肝硬化

Hepatic

Cirrhosis1ppt課件肝硬化

HepaticCirrhosis1ppt課件概述我國常見疾病和主要死亡病因之一發病高峰年齡在35~48歲男女比例約為3.6~8:1

出現并發癥死亡率高

2ppt課件概述2ppt課件概念不同病因引起的,以肝組織彌漫性纖維化、再生結節和假小葉形成為特征的慢性肝病多系統受累肝功能減退和門靜脈高壓為主要臨床表現晚期可出現各種并發癥所有進展性肝病的終末期3ppt課件概念不同病因引起的,以肝組織彌漫性纖維化、再生結節和假小葉形病因病毒性肝炎慢性酒精中毒非酒精性脂肪性肝炎膽汁淤積肝靜脈回流受阻遺傳代謝性疾病工業毒物或藥物自身免疫性肝炎血吸蟲病隱源性肝硬化攝入乙醇80g/d×10y（15%）HBV、HCV、HDV（60-80%）肝內膽汁淤積肝外膽道長期梗阻縮窄性心包炎慢性右心衰竭Budd-Chiari綜合征肝小靜脈阻塞性病肝豆狀核變性（Wilson病）血色病α1抗胰蛋白酶缺乏癥IV型糖原累積病半乳糖血癥先天性酪氨酸血癥四氯化碳、磷、砷4ppt課件病因病毒性肝炎遺傳代謝性疾病攝入乙醇80g/d×10y（15藥物性肝炎抗生素類藥物：抗結核藥物利福平、異煙肼等；大環內酯類藥，如四環素、紅霉素、螺旋霉素等。解熱鎮痛藥物：如保泰松、阿斯匹林等。抗精神病藥物：氯丙嗪、奮乃靜?？挂钟羲幬铮喊⒚滋媪??？拱d癇藥物：丙戊酸鈉。鎮靜藥物：苯巴比妥等?？辜卓核幬铮核瓦?、PTU等。抗腫瘤藥物：絲裂霉素、更生霉素等。降糖藥物：優降糖、拜糖平等。心血管藥物：異搏定、安搏律定等。中藥：大黃、蒼耳子、相思子、野百合、天花粉、艾葉、川楝子等。5ppt課件藥物性肝炎抗生素類藥物：抗結核藥物利福平、異煙肼等；大環內酯發病機制肝星形細胞（HSC）激活，細胞外基質（ECM）增加廣泛肝細胞變性壞死，肝小葉纖維支架塌陷不規則結節狀肝細胞團（再生結節）纖維間隔包繞再生結節或將殘留肝小葉重新分割（假小葉）肝內血循環紊亂6ppt課件發病機制肝星形細胞（HSC）激活，細胞外基質（ECM）增加廣病理小結節性肝硬化

結節大小相等，直徑<3mm大結節性肝硬化

結節大小不一，直徑>3mm大小結節混合型肝硬化兩項混合絕大多數肝硬化都屬于這一類7ppt課件病理小結節性肝硬化結節大小相等，直徑<3mm7ppt課件正常肝臟8ppt課件正常肝臟8ppt課件小結節性肝硬化9ppt課件9ppt課件10ppt課件10ppt課件大結節性肝硬化11ppt課件大結節性肝硬化11ppt課件大小結節混合性肝硬化12ppt課件大小結節混合性肝硬化12ppt課件肝臟主要的生理作用分泌膽汁

蛋白質：合成、脫氨、轉氨（凝血因子）物質代謝糖：葡萄糖糖原

脂類：合成、儲存解毒作用：氨、激素、醛固酮、抗利尿激素13ppt課件肝臟主要的生理作用分泌膽汁13ppt課件臨床表現（代償期）

癥狀較輕，缺乏特異性1.可有乏力、食欲減退、腹脹不適、惡心、上腹隱痛、輕微腹瀉2.體征:肝臟腫大、肝區觸痛3.肝功能正?；蜉p度異常4.鑒別常需依賴肝臟病理14ppt課件臨床表現（代償期）癥狀較輕，缺乏特異性14ppt課件失代償期肝功能減退全身癥狀疲倦乏力、體重減輕、低熱、肌肉萎縮等

消化系統厭食、腹脹、腹瀉等出血傾向與貧血肝合成凝血因子減少、脾亢、肝炎病毒致骨髓造血功能下降內分泌失調雌激素增多：蜘蛛痣、肝掌、男性乳房發育黑色素增多：肝病面容、皮膚色素沉著醛固酮和抗利尿激素增多：鈉水潴留糖代謝異常

黃疸膽汁分泌和排泄障礙15ppt課件失代償期肝功能減退15ppt課件門靜脈高壓癥假小葉、肝實質纖維化直接壓迫門靜脈門靜脈回流受阻門靜脈壓↑16ppt課件門靜脈高壓癥假小葉、肝實質纖維化直接壓迫門靜脈門靜脈回流受阻失代償期門靜脈高壓癥1.脾大：脾亢2.側支循環形成

食管和胃底靜脈曲張腹壁靜脈顯露和曲張痔靜脈擴張17ppt課件失代償期門靜脈高壓癥17ppt課件18ppt課件18ppt課件肝門靜脈(hepaticportalvein)是肝門靜脈系的主干，長6-8cm，直徑1.0-1.2cm。[1]

主要由腸系膜上靜脈與脾靜脈在胰頭和胰體交界處的后方匯合而成，相當于第2腰椎的高度。向右上斜行進入肝十二指腸韌帶內，經肝固有動脈和膽總管的后方上行至肝門，入肝門前左、右葉，在肝內反復分支，最后匯入肝血竇，與肝固有動脈的分支流入肝血竇的血，共同經過肝細胞后又匯合成小靜脈，然后逐級匯入肝靜脈19ppt課件肝門靜脈(hepaticportalvein)是肝門靜脈3.腹水

基本因素門靜脈高壓肝功能不全20ppt課件3.腹水基本因素20ppt課件腹水機制門靜脈壓力增加內臟動脈擴張血漿膠體滲透壓降低繼發性醛固酮增多抗利尿激素分泌增多21ppt課件腹水機制21ppt課件肝功能不全門靜脈高壓內臟血管擴張有效循環血容量↓醛固酮↑抗利尿激素↑內臟毛細血管壓↑淋巴液生成↑

腹水血漿膠體滲透壓↓鈉水潴留肝硬化22ppt課件肝功能不全門靜脈高壓內臟血管擴張有效循環血容量↓醛固酮↑內臟腹水、男性乳房發育23ppt課件腹水、男性乳房發育23ppt課件海蛇頭、臍疝24ppt課件海蛇頭、臍疝24ppt課件肝掌25ppt課件肝掌25ppt課件蜘蛛痣26ppt課件蜘蛛痣26ppt課件黃疸27ppt課件黃疸27ppt課件早期:觸及腫大的肝臟，質硬、邊鈍，表面尚平滑晚期:觸及結節狀壞死后萎縮者肝臟觸不到壞死與并發炎癥者肝臟觸痛肝臟的臨床表現28ppt課件早期:觸及腫大的肝臟，質硬、邊鈍，肝臟的臨床表現28pp并發癥食管胃底靜脈曲張破裂出血自發性細菌性腹膜炎肝性腦病水電解質和酸堿平衡紊亂原發性肝癌肝腎綜合征肝肺綜合征門靜脈血栓形成29ppt課件并發癥食管胃底靜脈曲張破裂出血29ppt課件食管胃底靜脈曲張破裂出血最常見的并發癥多突然發生，一般出血量較大，多在1000ml以上，很難自行止血嘔鮮血、血塊、柏油便30ppt課件食管胃底靜脈曲張破裂出血最常見的并發癥30ppt課件自發性細菌性腹膜炎(SBP)機制：

腸壁通透性增加,腸腔內細菌易位臨床表現：發熱、腹痛、腹水增長迅速或持續不減、腹部壓痛、反跳痛確診：①腹水為滲出液：

WBC>500×106/L或

PMN>250×106/L②腹水培養(+)31ppt課件自發性細菌性腹膜炎(SBP)機制：腸壁通透性增加,腸腔內細肝性腦病是最常見的死亡原因誘因：①上消化道出血（最常見）

②攝入過多的含氮物質

③水電解質紊亂及酸堿平衡失調

④缺氧與感染

⑤低血糖

⑥便秘

⑦催眠、鎮靜劑及手術32ppt課件肝性腦病是最常見的死亡原因32ppt課件水電解質和酸堿平衡紊亂低鈉血癥低鉀低氯血癥酸堿平衡紊亂33ppt課件水電解質和酸堿平衡紊亂低鈉血癥33ppt課件原發性肝癌多見于病毒性肝炎肝硬化和酒精性肝硬化AFP↑↑肝區疼痛、肝大、血性腹水、發熱34ppt課件原發性肝癌多見于病毒性肝炎肝硬化和酒精性肝硬化34ppt課件肝腎綜合征(HRS)主要病理生理特點是內臟小動脈明顯擴張和全身動脈低血壓，導致腎臟血管強烈收縮因而腎小球濾過率下降35ppt課件肝腎綜合征(HRS)主要病理生理特點是內臟小動脈明顯擴張和全肝腎綜合征(HRS)機制

1、交感神經興奮性增高

2、腎素-血管緊張素活動增強

3、腎前列腺素合成減少，縮血管因子(血栓素A2、白三烯及內皮素等)增加

4、腎內血供降低36ppt課件肝腎綜合征(HRS)機制36ppt課件肝腎綜合征(HRS)特點

自發性少尿、稀釋性低鈉血癥、低尿鈉、進行性氮質血癥。腎臟無器質性損害分型1型HRS：急進性腎功能不全

2周內Cr>2倍或226umol/L2型HRS：慢性腎功能不全

Cr133-226umol/L37ppt課件肝腎綜合征(HRS)特點37ppt課件肝肺綜合征(HPS)機制：三聯征嚴重肝病(基礎)肺內血管擴張（關鍵）低氧血癥/肺泡-動脈氧梯度增加38ppt課件肝肺綜合征(HPS)機制：38ppt課件門靜脈血栓形成多無臨床癥狀完全阻塞：腹痛、腹脹、血便、休克、脾迅速增大、腹水迅速增加39ppt課件門靜脈血栓形成多無臨床癥狀39ppt課件實驗室檢查40ppt課件實驗室檢查40ppt課件肝功能（失代償期）酶學檢查丙氨酸氨基轉移酶（ALT）門冬氨酸氨基轉移酶（AST）r-谷氨酰轉移酶（r-GT）堿性磷酸酶（ALP）

高膽紅素血癥41ppt課件肝功能（失代償期）酶學檢查41ppt課件肝功能（失代償期）蛋白代謝A/G降低或倒置前白蛋白下降早于白蛋白蛋白電泳免疫球蛋白42ppt課件肝功能（失代償期）蛋白代謝42ppt課件凝血酶原時間（PT）正常值：12-14S反映肝細胞急慢性損傷所致凝血因子Ⅰ、Ⅱ、Ⅴ、Ⅶ、Ⅹ的合成障礙與肝細胞受損程度正相關早期非活動性肝硬化正常晚期肝硬化和肝細胞受損明顯時延長注射維生素K不能糾正43ppt課件凝血酶原時間（PT）正常值：12-14S腹水檢查

腹水為淡黃色的漏出如并發腹膜炎時，則透明度降低，比重增高，細胞數增多，利凡他實驗陽性，細菌培養有時陽性如革蘭陰性桿菌感染，腹水鱟溶解物試驗（limuluslysatetest）可陽性

44ppt課件腹水檢查腹水為淡黃色的漏出44ppt課件滲出液與漏出液鑒別要點

漏出液滲出液原因非炎癥炎癥、腫瘤、理化因素外觀淡黃漿液膿性、血性、乳糜透明度透明或微混大多混濁比重＜1.018＞1.018Rivalta陰性陽性凝固性不自凝自凝45ppt課件滲出液與漏出液鑒別要點滲出液與漏出液鑒別要點

漏出液滲出液蛋白總量＜25g/L＞25g/L有核細胞記數＜100×106/L＞500×106/L有核細胞分類淋巴、間皮細胞中性、淋巴細胞細菌檢查無有胸腹水LDH>200u/l

胸腹水LDH/血清LDH>0.6

胸腹水pro/血清pro>0.5

46ppt課件滲出液與漏出液鑒別要點

其他系統檢查47ppt課件其他系統檢查47ppt課件造血系統脾功能亢進時應測定全血細胞及血小板計數，必要時作骨髓檢查；疑及DIC時應作凝血消耗因子試驗48ppt課件造血系統脾功能亢進時應測定全血細胞及血小板計數，必要時作骨髓血清免疫學檢查肝炎標志物AFP自身抗體49ppt課件血清免疫學檢查肝炎標志物49ppt課件

內分泌系統雄激素減少，雌激素升高腎上腺皮質功能減退（17-酮類固醇減少）繼發性醛固酮增多50ppt課件

內分泌系統雄激素減少，雌激素升高50ppt課件內分泌系統肝性糖尿病時血糖升高，晚期肝功能衰竭時血糖降低肝性腦病時可作血氨測定51ppt課件內分泌系統肝性糖尿病時血糖升高，晚期肝功能衰竭時血糖降低51內分泌系統肝腎綜合征時應作腎功能檢查疑及自身免疫性肝炎引起的肝硬化或膽汁性肝硬化時，應作相應抗體等免疫學檢查52ppt課件內分泌系統肝腎綜合征時應作腎功能檢查52ppt課件影像學檢查

超聲波檢查肝硬化代償期可見肝臟腫大，回聲致密失代償期肝臟表面凹凸不平，回聲增粗或結節狀改變門脈高壓者可見門靜脈主干內徑增寬＞13mm，脾靜脈內徑＞8mm，脾大53ppt課件影像學檢查超聲波檢查53ppt課件影像學檢查CT肝硬化代償期肝臟腫大晚期肝臟縮小，肝門擴大和縱裂增寬，左右肝葉比裂失調肝臟密度降低，增強后可見肝內門脈、肝靜脈、側枝血管、脾腫大54ppt課件影像學檢查CT54ppt課件影像學檢查MRI影象與CT相似不需要造影劑、多平面成象確定門靜脈分流形成、有無靜脈曲張優于CT55ppt課件影像學檢查MRI55ppt課件CT56ppt課件56ppt課件食管鋇劑X線檢查輕度：靜脈曲張僅限于食管下段，粘膜皺襞稍增粗，管腔輪廓不整，可呈鋸齒狀，食管收縮排空中度：靜脈曲張累及食管中、下段，粘膜皺襞粗大，扭曲如蚯蚓，食管張力減退，管腔稍擴張，輪廓凹凸不平呈串珠狀，食管排空略延遲重度：靜脈曲張累及食管中、上段至全長，管腔擴張，腔內見圓環，環狀充盈缺損，輪廓高低不平，管壁蠕動減弱，食管排空延遲57ppt課件食管鋇劑X線檢查輕度：靜脈曲張僅限于食管下段，粘膜皺襞稍增粗食管鋇劑X線檢查：食管靜脈重度曲張58ppt課件58ppt課件胃鏡檢查：食管靜脈重度曲張，紅色征

59ppt課件胃鏡檢查：食管靜脈重度曲張，紅色征59ppt課件肝活組織檢查診斷肝硬化的金標準尤適用于代償期肝硬化的早期診斷出血傾向為禁忌60ppt課件肝活組織檢查診斷肝硬化的金標準60ppt課件診斷根據病史、癥狀、體征、實驗室和輔助檢查，對失代償期肝硬化可作出臨床診斷。代償期肝硬化的診斷較困難。肝穿刺活組織檢查有確診價值。診斷描述：病因、病期、病理、并發癥61ppt課件診斷根據病史、癥狀、體征、實驗室和輔助檢查，對失代償期肝硬化Child-Pugh分級標準

★PBC或PSC：總膽紅素（umol/L）：<68為1分，68－170為1分，>170為1分；分級：A級：5－6分，B級：7－9分，C級：>10分(包括10分）

62ppt課件Child-Pugh分級標準★PBC或PSC：總膽鑒別診斷63ppt課件鑒別診斷63ppt課件

肝腫大之鑒別如原發性肝癌所致肝腫大肝硬化合并肝癌所致肝腫大，早期鑒別困難64ppt課件

肝腫大之鑒別如原發性肝癌所致肝腫大64ppt課件脾腫大鑒別特發性門靜脈高壓（班替氏綜合征）所致脾腫大慢性粒細胞性白血病所致脾腫大65ppt課件脾腫大鑒別特發性門靜脈高壓（班替氏綜合征）所致脾腫大65pp腹水之鑒別女性病人須與卵巢腫瘤所致腹水鑒別中青年與結核性腹膜炎所致腹水鑒別老年人須與腫瘤轉移性腹水等鑒別66ppt課件腹水之鑒別女性病人須與卵巢腫瘤所致腹水鑒別66ppt課件消化道出血的鑒別非食管靜脈曲張性出血如消化性潰瘍出血糜爛性胃炎胃癌食管癌食管潰瘍

67ppt課件消化道出血的鑒別非食管靜脈曲張性出血肝性腦病昏迷的鑒別與其他引起的神經精神癥狀鑒別尿毒癥糖尿病酮癥酸中毒腦血管病68ppt課件肝性腦病昏迷的鑒別與其他引起的神經精神癥狀鑒別治療代償期治療

原則是力求穩定病情，消除病因，減少各類并發癥發生

69ppt課件治療代償期治療69ppt課件

一般治療休息飲食：高熱量、高蛋白、足夠維生素及限制鈉的攝入支持療法70ppt課件

一般治療休息70ppt課件抗纖維化治療藥物青霉胺、秋水仙鹼、脯氨酸羥化酶的競爭性拮抗劑HOE077、鈣通道阻滯劑、中藥漢防己甲素及甘草甜素、前列腺素E2、維生素E、干擾素

71ppt課件抗纖維化治療藥物71ppt課件肝炎性肝硬化的抗病毒治療1.慢性乙型肝炎肝功能代償期HBeAg（+），HBV-DNA≥105copy/mlHBeAg（-），HBV-DNA≥104copy/ml失代償期HBV-DNA（+）藥物：拉米夫定、阿德福韋酯、干擾素等72ppt課件肝炎性肝硬化的抗病毒治療1.慢性乙型肝炎72ppt課件肝炎性肝硬化的抗病毒治療2.慢性丙型肝炎抗病毒指征：HCV-RNA（+），ALT升高代償期肝硬化(Child-PughA級)抗病毒治療失代償期：多難以耐受IFNα治療的不良反應，有條件者應行肝臟移植術藥物：利巴韋林+干擾素

73ppt課件肝炎性肝硬化的抗病毒治療2.慢性丙型肝炎73ppt課件其他藥物治療“保肝”藥物抗脂肪肝類藥物保護肝細胞膜與促肝細胞再生藥物維生素類促進代謝類藥物

74ppt課件其他藥物治療“保肝”藥物74ppt課件其他藥物治療

黃疸

消膽胺、熊去氧膽酸、S-腺苷甲硫氨酸、中藥強力寧一般不用激素治療75ppt課件其他藥物治療黃疸75ppt課件腹水治療基本措施：臥床休息，增加營養，加強支持治療限鈉、限水

少至中量腹水每日鈉鹽限2g以下中至大量腹水每日鈉鹽1g以下頑固性腹水每日鈉鹽0.5g以下水攝入量應限每日1000~1500ml稀釋性低鈉血癥（血鈉＜130mmol/L）：每日攝水量500-1000ml76ppt課件腹水治療基本措施：臥床休息，增加營養，加強支持治療76ppt腹水治療提高血漿膠體滲透壓糾正有效血循環量不足利尿劑螺內酯與呋塞米（100mg:40mg）最大400mg/d:160mg/d劑量因人而異，先從小、中劑量開始,逐漸增大注意水、電解質平衡，特別防止鈉、鉀過低，預防肝性腦病和肝腎綜合癥77ppt課件腹水治療77ppt課件腹水治療難治性腹水大量放腹水+輸白蛋白腹水濃縮回輸TIPS肝移植78ppt課件腹水治療難治性腹水78ppt課件并發癥治療食管、胃底靜脈曲張破裂出血

出血期：禁食補充血容量：輸血、補液止血：①藥物

②三腔二囊管

③內鏡下治療