關于缺鐵性貧血與巨幼紅細胞性貧血的臨床與檢驗第1頁，講稿共60頁，2023年5月2日，星期三

第一缺鐵性貧血

irondeficiencyanemia（IDA）第2頁，講稿共60頁，2023年5月2日，星期三

缺鐵性貧血是體內貯存鐵缺乏，使血紅蛋白合成減少，導致紅細胞生成障礙所引起的一種小細胞、低色素性貧血。概念第3頁，講稿共60頁，2023年5月2日，星期三

最常見的貧血，全球約6-7億患者，發(fā)展中國家多見，發(fā)達國家也不少，嬰幼兒、育齡婦女發(fā)病率高，妊娠3月以上婦女發(fā)病率66.7%第4頁，講稿共60頁，2023年5月2日，星期三鐵的分布正常成人男性體內鐵總量50-55mg/kg,女性35-40mg/kg，2/3在血紅蛋白內，15%在肌紅蛋白，其余以其他形式存在，大致分為兩部分1功能狀態(tài)鐵血紅蛋白、肌紅蛋白、轉鐵蛋白等2貯存鐵（男1000mg女300-400mg）鐵蛋白、含鐵血黃素第5頁，講稿共60頁，2023年5月2日，星期三鐵的來源正常人每天造血所需鐵約20-25mg1內源性衰老的紅細胞破環(huán)后釋放鐵（主要）2外源性食物海帶、紫菜、木耳、香菇、動物肝臟每天僅需1-1.5mg第6頁，講稿共60頁，2023年5月2日，星期三鐵的吸收形式二價鐵（亞鐵）部位十二指腸和空腸上段影響胃酸可促進吸收鐵的運輸及排泄轉鐵蛋白將鐵運送到各組織中，進入細胞后與其分離在線粒體與卟啉、珠蛋白結合成血紅蛋白排泄經(jīng)腸粘膜脫落從糞便、尿中、皮膚、汗液等，哺乳婦女從乳汁中排除第7頁，講稿共60頁，2023年5月2日，星期三缺鐵性貧血常見原因任何原因使體內鐵缺乏，均可引起缺鐵性貧血

鐵丟失過多

鐵吸收不良鐵的需要量增加而攝入相對不足第8頁，講稿共60頁，2023年5月2日，星期三病因攝入不足、需要增加嬰幼兒未及時添加輔食青少年、妊娠、哺乳期婦女、長期偏食吸收不良胃大部切除術后抗酸藥、萎縮性胃炎、胃酸缺乏慢性失血消化道出血、月經(jīng)過多、痔瘡第9頁，講稿共60頁，2023年5月2日，星期三發(fā)病機制三個階段1隱性缺鐵期（ID）缺鐵初期，貯存鐵減少，血紅蛋白和血清鐵并不減少2紅細胞內缺鐵（IDE）貯存鐵耗盡，紅細胞內鐵缺乏，血清鐵開始下降、血紅蛋白正常3缺鐵性貧血（IDA）貯存鐵、血清鐵、血紅蛋白都減少第10頁，講稿共60頁，2023年5月2日，星期三認識IDA單純性與非單純性之分，有助于尋找缺鐵的病因和正確的治療認識鐵缺乏癥的三個階段（ID、IDE和IDA），有助于早期診斷和防治單純性IDA：因機體需鐵量增加，鐵攝入不足，或慢性失血、多次獻血致體內鐵缺乏非單純性IDA：機體鐵缺乏，同時合并有感染、炎癥、結締組織病、肝臟疾病及惡性腫瘤IDA第11頁，講稿共60頁，2023年5月2日，星期三臨床表現(xiàn)

1.缺鐵原發(fā)病表現(xiàn)如月經(jīng)過多2.貧血一般表現(xiàn)3.組織缺鐵表現(xiàn)第12頁，講稿共60頁，2023年5月2日，星期三舌炎、嘴角炎反甲缺鐵性吞咽困難（plummer-Vinson征）神經(jīng)、精神系統(tǒng)異常：異食癖（pica）第13頁，講稿共60頁，2023年5月2日，星期三實驗室檢查血常規(guī)Hb減少WBC、PLT正常

RBC與Hb下降不平行小細胞低色素性MCVMCHMCHC均下降骨髓象增生活躍，紅系為主，中、晚幼為主骨髓鐵染色細胞內鐵和細胞外鐵減少或消失確診價值第14頁，講稿共60頁，2023年5月2日，星期三

呈小細胞低色素性貧血第15頁，講稿共60頁，2023年5月2日，星期三

人體正常紅細胞與低色素小紅細胞第16頁，講稿共60頁，2023年5月2日，星期三骨髓象：幼紅細胞呈“老核幼漿”現(xiàn)象第17頁，講稿共60頁，2023年5月2日，星期三巨幼細胞性貧血“幼核老漿”巨幼貧骨髓象：紅系增生明顯活躍，紅系胞體及胞核均增大，核染質疏松呈細網(wǎng)狀，胞質量豐富，呈核質發(fā)育不平衡，細胞核的發(fā)育落后于胞質第18頁，講稿共60頁，2023年5月2日，星期三骨髓涂片鐵染色第19頁，講稿共60頁，2023年5月2日，星期三第20頁，講稿共60頁，2023年5月2日，星期三三、鐵代謝血清鐵<8.95μmol/L總鐵結合力>64.4μmol/L轉鐵蛋白飽和度<15%血清鐵蛋白<12μg/L早期指標第21頁，講稿共60頁，2023年5月2日，星期三診斷1貧血2小細胞低色素性3有缺鐵的證據(jù)（鐵檢查骨髓鐵染色）4鐵劑治療有效5有缺鐵的病因注意詢問飲食習慣、月經(jīng)史、慢性失血史第22頁，講稿共60頁，2023年5月2日，星期三舉例：1.胃腸道惡性腫瘤伴慢性失血或胃癌術后殘胃癌所致的IDA，應多次檢查大便潛血，必要時做胃腸道X線或內鏡檢查2.月經(jīng)過多的婦女應檢查有無婦科疾病病因診斷只有明確病因，IDA才可能根治第23頁，講稿共60頁，2023年5月2日，星期三鑒別診斷與小細胞性貧血鑒別1.鐵粒幼細胞性貧血遺傳或不明原因導致的紅細胞鐵利用障礙性貧血血清鐵蛋白↑、骨髓外鐵及內鐵↑，出現(xiàn)環(huán)形鐵粒幼細胞。血清鐵和鐵飽和度↑，總鐵結合力不高染色體核型異常。骨髓象幼紅細胞畸形變化第24頁，講稿共60頁，2023年5月2日，星期三鐵幼粒細胞性貧血環(huán)鐵幼粒細胞：粗大深染的鐵顆粒圍繞胞核，呈環(huán)狀分布第25頁，講稿共60頁，2023年5月2日，星期三

有家族史，有溶血表現(xiàn)，脾腫大，黃疸血片：多量靶形紅細胞珠蛋白肽鏈合成數(shù)量異常血清鐵蛋白、骨髓可染鐵、血清鐵和鐵飽和度常↑2.海洋性貧血第26頁，講稿共60頁，2023年5月2日，星期三慢性感染、炎癥、惡性腫瘤伴發(fā)的貧血肝病、腎病、內分泌疾病繼發(fā)的貧血稱“慢性系統(tǒng)疾病性貧血”或“繼發(fā)性貧血”3.慢性病性貧血（anemiaofchronicdisease，ACD）第27頁，講稿共60頁，2023年5月2日，星期三IDA的治療

根除病因，補足貯鐵

1.病因治療

2.補充鐵劑第28頁，講稿共60頁，2023年5月2日，星期三首選口服鐵劑以硫酸亞鐵為代表

Hb正常后還要補足貯存鐵，繼續(xù)口服3～6月補鐵治療注射鐵劑的適應證右旋糖酐鐵是最常用的注射鐵劑深部肌注，注意過敏反應第29頁，講稿共60頁，2023年5月2日，星期三

用藥須知1.口服鐵劑:①應餐后或餐中服用，注意影響吸收的藥物：鈣劑、四環(huán)素、牛奶、茶水、咖啡可服用維C加強吸收②口服液體鐵劑時用吸管,服鐵劑期間,糞便顏色會變黑,做好解釋;③治療有效于用藥3天左右網(wǎng)織紅細胞上升，5-10天達高峰;兩周血紅蛋白升高，1至2個月恢復正常.為補足體內貯存鐵,在血紅蛋白恢復進一步正常后仍需服鐵劑3～6個月。

④3周無效，總結查找原因

第30頁，講稿共60頁，2023年5月2日，星期三病例分析某患者查血常規(guī)：WBC6.8，Hb75Plt155L：60％N：34％MCV：68.3fL大便常規(guī)潛血陰性，患者乏力，貧血貌。該患者最可能的診斷是什么？9第31頁，講稿共60頁，2023年5月2日，星期三復習思考題

1.缺鐵分期及其主要實驗檢查指標

2.口服和注射鐵劑治療的原則及注意事項第32頁，講稿共60頁，2023年5月2日，星期三

第二

巨幼紅細胞性貧血megaloblasticanemia（MGA）第33頁，講稿共60頁，2023年5月2日，星期三概念：營養(yǎng)性巨幼細胞貧血(nutritionalmegaloblasticanemia)是由于維生素B12或(和)葉酸缺乏所致的一種大細胞性貧血。第34頁，講稿共60頁，2023年5月2日，星期三臨床特點貧血、神經(jīng)精神癥狀、紅細胞的胞體變大、骨髓中出現(xiàn)巨幼細胞、用維生素B12或(和)葉酸治療有效。第35頁，講稿共60頁，2023年5月2日，星期三病因

(一)、維生素B12缺乏

(二)、葉酸缺乏第36頁，講稿共60頁，2023年5月2日，星期三（一）維生素B12缺乏的原因1、攝入量不足動物性食物：豐富植物性食物：幾乎不含

2、吸收和運輸障礙：回腸末端吸收、肝臟儲存3、需要量增加：生長發(fā)育快嚴重感染第37頁，講稿共60頁，2023年5月2日，星期三（二）、葉酸缺乏的原因1、攝入量不足:

綠葉蔬菜、水果、谷類、內臟豐富

人乳、牛乳足夠，羊乳不足（加熱破壞）2、藥物作用：廣譜抗生素、抗葉酸制劑、抗癲癇藥3、吸收不良：慢性腹瀉、小腸病變、小腸切除等。

4、需要增加：早產兒、慢性溶血。

5、代謝障礙：遺傳性葉酸代謝障礙、參與葉酸代謝的酶缺陷。第38頁，講稿共60頁，2023年5月2日，星期三發(fā)病機制1、葉酸VitB12(催化）葉酸還原酶四氫葉酸參與DNA合成（輔酶）DNARBC核分裂、增殖時間延長RBC數(shù)胞漿中Hb合成不受影響各期RBC胞體變大巨幼紅細胞異形紅細胞易破壞貧血。2、甲基丙二酸VitB12琥泊酸參與三羧酸循環(huán)神經(jīng)髓鞘中脂蛋白形成有關神經(jīng)精神癥狀。第39頁，講稿共60頁，2023年5月2日，星期三3、甲基丙二酸在組織、血漿、尿液堆積利于TB桿菌生長TB易感性增強。（TB桿菌胞壁合成原料）4、VitB12中性粒細胞、巨噬細胞吞噬細菌后殺滅作用易感染。5、葉酸缺乏情感改變（無精神神經(jīng)癥狀）。第40頁，講稿共60頁，2023年5月2日，星期三臨床表現(xiàn)(一)、一般表現(xiàn):

以6月-2歲多見，虛胖或浮腫,毛發(fā)稀黃,出血點或瘀斑(二)、貧血表現(xiàn):

瞼結膜、口唇、指甲蒼白，皮膚蠟黃,輕度黃疸,疲乏無力,肝脾腫大(三)、消化系統(tǒng)癥狀:

厭食,惡心,嘔吐,腹瀉,舌炎第41頁，講稿共60頁，2023年5月2日，星期三臨床表現(xiàn)(四)、精神神經(jīng)癥狀:1.VitB12和葉酸缺乏均存在精神異常表現(xiàn)：煩躁易怒、呆滯、反應遲鈍、嗜睡、少哭不笑、體智力發(fā)育落后。2.VitB12缺乏所致神經(jīng)系統(tǒng)癥狀（重者）:

震顫、無意識運動、抽搐、感覺異常、共濟失調、踝陣攣和Barbinski征陽性。葉酸缺乏無此類表現(xiàn)。第42頁，講稿共60頁，2023年5月2日，星期三

實驗室檢查(一)、外周血象:

大細胞貧血，有核RBC巨幼變，中性粒細胞分葉過多，網(wǎng)織RBC、WBC、Plt減少,MCV>94fl,MCH>32pg第43頁，講稿共60頁，2023年5月2日，星期三patientnormal第44頁，講稿共60頁，2023年5月2日，星期三營養(yǎng)性巨幼細胞性貧血外周血涂片第45頁，講稿共60頁，2023年5月2日，星期三(二)、骨髓象:增生明顯活躍,以紅細胞系增生為主,粒紅系均出現(xiàn)巨幼變中性粒細胞的胞漿空泡形成,核分葉過多。巨核細胞的核過度分葉。第46頁，講稿共60頁，2023年5月2日，星期三

巨幼細胞性貧血骨髓象：圖示幼稚紅細胞巨幼變，胞體大、核染色質粗而松,成熟紅細胞較大,嗜多色性第47頁，講稿共60頁，2023年5月2日，星期三BM(骨髓)第48頁，講稿共60頁，2023年5月2日，星期三(三)、血清VitB12和葉酸測定:VitB12正常值200~800ng/L<100ng/L缺乏；葉酸正常值5~6ug/L<3ug/L缺乏第49頁，講稿共60頁，2023年5月2日，星期三(四)、其他:尿甲基丙二酸↑LDH↑血清膽紅素中度第50頁，講稿共60頁，2023年5月2日，星期三診斷根據(jù)臨床表現(xiàn)、血象和骨髓象可診斷為巨幼細胞性貧血。如精神神經(jīng)癥狀明顯，則考慮為VitB12缺乏。有條件時測VitB12和葉酸水平。第51頁，講稿共60頁，2023年5月2日，星期三

治療（一）一般治療：注意營養(yǎng)、輔食；防治感染；震顫明顯可鼻飼對癥。第52頁，講稿共60頁，2023年5月2日，星期三（二）去除病因第53頁，講稿共60頁，2023年5月2日，星期三（三）VitB12和葉酸治療:

1.有精神神經(jīng)癥狀者以VitB12治療為主：肌注VitB12100ug/次2~3次/w數(shù)周單純缺乏VitB12不宜加用葉酸，以免加劇精神神經(jīng)癥狀。第54頁，講稿共60頁，2023年5月2日，星期三

神經(jīng)系統(tǒng)受累表現(xiàn)：1mg/日，2周以上。

VitB12吸收缺陷：

1mg/月，長期應用。治療后反應：

6-7小時骨髓巨幼RBC可轉