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低鉀型周期性癱瘓低鉀型周期性癱瘓專家講座第1頁周期性癱瘓是一組重復發作骨骼肌弛緩性癱瘓為特征疾病，與鉀代謝相關。肌無力可連續數小時或數周，發作間歇完全正常。依據發作時血清鉀濃度可分為低鉀型、高鉀型、正常鉀型三類。低鉀型常見。低鉀型周期性癱瘓專家講座第2頁低鉀型周期性癱瘓概述為常染色體顯性遺傳或散發疾病；我國以散發多見；臨床表現為發作性肌無力、血清鉀降低、補鉀后能快速緩解。低鉀型周期性癱瘓專家講座第3頁發病機制

低鉀型周期性癱瘓為常染色體顯性遺傳性疾病，其致病基因主要位于1號染色體長臂（1q31-32）,該基因編碼肌細胞二氫吡啶敏感L型鈣離子通道蛋白，是二氫吡啶復合體一部分，經過調控肌質網鈣離子釋放而影響肌肉興奮-收縮偶聯。低鉀型周期性癱瘓專家講座第4頁

骨骼肌電壓門控鈣通道CACNL1A3基因突變，使得鈣離子通道跨膜片段上原有精氨酸被組氨酸或甘氨酸取代，造成鈣通道失活、數量降低，從肌質網釋放入肌質內鈣離子降低，引發骨骼肌興奮收縮偶聯過程減弱，肌肉收縮能力下降。低鉀型周期性癱瘓專家講座第5頁鈣離子內流降低造成進而胞外鉀離子降低。

只有肌細胞膜兩側鉀離子濃度百分比正常時，肌細胞膜才能維持正常靜息電位，對乙酰膽堿除極產生正常反應。

乙酰膽堿作用于終板膜上乙酰膽堿受體（受體同時也是陽離子通道），引發受體變構，開放陽離子離子通道，使得鉀離子內流，引發局部去極化。低鉀型周期性癱瘓專家講座第6頁

細胞外低鉀可使肌細胞膜處于過極化狀態，興奮性降低，出現肌肉癱瘓；也有些人認為胞外低鉀時肌細胞膜連續遲緩除極，這種除極不能有效激活鈉通道引發有效興奮，出現除極阻滯。低鉀型周期性癱瘓專家講座第7頁

鈣離子內流降低怎樣造成細胞外低鉀以及膜過分除極尚不完全清楚。推測可能與鈣內流激活鉀通道或鈣通道異常間接影響Na-K-ATP酶，造成膜電位改變相關。低鉀型周期性癱瘓專家講座第8頁臨床表現任何年紀都可發病，以20~40歲男性多見，隨年紀增加而發作次數降低；常見誘因有疲勞、飽餐、嚴寒、酗酒、精神刺激等；發病前可有肢體疼痛、感覺異常、口渴、多汗、嗜睡、惡心等。低鉀型周期性癱瘓專家講座第9頁常見于飽餐或運動后休息后，葡萄糖大量進入肝和肌肉細胞合成糖原，K離子向細胞內移動量增多，造成血漿K離子濃度降低，影響膜兩側離子濃度改變和細胞電生理改變，造成周期性癱瘓。腦神經支配肌肉普通不受累，膀胱直腸括約肌功效也極少受累。少數嚴重病例科發生呼吸肌麻痹、心動過速或過緩、心率失常，血壓下降等情況甚至危及生命。低鉀型周期性癱瘓專家講座第10頁診療依據常染色體顯性遺傳或散發，突發四肢遲緩性癱瘓，無腦神經支配肌肉損害，無意識障礙和感覺障礙，數小時至一日內達高峰，結合檢驗發覺血鉀降低，心電圖低鉀性改變，經補鉀治療肌無力緩解等不難診療。低鉀型周期性癱瘓專家講座第11頁治療

急性發作時可給予10％氯化鉀頓服，二十四小時內再分次口服，一日總量為10克；也可靜脈滴注氯化鉀溶液以糾正低血鉀狀態；同時防止各種發病誘因如防止

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