系統性紅斑狼瘡的診斷及治療第1頁，課件共31頁，創作于2023年2月概念

系統性紅斑狼瘡是一種多系統、多器官受累的全身性自身免疫病。*臨床表現復雜。*血清中有多種自身抗體。*患病率為40～70/10萬人，男女之比為1:9～13。發病高峰為生育期。第2頁，課件共31頁，創作于2023年2月流行病學特點1、在某些亞裔人種中多發（菲律賓和中國發病率高于馬來西亞和日本）2、西班牙人發病率較高3、美國本土因地，印第安人發病率高于白人4、非洲大陸發病率比預想的高第3頁，課件共31頁，創作于2023年2月發病原因１、感染因素：細菌、病毒等２、自身免疫紊亂３、環境因素：如紫外線、化學物質４、遺傳因素５、性激素失調第4頁，課件共31頁，創作于2023年2月與SLE相關的環境因子肯定有關的：紫外線、感染（細菌，病毒）很可能有關的：化學物質：肼類、酒石酸、食物色素、染發劑(含芳香族胺)、其他芳香族胺食物：含補骨脂素的（芹菜，無花果，歐芹，防風）含聯胺基團的（蘑菇，煙熏食物）含L-刀豆素的（苜蓿，豆莢類）精神因素：心理壓力可能有關的：煙草（含聯胺、芳香族胺），氯化乙烯，石棉，硅石，硅酮多聚物，免疫接種第5頁，課件共31頁，創作于2023年2月遺傳因素與SLE的關系1.家族發病的傾向2.同卵雙生子SLE患病率25-70%3.異卵雙生子SLE患病率1-3%4.HLA、TCR基因參與

*普通人群40-70/10萬人第6頁，課件共31頁，創作于2023年2月系統性紅斑狼瘡的發病機制免疫系統遺傳環境因素體液免疫自身免疫異?？乖约に丶毎庖逿抑制細胞T輔助細胞“失能”細胞因子B細胞自身抗體產生免疫復合物形成SLE發病第7頁，課件共31頁，創作于2023年2月系統性紅斑狼瘡的臨床表現(1)疲勞發熱消瘦關節炎關節痛皮膚損害光過敏黏膜損害脫發胸膜炎肺損害心包炎癥狀發病時(%)病程中(%)65362044775329212716713908060638578585271301423第8頁，課件共31頁，創作于2023年2月雷諾現象血小板減少心肌炎血管炎腎損害腎病綜合征中樞神經受損胃腸道病變胰腺炎淋巴結腫大肌炎系統性紅斑狼瘡的臨床表現(2)癥狀發病時(%)病程中(%)33212338524181163606356741154452323第9頁，課件共31頁，創作于2023年2月系統性紅斑狼瘡的自身抗體抗體敏感性（%）特異性（%）抗核抗體(ANA)dsDNA抗體組蛋白抗體核蛋白抗體Sm抗體U1-RNP抗體SS-A(Ro)抗體SS-B(La)抗體磷脂抗體類風濕因子PCNA抗體膜DNA抗體核小體抗體抗端粒酶抗體809550509987-947040753095979787997030-8058255025-351520-40255808571第10頁，課件共31頁，創作于2023年2月SLE的分類診斷標準

(ACR,1997)1、頰部紅斑2、盤狀紅斑3、光過敏4、口腔潰瘍5、關節炎6、漿膜炎：胸膜炎或心包炎7、腎損害：尿蛋白0.5/24小時或3+或細胞管型8、神經系統異常：抽搐或精神病9、血液學異常：溶貧或白細胞<4000/mm3

或淋巴細胞<1500或血小板<103/mm310、免疫學異常：dsDNA抗體+或抗心磷脂抗體+

或Sm抗體+11、抗核抗體陽性*以上11項中先后或同時至少4項陽性者可診斷。敏感性97％、特異性89％第11頁，課件共31頁，創作于2023年2月SLE患者ANA陰性的可能原因1.嚴重腎病綜合征引起低蛋白血癥，抗體水平低2.靜脈穿刺時溶血現象，使白細胞核抗原與抗體結合3.前帶現象（循環抗原過量）4.應用免疫抑制劑治療5.診斷錯誤6.技術操作7.實驗方法的敏感度低（用Hep-2細胞系或KB細胞系作底物比用鼠肝作底物的敏感度高）第12頁，課件共31頁，創作于2023年2月老年SLE的臨床特點1.起病多隱匿2.首發癥狀多為發熱、乏力和體重下降等非特異性癥狀3.面部蝶斑、腎臟和神經系統受累的發生率低4.肺部受累(如肺炎和間質纖維化)的發生率較高5.對糖皮質激素反應良好第13頁，課件共31頁，創作于2023年2月亞急性皮膚型紅斑狼瘡1.皮疹特點:①分鱗屑性丘疹型和環狀紅斑型兩種類型；②不分布在面部；③多為對稱性、非瘢痕性；④可有毛細胞血管擴張；2.全身癥狀輕3.90%有光過敏4.可有皮膚外表現：發熱、關節痛、肌炎、胸膜炎和中樞神經受累5.內臟受累較輕，腎臟和神經系統受累少6.可有狼瘡細胞，ANA、抗DNA、抗SSA或抗SSB抗體陽性7.預后較好第14頁，課件共31頁，創作于2023年2月第15頁，課件共31頁，創作于2023年2月第16頁，課件共31頁，創作于2023年2月SLE誤診的原因1.相關知識較少及警惕性不足2.不典型病例如RA-like，ITP-like。3.忽視病史及非特異性化驗如口腔潰瘍，C3，血小板減少4.過多依賴實驗室化驗如ANA第17頁，課件共31頁，創作于2023年2月第18頁，課件共31頁，創作于2023年2月第19頁，課件共31頁，創作于2023年2月第20頁，課件共31頁，創作于2023年2月第21頁，課件共31頁，創作于2023年2月第22頁，課件共31頁，創作于2023年2月第23頁，課件共31頁，創作于2023年2月第24頁，課件共31頁，創作于2023年2月系統性紅斑狼瘡的治療原則1、病人教育2、早期治療3、聯合治療4、方案及劑量個體化第25頁，課件共31頁，創作于2023年2月系統性紅斑狼瘡的治療方法1、非甾體抗炎藥2、抗瘧藥3、糖皮質激素4、免疫抑制劑5、免疫凈化6、干細胞移植7、基因治療8、中藥治療9、其他雙氯酚酸、布洛芬、扶他林、奧濕克羥氯喹、氯喹強的松、氫化考的松、甲強龍環磷酰胺、驍悉、環孢素A、甲氨蝶呤、來氟米特、FK506、硫唑嘌呤、長春新堿血漿置換、雙濾過法、免疫吸附法外周血干細胞移植IL11等雷公藤等達那唑、溴隱亭、免疫球蛋白第26頁，課件共31頁，創作于2023年2月SLE治療的藥物選擇發熱漿膜炎關節炎皮損肌炎腎炎血管炎神經精神癥狀心肌炎狼瘡肺炎血液系統溶血性貧血血小板減少脾腫大淋巴結腫大

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++++++++++++—+—————+++++++——NSAIDs抗瘧藥糖皮質激素免疫抑制劑+有指征；—無指征；第27頁，課件共31頁，創作于2023年2月SLE治療中環磷酰胺的應用傳統用法：

200-800mg靜滴，2-4周一次；100mg，口服，1次/日。小沖擊：

400mg靜滴，2周一次，連續3月后改4周一次，連續3月，每2月一次。

(1)出血性膀胱炎很少發生（~1%），而國外達5-10%。

(2)致癌：不肯定。本院尚無發生者。

(3)惡心，脫發，白細胞減少。第28頁，課件共31頁，創作于2023年2月驍悉（霉酚酸酯）作用機理：通過其活性成份霉酚酸抑制三磷酸鳥苷形成，而影響DNA的合成。臨床應用：SLE、狼瘡性腎炎、IgA腎病、器官移植用法：1.5g/d，2-3個月后改1.0g/d，連續3-6個月后可改維持量（0.75-1.0g/d）。療效評價：可能與環磷酰胺相仿，但不良反應相對較少。驍悉(1-1.5g/d)+甲強龍(1g/d×)>CTX

（0.75-1g/m2）+甲強龍驍悉對難治性狼瘡腎炎及膜性腎炎有效。不良反應：惡心、腹瀉、感染、白細胞減少、肝酶升高。第29頁，課件共31頁，創作于2023年2月SLE患者妊娠及圍產期激素的應用緩解期和穩定期妊娠妊娠期發病分娩中分娩后強的松10mg/日增加強的松劑量控制病情分娩時甲強龍60mg產后第二天甲強龍40mg，第三天恢復產前劑量，至少10mg/日維持6周妊娠和疾病狀態激素劑量第30頁，課件共31頁，創作于2023年2月免疫凈化誤區(<1980s):

*免疫清除濫用(適應癥及方法)。

*忽視與藥物聯合：免疫清除只能使病情得到緩解,

但不能控制SLE的發展。