA的持續表達、隨訪到心肌炎自然進展到心肌病階段等。診斷依據：①符合DCM的診斷標準；②有心肌炎病史或心肌活檢證實存在炎癥浸潤、檢測到病毒RNA的持續表達、血清免疫標志物抗心肌抗體等。14繼發性DCM的診斷：14(2)酒精性心肌病診斷標準：①符合DCM的診斷標準；②長期過量飲酒（WHO標準：女性>40g/d，男性>80g/d，飲酒5年以上）；③既往無其他心臟病史；④早期發現戒酒6個月后DCM臨床狀態得到緩解。飲酒是導致心功能損害的獨立原因，建議戒酒6個月后再作臨床狀態評價。15(2)酒精性心肌病診斷標準：①符合DCM的診斷標準；②長期過(3)圍產期心肌病診斷標準：①符合DCM的診斷標準；②妊娠最后或產后5個月內發病。(4)心動過速性DCM的診斷：

①符合DCM的診斷標準；②慢性心動過速發作時間>12%-15%以上/每天，包括房速、房撲、房顫和持續性VT等；③室率多在160次/min以上，少數可能只有110-120次/min。④部分患者因心衰就診，UCG檢查心臟擴大、心室腔內存在粗大突起肌小梁和深陷隱窩，將其診斷為心肌致密化不全(遺傳性心肌病)。16(3)圍產期心肌病診斷標準：①符合DCM的診斷標準；②妊娠最DCM的診斷1.LVEDd大于年齡和體表面積預測值的117%2.LVEF<45%或FS<25%排除標準:①高血壓病(>160/100mmHg②冠心病(冠脈主要分支管腔狹窄>50%)③長期過量飲酒史(女性>40g/d,男性>80g/d,飲酒5年以上)④持續性快速室上性心律失常⑤系統性疾病⑥心包疾病⑦先天性心臟病⑧肺心病先證者評價準確的2代以上的家系圖體格檢查，尤其注意神經肌肉特征X線胸片（心胸比）超聲心動圖（M型、二維和彩色多普勒）運動試驗標準實驗室檢查，包括血清肌酸激酶其他家族遺傳性DCM的臨床和分子遺傳學研究方案17DCM的診斷先證者評價家族遺傳性DCM的臨床和分子遺傳學研究家族成員篩查體格檢查12導聯心動圖超聲心動圖DCM受累者家族遺傳性DCM的診斷至少有兩個或以上受累的DCM成員數據庫血清庫DNA庫淋巴母細胞家族成員隨訪18家族成員篩查DCM受累者家族遺傳性DCM的診斷數據庫家族成員

五、治療病因治療：要積極尋找病因，排除任何引起心肌疾病的可能病因并給予積極的治療，如控制感染、嚴格限酒或戒酒、改變不良的生活方式等藥物治療：

在早期階段：僅僅是心臟結構的改變，UCG顯示心臟擴大、收縮功能損害但無心力衰竭的臨床表現。包括β受體阻滯劑、ACEI。在早期針對病因和發病機理的治療更為重要。19五、治療19

在中期階段：UCG顯示心臟擴大、LVEF降低并有心力衰竭的臨床表現。(1)合理使用利尿劑。(2)所有無禁忌證者應積極使用ACEI或ARB。(3)所有病情穩定、LVEF<40%的患者應使用β受體阻滯劑。(4)在有中、重度心力衰竭表現又無腎功能嚴重受損的患者可使用螺內酯、地高辛等。(5)有心律失常導致心源性猝死發生風險的患者可選用胺碘酮等。

20在中期階段：UCG顯示心臟擴大、LVEF降低并有心力衰2

在晚期階段：UCG顯示心臟擴大、LVEF明顯降低并有頑固性終末期心力衰竭的臨床表現。此階段在上述利尿劑、ACEI/ARB、地高辛等藥物治療基礎上，可考慮短期應用CAMP正肌力藥物3-5天,推薦劑量為多巴酚丁胺2-5μg·kg-1·min-1,磷酸二酯酶抑制劑米力農50μg/kg負荷量,繼以0.375-0.750μg·kg-1·min-1。21在晚期階段：UCG顯示心臟擴大、LVEF明顯降低并有頑栓塞的預防：

口服阿司匹林75-100mg/d,預防附壁血栓形成。對于已經有附壁血栓形成和發生血栓栓塞的患者必須長期抗凝治療，口服華法林，INR保持在2.0-2.5之間。22栓塞的預防：22改善心肌代謝：

家族性DCM由于存在于代謝相關酶缺陷，改善心肌代謝紊亂可應用能量代謝藥。如：輔酶Q10。曲美他嗪通過抑制游離脂肪酸β氧化，促進葡萄糖氧化，利用有限的氧，產生更多ATP，優化缺血心肌能量代謝作用，有助于心肌功能的改善。23改善心肌代謝：23猝死的預防：糾正心力衰竭，降低室壁張力；糾正低鉀低鎂；改善神經激素機能紊亂,選用ACEI和β受體阻滯劑;避免藥物因素如洋地黃、利尿劑的毒副作用；胺碘酮（200mg/d）有效控制心律失常，可預防猝死。心率過緩者，有必要置入永久性起搏器。惡心心律失常患者置入ICD。24猝死的預防：244.心臟再同步化治療：

LVEF降低和NYHA心功能Ⅲ-Ⅳ級的心力衰竭患者，QRS增寬大于120ms,提示心室收縮不同步。通過雙腔起搏器同步刺激左、右心室即CRT，可糾正不同步收縮，改善心臟功能的和血流動力學而不增加氧耗，并使衰竭心臟產生適應性生化改變，能改善嚴重心力衰竭患者的癥狀。254.心臟再同步化治療：25CRT在國內的應用情況

2005年阜外醫院報道了142例CHF患者，（NHYA分級Ⅲ級～Ⅳ級），其中擴張型心肌病98例，缺血性心肌病44例。男性91例，女性51例，平均年齡59.8歲，左心室內徑平均72.32mm,平均LVEF為28.73%。QRS波146.69±21.4ms。26CRT在國內的應用情況26HF伴心室內阻滯CRT前后LVEF改善情況病例CRT前CRT后提高（%）總CHF（n=142）28.73±7.636.23±6.97.5擴張型心肌病（n=98）27.8337.129.3缺血性心肌病（n=44）29.7835.986.227HF伴心室內阻滯CRT前后LVEF改善情況病例CRT前CRT5.探索中的治療方法：（1）免疫學治療：阻止抗體效應：針對DCM患者抗ANT抗體選用地爾硫卓、抗β1受體抗體，選用β受體阻滯劑，可以阻止抗體介導的心肌損害，防止或逆轉心肌病的進程。免疫吸附抗體：研究表明免疫吸附清除抗β1受體抗體使DCM患者LVEF、LVEDd和心功能明顯改善，臨床試驗證明自身抗體在DCM發病中有作用。285.探索中的治療方法：28免疫調節：新近診斷的DCM（出現癥狀時間在6個月內）患者靜脈注射免疫球蛋白，通過調節炎癥因子與抗炎因子之間的平衡，產生良好的抗炎癥效應和改善患者心功能。（2）細胞移植：

用統一的細胞株培養、擴增后由導管或手術時注入心臟，主要用肌源細胞作為研究實踐應用。（3）基因治療：

發現基因缺陷是部分患者發病機制中的重要環節，通過基因治療DCM也成為了目前研究的熱點。29免疫調節：新近診斷的DCM（出現癥狀時間在6個月內）患者靜脈外科治療1.心臟移植心臟移植的絕對適應證：（1）心力衰竭引起的嚴重血流動力學障礙，包括難治性心原性休克、依賴明確靜脈正性肌力藥物維持器官灌注、峰耗氧量低于10ml·kg-1·min-1達到無氧代謝。（2）所有治療無效的反復發作的室性心律失常。30外科治療30相對適應證是：①耗氧量低于11-14ml·kg-1·min-1（或預測值的55%）及大部分日常活動受限。②反復發作癥狀又不適合其他治療。③反復體液平衡/腎功能失代償，而不是由于患者對藥物治療依從性差。3131未證實的適應證：（1）LVEF低。（2）有心功能Ⅲ或Ⅳ級的心力衰竭病史。（3）峰耗氧量大于15ml·kg-1·min-1（大于預測值的55%）而無其他指征。32未證實的適應證：32我院心臟移植狀況：

2004年6月至2006年7月共完成同種心臟移植123例（原位心臟移植116例，異位心臟移植7例）。其中男性101例，女性22例。平均年齡44.9±14.5歲（范圍13-72歲）原發病的病因：原性心肌病77例（占62.6%），缺血性心肌病36例（占29.3%），瓣膜性心臟病7例（占5.7%），其他3例（占2.4%）33我院心臟移植狀況：33術前UCG顯示，LVEDD71.5±13.4mm,LVEF27.8±9.9%術前血清N端B型腦鈉肽（NT-pro-BNP)2821.2±1580.9fmmol/L.Swan-Gans導管示CI1.8±0.4L/(min·m2）PVR2.93±2.26wood。結果：平均隨訪22.114.3月（范圍0-49月）。1、2、3年實際存活率為95.9%，94.4%，86.3%。因急性細胞排異反應死亡2例，無因感染而死亡者。所有存活著心臟功能良好。34術前UCG顯示，LVEDD71.5±13.4mm,LVE左室輔助裝置（LVAD），LVAD包括體內安置的驅動器、體外控制部和電池盒，驅動部安裝在腹腔，經流入管、流出管穿過膈肌分別連接升主動脈近端和左室心尖部。LVAD心肌病患者，發現術后4周患者心肌收縮性開始逐漸增強，癥狀進行性改善；組織學檢查顯示心肌細胞破壞消除。少數晚期心衰患者在LVAD治療后心肌能明顯恢復，甚至可以停用LVAD。安置LVAD有致以下并發癥的可能，出血、感染、右心衰竭、溶血和血栓栓塞等。雖然如此，LVAD仍不失為等待心臟移植過渡時期的一種治療方法。2.不適于心臟移植者，給予永久性或終身輔助裝置治療35左室輔助裝置（LVAD），LVAD包括體內安置的驅動器、體36363737

肥厚型心肌病

HCM是一種原發于心肌的遺傳性疾病，心室肥厚是診斷依據，需排除高血壓等疾病和運動員心臟肥厚。臨床表現多樣，無癥狀，輕度胸悶、心悸、呼吸困難，惡性室性心律失常，心力衰竭，心房顫動伴栓塞，青少年時期猝死等。心肌蛋白基因突變與HCM發病密切相關，已發現和報道15個突變基因，超過400個位點突變導致HCM，中國漢族人中至少有6個基因變異與HCM發病相關。臨床確診HCM后,將其分為散發和家族性兩類。38肥厚型心肌病38

一、自然病程

HCM的自然病程可以很長，呈良性進展，最高年齡超過90歲，75歲以上的達到23%。心臟表型見于從嬰幼兒到成年年齡段，年死亡率成年人占總HCM的2%，死亡高峰年齡在兒童和青少年，達到總數的4%-6%。死亡原因是心源性猝死51%，心力衰竭36%，卒中13%。16%猝死者在中等到極量體育活動時發生。39一、自然病程39

HCM死亡危險因素包括診斷時的年齡、癥狀、流出道梗阻、特殊的基因缺失等。HCM患者男、女臨床表型差異顯著，女性發病高于男性、早于男性，多表現流出道梗阻、心力衰竭。心力衰竭伴卒中高于男性患者，猝死終點發生率男女相同。40HCM死亡危險因素包括診斷時的年齡、癥狀、流出道二、臨床表現

呼吸困難、胸痛、心律失常、暈厥、猝死。三、診斷

診斷HCM因包括：臨床診斷，基因表型和基因篩選，猝死高危因素評估等方面。41二、臨床表現41（一）臨床診斷HCM的標準：主要標準：UCG左心室壁或（和）室間隔厚度超過15mm.組織多普勒、磁共振發現心尖、近心尖室間隔部位肥厚，心肌致密或間質排列紊亂。次要標準：35歲以內患者，心電圖I、aVL、V4-6導聯ST下移，深對稱性倒置T波。二維超聲室間隔和左室壁厚11-14mm。基因篩查發現已知基因突變，或新的突變位點，與HCM連鎖。42（一）臨床診斷HCM的標準：42排除標準：系統疾病，高血壓病，風濕性心臟病二尖瓣病，先天性心臟病（房間隔、室間隔缺損）及代謝性疾病伴發心肌肥厚.運動員心臟肥厚。臨床確診HCM標準：

符合以下任何一項者：1項主要標準+排除標準；1項主要標準+次要標準3即陽性基因突變；1項主要標準+排除標準2；次要標準2和3；次要標準1和3。43排除標準：43（二）診斷FHCM：

除發病就診的先證者以外，三代直系親屬中有兩個或以上成員診斷HCM或存在相同DNA位點變異。FHCM診斷后對其遺傳背景篩查和確定，隨訪無臨床表現的基因突變攜帶者，及時確定臨床表型十分重要，建議如圖所示程序進行基因診斷和評估。44（二）診斷FHCM：44HCM或FHCM家庭成員FHCM基因診斷和評估程序示意圖收集遺傳與臨床信息，篩查基因突變，進行基因型與臨床評估（心內科醫生和分子生物學家）采集血標本分離白細胞并儲存分子生物學檢測（首先集中在最常見的心肌蛋白基因突變MYH7，MYBPC3，TNNT2，然后其他）診斷診斷后的基因評估和對話通知結果（由心內科醫師和分子生物學家參加）45HCM或FHCM家庭成員FHCM基因診斷和評估程序示意圖收集（三）HCM猝死高危因素評估：超聲心動圖檢查：HCM分為三種類型：(1)梗阻型：安靜時壓力階差>30mmHg;(2)隱匿型梗阻:負荷運動壓差>30mmHg;(3)無梗阻型：安靜或負荷時壓力階差<30mmHg。HCM患者壓力階差>50mmHg可作為外科手術或酒精消融的指征。46（三）HCM猝死高危因素評估：46識別和評估高危HCM患者主要依據是：(1)主要危險因素：心臟驟停（心室顫動）存活者，自發性持續性VT，未成年猝死的家族史，暈厥史。運動后血壓反應異常，收縮壓不升高或反而降低,運動前至最大運動量負荷點血壓<20mmHg，左室壁或室間隔厚度超過或等于30mm,流出道壓力階差超過50mmHg。(2)次要危險因素：非持續性VT，房顫，FHCM惡性基因型，如α-MHC、cTnT和cTnI的某些突變位點。47識別和評估高危HCM患者主要依據是：47（四）心尖HCM的診斷：

肥厚病變集中在室間隔和左室近心尖部，心電圖Ⅰ，aVL,V4-6導聯（深度、對稱、倒置T波）提供重要診斷依據，確定診斷依靠二維超聲心動圖、多普勒、磁共振等影像檢查。48（四）心尖HCM的診斷：48（五）梗阻性HCM應該包括在HCM大類中，其特點為左室與主動脈流出道壓差超過30mmHg，該類患者呼吸困難、胸痛明顯，是發生暈厥和猝死的HCM高危人群。

49（五）梗阻性HCM應該包括在HCM大類中，其特點為左室與主動（六）FHCM診斷和隨訪：依據臨床表現、超聲診斷的HCM患者，除本人（先證者）以外，三代直系親屬中有兩個或以上被確定為HCM或HCM致猝死患者。HCM患者家族中，兩個或以上的成員發現同一基因，同一位點突變，室間隔或左室壁超過13mm，青少年成員11-14mm。HCM患者及三代親屬中有與先證者相同基因突變位點，伴或不伴ECG、UCG異常者。符合三條中任何一條均診斷為FHCM，該家族為FHCM家系。50（六）FHCM診斷和隨訪：50

對FHCM家系中12歲以下兒童，詳細詢問、記錄其親屬中未成年HCM猝死和其他惡性并發癥，ECG和UCG檢查，每1年或1年半評估1次。有未成年死亡、嚴重并發癥等惡性家族史的親屬，職業和競賽型體育運動員，HCM心臟癥狀出現以及懷疑左室肥厚者，應隨時診治。51對FHCM家系中12歲以下兒童，詳細詢問、記錄四、治療HCM危險因素治療分為三類：室間隔或左室肥厚不伴明顯自覺癥狀，運動負荷不受限制的患者的治療；胸悶、心悸、運動受限、壓力階差30mmHg以內,無暈厥、無嚴重室性心律失常患者的治療；流出道梗阻、心肌缺血、二尖瓣返流、惡性心律失常等藥物難治，高危的HCM患者的治療。52四、治療52（一）無癥狀HCM患者治療：

服用β受體阻滯劑或二氫吡啶類鈣拮抗劑，小到中等劑量。普萘洛爾、美托洛爾、地爾硫卓、維拉帕米。53（一）無癥狀HCM患者治療：53（二）癥狀明顯HCM患者治療丙吡胺治療流出道梗阻效果優于β受體阻滯劑。最長觀察用藥，HCM患者伴前列腺肥大者不用或慎用。對有癥狀又有室上性心動過速者用胺碘酮，通常不與丙吡胺和用。不推薦ACEI，心臟擴張的終末階段疾病時可適當應用。不用硝酸甘油、利尿劑等降低前后負荷藥。54（二）癥狀明顯HCM患者治療54（三）藥物難治性HCM和HCM特殊問題的治療

HCM患者出現嚴重呼吸困難、心絞痛、暈厥前期和暈厥，通常由于前負荷下降，β受體阻滯劑，維拉帕米減量或停藥等引起。急性梗阻由UCG確定后，應緊急臥位，抬高雙腿，如有貧血，糾正貧血。靜脈給予苯腎上腺素升高血壓，補液，靜注β受體阻滯劑。臨時或雙腔起搏。55（三）藥物難治性HCM和HCM特殊問題的治療55

HCM伴心房顫動患者易發拴子及脫落，推薦用華法林抗凝。HCM患者二尖瓣最易患心內膜炎，此類患者在手術前應預防性應用抗菌素。藥物難治性HCM只占總數的5%左右,他們是HCM患者中高危人群，其中大部分發生心源性猝死、心力衰竭及卒中等生命終點事件。56HCM伴心房顫動患者易發拴子及脫落，推薦用華法治療臨時或埋藏式雙腔起搏。對于發生急性呼吸困難、胸痛、超聲證實流出道壓力階差大于30mmHg患者，雙腔起搏能降低壓力階差。但永久起搏，其緩解梗阻的效果與安慰組相同。故不鼓勵作為藥物難治性HCM患者的首選方案。外科手術，適應證，流出道壓力階差大于50mmHg、青少年大于75-100mmHg,有明顯心功能不全者入選。手術切除最肥厚部分心肌，解除機械梗阻，修復二尖瓣反流，能有效降低壓力階差，明顯解除或緩解心力衰竭，延長壽命，是有效治療的標準方案。57治療575858酒精消融：通過冠狀動脈導管，進入間隔分支，在分支內注入100%乙醇1-3ml，造成該血供區間隔心肌壞死。達到減緩和解除流出道壓差。其主要并發癥為即刻發生三度房室傳導阻滯。由于瘢痕引起的室性心律失常。下列患者不建議做消融治療：40歲以下，室間隔30mm以下，左室流出道壓力階差低于50mmHg,無心力衰竭的患者。59酒精消融：通過冠狀動脈導管，進入間隔分支，在分支內注入100室間隔減容治療的特性比較治療死亡率殘余壓力階差有效率壓力階差緩解時間雙心室起搏＜1＜4010-404周室間隔部分切除術＜2-3＜10＞90立即室間隔消融術＜2-3＜2070-808-12周60室間隔減容治療的特性比較治療死亡率殘余壓力階差有效率壓力階差ICD置入。置入ICD能有效終止致命性室性心律失常，恢復竇性心律，使25%HCM高危患者生存。ICD置入后，能有效改善心功能，緩解流出道梗阻。心臟移植。治療有效和最后的選擇。61ICD置入。置入ICD能有效終止致命性室性心律失常，恢復竇性致心律失常右室心肌病

ARVC又稱為右室心肌病，是一種右室發育不良導致的心肌疾病。ARVC是一種以心律失常、心衰及心源性猝死為主要表現的非炎性非冠狀動脈心肌疾病，多見于青少年時期。患者右心室常存在功能及結構異常，以右室心肌，特別是右室游離壁心肌逐漸被脂肪及纖維組織替代為特征。ARVC遺傳和家族背景明顯。62致心律失常右室心肌病ARVC又稱為右室心肌病，是一、病程在青年人群中男女患病率為2.7∶1，患病率在0.02%至0.1%之間。隱匿期：右室結構僅有輕微改變，室性心律失常可以存在或不存在，突發心源性猝死可能是首次表現，且多見于劇烈活動或競爭性體育比賽的年輕人群。心律失常期：表現為癥狀性右室心律失常，可以導致猝死，同時伴有明顯的右心室結構功能異常。右心功能障礙期：由于進行性及遷延性心肌病變導致癥狀進一步加重，左心室功能相對正常。終末期：由于累及左室導致雙室泵功能衰竭。63一、病程在青年人群中男女患病率為2.7∶1，患病率在0.02二、病因及發病

家族性發病約占30%-50%，由于疾病常常無臨床癥狀，因此需要親屬接受心血管系統的檢查以排除家族史，避免得出散發的錯誤結論。研究已證實9種不同的染色體顯性遺傳與本病相關，已確定5種基因突變與ARVC發病相關，如心肌雷諾丁受體基因，該基因突變使細胞內鈣調控蛋白功能失衡導致心律失常的發生。64二、病因及發病家族性發病約占30%-5

炎癥反應在ARVC的發病中起相當大的作用，顯示約2/3ARVC患者的心肌細胞內存在散發或彌漫性炎性細胞浸潤，纖維脂質浸潤可能是慢性心肌炎癥的修復現象。不同的致病基因可以導致不同類型的ARVC，但有相似的組織和電生理變化。通常認為常見的持續單形性室速是由于纖維脂肪組織替代了心肌細胞，產生了折返所致。65炎癥反應在ARVC的發病中起相當大的作三、病理改變

典型病理變化呈現透壁的脂肪或纖維脂肪組織替代了右室心肌細胞。脂肪或纖維脂肪組織主要位于流出道、心尖或前下壁即所謂的“發育不良三角”區。也可以發現瘤樣擴張或膨脹，瘢痕及室壁變薄等病理改變。病理表現主要可分為兩種：單純脂肪組織和纖維脂肪組織，孤立的脂肪浸潤較為罕見，心室擴張也較為常見。66三、病理改變典型病理變化呈現透壁的脂肪四、診斷及鑒別診斷

ARVC臨床表現復雜多變，約半數以上患者有不同程度的心悸，1/3患者發生過暈厥，近1/10的患者以惡性心臟事件為首發癥狀，家系患者中半數左右可出現心源性猝死，心力衰竭較為少見。診斷ARVC應排除右室心肌梗死、瓣膜病、左向右分流、其他先天性疾病如Ebstein畸形及心臟結節病等罕見疾病。67四、診斷及鑒別診斷ARVC臨床表現復雜下列情況之一者臨床擬診ARVC：中青年患者出現心悸、暈厥癥狀，排除其他心臟疾病；無心臟病史而發生心室顫動的幸存者；患者出現單純性右心衰竭，排除引起肺動脈高壓的其他疾病；家族成員中已有臨床或尸檢證實的ARVC患者；家族成員中有心源性猝死，尸檢不能排除ARVC；患者親屬中有確診DCM者；無癥狀患者（特別是運動員）心臟檢查中存在ARVC相應表現者，通過超聲心動圖、磁共振等臨床確診，心電圖作為重要輔助證據。68下列情況之一者臨床擬診ARVC：68常規及24小時動態心電圖排除異常的表現有：不完全性右束支傳導阻滯或完全性右束支傳導阻滯。無右束支傳導阻滯患者右胸導聯（V1-3）QRS被增寬，超過110ms，此項標準由于具有較高的特異性，已作為主要診斷標準之一。右胸導聯R波降低，出現率較低。

69常規及24小時動態心電圖排除異常的表現有：69ECG可以出現epsilon波：右胸導聯（V1-3）出現倒置的T波，與右束支傳導阻滯無關。診斷標準中排除了右束支傳導阻滯引起的T波改變，并規定年齡大于12歲,因為這種變化在兒童中可以作為正常變異出現，Holter檢查室早(大于1000/24h),伴有非持續性和(或)持續性VT，多呈左束支傳導阻滯形態，在診斷標準中作為次要標準。半數患者運動試驗可誘發VT，應用異丙腎上腺素后誘發率增加到85%。

70ECG可以出現epsilon波：右胸導聯（V1-3）出現倒置影像學檢查

采用多種影像學手段檢測ARVC患者右室結構和功能異常，功能異常從輕度室壁運動障礙直至廣泛室壁運動功能減退。二維超聲心動圖通常作為疑似患者的篩查，對中度以上病變效果最佳，結合脈沖組織多普勒技術可以提高診斷的準確性。71影像學檢查采用多種影像學手段檢測A右室造影：

彌漫或局限性擴張、舒張期膨隆、室壁運動異常。心肌活檢對于證實脂質的存在具有較好的特異性，但敏感性較低，右室游離壁活檢的敏感性約為67%，特異性約為92%。CT及多層CT同樣可以發現脂肪組織的浸潤、血流動力學異常及心腔的擴張。72右室造影：彌漫或局限性擴張、舒張期心臟核磁共振檢查（CMR）：

應用于ARVC的診斷，該檢查可揭示右室流出道的擴張，室壁的厚薄程度，發現舒張期膨隆以及左右心室游離壁心肌脂質浸潤，CMR被證實能準確描述診斷標準中各種形態及功能異常。73心臟核磁共振檢查（CMR）：應用歐洲心臟協會1994年制定的ARVC的診斷標準

兩項主要標準，或一項主要標準加兩項次要標準，或四項次要標準時可診斷本病，建議參考和采用這一診斷標準。具體診斷標準如下：家族史：①主要標準：外科或尸檢證實為家族性疾病。②次要標準：家族史有早年猝死者(<35歲)，臨床疑似ARVC導致；存在家族史（臨床診斷由目前診斷標準確定）。74歐洲心臟協會1994年制定的ARVC的診斷標準心電圖除極/傳導異常：①主要標準：右胸導聯(V1-3)的QRS波群終末部分出現epsilon波，或QRS波群；局部性增寬(>110ms)。心電圖復極異常：

①次要標準：右胸導聯(V2,V3)T波倒置(年齡12歲以上，且無右束支傳導阻滯)。心律失常：

①次要標準：VT伴持續或非持續左束支阻滯形態，可為體表心電圖、動態心電圖或運動試驗記錄；頻發室性早搏，動態心電圖大于1000個/24h。75心電圖除極/傳導異常：①主要標準：右胸導聯(V1-3)的QR普遍性及（或）局限性功能障礙與結構改變：①主要標準：右心室嚴重擴張，右室射血分數降低，無或僅有輕度左心室異常；右心室局限性室壁瘤（運動喪失或運動障礙呈舒張期膨出）；右心室嚴重節段性擴張。②次要標準：右心室輕度普遍性擴張劑（或）射血分數降低，左心室正常；右心室輕度節段性擴張；右心室節段性活動減弱。心室壁組織學特征：

①主要標準：心內膜活檢顯示心肌被纖維脂肪組織取代；證據由心臟二維超聲、心臟造影、磁共振或心肌核素掃描獲得。76普遍性及（或）局限性功能障礙與結構改變：①主要標準：右心室嚴鑒別診斷：

①特發性右室流出道VT。起源于右室流出道的特發VT多數預后良好，ECG及UCG均正常，應用β受體阻滯劑及鈣離子拮抗劑可能有效。②Uhl畸形較為少見，臨床表現為充血性心力衰竭，病程進展快，病理上右心室游離壁呈羊皮紙樣改變，尚無證據表明有家族性傾向。③Brugada男性多見，常見夜間發病，心電圖有特征性改變，心臟組織學檢查無異常。77鑒別診斷：77五、危險度分層以下情況屬于高危患者：以往有心源性猝死事件發生。存在暈厥或者記錄到伴血流動力學障礙的VT。QRS波離散度增加。經UCG或心臟磁共振證實的嚴重右心室擴張。累及左室，如局限性左室壁運動異常或擴張伴有收縮功能異常。疾病早期即有明顯癥狀,特別是有暈厥前癥狀者。78五、危險度分層以下情況屬于高危患者：78六、治療藥物治療：β受體阻滯劑，如無效，可以應用或加用胺碘酮。索他洛爾對于治療室性心律失常的效果也較好，可能優于胺碘酮及β受體阻滯劑。少數患者可考慮應用Ⅰ類抗心律失常藥物或幾種抗心律失常藥物聯用，如出現房顫、明顯的心室擴張或室壁瘤時應抗凝治療。79六、治療藥物治療：β受體阻滯劑，如無效，可以應用或加用胺碘酮ICD治療：可以增加生存率，是目前惟一明確有效預防心源性猝死的治療措施。建議在高危患者，特別是存在室速或暈厥證據患者中安裝ICD。射頻消融：可以用于治療ARVC室速，但成功率多數不到50%,不作為首選治療措施。外科心臟移植治療。80ICD治療：可以增加生存率，是目前惟一明確有效預防心源性猝死應激性心肌病

ABS，又稱為Tako-Tsubo綜合征、心尖部氣球樣變綜合征（apicalballoouingsyndrcme)一、臨床特點1.流行病學資料：女性患者占82%-100%，其中絕經后女性占94%-96%。2.臨床表現特點：應激性心肌病患者發病前常有強烈的精神或軀體應激。81應激性心肌病ABS，又稱為Tako-Tsubo綜合征3.心電圖特點：心電圖主要表現有ST段抬高（11%-70%）、ST段壓低（24%）、T波倒置、異常Q波、QTc延長和左束支阻滯等。4.心肌酶學改變：心肌酶學一般為輕至中度升高。5.磁共振的價值：MRI可發現95%的患者異常室壁運動區域超出了如何單支血管供血區域。6.冠狀動脈造影特點：應激性心肌病患者冠狀動脈造影一般正常，僅有極少數患者存在冠狀動脈明顯狹窄。823.心電圖特點：心電圖主要表現有ST段抬高（11%-70%）7.左心室造影特點：左心室功能不全伴心尖部室壁運動明顯減低甚至消失，而基底部代償性運動增強。8.血液動力學特點：血液動力學不穩定，如低血壓、心原性休克等。有超過1/3的患者需要正性肌力藥物或主動脈內球囊反搏來維持血液動力學穩定。在部分患者中，由于室間隔限性增厚所導致一過性左心室流出道梗阻也是造成患者急性期血流動力學不穩定的重要因素之一。9.心內膜活檢特點：單核和巨噬細胞浸潤，廣泛的炎癥性淋巴細胞浸潤外，還發現了多個局灶性、收縮帶性心肌細胞壞死。837.左心室造影特點：左心室功能不全伴心尖部室壁運動明顯減低甚二、應激性心肌病的發病機制1.交感神經系統和兒茶酚胺介導的心肌頓抑：血漿兒茶酚胺水平是急性心肌梗死患者的2-3倍，是正常人的7-34倍。交感神經的過度激活在發病過程中起關鍵作用，其機制可能是兒茶酚胺對心肌細胞的直接損傷導致心肌頓抑。高濃度的兒茶酚胺通過鈣超載、氧自由基釋放等使心肌細胞受損，導致心臟收縮功能降低，表現為室壁運動異常和心功能不全。84二、應激性心肌病的發病機制842.冠狀動脈痙攣3.微血管痙攣4.雌激素水平減低5.脂肪酸代謝障礙6.病毒感染852.冠狀動脈痙攣85三、治療急性肺水腫、心原性休克、室性心動過速/心室顫動等發生率分別為22%、15%、9%。藥物治療方面，急性期和慢性期均建議使用β受體阻斷劑。此外硝酸酯類藥物亦應避免使用，可根據經驗使用利尿劑。嚴重血液動力學障礙者可使用機械循環輔助裝置。86三、治療86四、預后急性期存活者心的功能及左心室運動異常一般在數周內迅速而完全的恢復。對100例應激性心肌病患者進行了平均4.4年的隨訪，發現該心肌病復發率為11.4%，且31例患者仍有胸痛，17例患者在隨訪期內死亡，年齡和性別與生存率無關。該心肌病的平均復發率為3.5%。避免應激是主要的預防措施。87四、預后87謝謝大家！88謝謝大家！88PPT制作思路及技巧8989PPT制作思路及技巧8989調研后，發現大家在PPT制作過程中的主要問題有如下幾類：邏輯結構問題制作技巧問題輔助呈現問題9090調研后，發現大家在PPT制作過程中的主要問題有如下幾類：邏輯學習目標：PPT內容：邏輯性強，清晰度高PPT版面：主題鮮明，整潔美觀PPT動畫：理解功能，方便呈現9191學習目標：PPT內容：邏輯性強，清晰度高PPT版面：主題鮮明PPT內容如何更有邏輯性？PPT內容邏輯化原理PPT內容邏輯化基本格式92PPT的邏輯性92PPT內容如何更有邏輯性？PPT內容邏輯化原理92PPT的邏PPT應用場景產品展示內部培訓工作匯報銷售提案93PPT的邏輯性93PPT應用場景產品展示內部培訓工作匯報銷售提案93PPT的邏討論：請同事為我們做個公司介紹，聽聽看你都記住了什么？小要求：1、在臺下的領導都是第一次聽匯源吉迅的公司介紹；2、聽完后，每人請寫下你記住的關鍵詞和對公司的印象。94PPT的邏輯性94討論：小要求：94PPT的邏輯性94PPT：如何確定主題方向和邏輯結構呢？95PPT的邏輯性95PPT：95PPT的邏輯性95目標分解目標如何達到的方法首先，從目的出發其次，分角度去拆解最后，從各角度去思考96PPT的邏輯性96目標分解目標如何達到的方法首先，從目的出發其次，分角度去拆解PPT制作的課件目標：教會學員PPT制作的方法調研中發現學員需要解決的問題挺多：1、邏輯問題；2、版面問題；3、技巧問題；4、呈現問題‘5、初學者，什么都需要；……根據大多數學員的問題，３小時的課程時間：1、邏輯問題2、版面設計3、部分技巧相應的方法：1、查找合適的案例2、學會相應的方法3、設計講的思路和順序122397PPT的邏輯性97PPT制作的課件目標：教會學員PPT制作的方法調研中發現學員工作匯報目標：14年營銷部門的工作匯報12分解目標業務情況客戶維護情況內部管理情況3如何達到的方法匯總相關業務數據匯總14年的相關客戶信息并分類匯總14年的內部人員配置及管理情況98PPT的邏輯性98工作匯報目標：14年營銷部門的工作匯報12分解目標業務情況3金字塔原理在PPT制作中的應用主論點分論點A分論點B分論點C子論點1子論點2子論點3子論點4子論點5子論點6規則一：主論點對分論點進行概括規則二：同一組的分論點按邏輯順序組織規則三：同一組的論點必須屬于同一范疇99PPT的邏輯性99金字塔原理在PPT制作中的應用主論點分論點A分論點B分論點C金字塔邏輯結構的有力工具——提煉關鍵詞時間工具地點工具三角工具100PPT的邏輯性100金字塔邏輯結構的有力工具——提煉關鍵詞時間工具地點工具三時間工具舉例14年業務節節高升1季度、2季度、3季度、4季度今天的工作安排緊湊飽和上午、中午、下午高層研討會議圓滿成功會議前、會議中、會議后主題+時間工具關鍵詞試試看！101PPT的邏輯性101時間工具舉例14年業務節節高升主題+時間工具關鍵詞試試看地點工具14年業務節節高升南區、北區、東區今天的工作安排緊湊飽和辦公室、餐廳、會議室高層研討會議圓滿成功接待處、會議室、餐廳主題+地點工具關鍵詞試試看！102舉例PPT的邏輯性102地點工具14年業務節節高升主題+地點工具關鍵詞試試看！102三角工具14年業務節節高升新產品、老產品、創新產品今天的工作安排緊湊飽和年度總結、會議記錄、明年計劃高層研討會議圓滿成功時間、人員、流程主題+三角工具關鍵詞試試看！103舉例PPT的邏輯性103三角工具14年業務節節高升主題+三角工具關鍵詞試試看！103PPT內容完整的基本格式總分總104PPT的邏輯性104PPT內容完整的基本格式總分總104PPT的邏輯性104小練習每組以績效體系培訓為例，在大白紙上按標準格式寫出大綱105PPT的邏輯性105小練習每組以績效體系培訓為例，在大白紙上按標準格式寫出大綱1PPT內容版面如何更美觀？關鍵頁的設計如何排版106PPT的美觀性106PPT內容版面如何更美觀？關鍵頁的設計106PPT的美觀性1關鍵頁設計封面目錄頁過渡頁正文頁封底107PPT的美觀性107關鍵頁設計封面目錄頁過渡頁正文頁封底107PPT的美觀性10關鍵頁設計封面1主標題2副標題3LOGO/公司名稱4作者姓名/ID人力資源部王丫丫108PPT的美觀性108關鍵頁設計封面1主標題2副標題3LOGO/公司名稱4作封面設計要素一般是：圖片/圖形/圖標+文字/藝術字；設計要求簡約、大方，突出主標題，弱化副標題和作者ID，高端水平還要求有設計感或藝術感；圖片內容要盡可能和主題相關，或者接近，避免毫無關聯的引用；封面圖片的顏色也盡量和PPT整體風格的顏色保持一致；封面是一個獨立的頁面，可在母版中設計（如母版有統一的風格頁面，可在其對應的母版頁覆蓋一個背景框）。109關鍵頁設計封面PPT的美觀性109封面設計要素一般是：圖片/圖形/圖標+文字/藝術字；109關①簡單圖文型②多圖型設計③設計感風范④PNG圖片型1234110關鍵頁設計封面PPT的美觀性110①簡單圖文型1234110關鍵頁設計封面PPT的美觀性111關鍵頁設計封面PPT的美觀性111111關鍵頁設計封面PPT的美觀性111人力資源部1致謝2作者信息112關鍵頁設計封底PPT的美觀性112人力資源部1致謝2作者信息112關封底的設計要和封面保持不同，避免給人偷懶的感覺；封底的設計在顏色、字體、布局等方面要和封面保持一致；封底的圖片（非指作者照片）同樣需要和PPT主題保持一致，或選擇表達致謝的圖片；如果覺得設計封底太麻煩，可以為自己精心設計一個通用的封底。113關鍵頁設計封底PPT的美觀性113封底的設計要和封面保持不同，避免給人偷懶的感覺；113關鍵頁4①左右圖文型②簡單設計型③win8風格型④藝術設計型123114關鍵頁設計封底PPT的美觀性1144①左右圖文型123114關鍵頁設計封底PPT的美觀性3頁碼2頁面標識1目錄115關鍵頁設計目錄頁PPT的美觀性1153頁碼2頁面標識1目錄115關鍵頁設計目錄頁PPT的美傳統型目錄圖文型目錄圖表型目錄創意型目錄116關鍵頁設計目錄頁PPT的美觀性116傳統型目錄圖文型目錄圖表型目錄創意型目錄116關鍵頁設計傳統型目錄：局部設計出新意，畫面不足配上圖。117關鍵頁設計目錄頁PPT的美觀性117傳統型目錄：局部設計出新意，畫面不足配上圖。117關鍵頁設計圖文型目錄：一圖一文絕妙配，各種組合顯創意。118關鍵頁設計目錄頁PPT的美觀性118圖文型目錄：一圖一文絕妙配，各種組合顯創意。118關鍵頁設計圖表型目錄：嚴謹圖表靈活用，信手拈來有創意。119關鍵頁設計目錄頁PPT的美觀性119圖表型目錄：嚴謹圖表靈活用，信手拈來有創意。119關鍵頁設計創意型目錄：靈感恣肆如泉涌，天馬行空想象力。120關鍵頁設計目錄頁PPT的美觀性120創意型目錄：靈感恣肆如泉涌，天馬行空想象力。120關鍵頁設計目錄頁標識設計的方法是：靈活利用PPT整體風格特征，將頁面標識恰如其分地融入目錄頁當中。方法一：頁面標識放在大色塊中。121關鍵頁設計目錄頁PPT的美觀性121目錄頁標識設計的方法是：靈活利用PPT整體風格特征，將頁面標方法二：以邊角點綴的形式呈現頁面標識。122關鍵頁設計目錄頁PPT的美觀性122方法二：以邊角點綴的形式呈現頁面標識。122關鍵頁設計方法三：頁面標識借助其他頁面要素融入版面。123關鍵頁設計目錄頁PPT的美觀性123方法三：頁面標識借助其他頁面要素融入版面。123關鍵頁設計PPT頁碼要求能夠自動顯示當前頁數，因此必須在母版中設計頁碼，設計的方法是：將找一個有頁碼的PPT，將其母版中頁碼所對應的“<#>”符號拷貝到自己PPT需要放頁碼的母版中對應位置就可以了。124關鍵頁設計目錄頁PPT的美觀性124PPT頁碼要求能夠自動顯示當前頁數，因此必須在母版中設計頁碼1252章節名稱1頁面標識3章節內容4頁碼關鍵頁設計

過渡頁PPT的美觀性1251252章節名稱1頁面標識3章節內容4頁碼關鍵頁設計過126一個PPT中往往包含多個部分，在不同內容之間如果沒有過渡頁,，則內容之間缺少銜接，容易顯得突兀，不利于觀眾接受。而恰當的過渡頁則可以起到承上啟下的作用。不僅僅是PPT，一般的書籍、雜志都會有過渡頁，或者前者正是借鑒于后者。過渡頁的頁面標識和頁碼一般和目錄頁保持完全的統一；過渡頁的設計在顏色、字體、布局等方面要和目錄頁保持一致（布局可以稍有變化）；與PPT布局相同的過渡頁，可以通過顏色對比的方式，展示當前課題進度；獨立設計的過渡頁，最好能夠展示該章節的內容提綱。關鍵頁設計

過渡頁PPT的美觀性126126一個PPT中往往包含多個部分，在不同內容之間如果沒有過127123①獨特設計的過渡頁，展示課程綱要；②圖文型目錄對應的、顏色對比方式的過渡頁；③普通目錄通過加背景色框的方式形成過渡效果。關鍵頁設計

過渡頁PPT的美觀性127127123①獨特設計的過渡頁，展示課程綱要；關鍵頁設計1281一級標題2二級標題4LOGO3頁碼關鍵頁設計

標題欄PPT的美觀性1281281一級標題2二級標題4LOGO3頁碼關鍵頁設計標129標題欄顧名思義是展示PPT標題的地方。每一個內容頁，都有明確的一級標題、二級標題甚至三級標題，仿佛就似網站的導航條一般，這樣，可以讓PPT的受眾能夠隨時了解當前內容在整個PPT中的位置，仿佛給PPT的每一頁都安裝了一個GPS，這樣，PPT的受眾就能牢牢地跟上PPT表述者的思路了。標題欄是一個PPT主要風格的體現，設計要點如下：各章節共同部分在母版中“Office主題”上設置，具體章節標題根據需要選擇是否在母版中設置；如果PPT課件邏輯層次較多，標題欄至少要設計兩級標題；標題欄一定要簡約、大氣，最好能夠具有設計感或商務風格；標題欄上相同級別標題的字體和位置要保持一致，不要把邏輯搞混。關鍵頁設計

標題欄PPT的美觀性129129標題欄顧名思義是展示PPT標題的地方。每一個內容頁，都1301傳統型標題欄，