患者女，32歲，發現皮膚紫癜1周余入院。現病史：患者1周前受涼后出現雙下肢皮膚紫癜，部分瘀斑，按之不褪色，無骨痛，無發熱，無乏力，無黑便，無鼻衄及醬油色尿等，為診治，今日急診來我院，查血常規：WBC:4.83×104/L,HB:133g/L,PLT:2×109/L，故急診收入我科。既往平素體健。體格檢查：T36.7℃，P68次/分，R20次/分，BP110/70mmHg。神志清楚，查體合作，咽腔充血，雙肺呼吸音粗，未聞及干濕性羅音，雙下肢多發皮膚紫癜，部分瘀斑，按之不褪色，淺表淋巴結無腫大，肝脾肋下未觸及。余查體未見異常。1.請回答引起血小板減少常見的疾病有哪些？如何鑒別？ITP病因體液免疫和細胞免疫介導的血小板過度破壞體液免疫和細胞免疫介導的巨核細胞數量和質量異常，血小板生成不足自身抗體還可損傷巨核細胞或抑制巨核細胞釋放血小板，造成ITP患者血小板生成不足；另外，CD8+細胞毒T細胞可通過抑制巨核細胞凋亡，使血小板生成障礙。1.引起血小板減少常見的疾病有哪些？引起血小板減少常見的疾病有：需排除繼發性血小板減少癥，如再生障礙性貧血，脾功能亢進，骨髓增生異常綜合癥，白血病，系統性紅斑狼瘡，藥物性免疫性血小板減少等。2.如何鑒別？再生障礙性貧血：血象全血細胞減少脾功能亢進：脾亢時血細胞減少，但細胞形態正常。早期以白細胞及血小板減少為主，重度脾亢時可出現三系明顯減少。骨髓檢查呈增生象，可出現成熟障礙，這是因為外周血細胞大量破壞，促使細胞過度釋放所致。骨髓增生異常綜合癥：骨髓病態造血，骨髓象增生↑，外周血細胞↓，矛盾體。白血病：造血干祖細胞惡性克隆性疾病，骨髓原始細胞?30%。系統性紅斑狼瘡：自身抗體檢測,ANA,dsDNA等。藥物性免疫性血小板減少等。該患者的檢查結果如下：實驗室檢查：免疫球蛋白，自身免疫抗，甲功均陰性。血常規：WBC:4.83×104/L,HB:133g/L,PLT:2×109/L；血尿糞常規全陰性。1.請問初步診斷是什么？初步診斷：特發性血小板減少癥2.診斷依據是什么？患者女，32歲，發現皮膚紫癜1周余入院。現病史：患者1周前受涼后出現雙下肢皮膚紫癜，部分瘀斑，按之不褪色，無骨痛，無發熱，無乏力，無黑便，無鼻衄及醬油色尿等，為診治，今日急診來我院，查血常規：WBC:4.83×104/L,HB:133g/L,PLT:2×109/L，故急診收入我科。既往平素體健。體格檢查：T36.7℃，P68次/分，R20次/分，BP110/70mmHg。神志清楚，查體合作，咽腔充血，胸骨無壓痛，雙肺呼吸音粗，未聞及干濕性羅音，雙下肢多發皮膚紫癜，部分瘀斑，按之不褪色，淺表淋巴結無腫大，肝脾肋下未觸及。余查體未見異常。實驗室檢查：免疫球蛋白，自身免疫抗均陰性。血常規：WBC:4.83×104/L,HB:133g/L,PLT:2×109/L；血尿糞常規陰性。特發性血小板減少性紫癜定義特發性血小板減少性紫癜(ITP)：血小板免疫性破壞導致外周血中血小板減少，以致廣泛的皮膚粘膜或內臟出血；實驗室檢查有骨髓巨核細胞發育/成熟障礙，血小板生存時間縮短，出現抗血小板自身抗體。分類

急性型ITP慢性型ITP病因和發病機制感染：細菌或病毒免疫因素：病毒與相應抗體形成免疫復合物，后者與血小板膜的Fc受體結合；病毒使血小板抗原性發生改變，導致自身抗體形成，從而影響巨核細胞生成血小板；血小板與血小板相關抗體或補體相結合。肝與脾作用脾可產生血小板相關抗體(PAIg）,1/3血小板滯積于脾肝臟也會破壞血小板其他因素雌激素抑制血小板生成，并刺激單核-巨噬細胞清除已與抗體結合的血小板毛細血管脆性增加臨床表現急性型常見于兒童，多在發病前1-2周有上呼吸道感染或病毒感染，起病急聚，部分可畏寒/寒戰/發熱。慢性型多見于青年女性，起病隱襲。急慢型ITP的臨床癥狀的異同點如下表急性型慢性型年齡性別兒童多見青年女性多見誘因感染無起病急聚緩慢出血嚴重，常有粘膜，內臟出血皮膚瘀點，瘀斑，月經過多血小板小于20×109/L30~80×109/L巨核細胞增多或正常，體小，幼稚型比例增高。無血小板形成增多或正常，胞體大小正常，顆粒型比例增多，血小板減少血小板生成時間1~6小時1~3天病程2~6周，可自行緩解反復發作診斷廣泛出血累及皮膚/粘膜及內臟多次檢查血小板計數減少脾不大或輕度增大骨髓巨核細胞增多或正常，有成熟障礙以下五點中應具備任何一點潑尼松治療有效切脾治療有效PAIgG增多