大動脈炎

Takayasu’sarteritis1編輯版ppt大動脈炎

Takayasu’sarteritis1編輯版大綱定義流行病學病因臨床表現診斷標準鑒別診斷檢查治療預后2編輯版ppt大綱定義鑒別診斷2編輯版ppt1.定義大動脈炎(Takayasuarteritis，TA)是指主動脈及其主要分支的慢性進行性非特異性炎性疾病。受累的血管可為全層動脈炎。早期血管壁為淋巴細胞、漿細胞浸潤，偶見多形核中性粒細胞及多核巨細胞。3編輯版ppt1.定義大動脈炎(Takayasuarteritis，TA2.流行病學亞洲以及中東地區多發；歐美少見；女性多見，30歲以下占90%，40歲以上少見；綜合文獻報道14個國家22000余例尸檢結果，發病率為0．6％；腦血管意外、心力衰竭和心肌梗塞為主要死亡原因。4編輯版ppt2.流行病學亞洲以及中東地區多發；歐美少見；4編輯版ppt3.病因自身免疫學說遺傳學說內分泌學說5編輯版ppt3.病因自身免疫學說5編輯版ppt3.1自身免疫學說22%活動性結核病變細胞免疫體液免疫

6編輯版ppt3.1自身免疫學說22%活動性結核病變6編輯版ppt3.2遺傳學說TA有種族，地理分布和時有報道的家族發病如單卵雙生病例的特點。印度與HLA-B5關聯，日本病人中HLAB52、B39.2、MB1和DR2的頻率顯著增加；在美國則與HLA-DR4、MB3關聯。研究顯示B39.2是一個與TA關聯獨立而有意義的基因。

僅有59．4％的病人攜帶B52或B39.2基因，較其它疾病相關基因病的病人數少得多7編輯版ppt3.2遺傳學說TA有種族，地理分布和時有報道的家族發病如單卵3.3內分泌學說女性占優勢，可高達90％以上；且好發于內分泌不平衡最顯著的青少年和步入成年早期的女性。

妊娠絕經后，雌激素水平下降，病情好轉。8編輯版ppt3.3內分泌學說女性占優勢，可高達90％以上；且好發于內分泌4.臨床表現全身癥狀：在局部癥狀或體征出現前數周，少數患者可有全身不適、易疲勞、發熱、食欲不振、惡心、出汗、體重下降、肌痛、關節炎和結節紅斑等癥狀，可急性發作，也可隱匿起病。當局部癥狀或體征出現后，全身癥狀可逐漸減輕或消失，部分患者則無上述癥狀。局部癥狀體征：按受累血管不同，有不同器官缺血的癥狀與體征，如頭痛、頭暈、暈厥、卒中、視力減退、四肢間歇性活動疲勞，肱動脈或股動脈搏動減弱或消失，頸部、鎖骨上下區、上腹部、腎區出現血管雜音，兩上肢收縮壓差大于10mmHg。9編輯版ppt4.臨床表現全身癥狀：在局部癥狀或體征出現前數周，少數患者可4.1臨床分型頭臂型：主動脈弓綜合征胸腹主動脈型混合型肺動脈型10編輯版ppt4.1臨床分型頭臂型：主動脈弓綜合征10編輯版ppt4.1.1頭臂型：主動脈弓綜合征頸動脈和椎動脈狹窄和閉塞，可引起腦部不同程度的缺血。頭昏、眩暈、頭痛，記憶力減退，單側或雙側視物有黑點，視力減退，視野縮小甚至失明，咀嚼肌無力和咀嚼疼痛。11編輯版ppt4.1.1頭臂型：主動脈弓綜合征頸動脈和椎動脈狹窄和閉塞，可4.1.2胸腹主動脈型下肢出現無力、酸痛、皮膚發涼和間歇性跛行等癥狀。特別是髂動脈受累時癥狀最明顯。腎動脈受累出現高血壓，可有頭痛、頭暈、心悸。合并肺動脈狹窄者，則出現心悸、氣短，少數患者發生心絞痛或心肌梗死。高血壓為本型的一項重要臨床表現，尤以舒張壓升高明顯，主要是腎動脈狹窄引起的腎血管性高血壓。12編輯版ppt4.1.2胸腹主動脈型下肢出現無力、酸痛、皮膚發涼和間歇性跛混合型（廣泛型）比較多見。具有上述二型改變的特點，病變廣泛，部位多發，病情一般較重。本型一般先有一型的癥狀，隨著病情發展逐漸演變為混合型。13編輯版ppt混合型（廣泛型）比較多見。具有上述二型改變的特點，病變廣泛，4.1.4肺動脈型約占50％，常與上述類型合并出現（較常見），也可單純出現（少見）。臨床上出現心悸、氣短，重者心功能衰竭，肺動脈瓣區可聞及收縮期雜音和肺動脈瓣第2心音亢進。14編輯版ppt4.1.4肺動脈型約占50％，常與上述類型合并出現（較常臨床診斷典型臨床表現者診斷并不困難。40歲以下女性，具有下列表現一項以上者，應懷疑本病。

（1）單側或雙側肢體出現缺血癥狀，表現動脈搏動減弱或消失，血壓降低或測不出。（2）腦動脈缺血癥狀，表現為單側或雙側頸動脈搏動減弱或消失，以及頸部血管雜音。（3）近期出現的高血壓或頑固性高血壓，伴有上腹部二級以上高調血管雜音。（4）不明原因低熱，聞及背部脊柱兩側、或胸骨旁、臍旁等部位或腎區的血管雜音，脈搏有異常改變者。（5）無脈及有眼底病變者。15編輯版ppt臨床診斷典型臨床表現者診斷并不困難。40歲以下女性，具有下列5.診斷標準

采用1990年美國風濕病學會的診斷標準：①發病年齡≤40歲②肢體間歇性運動障礙：活動時1個或多個肢體出現逐漸加重的乏力和肌肉不適，尤以上肢明顯。③肱動脈搏動減弱：一側或雙側肱動脈搏動減弱。④血壓差>10mmHg：雙側上肢收縮壓差>10mmHg。⑤鎖骨下動脈或主動脈雜音：一側或雙側鎖骨下動脈或腹主動脈聞及雜音。⑥血管造影異常：主動脈一級分支或上下肢近端的大動脈狹窄或閉塞，病變常為局灶或節段性。且不是由動脈硬化、纖維肌發育不良或類似原因引起。符合上述6項中的3項者可診斷本病。此診斷標準的敏感性和特異性分別是90．5％和97．8％。16編輯版ppt5.診斷標準

采用1990年美國風濕病學會的診斷標準：①發病6.鑒別診斷①先天性主動脈縮窄；②動脈粥樣硬化；③腎動脈纖維肌發育不良；④血栓閉塞性脈管炎Buerger病；⑤白塞病；⑥結節性多動脈炎。17編輯版ppt6.鑒別診斷①先天性主動脈縮窄；17編輯版ppt7.檢查無特異性實驗室指標：ESR、CRP、PPD、腫瘤壞死因子(TNF)、白細胞介素RANTES等影像學：①血管B超②造影:血管造影,DSA③CT/MRI/MRA

18編輯版ppt7.檢查無特異性實驗室指標：18編輯版ppt實驗室檢查：

對大動脈炎缺乏特異性，但常常提示炎癥反應的存在，如血沉增快、Ｃ反應蛋白增高、正細胞正色素性貧血，輕～中度血小板升高。血沉是最常用于判斷疾病活動性的指標，但它缺乏特異性，且有近1/3的活動性大動脈炎者血沉正常。19編輯版ppt實驗室檢查：

對大動脈炎缺乏特異性，但常常提示炎癥反應的存在血管造影是目前診斷大動脈炎最有效的檢查，迄今仍為本病診斷的主要依據。它能確定受累血管部位和血管狹窄的程度，全身血管造影可以發現早期的大動脈炎。20編輯版ppt血管造影是目前診斷大動脈炎最有效的檢查，迄今仍為本病診斷的主超聲波對頸動脈、股動脈等血管狹窄的診斷具有較高的特異性和敏感性，可達到血管造影的效果，但不能顯示肺動脈和胸主動脈的病變。21編輯版ppt超聲波對頸動脈、股動脈等血管狹窄的診斷具有較高的特異性和敏感由于CTA以及增強MRI技術的改進，已可觀察到主、肺動脈分支包括腎動脈和分支(2～3級)及其病變。22編輯版ppt由于CTA以及增強MRI技術的改進，已可觀察到主、肺動脈分7.1病情活動的觀察指標血管缺血的癥狀和體征加重血沉加快新出現的血管造影異常出現發熱等炎癥指標23編輯版ppt7.1病情活動的觀察指標血管缺血的癥狀和體征加重23編輯版p治療原則及方案約20%是自限性的，在發現時疾病已穩定，對這類病人如無合并癥可隨訪觀察。對發病早期有上呼吸道、肺部或其他臟器感染因素存在，應有效地控制感染，對防止病情的發展可能有一定的意義。高度懷疑有結核菌感染者，應同時抗結核治療。24編輯版ppt治療原則及方案約20%是自限性的，在發現時疾病已穩定，對這類治療原則及方案糖皮質激素（抗炎、免疫抑制）激素對本病活動仍是主要的治療藥物，及時用藥可有效改善癥狀，緩解病情。一般口服潑尼松每日1mg/kg，早晨頓服或分次服用，維持3~4周后逐漸減量，每10-15天減總量的5%-10%，通常以血沉和C-反應蛋白下降趨于正常為減量的指標，劑量減至每日5-10mg時，應長期維持一段時間。如用常規劑量潑尼松無效，可改用其他劑型，危重者可大劑量甲基強的松龍靜脈沖擊治療。但要注意激素引起的庫欣綜合征、易感染、繼發高血壓、糖尿病、精神癥狀和胃腸道出血等不良反應，長期使用要防止骨質疏松。25編輯版ppt治療原則及方案25編輯版ppt治療原則及方案免疫抑制劑免疫抑制劑與糖皮質激素合用，能增強療效。最常用的免疫抑制劑為環磷酰胺、硫唑嘌呤和甲氨蝶呤等。危重患者環磷酰胺和硫唑嘌呤每日2~3mg/kg，環磷酰胺可沖擊治療，每3~4周0.5~1.0g/m2體表面積。每周甲氨蝶呤5~25mg，靜脈或肌注或口服。在免疫抑制劑使用過程中應注意查血、尿常規和肝腎功能，以防止不良反應出現。26編輯版ppt治療原則及方案免疫抑制劑26編輯版ppt治療原則及方案擴血管、抗凝改善血液循環使用擴血管、抗凝藥物治療，能部分改善因血管狹窄較明顯所致的一些臨床癥狀，如阿司匹林75~100mg，每日1次。對高血壓患者應積極控制血壓。27編輯版ppt治療原則及方案27編輯版ppt阿司匹林治療大動脈炎①消炎作用；確切的機制尚不清楚，可能由于本品作用于炎癥組織，通過抑制前列腺素或其他能引起炎性反應的物質（如組胺）的合成而起消炎作用，抑制溶酶體酶的釋放及白細胞活力等也可能與其有關。②抗風濕作用：本品抗風濕的機制，除解熱、鎮痛作用外，主要在于消炎作用；③對血小板聚集的抑制作用：28編輯版ppt阿司匹林治療大動脈炎①消炎作用；確切的機制尚不清楚，可能由于8.治療原則及方案外科治療炎癥控制2個月以上經皮腔內血管成形術：經皮球囊擴張成形術和血管內支架置入術外科手術治療：手術目的主要是解決腎血管性高血壓及腦缺血。29編輯版ppt8.治療原則及方案外科治療炎癥控制預后本病為慢性進行性血管病變，受累后的動脈由于側支循環形成豐富，故大多數患者預后好，可參加輕工作。預后主要取決于高血壓的程度及腦供血情況，糖皮質激素聯合免疫抑制劑積極治療可改善預后。其并發癥有腦出血、腦血栓、心力衰竭、腎功能衰竭、心肌梗死，主動脈瓣關閉不全、夾層動脈瘤、失明等。死因主要為腦出血、腎功能衰竭。30編輯版ppt預后本病為慢性進行性血管病變，受累后的動脈由于