先天性心臟病手術時機及治療方法的選擇概述先天性心臟病是在遺傳或/和環境因素的作用下，由于胎兒期心臟或/和血管發育異常而導致的一種結構性心臟病，是小兒時期最常見的心血管疾病。根據衛生部統計資料，近年來我國先心病的發病率呈上升趨勢，已成為出生重大缺陷發生率和死亡率的首位病因。先心病病種繁多，病理解剖、血流動力學改變、病情輕重不一，選擇適當的手術時機及治療方式，是獲取最優化的治療效果和降低死亡率的重要前提。先天性心臟病的治療手段外科手術是治療先天性心臟病的傳統方法，積累了豐富的經驗，其優點是方法學成熟、適應證廣，幾乎所有類型的先心病都可采用，但外科手術創傷較大，常需要體外循環，對于某些特定病變也受到手術途徑的限制，有時術后會發生嚴重并發癥或手術治療效果不理想。介入治療被稱為“不開刀的心臟手術”，介入治療不需要體外循環，具有簡便、微創、術后恢復快、可重復性強等優點，但受到病種、體重、導管插入途徑等方面的限制。手術時機及治療方法的選擇對于不同類型的先心病，其治療的時機及治療方法的選擇也不相同。目前對于先心病手術時機的選擇，需要根據每個醫院的技術力量和設備條件以及醫師的經驗而定，國內尚無統一的規范。以下根據本單位的診療常規，就常見先天性心臟病治療時機及治療方法的選擇作簡要介紹，以供參考。動脈導管未閉PDA是小兒常見的先天性心臟病絕大多數小兒動脈導管于生后24小時內產生功能性閉合，出生后2～3周完全自行解剖閉合。本病可單獨發生，也可合并其他心血管畸形。維持動脈導管的開放肺循環依賴于動脈導管的開放體循環依賴于動脈導管的開放完全性大動脈轉位對于某些復雜性先心病患者，PDA的開放是維持其有效肺循環或體循環所必需的。早產兒動脈導管未閉的治療藥物方面可應用消炎痛或布洛芬，以促進PDA的閉合。如果藥物治療無效或者存在用藥禁忌時，可考慮外科手術結扎PDA。目前國外可以采用ADO-IIAS進行早產兒PDA的封堵術。對于早產兒PDA，若PDA較大且合并有明顯的心功能不全的表現，需要進行早期干預治療對于年齡在6月以下伴有明顯心功能不全或重度PAH的患兒，通常PDA較大，需要早期進行處理，一般推薦外科手術治療，部分患者如果解剖條件合適也可以考慮介入治療。對于不合并心功能不全的中等大小的PDA，可考慮在6個月～1歲進行介入封堵治療。對于小的PDA，通常沒有明顯的臨床癥狀，可考慮在1～2歲進行介入封堵治療。對于微小的PDA，又稱為“沉默型”PDA，對血流動力學無明顯的影響，是否需要進行治療目前仍存在爭議。嬰幼兒動脈導管未閉的治療動脈導管未閉合并重度肺動脈高壓的處理對于明確診斷為器質性PAH者，無手術及介入治療指征。對于一些重度PAH的臨界病例，可先行PDA堵塞試驗，以決定是否行介入或手術結扎。PDA伴有重度肺高壓者，在介入治療或外科手術前需要全面評價肺動脈高壓的性質。房間隔缺損ASD是最常見的先心病之一。小型ASD在出生后有可能自然閉合，可以門診隨訪，但1歲以后自然閉合的可能性非常小。對于直徑小于5mm的ASD，若既無臨床癥狀，超聲心動圖又無右心容量負荷增加者，一般不需要急于處理，若在隨訪中發現ASD逐漸增大且有右心容量負荷增加者，可考慮介入或外科手術治療。對于直徑大于5mm的ASD，往往伴有右心容量負荷增加，但大多數患者臨床癥狀并不明顯，可在2～4歲進行介入封堵治療或外科手術修補。大約8～10%的ASD患者由于缺損比較大，在嬰兒期即可出現心功能不全和PAH的表現，對于這類患者不宜等到2歲后再進行處理，應爭取早日外科手術修補。房間隔缺損的治療對于明確診斷為器質性PAH者，無外科手術及介入指征。極少數ASD患者，其缺損并不大，但PAH卻非常重，這種情況單純用體-肺循環的分流無法解釋。對于這類患者要仔細分析PAH形成的原因，正確進行PAH性質的評價，切忌盲目進行介入或外科糾治手術。房間隔缺損合并重度肺動脈高壓的處理ASD合并重度肺動脈高壓者，在介入封堵或外科手術前應進行肺動脈高壓性質的評價。對于解剖條件合適的單純性ASD患者，可行介入封堵。對于合并可以進行介入治療的其他心臟畸形的ASD患者，也可以進行介入封堵，如ASD合并PS，可以先行PS的球囊擴張再進行ASD封堵；ASD合并VSD，一般先封堵VSD再封堵ASD；ASD合并PDA，一般先封堵PDA再封堵ASD。房間隔缺損的治療方式繼發孔型ASD的治療方式包括外科手術和介入治療室間隔缺損InletTrabecularOutlet根據其解剖位置可分為：膜周缺損漏斗部缺損肌部缺損。膜部和肌部限制性室缺自然閉合的可能性較大，自發閉合率在1歲以內最高，5歲以后的可能性已很少。VSD為最常見的先天性心臟病，占所有先天性心臟病的20%。嬰兒大型VSD伴PAH或心功能不全，內科治療不佳者，應在6月內手術。中至大型VSD伴慢性心衰，內科治療有一定反應者，可在6月后外科手術。小至中型膜周部或肌部VSD可隨訪觀察有無自然縮小或閉合可能，如需介入治療或外科手術，可推遲至2歲以后。室間隔缺損的處理年齡在2歲以上符合膜部VSD介入治療指征的患者，可進行介入封堵治療。外科手術后的殘余分流以及部分肌部VSD患者，也可選用介入封堵治療。VSD位于其他解剖位置，封堵器放置后會影響主動脈瓣或房室瓣功能，只能行外科手術修補。對于嬰兒肌部VSD，若缺損較大可早期發生重度PAH及心功能不全，如不及時治療可引起早年夭折，若缺損位置較低難以進行外科手術修補者，可采用經胸、經導管鑲嵌治療的方法進行封堵。室間隔缺損的治療方式VSD的治療方法包括外科手術治療、介入治療以及內外科鑲嵌治療。房室間隔缺損（AVSD）AVSD在病理解剖學上可分為部分性房室隔缺損、過渡性房室隔缺損和完全性房室隔缺損。外科手術是唯一的治療方法。手術時機的選擇取決于AVSD的類型以及臨床癥狀的輕重。房室間隔缺損的手術時機對于完全性房室隔缺損，由于心臟四腔相通，可早期出現嚴重的充血性心力衰竭和肺動脈高壓，如不治療，80％死于2歲前，幸存者多發展成器質性PAH，因此完全性房室隔缺損應早期手術治療，目前多主張在3～6月內進行外科手術根治。對于部分性和過渡性房室隔缺損，由于房室瓣組織可能發生繼發性病理改變以及心室擴張可使房室瓣重建更加困難，患兒最好在1歲左右進行手術修復。對于合并充血性心力衰竭的房室隔缺損患者，無論屬于哪種類型，均應早期手術治療。法洛四聯癥（TOF）以往主張在1～2歲進行根治手術，但越來越多的研究表明，TOF的早期手術治療有利于保護右心室功能，促進肺動脈的生長和發育，減少慢性低氧血癥對心臟和神經系統的損害。近年來TOF的一期根治手術趨于小齡化，我院目前一般在6月左右進行根治手術。對于輕癥TOF患者，如無明顯缺氧和發紺，生長發育不受影響，也可在1～2歲擇期手術。TOF為常見的紫紺型先心病，目前通常采用一期根治方法。法洛四聯癥的姑息手術常用的姑息治療方法：體-肺動脈分流術右室流出道跨瓣補片，但不關閉室間隔缺損。新生兒或嬰兒期嚴重低氧血癥的重癥TOF，往往右室流出道狹窄嚴重且肺動脈遠端嚴重發育不良，不適宜作一期根治，需要早期作姑息手術。對于冠狀動脈畸形難以實行右心室流出道補片擴大的嬰兒患者，可先行體-肺動脈分流術以改善低氧血癥，待患兒4～5歲后再用帶瓣管道進行二期根治術。若TOF患者出現嚴重的缺氧發作，經內科治療不能有效緩解的，需要急癥進行外科手術。這二種方法均可增加肺動脈內血流量從而促進肺動脈的發育，待肺動脈發育改善后再作二期根治術。完全性大動脈轉位（D-TGA）D-TGA是常見的紫紺型先天性心臟病之一，發病率及死亡率均居新生兒期紫紺型先心病首位。近年來由于內科診治、外科手術改進及術后監護的進展，該癥的預后發生了全面改觀。外科手術是D-TGA最重要的治療方法，應據其解剖條件、患者年齡、伴發的其他心內畸形來決定手術時機和手術方法。室間隔完整的D-TGA對于室間隔完整型的D-TGA，通常在2周內進行大動脈調轉術。對于2周以上的病人，如左室壓力超過右室壓力60%，超聲心動圖檢查室隔基本居中，則仍可考慮行大動脈調轉術。如果左室壓力低于右室壓力60%，超聲心動圖檢查室隔明顯偏向左室，則需通過肺動脈環縮術提高左室壓力，以此來鍛煉左室功能，再進行二期大動脈調轉術。D-TGA/VSD對于D-TGA伴非限制性室間隔缺損的患者，一般都需3個月前進行大動脈調轉術，超過6個月大都失去手術機會。對于伴有肺動脈狹窄、左室流出道梗阻及室間隔缺損的D-TGA患者，則需要根據患者的具體情況選擇手術時機和手術方法，主要的手術方法包括Rastelli手術、Nikaidoh手術和Switch手術等。球囊房隔造口術（BAS）BAS曾經是D-TGA重要的姑息治療手段，近年來由于外科手術技術的提高，大多數患者可以早期進行手術根治，BAS的應用較以往明顯減少。由于BAS方法簡單、有效、安全，可迅即改善低氧血癥及緩解左房高壓，因此該法仍適用于某些危重型新生兒D-TGA病人，對于改善病人的全